Apert综合征双胞胎姐妹手部畸形矫正一例

作     者：张松健 谢书强 杨瑞甫 王宝锋 刘学宝 侯建玺 Zhang Songjian;Xie Shuqiang;Yang Ruifu;Wang Baofeng;Liu Xuebao;Hou Jianxi

作者机构：郑州仁济医院手外科郑州450000 

出 版 物：《中华手外科杂志》 (Chinese Journal of Hand Surgery)

年 卷 期：2023年第39卷第6期

页      面：509-510页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100202[医学-儿科学] 10[医学] 

主　　题：掌指关节 并指(趾) 跖趾关节 全厚皮片 骨性融合 指掌侧 眼裂 环小指 

摘      要：患儿双胞胎,女,7岁。患儿于2015年7月来院时1岁5个月(图1,2),手术分四期进行,治疗结束时间为2020年7月。临床表现:出生后被发现面容特殊,前额明显突起,双手足均呈并指(趾)畸形。尖颅,眼裂增宽,前额宽大突出,鼻梁低,双手第1、2指软组织并连,虎口窄小,第2~4指并为一体、短小、指甲融合,第4、5指软组织并连,双足第1~5趾并连,跖趾关节活动可,并指(趾)呈对称性。腭弓高拱,软腭隐裂。双手X线片示:双手第2~5指发育两节,中节发育短小,第3、4指中节骨性融合(图3,4)。诊断:Apert综合征(Ⅱ型)。治疗:一期行虎口开大重建和环小指并指分离,于虎口处做Z字皮瓣,虎口加深至掌指关节处,加宽至90°,缺皮区于上臂内侧取全厚皮片植皮,环小指背侧做以掌骨背动脉为蒂的五边形皮瓣,沿五边形皮瓣某一远端顶点设计Z形切口,并指掌侧也设计为Z形,并与背侧切口互为相反,于掌侧基底边平行于正常指(趾)蹼水平,到达掌侧掌指关节中点连线。