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头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤70例回顾性研究

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期59卷 133-139页

作者：张格王生才苏雁刘志凯于国霞张杰梅林孙念李艳珍张雪溪刘悄吟刘志勇李晓丹倪鑫国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心北京100045 中国医学科学院北京协和医院放射治疗科北京100730 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院口腔科北京100045

目的总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤(head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma,HNnPM RMS)患儿的治疗效果及预后特点。方法回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料,分析患儿的临床... 详细信息

目的总结分析头颈部非脑膜旁区横纹肌肉瘤(head and neck non-parameningeal rhabdomyosarcoma,HNnPM RMS)患儿的治疗效果及预后特点。方法回顾性分析北京儿童医院自2012年9月至2022年9月收治的HNnPM RMS患儿的临床资料,分析患儿的临床特点、综合治疗模式和预后情况。总生存率及无事件生存率采用Kaplan‐Meier法计算,单因素分析采用Log‐rank检验。结果共70例患儿纳入本研究,男38例,女32例,中位年龄47个月(范围:2~210个月)。病理亚型中胚胎型27例,腺泡型36例,梭形细胞/硬化型7例;腺泡型中FOXO1基因融合阳性30例(83.3%)。70例患儿均进行了化疗,新辅助化疗38例,辅助化疗32例。60例患儿进行了手术治疗,其中10例经历了二次及以上手术。63例患儿进行了放疗,其中调强适形54例,粒子植入4例,质子治疗5例。中位随访时间45个月(范围:5~113个月),5年总生存率为73.2%,5年无事件生存率为57.7%。单因素分析显示淋巴结转移(χ^(2)=5.022,P=0.025)、远处转移(χ^(2)=8.258,P=0.004)、术后病理分组级别较高(χ^(2)=9.859,P=0.020)是预后不良的危险因素。2016年6月前基于北京儿童医院2006版横纹肌肉瘤治疗方案(BCH-RMS-2006)5年总生存率为63.6%,2016年6月后基于中国儿童及青少年横纹肌肉瘤诊疗建议(CCCG-RMS-2016)5年总生存率为79.6%。结论HNnPM RMS在多学科联合规范化治疗的基础上,可以实现较好的预后。综合治疗中局部控制是治疗的关键。

关键词：横纹肌肉瘤头颈部多学科预后

含有金盏花提取物的防晒乳对儿童皮肤防护作用的单中心、随机、平行对照临床研究

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中华皮肤科杂志 2024年第6期57卷 562-566页

作者：王珊焦磊刘盈赵牧童申春平肖媛媛李丽梁源田晶汪洋马琳国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

目的研究含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳对儿童皮肤日晒的防护效果、安全性及耐受性。方法2022年7-8月以首都医科大学附属北京儿童医院为中心招募健康儿童,采用单中心、随机、平行对照临床研究方法,入组3~18岁健康儿童200例,按照1∶... 详细信息

目的研究含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳对儿童皮肤日晒的防护效果、安全性及耐受性。方法2022年7-8月以首都医科大学附属北京儿童医院为中心招募健康儿童,采用单中心、随机、平行对照临床研究方法,入组3~18岁健康儿童200例,按照1∶1的比例随机分为A组(左侧涂抹试验品、右侧涂抹对照品)或B组(右侧涂抹试验品、左侧涂抹对照品),涂抹后进行阳光暴露活动,在阳光暴露前后对颞部、上臂伸侧和前臂伸侧部位进行皮肤测试评估。试验品为含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳[防晒系数(SPF)50+,长波紫外线防晒系数(PA)++++],对照品为含有甘草提取物的婴儿防晒霜(SPF35,PA++)。采用双侧差异量表评估日晒后症状,采用红斑评分评估晒后红斑情况,采用MPA10多功能皮肤测试平台检测评估部位黑色素及红斑值、含水量及经表皮失水量(TEWL)。观察记录相关不良事件。计量资料比较采用配对t检验或Wilcoxon配对样本秩和检验,计数资料比较采用卡方检验(Fisher精确检验)。结果198例受试者完成研究及访视,男100例(50.5%),女98例(49.5%);年龄3~17(8.11±0.23)岁,A组、B组各99例。颞部、前臂伸侧和上臂伸侧日晒后对照侧症状更明显的受试者例数多于试验品侧(颞部:11例比4例,上臂伸侧:16例比2例,前臂伸侧:33例比3例),两侧频次差异均有统计学意义(均P0.05)。上臂和前臂部试验侧日晒后与日晒前黑色素值差值[M(Q1,Q3):-0.33(-13.00,14.17)、1.17(-10.75,12.67)]均低于对照侧[9.83(-8.50,25.00)、5.50(-4.08,21.00)],角质层含水量差值[6.53(-2.12,21.65)、7.75(-4.08,19.23)]均高于对照侧[2.35(-8.51,14.44)、1.35(-7.80,12.37)],差异有统计学意义(均P0.05)。研究期间1例(0.51%)的对照侧发生一过性荨麻疹,无严重不良事件发生。结论含金盏花提取物的温和倍护防晒乳对3~18岁健康儿童日晒后黑化的防护优于对照品,且耐受性较好,不良反应发生率低。

