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非器官特异性自身抗体阳性的吉兰-巴雷综合征患者的临床、血清学及脑脊液特点分析

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中华神经科杂志 2022年第4期55卷 329-335页

作者：王诗彭涛郑州大学第一附属医院神经内科郑州450052

目的:探讨非器官特异性自身抗体阳性的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床、血清学及脑脊液特点。方法:回顾分析2016年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院神经内科及神经重症科收治的83例GBS患者,其中非器官特异性自身抗体阳性者33例,阴... 详细信息

目的:探讨非器官特异性自身抗体阳性的吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的临床、血清学及脑脊液特点。方法:回顾分析2016年1月至2020年12月郑州大学第一附属医院神经内科及神经重症科收治的83例GBS患者,其中非器官特异性自身抗体阳性者33例,阴性者50例,比较两组的临床、血清学及脑脊液特点。结果:83例GBS患者中非器官特异性自身抗体阳性者占40%(33/83),以抗Ro-52抗体、抗核抗体及抗干燥综合征A(SSA)抗体为最常见的非器官特异性自身抗体。非器官特异性自身抗体阳性组的自主神经功能障碍(22/33,67%)、呼吸肌受累(10/33,30%)、脑神经受累(25/33,76%)以及重型GBS发生率(29/33,88%)均显著高于阴性组(分别为10/50,20%,χ2=18.28, P神经节苷脂抗体阳性率、脑脊液压力、白细胞数、葡萄糖及氯化物含量上差异均无统计学意义。结论:非器官特异性自身抗体阳性的GBS患者可能存在更广泛的自身免疫反应以及更严重的神经损害,也更容易发生全身稳态的失调。该组患者自主神经功能障碍、呼吸肌受累、脑神经受累以及重型GBS发生率显著增高,脑脊液蛋白质含量明显升高,也更容易并发低钠血症及肝功能损害。

关键词：格林-巴利综合征自身抗体脑脊髓液

双侧丘脑注射β淀粉样肽42寡聚体是构建阿尔茨海默病小鼠模型的新方法

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中国病理生理杂志 2023年第6期39卷 1136-1144页

作者：丁燕朱培植宋萍萍刘昱君张玉生暨南大学附属第一医院神经内科广东广州510630 东莞东华医院神经内科广东东莞523000

目的:通过双侧丘脑注射β-淀粉样肽42(amyloidβ-peptides 42,Aβ_(42))寡聚体构建阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)小鼠动物模型。方法:将120只雄性C57BL/6小鼠随机分为假手术组、溶剂组和Aβ组,每组40只。Aβ组利用立体定位技术将A... 详细信息

目的:通过双侧丘脑注射β-淀粉样肽42(amyloidβ-peptides 42,Aβ_(42))寡聚体构建阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)小鼠动物模型。方法:将120只雄性C57BL/6小鼠随机分为假手术组、溶剂组和Aβ组,每组40只。Aβ组利用立体定位技术将Aβ_(42)寡聚体注射至双侧丘脑。术后3、7、14和28 d分别利用Morris水迷宫实验评价动物神经功能;免疫组化和Western blot检测小鼠双侧丘脑神经元核抗原(neuronal nuclear antigen,NeuN)、胶质细胞原纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein,GFAP)、离子钙结合适配器分子1(ionized calcium binding adapter molecule 1,Iba1)和磷酸化tau蛋白[p-tau(Ser396)]水平。结果:与假手术组和溶剂组相比,Aβ组小鼠平均逃避潜伏期显著延长,穿越原平台次数和在原平台所在象限游泳时间显著减少(P<0.05),Aβ组小鼠GFAP、Iba1和p-tau(Ser396)水平显著升高,而NeuN表达显著减少(P<0.05)。结论:Aβ_(42)寡聚体小鼠双侧丘脑注射法是构建AD动物模型的新方法。

关键词：淀粉样肽丘脑阿尔茨海默病小鼠模型

MOGAD合并抗NMDAR脑炎的临床特点分析

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中华神经医学杂志 2022年第1期21卷 54-62页

作者：李清晨卢沛琦滕军放郑州大学第一附属医院神经内科郑州450052

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。方法选择自2018年7月至2021年6月就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的65例MOGAD患者及96例抗NMDAR脑炎患者进入研究,分... 详细信息

