噬血细胞综合征的临床分析

作     者：张惠琴 张静静 陶小娟 王爱丽 李凌 孙新 ZHANG Huiqin;ZHANG Jingjing;TAO Xiaojuan;WANG Ailing;LI Ling;SUN Xin

作者机构：第四军医大学西京医院儿科西安710032 

出 版 物：《山西医科大学学报》 (Journal of Shanxi Medical University)

年 卷 期：2016年第47卷第4期

页      面：360-364页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：噬血细胞综合征 临床特征 危险因素 

摘      要：目的分析噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征,探讨其死亡的危险因素。方法回顾性分析第四军医大学西京医院58例HPS患者的生存资料,分别比较成人与小儿死亡组及存活组患者的临床特点,探讨两组患者死亡的危险因素。结果小儿20例,其中存活12例,死亡8例,病死率40%。小儿死亡组血小板及纤维蛋白原(Fbg)水平明显低于存活组(P0.05)。成人38例,其中存活12例,死亡26例,病死率68.4%。成人死亡组血小板及纤维蛋白原水平明显低于存活组(P0.05)。结论 HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;血小板降低、纤维蛋白原降低、乳酸脱氢酶水平升高的患者预后不佳,小儿EB病毒感染、年龄小于2岁者及成人伴发肿瘤者,死亡率高,存在以上危险因素者,应给予高度重视。