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异基因造血干细胞移植治疗Wiskott-Aldrich综合征继发EB病毒相关平滑肌肉瘤1例

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中华儿科杂志 2023年第5期61卷 464-466页

作者：玄立田冯顺乔杨吉刚李君惠张朝霞刘嵘首都儿科研究所附属儿童医院血液内科北京100020 首都医科大学附属北京友谊医院核医学科北京100050

患儿男,1月龄出现湿疹,4月龄时发现血小板减少,1岁5月龄全外显子测序发现WAS基因半合子突变,WAS蛋白阴性,诊断Wiskott-Aldrich综合征(WAS),间断予糖皮质激素及丙种球蛋白等治疗5年余。6岁余出现肝脏肿大,影像学提示为肝脏多发结节,肺、... 详细信息

患儿男,1月龄出现湿疹,4月龄时发现血小板减少,1岁5月龄全外显子测序发现WAS基因半合子突变,WAS蛋白阴性,诊断Wiskott-Aldrich综合征(WAS),间断予糖皮质激素及丙种球蛋白等治疗5年余。6岁余出现肝脏肿大,影像学提示为肝脏多发结节,肺、脾、淋巴结同时受累,完善肝脏结节穿刺活检,诊断为EB病毒相关平滑肌肉瘤;7岁余予后置环磷酰胺方案单倍体异基因造血干细胞移植治疗,随访1年,患儿免疫功能恢复,肿瘤得到控制。

关键词：平滑肌肉瘤异基因造血干细胞移植 EB病毒半合子糖皮质激素穿刺活检全外显子测序丙种球蛋白

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眼眶平滑肌肉瘤1例

中华眼科杂志 2022年第9期58卷 709-711页

作者：胥菲朱利民刘勋林婷婷何彦津天津医科大学眼科医院天津医科大学眼视光学院天津医科大学眼科研究所国家眼耳鼻喉疾病临床医学研究中心天津市分中心天津市视网膜功能与疾病重点实验室天津300384

20岁青年女性因右眼渐进性突出3个月就诊。检查发现右眼球后巨大肿物,临床诊断为右眼眶占位性病变。因肿物紧靠神经,故行肿物大部分切除,组织病理学确诊为平滑肌肉瘤,低分化型。再次手术行眼眶内容摘除。术后密切随访,未行其他治疗,随... 详细信息

20岁青年女性因右眼渐进性突出3个月就诊。检查发现右眼球后巨大肿物,临床诊断为右眼眶占位性病变。因肿物紧靠神经,故行肿物大部分切除,组织病理学确诊为平滑肌肉瘤,低分化型。再次手术行眼眶内容摘除。术后密切随访,未行其他治疗,随访10年无复发。

关键词：眶肿瘤平滑肌肉瘤随访研究

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鼻腔鼻窦平滑肌肉瘤的影像表现

中华放射学杂志 2022年第9期56卷 1021-1023页

作者：林奈尔于思慧施奕倩程玉书沙炎复旦大学附属眼耳鼻喉科医院放射科上海200031

回顾性分析2016年1月至2021年4月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院经病理证实的6例原发性鼻腔鼻窦平滑肌肉瘤(LMS)的临床资料及CT、MRI图像特征。女4例、男2例,年龄范围8~74岁。3例鼻腔LMS均位于鼻腔中后部或后鼻孔区,病灶边缘光滑,膨胀性生... 详细信息

回顾性分析2016年1月至2021年4月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院经病理证实的6例原发性鼻腔鼻窦平滑肌肉瘤(LMS)的临床资料及CT、MRI图像特征。女4例、男2例,年龄范围8~74岁。3例鼻腔LMS均位于鼻腔中后部或后鼻孔区,病灶边缘光滑,膨胀性生长,向后突入鼻咽腔并堵塞对侧后鼻孔区。3例鼻窦LMS病灶中位于上颌窦1例、筛窦1例、后组鼻窦1例,均伴鼻外结构的侵犯。CT示鼻窦LMS骨质吸收破坏更显著。MRI T2WI示鼻腔LMS呈稍高或高信号,鼻窦LMS呈等信号,增强后鼻腔LMS较明显强化,鼻窦LMS显著强化。5例患者行扩散加权成像,表观扩散系数为(0.91±0.25)×10^(-3) mm^(2)/s。1例动态增强时间-信号强度曲线呈平台型。鼻腔LMS影像学表现具有一定特征性,而鼻窦LMS易与其他恶性肿瘤混淆,确诊需依靠病理。

关键词：鼻肿瘤平滑肌肉瘤磁共振成像体层摄影术,X线计算机

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头皮下平滑肌肉瘤1例

中华神经外科杂志 2023年第5期39卷 512-514页

作者：马荣花苏国新王艳李永谦河北省衡水市人民医院神经外科衡水053000

平滑肌肉瘤是一种较常见的软组织肿瘤,患者的预后差,复发率和转移率均较高.发生于头皮下的平滑肌肉瘤临床少见,术前诊断困难.2020年8月河北省衡水市人民医院神经外科收治1例头皮下平滑肌肉瘤患者,接受2次手术后均迅速复发,放疗可一度有... 详细信息

平滑肌肉瘤是一种较常见的软组织肿瘤,患者的预后差,复发率和转移率均较高.发生于头皮下的平滑肌肉瘤临床少见,术前诊断困难.2020年8月河北省衡水市人民医院神经外科收治1例头皮下平滑肌肉瘤患者,接受2次手术后均迅速复发,放疗可一度有效抑制肿瘤的生长.术前肿瘤特异性免疫组织化学指标检测可为明确诊断提供依据.完善的术前检查、多科室协同会诊可能有利于优化手术切除范围.