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点。方法选择自2018年7月至2021年6月就诊于郑州大学第一附属医院神经内科的65例MOGAD患者及96例抗NMDAR脑炎患者进入研究,分析其中8例MOGAD合并抗NMDAR脑炎患者(抗体双阳性组)的临床特点,并选择其中21例MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)患者及37例抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)患者作为对照,比较各组患者间临床特点的差异。结果(1)8例MOGAD合并抗NMDAR脑炎患者中,6例的MOGAD与抗NMDAR脑炎同时发生,2例的抗NMDAR脑炎发生在MOGAD前。自身免疫性脑炎是主要的临床表型,部分患者可合并脱髓鞘症状。患者体内均检测出MOG抗体及抗NMDAR抗体,颅脑MRI示病变主要累及皮层/皮层下白质。静脉注射大剂量糖皮质激素及免疫球蛋白是急性期的主要治疗方法,2例患者复发时加用吗替麦考酚酯,治疗后所有患者的临床症状均有明显改善。(2)抗体双阳性组患者与MOG抗体(+)/抗NMDAR抗体(-)组患者在临床表现、辅助检查、治疗等方面的差异均无统计学意义(P>0.05)。与抗体双阳性组患者比较,抗NMDAR抗体(+)/MOG抗体(-)组患者中儿童比例更低,病情最重时改良Rankin量表(mRS)评分更高,差异均有统计学意义(P室比例更高,病情最重时mRS评分更高,颅内病变比例更低,应用免疫球蛋白及血浆置换比例更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论MOG抗体与抗NMDAR抗体可引起不同的临床症状,而当MOGAD患者出现精神行为异常、癫痫或者抗NMDAR脑炎患者发生脱髓鞘事件时,需考虑MOGAD合并抗NMDAR脑炎的可能。

关键词：髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 N-甲基-D-天冬氨酸脑炎

蛋白C、蛋白S联合缺陷合并心肌致密化不全致青年缺血性卒中1例

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中华神经科杂志 2023年第3期56卷 329-333页

作者：蔡凯微丁燕杜沛洁高佳丽宋萍萍徐安定孟珩暨南大学附属第一医院神经内科广州510630

青年缺血性卒中因其病因的多样性而受到越来越多关注。虽然动脉粥样硬化是青年卒中的最常见病因,但其他或不明病因也并不少见。文中报道1例暨南大学附属第一医院收治的病例,以提高临床医师对青年卒中的病因诊断的认识。患者为22岁男性,... 详细信息

青年缺血性卒中因其病因的多样性而受到越来越多关注。虽然动脉粥样硬化是青年卒中的最常见病因,但其他或不明病因也并不少见。文中报道1例暨南大学附属第一医院收治的病例,以提高临床医师对青年卒中的病因诊断的认识。患者为22岁男性,急性起病,根据临床表现、体格检查及头颅磁共振成像明确诊断为急性缺血性卒中。经积极查找病因,实验室及基因检测发现患者有遗传性易栓症(蛋白C、蛋白S缺乏),心脏磁共振成像检查发现患者心肌致密化不全。

关键词：卒中脑缺血心肌成年人(19-44) 栓塞

富含半胱氨酸蛋白61和血管内皮生长因子在大脑中动脉慢性闭塞性病变患者体内表达水平和相互作用研究

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中国脑血管病杂志 2022年第10期19卷 677-684页

作者：刘洋王英梁咏涵王广瑜王丹丹李春燕邱峰齐齐哈尔医学院附属第二医院神经内科 161006 解放军总医院第一医学中心神经内科医学部

目的探索富含半胱氨酸蛋白61(CYR61)和血管内皮生长因子(VEGF)在大脑中动脉慢性闭塞性病变患者体内的表达水平及调控关系。方法回顾性连续纳入2018年6月至2021年10月在齐齐哈尔医学院附属第二医院脑血管狭窄诊断与介入治疗中心诊治的40... 详细信息

目的探索富含半胱氨酸蛋白61(CYR61)和血管内皮生长因子(VEGF)在大脑中动脉慢性闭塞性病变患者体内的表达水平及调控关系。方法回顾性连续纳入2018年6月至2021年10月在齐齐哈尔医学院附属第二医院脑血管狭窄诊断与介入治疗中心诊治的40例大脑中动脉慢性闭塞性病变患者并进入试验组,依据全脑血管造影显示的侧支代偿情况,将试验组患者分为2组,其中二级侧支代偿组29例,二级+三级侧支代偿组11例,并收集同期于齐齐哈尔医学院附属第二医院神经内科住院的20例无脑动脉狭窄的缺血性卒中患者并进入对照组。入组患者或其家属签署知情同意书后,采集静脉血,利用实时荧光定量聚合酶链式反应(PCR)技术分析CYR61和VEGF(VEGFA、VEGFB、VEGFC、VEGFD)在患者体内的表达规律,并利用细胞转染和双荧光素报道基因实验探索CYR61与VEGF之间的调控关系。通过GeneMANIA数据库(http://***/)对CYR61与VEGFA的相互作用进行预测,基因和基因作用的位点(序列)通过Match-1.0 Public软件分析。结果二级+三级侧支代偿组CYR61和VEGFA的表达水平均高于二级侧支代偿组和对照组(均P0.05)。而VEGFB、VEGFC和VEGFD在实验组与对照组之间表达水平差异均无统计学意义(均P>0.05)。经http://***/数据库结构预测和Match-1.0 Public软件作用位点分析,血小板反应蛋白1(THBS1)可能是CYR61调控VEGFA的关键因子,且在二级+三级侧支代偿组中THBS1表达水平高于二级侧支代偿组和对照组(均P一致。进一步的双荧光素报道基因试验表明,CYR61可通过血清应答因子(SRF)增强THBS1的表达,相对值达到5.63;THBS1可通过调控因子X1(RFX1)增强VEGFA的表达,相对值达到2.67。结论CYR61和VEGFA在启动二级+三级侧支循环的大脑中动脉慢性闭塞性病变患者体内表达水平显著上升,CYR61可通过THBS1调控VEGFA的表达。

