多发性大动脉炎合并肺动脉高压临床特点分析

作     者：万瑾 王天 潘丽丽 慈维苹 廖华 

作者机构：首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科100029 

出 版 物：《中国医药》 (China Medicine)

年 卷 期：2015年第10卷第10期

页      面：1435-1438页

学科分类：1002[医学-临床医学] 100201[医学-内科学(含：心血管病、血液病、呼吸系病、消化系病、内分泌与代谢病、肾病、风湿病、传染病)] 10[医学] 

基　　金：国家自然科学基金(81400361) 首都医科大学基础临床合作基金(14JL64) 

主　　题：大动脉炎 肺动脉高压 临床特点 

摘      要：目的 探讨多发性大动脉炎（TA）合并肺动脉高压（PAH）的临床特点,以提高对该病的认识.方法 回顾性选择2004年1月至2014年1月首都医科大学附属北京安贞医院收治的TA患者85例,分析患者的临床表现、实验室检查及影像学资料,比较合并与未合并PAH的TA患者临床资料.结果 85例TA患者中7例（8.2％）合并PAH,其中男1例,女6例;7例有肺动脉受累而无PAH,二者发病年龄、平均确诊时间比较[（25±3）岁比（33±7）岁,（55±41）个月比（19±8）个月],差异有统计学意义（P0.05）.7例TA合并PAH患者中4例以胸背痛、活动后气短为首发症状;受累血管主要为锁骨下动脉（5例）、肺动脉（4例）和主动脉（4例）.临床分型Ⅰ型1例,Ⅲ型2例,Ⅱ＋Ⅳ型1例,Ⅲ＋Ⅳ型2例,Ⅰ＋Ⅳ型1例;肺动脉狭窄4例,心脏瓣膜病变6例,平均肺动脉收缩压（62±22） mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）;药物治疗中单独使用激素治疗2例,激素联合环磷酰胺、阿司匹林及来氟米特治疗1例,雷公藤联合阿司匹林治疗1例,单独抗血小板治疗3例;C反应蛋白[（16±4） mg/L]、红细胞沉降率[（45±7） mm/1 h]均高于正常值;TA合并PAH患者较不合并PAH患者易出现活动后气短、乏力,不易出现头晕,易有肺动脉、升主动脉及主动脉弓受累[57.1％ （4/7）比20.5％（16/78）,71.4％ （5/7）比34.6％ （27/78）,0.0％ （0/7）比64.1％ （50/78）,57.1％ （4/7）比9.0％（7/78）,28.6％（2/7）比9.0％（7/78）,28.6％（2/7）比3.8％ （3/78）],差异有统计学意义（P0.05）.结论 PAH是TA累及肺动脉时出现的严重并发症.临床医师应关注出现活动后气短、乏力以及肺动脉、升主动脉、主动脉弓受累的TA患者的肺动脉压力情况,积极治疗原发病有助于降低肺动脉收缩压.