无低钠血症的脑桥中央髓鞘溶解症的临床及影像学特点分析

作     者：晁琳琳 蔡萌萌 师晶晶 聂肖肖 赵建华 Chao Linlin;Cai Mengmeng;Shi Jingjing;Nie Xiaoxiao;Zhao Jianhua

作者机构：新乡医学院河南省人民医院神经内科郑州453003 河南省人民医院神经内科郑州450003 

出 版 物：《中华神经医学杂志》 (Chinese Journal of Neuromedicine)

年 卷 期：2023年第22卷第12期

页      面：1260-1263页

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

基　　金：河南省医学科技攻关计划项目(SBGJ202102034) 河南省科技计划重点项目(22210231077)。 

主　　题：脑桥中央髓鞘溶解症 低钠血症 磁共振成像 

摘      要：目的总结无低钠血症的脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)的临床及影像学特点并探讨其发病机制。方法回顾性分析河南省人民医院神经内科自2021年3月至2023年3月收治的6例无低钠血症CPM患者的基本信息、可能病因、既往史、临床表现,以及发病时、发病1个月后、发病3个月后MRI特点。通过改良Rankin量表(mRS)评分评估患者发病后3个月时预后,mRS评分≤2分为预后良好,mRS评分2分为预后不良。结果 6例无低钠血症的CPM患者中,男性4例,女性2例;4例患者表现为头晕,3例患者表现为头痛,4例患者出现肢体无力,另分别有2例患者出现认知下降、反应迟钝表现。4例CPM患者有高血压病史,5例CPM患者有糖尿病史,1例CPM患者有酒精性肝硬化病史。全部患者给予激素治疗、营养支持及对症治疗,发病3个月后5例患者明显好转,1例预后不良。患者MRI表现为脑桥基底部、双侧脑桥臂对称性异常信号影;T1WI低信号、T2WI高信号、T2-FLAIR高信号、DWI高信号,边界清楚,无明显占位效应及强化。DWI序列诊断早期CPM较敏感,可在临床症状出现24 h内出现高信号改变,发病3个月后转为等信号影。结论无低钠血症的CPM诱因多为高血压、糖尿病、营养不良、慢性酒精中毒等,发病初期MRI可出现猪鼻征、蝙蝠翅征、三叉戟征等特征性改变。