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von hippel—lindau病肾肿瘤与散发性肾细胞癌临床比较分析

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中华泌尿外科杂志 2008年第9期29卷 617-620页

作者：张弋李进王健高伟崔昕欧彤文首都医科大学宣武医院泌尿外科北京100053

目的探讨vonhippellindau（VHL）病肾肿瘤的临床特征。方法回顾性分析9例VHL病肾肿瘤患者资料，其中男6例，女3例。平均年龄51岁。双侧肾肿瘤7例，单侧多中心表现5例，囊实性表现6例。同期散发性肾细胞癌患者46例，其中男30例，女16例... 详细信息

目的探讨vonhippellindau（VHL）病肾肿瘤的临床特征。方法回顾性分析9例VHL病肾肿瘤患者资料，其中男6例，女3例。平均年龄51岁。双侧肾肿瘤7例，单侧多中心表现5例，囊实性表现6例。同期散发性肾细胞癌患者46例，其中男30例，女16例。平均年龄55岁。肿瘤均为单发，单侧多中心表现2例，囊实性表现1例。分析2组患者在发病人群、肿瘤表现、疾病生存等方面的差异。结果2组患者性别、年龄比较差异无统计学意义（P〉0．05）。2组肾肿瘤双侧性、多中心性和囊实性表现比较差异均有统计学意义（P〈0．01）。VHL组平均随访54个月，死亡4例，死于远处转移3例、死于恶液质1例。VHL病肾肿瘤与散发性肾细胞癌患者中位生存时间分别为136、42个月，2组比较差异无统计学意义（P=0．251），但生存曲线显示VHL病肾肿瘤患者生存率呈现较高趋势。结论VHL病肾肿瘤临床表现与散发性肾细胞癌不同，临床上应根据临床特征正确诊断，避免肾切除术，采取保留肾单位手术结合严密影像学观察治疗策略。

关键词： von hippel—lindau病肾肿瘤癌

von hippel—lindau病肾癌的诊治特点分析

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中华泌尿外科杂志 2009年第2期30卷 90-93页

作者：张进黄翼然刘东明周立新薛蔚陈奇董柏君潘家骅宣寒清上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿外科 200127

目的总结von hippel-lindau（VHL）病肾癌的诊治经验。方法VHL肾癌患者28例。男16例，女12例。平均年龄45岁。双肾癌15例（同时11例、异时4例），单侧肾癌13例。行VHL基因检测25例。行保留肾单位手术或肾癌根治术24例，观察等待2例，保... 详细信息

目的总结von hippel-lindau（VHL）病肾癌的诊治经验。方法VHL肾癌患者28例。男16例，女12例。平均年龄45岁。双肾癌15例（同时11例、异时4例），单侧肾癌13例。行VHL基因检测25例。行保留肾单位手术或肾癌根治术24例，观察等待2例，保守治疗2例。结果25例受检者均有VHL基因胚系突变，其中无症状患者14例。9例患者中有29个实性肿瘤曾被观察，平均44（12-86）个月，肿瘤平均生长速度0．531cm／年；观察结束时，19个（65．5％）肿瘤生长〉3cm，仅1个肿瘤转移。24例手术切除实性肿瘤87个，其中肿瘤剜除术62个（71．3％）、肾下极切除1个、根治性肾切除术24个。术后病理报告24例均为肾透明细胞癌。TNM分期T1a8例、T1b7例、T2 8例、T3 1例。肿瘤86个，Fuhrman分级Ⅰ级73个、Ⅱ级12个、Ⅲ级1个，钙化结节1个。28例患者平均随访50（5-237）个月，存活26例，死亡2例，肿瘤局部复发4例。结论基因检测可早期发现无症状VHL患者；VHL病。肾癌多生长缓慢，〉3cm的肿瘤多数不发生转移，可随访观察；保留肾单位手术是治疗VHL病肾癌安全有效的方法。

关键词： von hippel—lindau病肾肿瘤外科手术选择性

Von hippel—lindau病2例报告

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山东医药 2005年第22期45卷 83-83页

作者：牛建一孙锡波益都中心医院山东青州262500

Von hippel-lindau病(VHL病)较罕见,临床易误诊,本院收治2例,现结合文献报告如下.例1:男,30岁.因头晕、行走不稳3个月于2004年11月14日收入院.患者13年前出现左眼失明,11年前右眼出现视力下降,诊断为视网膜血管瘤,行右眼视网膜激光手术... 详细信息

Von hippel-lindau病(VHL病)较罕见,临床易误诊,本院收治2例,现结合文献报告如下.例1:男,30岁.因头晕、行走不稳3个月于2004年11月14日收入院.患者13年前出现左眼失明,11年前右眼出现视力下降,诊断为视网膜血管瘤,行右眼视网膜激光手术治疗,术后视力有恢复.入院查体:神志清楚,语言流畅,左眼无光感,右眼视力0.06,余颅神经无异常.

