31例IgG4相关性疾病的临床分析

作     者：蒲娇 胡露露 牛雅琪 贾梦莹 曾雪敏 何伟 龚忠诚 PU Jiao;HU Lulu;NIU Yaqi;JIA Mengying;ZENG Xuemin;HE Wei;GONG Zhongcheng

作者机构：新疆医科大学第一附属医院(附属口腔医院)颌面肿瘤外科新疆乌鲁木齐830054 新疆维吾尔自治区口腔医学研究所新疆乌鲁木齐830054 

出 版 物：《口腔医学研究》 (Journal of Oral Science Research)

年 卷 期：2021年第37卷第2期

页      面：173-178页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(编号:81760191)。 

主　　题：IgG4相关性疾病 临床特点 诊断 治疗 

摘      要：目的:提高对IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)的认识及诊治水平。方法:分析31例就诊于新疆医科大学第一附属医院诊断为IgG4-RD患者的临床表现、影像学、血清学、病理学、治疗等特点,并使用IgG4-RD应答者指数评估疾病活动和损害。结果:31例患者中,男18例,女13例,平均年龄(59.1±9.12)岁,起病到诊断的中位时间为10(1~120)个月。首诊误诊6例,误诊率为19.35%。32.26%的患者合并过敏性疾病。影像学主要表现为2个及2个以上受累器官增大和(或)占位,主要以唾液腺为主(77.42%),其次是淋巴结、泪腺、胆道等。IgG4-RD应答者指数为7.13±3.25,与受累器官呈正相关(r=0.15,P0.0001)。93.55%的患者血清IgG4升高,且与血清IgG呈正相关(r=0.54,P0.01)。病理检查可见淋巴浆细胞浸润,淋巴滤泡增生明显,组织间伴不规则纤维化。25例服用糖皮质激素患者中,1例因治疗无效改用利妥昔单抗治疗,2例联合免疫抑制剂治疗,随访时间为(25.89±14.02)个月。12例患者治疗后效果良好,复查IgG4水平下降,12例患者在治疗期间出现复发现象,复发率为48%。1例治疗期间因突发心脏病死亡。结论:IgG4-RD是一种常见于中老年男性的多系统纤维炎症性疾病。唾液腺、淋巴结、泪腺及内脏器官肿大是常见的临床表现,病理检查是确诊的金标准,糖皮质激素及生物制剂对其治疗有效,但存在复发现象。