腹膜后血管源性平滑肌肉瘤诊疗策略

作     者：刘磊 唐世英 张启鸣 王凯 王国良 张洪宪 侯小飞 肖若陶 马潞林 Liu Lei;Tang Shiying;Zhang Qiming;Wang Kai;Wang Guoliang;Zhang Hongxian;Hou Xiaofei;Xiao Ruotao;Ma Lulin

作者机构：北京大学第三医院泌尿外科北京100191 

出 版 物：《重庆医科大学学报》 (Journal of Chongqing Medical University)

年 卷 期：2023年第48卷第8期

页      面：953-957页

学科分类：1002[医学-临床医学] 10[医学] 

主　　题：腹膜后 平滑肌肉瘤 血管源性 诊断 治疗 

摘      要：目的:总结临床上少见的腹膜后血管源性平滑肌肉瘤的诊断和治疗策略。方法:自2018年7月至2023年4月,纳入12例腹膜后血管源性平滑肌肉瘤病例,男性3例,女性9例。平均年龄55.2(32.0,69.0)岁。全部为右侧。临床症状包括腰腹部不适、下肢麻木、下肢水肿及腹水。术前误诊为肾上腺皮质癌或副神经节瘤4例,1例未手术行穿刺病理明确。11例手术病例中,后腹腔镜手术4例,其中1例中转为开放;开放手术5例;机器人辅助腹腔镜手术2例。所有病例术中均需进行下腔静脉相关操作,包括夹闭下腔静脉完成右肾静脉修补1例;下腔静脉单纯缝合3例;下腔静脉壁部分切除后单纯修补2例;下腔静脉壁生物补片修补2例;下腔静脉切断再吻合1例;下腔静脉节段性切除2例。结果:肿瘤平均大小10.6(4.2,22.0) cm,平均手术时间268(151,467) min,平均出血量715(20,1 550) mL,术中输血8例,5例同时切除右肾,1例切缘阳性,术后延迟腹膜后出血2例。最终证实,1例平滑肌肉瘤来源于肾上腺中央静脉,2例来源于肾静脉,9例来源于下腔静脉。6例形成下腔静脉内瘤栓。病理显示肿瘤由梭形细胞组成,核分裂象易见。免疫组化所有病例SMA阳性;8例Desmin阳性;Ki-67阳性表达率为20%~80%。平均随访21.6(1.0,54.0)个月。死亡3例;术后复发转移并生存4例;5例无复发,其中3例随访超过2年。结论:腹膜后血管源性平滑肌肉瘤术前容易误诊,术中需处理下腔静脉。手术难度大,应根据情况采用多种手术方式,开放手术首选,后腹腔手术镜选择需谨慎。肿瘤恶性度高,易复发。