关键词：平滑肌肉瘤软组织肿瘤手术切除范围肿瘤特异性术前诊断神经外科预后差河北省衡水市

巨大原发性左心房黏液纤维肉瘤伴部分向平滑肌肉瘤分化1例

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中华胸心血管外科杂志 2023年第2期39卷 112-113页

作者：张茗马刚李梓滨州医学院第一临床医学院滨州256600 淄博市中心医院心外科淄博255036

72岁女性患者,因发作性胸闷5天入院。超声心动图示左心房占位性病变。2021年12月在全麻体外循环下行左心房肿物切除术+改良迷宫手术+二尖瓣成形术。术中完整切除肿瘤,约8.5 cm×5.0 cm×3.5 cm大小。常规病理提示黏液纤维肉瘤伴部分向... 详细信息

72岁女性患者,因发作性胸闷5天入院。超声心动图示左心房占位性病变。2021年12月在全麻体外循环下行左心房肿物切除术+改良迷宫手术+二尖瓣成形术。术中完整切除肿瘤,约8.5 cm×5.0 cm×3.5 cm大小。常规病理提示黏液纤维肉瘤伴部分向平滑肌肉瘤分化,多灶性出血坏死。术后3.8个月随访复查超声心动图示肿瘤复发,患者拒绝接受活检及放、化疗;术后7个月复查胸部CT示肿瘤肺部转移,双肺少量胸腔积液,患者要求保守治疗,给予对症支持治疗;术后9个月余,患者因心力衰竭合并肺部感染死亡。原发性心脏肉瘤的最佳治疗方法尚不清楚,接受多模式治疗或可获得更好预后。

关键词：平滑肌肉瘤最佳治疗方法二尖瓣成形术左心房肿物切除术肺部转移占位性病变发作性胸闷

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原发性颅内外沟通平滑肌肉瘤1例

中国医学影像技术 2022年第2期38卷 319-320页

作者：王娅孙学进鲁毅崔峰昆明医科大学第一附属医院影像科云南昆明650032

患者女,74岁,1年前摔伤后出现右额部皮下血肿并进行性增大,无头晕、头痛、恶心、呕吐;既往高血压10年余。入院查体:神志清,右额部触及7cm×7cm肿块,整体质软、部分基底部稍硬,触之略有波动感,无压痛,移动度差。实验室检查未见明显异常... 详细信息

患者女,74岁,1年前摔伤后出现右额部皮下血肿并进行性增大,无头晕、头痛、恶心、呕吐;既往高血压10年余。入院查体:神志清,右额部触及7cm×7cm肿块,整体质软、部分基底部稍硬,触之略有波动感,无压痛,移动度差。实验室检查未见明显异常。头颅CT:右额叶见团块状稍高密度灶,侵及至额骨外而形成软组织肿块(图1A),周围少许水肿,右侧侧脑室受压。

关键词：脑肿瘤平滑肌肉瘤体层摄影术,X线计算机磁共振成像

平滑肌肉瘤中PRUNE2mRNA的表达及其与非编码RNAPCA3的一致性关系

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中华肿瘤杂志 2012年第7期34卷 497-500页

作者：杨吉龙 David Cogdell James Eddy Jonathan Trent Nathan Price ZHANG Wei 天津医科大学附属肿瘤医院骨与软组织肿瘤科 300060

目的探讨平滑肌肉瘤中PRUNE2mRNA的表达及其与非编码RNAPCA3的关系。方法采用安捷伦基凶表达芯片的方法检测31例平滑肌肉瘤和42例胃肠间质瘤中PRUNE2mRNA的表达水平，分析其表达与平滑肌肉瘤患者的预后关系；采用实时荧光定量聚合酶链... 详细信息

