伴费城染色体样急性淋巴细胞白血病常见基因型患儿预后分析

作     者：胡婉迪 李白 苏淑芳 刘玉峰 刘炜 张文林 左文丽 于润红 Hu Wandi;Li Bai;Su Shufang;Liu Yufeng;Liu Wei;Zhang Wenlin;Zuo Wenli;Yu Runhong

作者机构：郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科郑州450052 河南省儿童医院血液肿瘤科郑州450018 河南省肿瘤医院儿童血液肿瘤科郑州450008 河南省人民医院血液科郑州450003 

出 版 物：《中华儿科杂志》 (Chinese Journal of Pediatrics)

年 卷 期：2023年第61卷第5期

页      面：446-452页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：儿童 费城染色体 预后 危险因素 

摘      要：目的总结伴费城染色体样急性淋巴细胞白血病(Ph-like ALL)常见基因型患儿的临床资料及预后。方法回顾性队列研究。收集2017年1月至2022年1月在郑州大学第一附属医院、河南省儿童医院、河南省肿瘤医院、河南省人民医院收治的56例伴Ph-like ALL常见基因型患儿即Ph-like ALL阳性组的临床资料,以同期同年龄段其他高危B细胞急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿69例为阴性组,回顾性分析两组患儿的临床特征及预后。组间比较采用U检验或χ^(2)检验;应用Kaplan‐Meier法绘制生存曲线,单因素分析采用Log‐Rank检验,多因素分析采用Cox回归模型。结果 56例Ph-like ALL阳性组患儿中男30例,女26例,年龄≥10岁15例;Ph-like ALL阴性组69例。与阴性组相比,Ph-like ALL阳性组患儿年龄较大[6.4(4.2,11.2)比4.7(2.8,8.4)岁]、初诊高白细胞(≥50×10^(9)/L)比例更高[25%(14/56)比9%(6/69)],差异均有统计学意义(均P0.05)。阳性组患儿中IK6基因阳性32例(包括1例IK6与EBF1-PDGFRB共表达),IK6基因阴性24例,其中CRLF2阳性9例(包括2例P2RY8-CRLF2、7例CRLF2高表达),PDGFRB重排5例,ABL1重排、JAK2重排各4例,ABL2重排、EPOR重排各1例。Ph-like ALL阳性组随访时间为22(12,40)个月,Ph-like ALL阴性组随访时间为32(20,45)个月,阳性组3年总生存率(OS)明显低于阴性组[(72±7)%比(86±5)%,χ^(2)=4.59,P0.05]。Ph-like ALL阳性组中32例IK6基因阳性患儿3年无事件生存率(EFS)明显高于24例IK6基因阴性患儿,差异有统计学意义[(88±9)%比(65±14)%,χ^(2)=5.37,P0.05]。多因素Cox回归结果表明首次诱导结束骨髓微小残留病(MRD)未转阴是影响伴Ph-like ALL常见基因型患儿预后的独立危险因素(HR=4.12,95%CI 1.13~15.03)。结论伴Ph-like ALL常见基因型患儿较其他高危B-ALL初诊时年长儿、高白细胞多见,生存率较低,首次诱导结束骨髓MRD未转阴为影响伴Ph-like ALL常见基因型患儿预后的独立危险因素。