关键词：儿童防晒剂黑素类红斑防护金盏花提取物

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表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病临床病理及预后分析

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中华肾脏病杂志 2024年第1期40卷 36-41页

作者：夏华文煜冰陈朝英涂娟李华荣耿海云王楠楠黄永莉首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患... 详细信息

目的探讨表现为大量蛋白尿的儿童原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)的临床病理特点及预后。方法该研究为回顾性队列研究,回顾性分析2008年1月至2021年12月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的表现为大量蛋白尿的原发性IgAN患儿的临床资料,根据初始治疗6个月后尿蛋白是否转阴分为有效组和无效组。随访终点事件定义为蛋白尿减少小于50%或达到终末期肾病(end-stage renal disease,ESRD)。采用MedCalc软件进行Kaplan⁃Meier生存分析,并用Log⁃rank检验比较两组肾脏累积生存率的差异。结果研究期间在该院肾脏内科住院的经肾活检确诊为原发性IgAN的患儿共127例,其中57例表现为大量蛋白尿,被纳入本研究,占总IgAN患儿的44.9%。57例患儿中,病理分级Lee氏Ⅲ级33例(57.9%),Lee氏Ⅲ级以下11例(19.3%),Lee氏Ⅲ级以上13例(22.8%)。随访时间为4.0(3.0,5.8)年。57例患儿中46例(80.7%)初始治疗有效(有效组),11例(19.3%)初始治疗无效(无效组)。与有效组比较,无效组起病时合并急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)比例更高(7/11比13/46,χ^(2)=4.878,P=0.027),肾功能恢复时间更长[1.0(0.4,4.7)个月比0.5(0.2,0.8)个月,Z=-2.031,P=0.042],差异均有统计学意义。与有效组比较,无效组患儿Lee氏Ⅲ级以上比例更高,差异有统计学意义(5/11比8/46,χ^(2)=3.971,P=0.046)。Lee氏Ⅲ级以上患儿牛津病理分型中毛细血管内细胞增殖(E1)(11/13比20/44,χ^(2)=6.204,P=0.013)、节段性肾小球硬化和/或球囊粘连(S1)(12/13比17/44,χ^(2)=11.566,P=0.001)、细胞和/或细胞纤维性新月体形成且≥25%(C2)(9/13比7/44,χ^(2)=14.131,P=0.001)与Lee氏Ⅲ级及以下患儿相比差异均有统计学意义。57例患儿中,2例发生终点事件,均为尿蛋白未缓解,没有患儿进展到ESRD。无效组加用钙调神经磷酸酶抑制剂(calcineurin inhibitors,CNIs)后,至随访终点,Kaplan⁃Meier生存分析和Log⁃rank检验结果显示,两组肾脏累积生存率差异无统计学意义(Log⁃rank检验,χ^(2)=0.537,P=0.460)。结论大量蛋白尿是儿童原发性IgAN的突出表现,病理类型以Lee氏Ⅲ级为主。伴有大量蛋白尿的儿童IgAN经积极治疗,中短期预后良好。对于初始治疗反应欠佳的大量蛋白尿的IgAN,起病时更常合并AKI,肾功能恢复时间更长。CNIs的应用可能对于改善大量蛋白尿的IgAN肾脏结局有一定的作用。

关键词：儿童肾小球肾炎,IgA 病理学,临床预后蛋白尿钙调神经磷酸酶抑制剂

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早产与高血压的关系

中国当代儿科杂志 2024年第8期26卷 871-878页

作者：杜越(综述) 王亚娟(审校) 首都儿科研究所附属儿童医院/北京协和医学院/中国医学科学院北京100020

近年来,全球早产儿数量呈上升趋势,其长期预后,特别是早产儿成年后心血管的预后,日益受到关注。早产儿成年后心血管疾病风险较高,其可能与心血管结构改变、肾脏结构改变、身体成分改变、下丘脑-垂体-肾上腺轴过度激活等因素有关。为改... 详细信息

近年来,全球早产儿数量呈上升趋势,其长期预后,特别是早产儿成年后心血管的预后,日益受到关注。早产儿成年后心血管疾病风险较高,其可能与心血管结构改变、肾脏结构改变、身体成分改变、下丘脑-垂体-肾上腺轴过度激活等因素有关。为改善早产儿预后,需进行长期随访监测并采取有效的防治措施。该文旨在回顾相关文献,总结早产儿在儿童期及成年期发生高血压的风险、相关机制等,以提高对早产儿成年后高血压风险的重视及认识。

