儿童抗接触蛋白相关蛋白-2抗体相关脑炎4例临床分析

作     者：方子冰 亓芳 张洪伟 刘勇 金瑞峰 刘永红 高在芬 FANG Zibing;Qi Fang;ZHANG Hongwei;LIU Yong;JIN Ruifeng;LIU Yonghong;GAO Zaifen

作者机构：山东大学附属儿童医院(济南市儿童医院)癫痫中心250022 空军军医大学西京医院神经内科710032 

出 版 物：《中国神经免疫学和神经病学杂志》 (Chinese Journal of Neuroimmunology and Neurology)

年 卷 期：2024年第31卷第5期

页      面：364-369,399页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100204[医学-神经病学] 10[医学] 

基　　金：陕西省重点研发计划资助项目(2023-YBSF-199) 中国抗癫痫协会-博瑞康脑电科研基金(CB-2022-010) 

主　　题：自身免疫性脑炎 接触蛋白相关蛋白-2抗体 儿童 临床特点 

摘      要：目的分析儿童抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin-associated protein 2,Caspr2)抗体相关自身免疫性脑炎的临床特点、诊疗过程及预后情况,以期提高儿科医生对此病的认识。方法回顾性收集2019年6月至2022年6月山东大学附属儿童医院收治的抗Caspr2抗体相关脑炎患儿4例,分析其临床资料的特征并进行随访。结果男女患儿各2例,年龄为1.3~7.0岁。4例均呈亚急性发病,首发症状表现为发热、惊厥发作4例,表现为自主神经功能障碍2例、头痛1例、精神行为异常1例;主要临床表现为意识障碍3例,言语障碍、运动障碍各2例,睡眠增多、反复头痛各1例。4例患儿头颅MRI检查和脑电图检查结果均存在异常。3例脑脊液Caspr2抗体阳性,4例血清Caspr2抗体阳性(其中1例复发时呈阳性)。3例行糖皮质激素联合免疫球蛋白治疗,1例行支持治疗,出院时病情均好转。出院后18~28个月进行随访,1例出现复发,4例改良Rankin评分0~2分。结论儿童抗Caspr2抗体相关脑炎临床表现不典型,常表现为意识障碍、发热、精神行为异常、睡眠障碍、癫痫、运动障碍、自主神经症状等。患儿对免疫治疗有较好的反应,早期诊断、早期治疗患儿预后良好。