关键词： Von hippel—lindau病血管瘤激光光凝基因治疗

Von hippel-lindau病的CT与MRI表现

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临床放射学杂志 2013年第10期32卷 1407-1411页

作者：陆紫微王中领田霞孙琪孟倩平小夏谢道海苏州大学附属第一医院影像中心 215006 南京医科大学附属常州第二人民医院影像中心 213000

目的探讨Von hippel-lindau(VHL)病的CT及MRI表现。方法回顾性分析8例临床符合VHL病诊断标准患者的CT和MRI表现以及临床病理资料。8例均行中枢神经系统MRI检查,1例行腹部MRI检查,6例行腹部CT检查。结果 8例均有一处或多处中枢神经系统... 详细信息

目的探讨Von hippel-lindau(VHL)病的CT及MRI表现。方法回顾性分析8例临床符合VHL病诊断标准患者的CT和MRI表现以及临床病理资料。8例均行中枢神经系统MRI检查,1例行腹部MRI检查,6例行腹部CT检查。结果 8例均有一处或多处中枢神经系统血管母细胞瘤(2例单发于小脑,6例小脑、延髓及脊髓同时发现病变,1例合并幕上病变)。主要表现为囊实性或实性病灶,增强扫描囊实性病灶呈典型的大囊小结节且结节显著强化,实性病灶增强扫描肿瘤结节明显均匀强化,边界清晰。7例有一处或多处内脏病变,主要表现为胰腺多发囊肿、双肾多发肿瘤和囊肿。结论 VHL病CT及MRI表现具有一定特征性,当出现中枢神经系统多发血管母细胞瘤,胰腺多发囊肿、双肾脏多发肿瘤和囊肿时,则高度提示VHL病的可能性。

关键词： Von hippel—lindau病体层摄影术,X线计算机磁共振成像

Von hippel-lindau病:三家系报告及文献综述

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中国现代神经疾病杂志 2007年第4期7卷 374-378页

作者：苏少波杨学军张建宁张大健刘春祥俞凯曾峥天津医科大学总医院神经外科 300052

目的报告von hippel-lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人von hippel-lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论Von hippel-lindau... 详细信息

目的报告von hippel-lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人von hippel-lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论Von hippel-lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,可累及多个器官,随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展,von hippel-lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步。Von hippel-lindau病家庭联盟的建立可能会为von hippel-lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台。

关键词： hippel—lindau病成血管细胞瘤内淋巴囊肿瘤遗传性疾病基因,显性

Von hippel-lindau病15例影像学分析

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南京医科大学学报（自然科学版） 2008年第9期28卷 1191-1194页

作者：邹月芬萩原浩明長嶋敏幸軽部美佐子南京医科大学第一附属医院放射科江苏南京210029 横滨市立大学附属医院放射科日本横滨2360004

目的:探讨Von hippel-lindau disease(VHL)病临床和影像学特点。方法:回顾性分析日本横滨市立大学附属医院2001～2006年间经手术和病理确诊的15例Von hippel-lindau disease(VHL)病的临床和影像学资料并且复习相关文献。结果:本病好发... 详细信息

目的:探讨Von hippel-lindau disease(VHL)病临床和影像学特点。方法:回顾性分析日本横滨市立大学附属医院2001～2006年间经手术和病理确诊的15例Von hippel-lindau disease(VHL)病的临床和影像学资料并且复习相关文献。结果:本病好发男性青壮年,47%(7/15)可追溯到家族史,所有病例有血管母细胞瘤,绝大多数发生在小脑(13/15),为实性小结节或者囊实性结节,部分见于脊髓;视网膜血管瘤占40%(6/15);绝大多数合并内脏囊肿,包括肝脏、胰腺和肾脏,占87%(13/15);肾癌占60%(9/15),可单侧或者双侧;嗜铬细胞瘤占13%(2/15)。结论:VHL病是家族遗传性多系统肿瘤综合征,熟悉其临床和影像学表现有助于正确的诊断。

关键词： Von hippel—lindau病血管母细胞瘤影像诊断

脑血管母细胞瘤与Von hippel-lindau病的诊断与治疗(附1例)

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现代肿瘤医学 2008年第7期16卷 1125-1127页

