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igg4相关性疾病腹部病变的少见及不典型影像表现

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中华放射学杂志 2014年第11期48卷 887-892页

作者：梁亮曾蒙苏纪元饶圣祥陈财忠陆秀良刘豪复旦大学附属中山医院放射科上海市影像医学研究所复旦大学上海医学院影像医学系 200032 复旦大学附属中山医院病理科

目的探讨igg4相关性疾病（igg4-RD）患者腹部病变的少见及不典型影像表现.方法回顾性分析41例确诊的igg4-RD患者资料,所有患者均行腹部平扫及动态增强扫描.32例行CT检查,27例行MR检查,18例同时行CT及MR检查.观察患者腹部组织器官是否... 详细信息

目的探讨igg4相关性疾病（igg4-RD）患者腹部病变的少见及不典型影像表现.方法回顾性分析41例确诊的igg4-RD患者资料,所有患者均行腹部平扫及动态增强扫描.32例行CT检查,27例行MR检查,18例同时行CT及MR检查.观察患者腹部组织器官是否受累,重点观察是否存在胰腺局限节段性受累、胰腺假性囊肿和（或）脓肿及钙化形成、胰腺周围血管受累、受累脏器存在肿块样病灶,以及肝脏、胆囊、脾脏、消化道和肠系膜等少见发病部位是否受累等少见及不典型影像表现.结果腹部受累器官1-4个,其中13例（31.7％）1个器官受累,12例（29.3％）2个器官受累者,13例（31.7％）3个器官受累,3例4个器官受累（7.3％）.igg4-RD腹部最常见受累器官为胰腺（35例）,33例胰腺外组织器官受累.胰腺受累的少见表现为：11例（31.4％）胰腺局限节段性受累,病灶可呈单发或多发,1例（2.9％）伴病灶内脓肿,3例（8.6％）可见胰腺假性囊肿.25例胰腺病变周围可见“胶囊样”条片状包壳,10例包壳结构较厚、范围较大,病变与邻近血管间境界不清,其中7例病变包绕周围血管.26例患者胆管受累,仅2例合并胆囊受累.肾脏受累的少见表现为病灶较大,呈肿块样改变,MR平扫T2WI为稍低信号、动态增强扫描各期病灶强化程度均低于正常肾实质,并见渐进性延迟强化.1例腹膜后纤维化患者表现为软组织肿块形成.2例igg4-RD累及肝脏,共3个病灶,病灶边缘见异常信号环,MR平扫T2WI病灶呈等信号或稍高信号,增强扫描病灶持续强化.1例患者肠系膜受累.结论除典型表现外,少数igg4-RD累及腹部器官的患者具有少见不典型影像表现,但仍具有一定的特征性,有助于诊断.

关键词：体层摄影术,X线计算机磁共振成像 igg4相关性疾病

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igg4相关性疾病药物治疗进展

中国新药杂志 2022年第23期31卷 2296-2303页

作者：郑岷敏聂玉雪张文南方医科大学附属中山市博爱医院血液风湿科中山528400 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室北京100730

igg4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,igg4-RD)是一种由免疫系统介导、可累及全身多器官的慢性系统性炎症伴纤维化的罕见疾病。igg4-RD的发病机制中固有免疫和适应性免疫共同参与,目前该病的治疗药物有糖皮质激素、传统... 详细信息

igg4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,igg4-RD)是一种由免疫系统介导、可累及全身多器官的慢性系统性炎症伴纤维化的罕见疾病。igg4-RD的发病机制中固有免疫和适应性免疫共同参与,目前该病的治疗药物有糖皮质激素、传统免疫抑制剂(IMs)及生物制剂等。igg4-RD对激素及传统免疫抑制剂反应良好,对于传统治疗效果不佳、难治性、复发性的患者,作用于不同靶点的生物制剂有一定的临床应用前景。本文综述igg4-RD的治疗药物进展和趋势,以期为igg4-RD的治疗药物选择提供参考。

关键词： igg4相关性疾病治疗药物激素免疫抑制剂 B细胞清除

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igg4相关性疾病与过敏性疾病的相似特征

中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 1936-1941页

作者：边赛男关凯中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

igg4相关性疾病(igg4-related disease,igg4-RD)是一种慢性炎症伴纤维化疾病,有报道约30%~40%的igg4-RD患者合并特应性表现如过敏性鼻炎、哮喘等,常伴有血清总免疫球蛋白E、外周血嗜酸性粒细胞增多,且对预测igg4-RD疾病活动及复发有一... 详细信息

igg4相关性疾病(igg4-related disease,igg4-RD)是一种慢性炎症伴纤维化疾病,有报道约30%~40%的igg4-RD患者合并特应性表现如过敏性鼻炎、哮喘等,常伴有血清总免疫球蛋白E、外周血嗜酸性粒细胞增多,且对预测igg4-RD疾病活动及复发有一定价值。igg4-RD在发病机制上存在与过敏性疾病类似的2型炎症激活,嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞、肥大细胞、胸腺基质淋巴细胞生成素、IL-33、IL-4、IL-5、IL-13等均参与igg4-RD的发病。关于易感基因的研究也发现igg4-RD与过敏性疾病存在相同的易感基因。针对2型炎症通路的单克隆抗体或许可成为igg4-RD新的治疗选择。

