手术矫治孤立型部分性肺静脉异位引流的安全性及中长期疗效分析

作     者：穆纯杰 马润伟 闫军 欧阳文斌 杨菊先 路发文 MU Chunjie;MA Runwei;YAN Jun;OUYANG Wenbin;YANG Juxian;LU Fawen

作者机构：云南省阜外心血管病医院心脏外科昆明650102 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心脏外科北京100037 云南省阜外心血管病医院小儿重症监护室昆明650102 

出 版 物：《中国胸心血管外科临床杂志》 (Chinese Journal of Clinical Thoracic and Cardiovascular Surgery)

年 卷 期：2024年第31卷第3期

页      面：413-420页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100210[医学-外科学(含：普外、骨外、泌尿外、胸心外、神外、整形、烧伤、野战外)] 10[医学] 

基　　金：云南省心血管病临床医学中心项目(FZX2019-06-01) 云南省心血管系统疾病临床医学研究中心-重大心血管疾病诊治新技术研发项目(202102AA310002) 云南省“兴滇英才支持计划”-名医专项(YNWR-MY-2020-044) 

主　　题：孤立型部分性肺静脉异位引流 心脏外科手术 疗效分析 安全性 先天性心脏病 

摘      要：目的评价孤立型部分性肺静脉异位引流(isolated partial anomalous pulmonary venous connection,IPAPVC)行外科手术矫治的安全性及中长期疗效。方法回顾性连续纳入2009年6月—2019年5月于中国医学科学院阜外医院及云南省阜外心血管病医院被诊断为IPAPVC并行外科手术矫治患者的临床资料,分析患者术前、术中基本情况,统计术后及中长期随访结果。结果共纳入54例患者,其中男29例、女25例,年龄1个月~62岁(16.20±2.40)岁;28例(51.9%)患者出现不同程度的心律失常,22例(40.7%)患者存在心功能不全,39例(72.2%)患者出现肺动脉高压。根据Bordy分型,A型14例(25.9%)、B型23例(42.6%)、C型4例(7.4%)、D型5例(9.3%)、混合型8例(14.8%)。全组患者行经胸超声心动图检查且分型诊断准确率为66.7%(36/54),37例患者行CT血管造影检查且分型诊断准确率为94.6%(35/37)。所有手术均使用体外循环辅助,主动脉阻断时间0~219(67.02±5.23)min,体外循环时间40~261(105.09±5.23)min,术中无严重并发症;术后气管插管时间0~230(13.33±4.20)h,住ICU时间0~13(1.89±0.28)d,术后住院时间5~18(7.20±0.38)d。随访时间16~140(62.58±5.12)个月。术后全因死亡2例(3.7%),其中院内死亡1例,随访期间死亡1例,无术中死亡。生存患者中,手术相关并发症3例:1例出现房间隔缺损并行二次手术治疗,上腔静脉早期梗阻及心律失常各1例。另有2例患者为术前IPAPVC导致的并发症(心房颤动、侧枝循环),在外科手术后再次进行手术治疗,且预后不佳;1例术前并发心功能不全、心房颤动,随访期间心功能不全、心房颤动持续存在。结论IPAPVC在部分性肺静脉异位引流中占比较低,经胸超声心动图联合CT血管造影检查可提高诊断准确率,确诊后应择期手术治疗,手术方式应结合疾病分型、引流支数及引流位置等影像学特征制定个体化方案,手术治疗安全有效,术后应定期随访。