目的探讨平滑肌肉瘤中PRUNE2mRNA的表达及其与非编码RNAPCA3的关系。方法采用安捷伦基凶表达芯片的方法检测31例平滑肌肉瘤和42例胃肠间质瘤中PRUNE2mRNA的表达水平，分析其表达与平滑肌肉瘤患者的预后关系；采用实时荧光定量聚合酶链反应的方法分析13例平滑肌肉瘤中PCA3mRNA和PRUNE2mRNA的表达水平并分析二者间的关系。7例前列腺癌组织作为PCA3mRNA表达的阳性对照。结果在31例平滑肌肉瘤中，PRUNE2mRNA的平均表达水平为368．43±29．67，高于37例胃肠间质瘤（82．56±7．45）和7例前列腺癌（4．76±0．98，均P〈0．05）。PRUNE2mRNA高表达的平滑肌肉瘤患者的生存期与低表达者比较，差异无统计学意义（X2=0．96，P=0．326）。PRUNE2mRNA高表达的胃肠间质瘤患者的生存期与低表达者比较，差异无统计学意义（X2=3．10，P=0．078）。平滑肌肉瘤中PcA3mRNA平均表达水平为26．38±3．04，低于前列腺癌（3272．00±240．87，P=0．004）。在平滑肌肉瘤中，PCA3mRNA与PRUNE2mRNA的表达呈正相关（r=0．901，P〈0．001）。结论PRUNE2的表达与平滑肌肉瘤患者的生存期有关，PCA3的表达与PRUNE2mRNA的表达呈正相关。

关键词：平滑肌肉瘤 RNA,未翻译 PRUNE2 PCA3 预后

原发性前列腺平滑肌肉瘤合并腺泡腺癌1例报告

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中华泌尿外科杂志 2023年第11期44卷 869-870页

作者：陈寅岳闯周晓莉左立南京医科大学附属常州市第二人民医院泌尿外科常州213000 南京医科大学附属常州市第二人民医院病理科常州213000

原发性前列腺平滑肌肉瘤罕见。本文报道1例前列腺平滑肌肉瘤合并腺泡腺癌。患者PSA异常升高,MRI检查提示前列腺恶性肿瘤,经会阴前列腺穿刺活检病理诊断平滑肌肉瘤。遂行腹腔镜根治性前列腺切除术,术后病理确诊为前列腺平滑肌肉瘤+腺泡... 详细信息

原发性前列腺平滑肌肉瘤罕见。本文报道1例前列腺平滑肌肉瘤合并腺泡腺癌。患者PSA异常升高,MRI检查提示前列腺恶性肿瘤,经会阴前列腺穿刺活检病理诊断平滑肌肉瘤。遂行腹腔镜根治性前列腺切除术,术后病理确诊为前列腺平滑肌肉瘤+腺泡腺癌。术后随访20个月未见复发和转移。

关键词：肯前列腺肿瘤平滑肌肉瘤原发腺泡腺癌

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腹膜后血管源性平滑肌肉瘤诊疗策略

重庆医科大学学报 2023年第8期48卷 953-957页

作者：刘磊唐世英张启鸣王凯王国良张洪宪侯小飞肖若陶马潞林北京大学第三医院泌尿外科北京100191

目的:总结临床上少见的腹膜后血管源性平滑肌肉瘤的诊断和治疗策略。方法:自2018年7月至2023年4月,纳入12例腹膜后血管源性平滑肌肉瘤病例,男性3例,女性9例。平均年龄55.2(32.0,69.0)岁。全部为右侧。临床症状包括腰腹部不适、下肢麻木... 详细信息

目的:总结临床上少见的腹膜后血管源性平滑肌肉瘤的诊断和治疗策略。方法:自2018年7月至2023年4月,纳入12例腹膜后血管源性平滑肌肉瘤病例,男性3例,女性9例。平均年龄55.2(32.0,69.0)岁。全部为右侧。临床症状包括腰腹部不适、下肢麻木、下肢水肿及腹水。术前误诊为肾上腺皮质癌或副神经节瘤4例,1例未手术行穿刺病理明确。11例手术病例中,后腹腔镜手术4例,其中1例中转为开放;开放手术5例;机器人辅助腹腔镜手术2例。所有病例术中均需进行下腔静脉相关操作,包括夹闭下腔静脉完成右肾静脉修补1例;下腔静脉单纯缝合3例;下腔静脉壁部分切除后单纯修补2例;下腔静脉壁生物补片修补2例;下腔静脉切断再吻合1例;下腔静脉节段性切除2例。结果:肿瘤平均大小10.6(4.2,22.0) cm,平均手术时间268(151,467) min,平均出血量715(20,1 550) mL,术中输血8例,5例同时切除右肾,1例切缘阳性,术后延迟腹膜后出血2例。最终证实,1例平滑肌肉瘤来源于肾上腺中央静脉,2例来源于肾静脉,9例来源于下腔静脉。6例形成下腔静脉内瘤栓。病理显示肿瘤由梭形细胞组成,核分裂象易见。免疫组化所有病例SMA阳性;8例Desmin阳性;Ki-67阳性表达率为20%~80%。平均随访21.6(1.0,54.0)个月。死亡3例;术后复发转移并生存4例;5例无复发,其中3例随访超过2年。结论:腹膜后血管源性平滑肌肉瘤术前容易误诊,术中需处理下腔静脉。手术难度大,应根据情况采用多种手术方式,开放手术首选,后腹腔手术镜选择需谨慎。肿瘤恶性度高,易复发。

关键词：腹膜后平滑肌肉瘤血管源性诊断治疗