关键词： igg4相关性疾病免疫球蛋白E 嗜酸性粒细胞过敏性疾病

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igg4相关性疾病诊治中国专家共识

中华内科杂志 2021年第3期60卷 192-206页

作者：张文董凌莉朱剑刘燕鹰赵岩曾小峰张抒扬代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会igg_(4)相关性疾病诊治共识专家组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 不详

igg4相关性疾病(igg4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国igg4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各... 详细信息

igg4相关性疾病(igg4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国igg4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对igg4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： igg4相关性疾病诊断治疗预后评估

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igg4相关性疾病累及肾脏一例报告

中华泌尿外科杂志 2020年第12期41卷 947-948页

作者：潘金成陈羽丘少鹏中山大学附属第一医院泌尿外科广州510080

回顾我院1例患者资料,左侧腰部隐痛2个月余,CT检查示左肾病灶,考虑肾癌可能性大。行左肾穿刺活检病理考虑为igg4相关性疾病,检测血igg4升高,确诊为igg4相关性疾病。激素治疗3个月后复查血清igg4水平下降明显,复查超声示肿块缩小明显,随... 详细信息

回顾我院1例患者资料,左侧腰部隐痛2个月余,CT检查示左肾病灶,考虑肾癌可能性大。行左肾穿刺活检病理考虑为igg4相关性疾病,检测血igg4升高,确诊为igg4相关性疾病。激素治疗3个月后复查血清igg4水平下降明显,复查超声示肿块缩小明显,随访14个月肿物无复发。

关键词：肾疾病 igg4相关性疾病肾癌诊疗

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igg4相关性疾病临床特点分析

中南大学学报（医学版） 2019年第10期44卷 1151-1156页

作者：王丽卢放根成都市第二人民医院消化内科成都610011 中南大学湘雅二医院消化内科长沙410011

目的:总结igg4相关性疾病患者的临床特点、诊断及治疗。方法:对中南大学湘雅二医院2014年6月至2018年2月诊断为igg4相关性疾病的21名患者的临床资料进行回顾性分析,这些资料包括患者的一般情况和临床表现,实验室检查、影像学检查、病理... 详细信息

目的:总结igg4相关性疾病患者的临床特点、诊断及治疗。方法:对中南大学湘雅二医院2014年6月至2018年2月诊断为igg4相关性疾病的21名患者的临床资料进行回顾性分析,这些资料包括患者的一般情况和临床表现,实验室检查、影像学检查、病理学检查结果,治疗及随访。结果:21例患者中,男16例(76.2%),女5例(23.8%);年龄为37.00~78.00(59.19±12.93)岁;10例(47.6%)出现多器官受累,其中肺(42.9%)、胰腺(38.1%)、肾(33.3%)、胆管(19.0%)、肝(14.3%)等为主要受累器官;19例(90.5%)患者血清igg4[8.63(1.13~36.50)g/L]升高;16例(84.2%)患者在糖皮质激素治疗后病情改善。结论:igg4相关性疾病多见于中老年男性,身体多个器官或组织均可受累,受累器官以肺、胰腺、肾及胆管等多见,临床表现多样,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。

关键词： igg4相关性疾病临床特点糖皮质激素

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igg4相关性疾病发病机制的研究进展

中国病理生理杂志 2019年第12期35卷 2290-2298页

作者：闵赛南吴立玲俞光岩丛馨北京大学口腔医学院口腔颌面外科北京100081 北京大学医学部生理学与病理生理学系北京100191

igg4相关性疾病(igg4-related disease,igg4-RD)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的自身免疫性疾病,其患者血清中igg4水平异常升高,表现为多发性脏器肿大伴不同程度的功能障碍,可累及全身各个器官和组织,其中以胰腺、唾液腺、泪腺、胆... 详细信息

igg4相关性疾病(igg4-related disease,igg4-RD)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的自身免疫性疾病,其患者血清中igg4水平异常升高,表现为多发性脏器肿大伴不同程度的功能障碍,可累及全身各个器官和组织,其中以胰腺、唾液腺、泪腺、胆管、肾及肺等最为常见。目前,igg4-RD的发病机制尚不明确,可能有多种因素参与疾病的发生,包括遗传易感性、适应性免疫、固有免疫和自身抗原等。本文将对近年来igg4-RD发病机制的研究进展作一综述。