作者：汤建明谢万福张晓东王茂德陕西省澄合矿务局中心医院脑外科陕西澄城715200 西安交通大学医学院第一附属医院陕西西安710061

目的:探讨脑血管网状细胞瘤(血管母细胞瘤)与Von hippel-lindau病的诊断及治疗,以及两者之间的关系。方法:系统回顾性分析1980年6月-2005年6月诊治的96例脑血管网状细胞瘤,包括其中9例Von hippel-lindau病的临床资料。结果:96例脑血管... 详细信息

目的:探讨脑血管网状细胞瘤(血管母细胞瘤)与Von hippel-lindau病的诊断及治疗,以及两者之间的关系。方法:系统回顾性分析1980年6月-2005年6月诊治的96例脑血管网状细胞瘤,包括其中9例Von hippel-lindau病的临床资料。结果:96例脑血管网状细胞瘤全切78例,大部切除18例,死亡6例,手术死亡率6.28%,9例Von hippel-lindau病患者中,3例死于肾癌。结论:脑血管网状细胞瘤为良性血管性肿瘤,头颅MR可对典型病例作出定性分析,肿瘤实质性者病程缓慢,囊性者病程较短,出血性者起病急骤。发病部位较为恒定,主要在小脑,而以右小脑半球多见。治疗以手术切除为主,彻底切除则可治愈。Von hippel-lindau病具有潜在恶性,有家族遗传倾向。对于首先发现颅内脑血管网状细胞瘤的患者,应考虑Von hippel-lindau病的可能,应仔细全身检查,排除其它脏器病变,并长期随诊。

关键词：脑血管母细胞瘤 Von hippel—lindau病诊断

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Von hippel-lindau病1例

山西医科大学学报 2009年第11期40卷 1053-1054页

作者：陈垒刘跃亭赵学明黄忻涛药天乐郜彩斌山西医科大学第一临床医学院神经外科太原030001

Von hippel-lindau(VHL)病是一种少见的常染色体遗传性疾病,患者常以中枢神经系统症状前来就诊,神经外科医生通常会诊断为血管网织细胞瘤。但事实上有20%-30%的患者还合并有其他系统的肿瘤。我们报道此病例是希望能提高大家对Von hippel... 详细信息

Von hippel-lindau(VHL)病是一种少见的常染色体遗传性疾病,患者常以中枢神经系统症状前来就诊,神经外科医生通常会诊断为血管网织细胞瘤。但事实上有20%-30%的患者还合并有其他系统的肿瘤。我们报道此病例是希望能提高大家对Von hippel-lindau(VHL)病的认识,重视其遗传特性,做好患者家属的随访工作。[第一段]

关键词：血管网织细胞瘤 Von hippel—lindau病 VHL基因

贵州省一家族性Von hippel-lindau病的临床诊治和随访

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中华脑科疾病与康复杂志（电子版） 2013年第5期3卷 22-25页

作者：出良钊官志忠齐晓岚李毅项一宁董明昊杨华刘健贵阳医学院病理学教研室 550004 贵阳医学院附属医院神经外科贵阳医学院分子生物学重点实验室 550004

目的分析贵州省一家族性Von hippel-lindau病的临床特点、影像学表现、诊断治疗方法和预后。方法回顾性分析贵阳医学院附属医院1997年3月至2011年11月收治的1个家族性血管母细胞瘤家系(38人)7例患者的病史、临床表现、影像学相关资料。... 详细信息

目的分析贵州省一家族性Von hippel-lindau病的临床特点、影像学表现、诊断治疗方法和预后。方法回顾性分析贵阳医学院附属医院1997年3月至2011年11月收治的1个家族性血管母细胞瘤家系(38人)7例患者的病史、临床表现、影像学相关资料。结果 7例患者均未合并其他部位病变,MRI显示6例为实质性肿瘤,1例囊性肿瘤;4例患者共进行7次显微手术,切除血管母细胞瘤10枚,术后随访1例血管母细胞瘤在不同部位反复复发又经2次开颅手术、2次伽玛刀放射治疗;先证者在术后6年异位复发,复发病灶约为1 mm,未予处理,继续随访;1例进行激光治疗视网膜血管瘤;2例症状不明显进行随访,在随访中未见新发病灶,原病灶也未增大。结论对于家族性血管母细胞瘤,头颅MRI检查是主要的诊断及随访方法,显微手术切除是主要治疗手段,立体定向放射治疗可作为补充治疗方法。由于家族性血管母细胞瘤易合并其他部位病变、复发率高、常为多发病灶,应加强对整个家族成员追踪随访和基因检测。

关键词： Von hippel—lindau病血管母细胞瘤遗传性疾病先天性