Von Hippel-Lindau病的CT与MRI表现

作     者：陆紫微 王中领 田霞 孙琪 孟倩 平小夏 谢道海 

作者机构：苏州大学附属第一医院影像中心215006 南京医科大学附属常州第二人民医院影像中心213000 

出 版 物：《临床放射学杂志》 (Journal of Clinical Radiology)

年 卷 期：2013年第32卷第10期

页      面：1407-1411页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

主　　题：Von Hippel—Lindau病 体层摄影术,X线计算机 磁共振成像 

摘      要：目的探讨Von Hippel-lindau(VHL)病的CT及MRI表现。方法回顾性分析8例临床符合VHL病诊断标准患者的CT和MRI表现以及临床病理资料。8例均行中枢神经系统MRI检查,1例行腹部MRI检查,6例行腹部CT检查。结果 8例均有一处或多处中枢神经系统血管母细胞瘤(2例单发于小脑,6例小脑、延髓及脊髓同时发现病变,1例合并幕上病变)。主要表现为囊实性或实性病灶,增强扫描囊实性病灶呈典型的大囊小结节且结节显著强化,实性病灶增强扫描肿瘤结节明显均匀强化,边界清晰。7例有一处或多处内脏病变,主要表现为胰腺多发囊肿、双肾多发肿瘤和囊肿。结论 VHL病CT及MRI表现具有一定特征性,当出现中枢神经系统多发血管母细胞瘤,胰腺多发囊肿、双肾脏多发肿瘤和囊肿时,则高度提示VHL病的可能性。