儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后——福建地区多中心数据分析

作     者：吴椿萍 郑湧智 李健 温红 翁开枝 庄树铨 吴兴国 华雪玲 郑浩 陈再生 乐少华 WU Chun-Ping;ZHENG Yong-Zhi;LI Jian;WEN Hong;WENG Kai-Zhi;ZHUANG Shu-Quan;WU Xing-Guo;HUA Xue-Ling;ZHENG Hao;CHEN Zai-Sheng;LE Shao-Hua

作者机构：福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001 厦门大学附属第一医院儿科福建厦门361000 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省南平市第一医院儿科福建南平353000 

出 版 物：《中国实验血液学杂志》 (Journal of Experimental Hematology)

年 卷 期：2024年第32卷第1期

页      面：6-13页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家临床重点专科建设项目(闽卫医政2021-76号) 福建省恶性血液病临床医学研究中心(2020Y2006) 福建医科大学启航基金项目(2019QH1032) 

主　　题：急性T淋巴细胞白血病 儿童 不良事件 疗效 

摘      要：目的:评估儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效,并探讨影响预后的危险因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建地区5家医院收治的127例初诊T-ALL患儿的临床资料,与同期急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿相比较,并采用Kaplan-Meier法分析评估患儿总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),COX比例风险回归模型分析预后影响因素。116例规范治疗的T-ALL患儿中,78例接受CCLG-ALL 2008方案治疗,38例接受CCCG-ALL 2015方案治疗,对比两组的疗效及严重不良事件发生率。结果:T-ALL患儿中男性、年龄≥10岁、初诊白细胞数≥50×10^(9)/L、合并中枢神经系统白血病、诱导治疗中微小残留病≥1%、诱导结束时微小残留病≥0.01%的患儿比例均显著高于B-ALL患儿(P0.05)。T-ALL患儿预期10年EFS及OS分别为59.7%和66.0%,均显著低于B-ALL患儿(P0.001)。COX分析显示,初诊白细胞数≥100×10^(9)/L、诱导结束时未达完全缓解是更差预后的独立危险因素。CCCG-ALL 2015组与CCLG-ALL 2008组相比,感染相关严重不良事件发生率更低(15.8%vs 34.6%,P=0.042),而EFS及OS更高(73.9%vs 57.2%,PEFS=0.090;86.5%vs 62.3%,POS=0.023)。结论:T-ALL较B-ALL预后差,初诊白细胞数≥100×10^(9)/L、诱导结束时未达完全缓解(尤其是纵隔肿物未消失)为其预后不良危险因素。CCCG-ALL 2015方案可能降低感染相关严重不良事件发生率并提高疗效。