关键词： igg4相关性疾病适应性免疫固有免疫自身抗原

igg4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征分析

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眼科 2015年第5期24卷 309-312页

作者：崔莉罗莎陈楠高圆王艳妮王振刚首都医科大学附属北京同仁医院风湿免疫科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院核医学科 100730

目的探讨igg4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征。设计回顾性病例系列。研究对象25例在2010年10月-2014年5月期间首诊于眼科并经实验室和(或)活组织检查证实的igg4相关性疾病患者。方法回顾性分析25例患者眼部病变的临床及影像学表... 详细信息

目的探讨igg4相关性疾病眼部病变的临床及影像学特征。设计回顾性病例系列。研究对象25例在2010年10月-2014年5月期间首诊于眼科并经实验室和(或)活组织检查证实的igg4相关性疾病患者。方法回顾性分析25例患者眼部病变的临床及影像学表现。主要指标临床表现,眼眶MRI,生长抑素受体SPECT/CT显像(SRS)。结果 25例患者双眼睑肿胀、眼球突出为主要临床表现,其中23例为双眼受累,22例患者有≥2个器官受累,眼外受累器官多见于鼻部(19例)和涎腺(13例)。眼眶MRI主要表现为弥漫性泪腺增大(22例)、眼外肌增粗(14例)、眶周软组织浸润(10例)等。SRS显示治疗前眼眶摄取示踪剂显著增高(UR=1.87±0.43);经免疫抑制治疗后活动期眼眶示踪剂摄取减少(UR=1.51±0.24)。结论 igg4相关性疾病的眼部病变具有较典型的临床特征,泪腺弥漫性增大为眼眶MRI最常见表现,SRS能客观反映受累眼眶的免疫活动程度,对临床疗效评价有较好的价值。

关键词： igg4相关性疾病眼眶磁共振成像生长抑素受体显像

igg4相关性疾病患者就诊情况及其临床特征

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北京大学学报（医学版） 2023年第6期55卷 1028-1032页

作者：冯璐翟佳羽赵金霞北京大学第三医院风湿免疫科北京100191 辽宁省健康产业集团本钢总医院风湿免疫科辽宁本溪117000

目的:了解临床表现复杂且容易被误诊和漏诊的igg4相关性疾病(igg4-related disease,igg4-RD)患者的就诊情况及临床特征,以提高相关科室医师对igg4-RD的认识。方法:选择2012年1月1日至2022年12月31日于北京大学第三医院住院且出院诊断为I... 详细信息

目的:了解临床表现复杂且容易被误诊和漏诊的igg4相关性疾病(igg4-related disease,igg4-RD)患者的就诊情况及临床特征,以提高相关科室医师对igg4-RD的认识。方法:选择2012年1月1日至2022年12月31日于北京大学第三医院住院且出院诊断为igg4-RD患者的病例资料进行回顾性分析,总结患者就诊情况、临床表现、实验室检查、诊断及治疗情况。结果:共纳入出院诊断为igg4-RD的病例116例,男女比例为2.52∶1,平均年龄(61.83±10.80)岁。首诊科室以消化科、普外科、眼科为主,诊断科室主要为消化科、风湿免疫科、呼吸科,21例(18.10%)患者经过3个或者3个以上科室诊断后才最终确诊。从出现临床症状到首次就诊中位时间为2(1,7)个月,诊断中位时间为1(1,12)个月。24例(20.69%)患者在最终诊断前进行了受累部位的手术切除。依据igg4-RD的分类标准,确定诊断68例(58.62%),可能诊断8例(6.90%),可疑诊断40例(34.48%)。68例确定诊断的患者中,常见受累器官依次为颌下腺、胰腺、胆道、腮腺,血清igg4水平的中位数为6.16(3.61,12.30)g/L,57例(83.82%)患者使用了糖皮质激素,14例(20.59%)患者使用了免疫抑制剂,使用免疫制剂者主要为风湿免疫科诊治患者(78.57%)。结论:igg4-RD好发于老年男性,颌下腺、胰腺、胆道、腮腺易受累,首诊科室分布广泛,通过获取病理组织标本而确定诊断的比例较低,治疗上主要以激素为主,免疫抑制剂的使用率不高。

关键词： igg4相关性疾病就诊情况临床特点