关键词：高血压机制预后早产儿

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中国儿童下消化道出血诊治指南(2024)

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 607-615页

作者：中华医学会儿科学分会消化学组国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童消化疾病诊治协同创新联盟中华儿科杂志编辑委员会江米足吴捷李小芹龚四堂王宝西刘海峰耿岚岚王跃生不详浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045 河南省儿童医院广州医科大学附属妇女儿童医疗中心空军军医大学唐都医院上海交通大学医学院附属儿童医院

儿童下消化道出血(LGIB)约占消化道出血的四分之一, 可由多种病因所致, 严重者可危及生命。为了进一步规范儿童LGIB的诊断和治疗, 中华医学会儿科学分会消化学组、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童消化疾病诊治协同创新联盟及中... 详细信息

儿童下消化道出血(LGIB)约占消化道出血的四分之一, 可由多种病因所致, 严重者可危及生命。为了进一步规范儿童LGIB的诊断和治疗, 中华医学会儿科学分会消化学组、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童消化疾病诊治协同创新联盟及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织相关专家, 在充分评价现有相关文献证据的基础上制订了本指南, 以提高儿童LGIB的临床诊疗水平。

关键词：下消化道出血中华儿科杂志临床诊疗水平中华医学会健康与疾病儿科学分会临床医学研究协同创新联盟

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新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿的临床特征和相关因素分析

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中华医学杂志 2024年第19期104卷 1688-1693页

作者：许淑静余增渊孙慧清王媛杜娟李利峰程萍郑州大学附属儿童医院神经内科郑州郑州大学附属儿童医院早产儿重症监护室郑州国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京

目的分析新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿的临床特征和相关因素。方法回顾性选取2010年1月至2023年1月郑州大学附属儿童医院收治的化脓性脑膜炎合并脑脓肿的患儿, 作为病例组;在未合并脑脓肿的新生儿化脓性脑膜炎患儿中, 通过倾向性评分... 详细信息

目的分析新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿的临床特征和相关因素。方法回顾性选取2010年1月至2023年1月郑州大学附属儿童医院收治的化脓性脑膜炎合并脑脓肿的患儿, 作为病例组;在未合并脑脓肿的新生儿化脓性脑膜炎患儿中, 通过倾向性评分匹配中的1∶3最邻近匹配法选出对照组, 匹配因素包括发病日龄≤7 d或>7 d、胎龄、出生体重、性别。收集患儿临床资料, 分析两组患儿的病原菌分布、临床症状体征、辅助检查及转归的差异。采用多因素logistic回归模型分析新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿的相关因素。结果病例组21例, 男9例, 女12例, 年龄4.0～35.0(18.5±7.5)d;对照组63例, 男26例, 女37例, 年龄5.0～41.0(19.4±9.4)d。病例组和对照组患儿血液和脑脊液病原体阳性率间的差异无统计学意义[61.9%(13/21)比47.6%(30/63), P=0.257]。病例组的治愈或好转的比例低于对照组[33.3%(7/21)比88.9%(56/63), P<0.001]。病例组的多重耐药细菌感染[47.6%(10/21)比12.7%(8/63), P<0.001]、惊厥[52.4%(11/21)比27.0%(17/63), P=0.033]、呼吸衰竭[57.1%(12/21)比14.3%(9/63), P<0.001]、感染性休克[52.4%(11/21)比3.2%(2/63), P<0.001]的发生率均高于对照组;病例组C反应蛋白(CRP)、脑脊液白细胞计数[M(Q1, Q3)]分别为[70.4(52.1, 86.4)]mg/L、[1 234(788, 1 606)]×106/L, 均高于对照组的[45.0(25.7, 57.8)]mg/L、[688(256, 1 089)]×106/L(均P<0.001)。多因素logistic回归模型分析发现, 多重耐药细菌感染(OR=7.094, 95%CI:1.335～37.705, P=0.022)、感染性休克(OR=30.102, 95%CI:3.101～292.224, P=0.003)是新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿的相关因素。结论新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿患儿感染症状重, 预后差, 多重耐药细菌感染、合并感染性休克是新生儿化脓性脑膜炎合并脑脓肿的相关因素。

关键词：脑膜炎, 细菌性婴儿脑脓肿相关因素新生儿

中国儿童重症监护病房镇痛和镇静治疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 196-203页

作者：中华医学会儿科学分会急救学组中华医学会急诊医学分会儿科学组中华儿科杂志编辑委员会钱素云刘春峰许峰高恒妙不详首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 中国医科大学附属盛京医院儿科重症监护病房沈阳110004 重庆医科大学附属儿童医院首都医科大学附属北京儿童医院

