STAT3基因突变的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病临床特征研究

作     者：刘海玲 曹蕾 赵晓丽 郭晶晶 乔纯 朱华渊 王莉 徐卫 李建勇 范磊 Liu Hailing;Cao Lei;Zhao Xiaoli;Guo Jingjing;Qiao Chun;Zhu Huayuan;Wang Li;Xu Wei;Li Jianyong;Fan Lei

作者机构：南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科210029 南京市第二人民医院血液科210029 

出 版 物：《中华血液学杂志》 (Chinese Journal of Hematology)

年 卷 期：2021年第42卷第6期

页      面：495-501页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家血液系统疾病临床医学研究中心转化研究课题(2020ZKZB01) 希思科临床肿瘤学研究基金(Y-Roche2019/2-0090) 

主　　题：白血病,大颗粒淋巴细胞 基因,STAT3 免疫抑制 治疗 

摘      要：目的探讨携带STAT3基因突变的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)患者的临床特征,为此类患者的临床管理提供参考。方法回顾性分析2009至2019年就诊于江苏省人民医院的T-LGLL患者的临床资料,比较STAT3突变患者与未突变患者的基线临床数据、治疗反应及生存结局。结果共纳入80例患者,STAT3未突变组66例,STAT3突变组14例(17.5%),其中Y640F突变发生频率最高(42.9%)。STAT3突变组与STAT3未突变组相比,HGB减低(67.5 g/L对82.5 g/L,P=0.018),中性粒细胞计数减少(0.665×109/L对1.465×109/L,P0.001),乳酸脱氢酶升高(229 U/L对198 U/L,P=0.041),铁蛋白升高(402.5 g/L对236.0 g/L,P=0.029),TCR Vβ亚家族表达率升高(89.2%对65.4%,P=0.014),具备治疗指征患者比例升高(100%对74%,P=0.033)。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的完全缓解率分别为38.5%和32.7%,差异无统计学意义(P=0.748)。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的总有效率分别为69.2%和69.4%,差异无统计学意义(P=1.000)。中位随访63(2~121)个月,两组总生存时间(均未达到)的差异无统计学意义(P=0.170)。结论STAT3基因突变的T-LGLL患者可能有更高的肿瘤负荷和治疗需求,一线应用免疫抑制剂疗效良好。STAT3基因突变对T-LGLL患者预后的意义尚需进一步验证。