硬化性肺细胞瘤临床病理学特征分析及其低度潜在恶性生物学行为

作     者：刘峥璐 郑泽泽 李艳伟 暴欣然 徐晓艳 LIU Zheng-lu;ZHENG Ze-ze;LI Yan-wei;BAO Xin-ran;XU Xiao-yan

作者机构：内蒙古医科大学基础医学院病理学教研室呼和浩特010059 

出 版 物：《临床与实验病理学杂志》 (Chinese Journal of Clinical and Experimental Pathology)

年 卷 期：2023年第39卷第3期

页      面：291-296页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：内蒙古自治区自然科学基金(2019MS08115) 内蒙古自治区卫生健康科技计划项目(202202137) 内蒙古医科大学“三位一体”大学生创新培育项目(SWYT2021037)。 

主　　题：肺肿瘤 硬化性肺细胞瘤 临床病理 二代测序 生物学行为 

摘      要：目的分析硬化性肺细胞瘤(pulmonary sclerosing pneumocytoma,PSP)的临床病理学特征并探讨该肿瘤的低度潜在恶性生物学行为。方法收集24例PSP的临床病理资料,行免疫组化染色及二代基因测序,结合文献分析PSP的临床病理特征及低度潜在恶性生物学行为。结果24例PSP中,男女比为1∶5,平均年龄47岁。肿瘤最大径1~5.5 cm。病理形态为两种细胞:表面立方细胞和间质圆形细胞;四种结构:硬化区、出血区、实性区和乳头状区。免疫表型:24例PSP中,两种细胞TTF-1、EMA共同阳性,表面立方细胞CK(AE1/AE3)阳性,间质圆形细胞vimentin阳性,Syn及CgA部分阳性,Ki-67增殖指数2%~3%;23例表面上皮细胞β-catenin、E-cadherin均为膜阳性,而间质圆形细胞胞膜、胞质弱阳性,p53均为野生型;1例表面立方细胞β-catenin核阳性、间质圆形细胞阴性,而表面立方细胞E-cadherin膜阳性,间质圆形细胞胞膜、胞质弱阳性,p53为突变型。基因测序:AKT1 p.E17K(c.49GA)杂合性点突变2例,其中1例还伴有其他位点的杂合性点突变。结论PSP是一种肺部良性肿瘤,有独特的临床病理学特点和潜在的低度恶性生物学行为,部分病例与Wnt/β-catenin信号通路激活、AKT1及p53基因突变相关。