镇痛镇静治疗是儿童重症监护病房(PICU)治疗的重要组成部分。2013年中华医学会儿科学分会急救学组、中华医学会急诊学分会儿科学组和中国医师协会儿童重症医师分会共同制订了我国第一个PICU镇痛和镇静治疗专家共识(2013版),2018年进行... 详细信息

镇痛镇静治疗是儿童重症监护病房(PICU)治疗的重要组成部分。2013年中华医学会儿科学分会急救学组、中华医学会急诊学分会儿科学组和中国医师协会儿童重症医师分会共同制订了我国第一个PICU镇痛和镇静治疗专家共识(2013版),2018年进行了修订和补充(2018版)。近年来,随着儿童重症医学的发展,2023年3月起历时8个月对2018版再次进行更新修订,以进一步规范我国PICU镇痛镇静治疗。

关键词：中华医学会中国医师协会儿童重症监护病房镇静治疗专家共识 PICU 儿科学分会急诊学

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肾绞痛指数对儿童急性肾损伤的预测价值

中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 383-385页

作者：王悦曾健生国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童重症监护病房北京100045

急性肾损伤(AKI)是一组以肾功能急性下降及体内代谢废物蓄积为特征的临床综合征,是儿科常见的危急重症,发病率高、病死率高、预后差。目前诊断AKI主要依靠肌酐和尿量变化,但二者均不敏感,无法进行早期识别。近年许多研究着重于探索早期... 详细信息

急性肾损伤(AKI)是一组以肾功能急性下降及体内代谢废物蓄积为特征的临床综合征,是儿科常见的危急重症,发病率高、病死率高、预后差。目前诊断AKI主要依靠肌酐和尿量变化,但二者均不敏感,无法进行早期识别。近年许多研究着重于探索早期预测AKI的新型手段,其中包括肾绞痛指数(RAI)。RAI通过患者危险因素和临床指标的乘积得出评分,阳性者发生AKI的风险高,需进行早期干预。RAI对预测AKI具有良好的敏感性和特异性。现总结近年RAI相关研究进展,以期实现对AKI患儿进行临床干预从而改善预后。

关键词：急性肾损伤肾绞痛指数生物标志物

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我国儿童专用药品可及性真实世界数据的多中心调研

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中国新药杂志 2024年第9期33卷 849-855页

作者：阮文懿霍记平于飚蔡和平王晓玲赵志刚安徽省儿童医院临床药学部合肥230000 首都医科大学附属北京天坛医院药学部北京100050 首都医科大学附属北京儿童医院/国家儿童医学中心药学部北京100045

目的:调研目前整理出的儿童专用药品目录中药品在儿童医院、妇幼保健院和综合医院的可及性现状。方法:根据儿童专用药定义,北京儿童医院、北京天坛医院、河南省儿童医院和安徽省儿童医院联合整理出我国目前的儿童专用药品目录。采用现... 详细信息

目的:调研目前整理出的儿童专用药品目录中药品在儿童医院、妇幼保健院和综合医院的可及性现状。方法:根据儿童专用药定义,北京儿童医院、北京天坛医院、河南省儿童医院和安徽省儿童医院联合整理出我国目前的儿童专用药品目录。采用现况调查法,以问卷调查表的形式于2022年4月2—10日收集我国不同省市区域范围内67家医疗机构的儿童专用药品的可及性信息。调研内容包含可获得性、厂家、2021年使用量。结果:儿童专用药品目录共包含295个药品品规,其中有94个国家医保目录药品和16个国家基本药物目录药品。本次调研的67家医疗机构包括60家三甲医院、4家三乙医院和3家其他医院。经调研可知有140种(西药121种、疫苗19种)儿童专用药品可被获得,其西药品种在儿童医院、妇幼保健院和综合医院中的可获得性分别为42.85%,32.43%,27.41%,疫苗品种为50%,38.89%,47.22%。将儿童专用药品按照ATC解剖学分类分为12类,其可获得性基本呈现出儿童医院>妇幼保健院>综合医院。16个基本药品的可获得率≥30%的品种数分别为儿童医院10个、妇幼保健院7个、综合医院5个。46个儿童专用药品能够查询到限定日剂量值(DDD)并列出使用频度(DDDs)排名前10位的药品。本次调研经统计共有152家药品生产厂家,国内厂家为127家(83.6%)、国外厂家25家(16.4%)。结论:儿童专用药品中的西药和疫苗的可及性现状分别为:儿童医院西药可获得性低、疫苗可获得性比较高;妇幼保健院的西药和疫苗均可获得性低;综合医院的西药可获得性非常低、疫苗可获得性低。需要加强儿童专用药品的研发力度及可及性。

关键词：儿童专用药品可及性多中心调研