关键词：大脑中动脉闭塞侧支循环富含半胱氨酸蛋白质61 血管内皮生长因子血小板反应蛋白1

恢复杜氏肌营养不良症中抗肌萎缩蛋白表达的治疗方法研究进展

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中华神经科杂志 2022年第5期55卷 551-560页

作者：吴璇俞立强刘美蓉方琪苏州大学附属第一医院神经内科苏州215000

杜氏肌营养不良症(DMD)是严重的进行性遗传性肌肉疾病,由X染色体的DMD基因突变致抗肌萎缩蛋白丢失引起进行性肌无力和肌萎缩,最终导致患者死于心肌和呼吸肌衰竭。目前的基因治疗方法主要旨在恢复抗肌萎缩蛋白的表达,包括通读治疗、外显... 详细信息

杜氏肌营养不良症(DMD)是严重的进行性遗传性肌肉疾病,由X染色体的DMD基因突变致抗肌萎缩蛋白丢失引起进行性肌无力和肌萎缩,最终导致患者死于心肌和呼吸肌衰竭。目前的基因治疗方法主要旨在恢复抗肌萎缩蛋白的表达,包括通读治疗、外显子跳跃治疗、载体介导的基因替代治疗和基因编辑治疗。文中综述了这些不同治疗方法的机制和临床研究的重要进展,并分析这些治疗面临的挑战及应用前景。

关键词：肌营养不良,杜氏 DMD基因抗肌萎缩蛋白治疗方法

经颅超声溶栓治疗对脑梗死患者ADL、NIHSS及血清GST的影响

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现代医药卫生 2018年第15期34卷 2363-2365页

作者：侯春慧聂立静南阳医专第一附属医院神经内科河南南阳473058

目的观察急性脑梗死患者行经颅超声溶栓治疗后日常生活能力(ADL)、美国国立卫生院卒中量表(NIHSS)评分及血清谷胱甘肽-S-转移酶(GST)的改变。方法将2014年10月1日至2016年10月1日该院60例急性脑梗死患者分为常规治疗组(30例)和超声治疗... 详细信息

目的观察急性脑梗死患者行经颅超声溶栓治疗后日常生活能力(ADL)、美国国立卫生院卒中量表(NIHSS)评分及血清谷胱甘肽-S-转移酶(GST)的改变。方法将2014年10月1日至2016年10月1日该院60例急性脑梗死患者分为常规治疗组(30例)和超声治疗组(30例),同时选取30例健康体检者为对照组,比较3组治疗后72h及7、14 d时ADL、NIHSS评分及血清GST水平变化。结果常规治疗组与超声治疗组3个时间点GST水平均低于对照组,差异有统计学意义(P神经缺损症状。

关键词：脑梗死谷胱甘肽转移酶血栓溶解疗法日常生活能力

轻度认知障碍患者血浆β淀粉样蛋白水平变化及其与脑白质微观结构的关系

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中国医学科学院学报 2023年第4期45卷 571-580页

作者：李晨晨周霞朱文昊万珂尹文文唐雅婷李明旭朱小群孙中武安徽医科大学第一附属医院神经内科合肥230022

目的探讨遗忘型轻度认知障碍(aMCI)与血管性轻度认知障碍(vMCI)患者血浆β淀粉样蛋白(Aβ)水平变化及其与脑白质微观结构的关系。方法纳入安徽医科大学第一附属医院门诊及住院收治的aMCI患者36例,vMCI患者20例及性别、年龄匹配的健康对... 详细信息

目的探讨遗忘型轻度认知障碍(aMCI)与血管性轻度认知障碍(vMCI)患者血浆β淀粉样蛋白(Aβ)水平变化及其与脑白质微观结构的关系。方法纳入安徽医科大学第一附属医院门诊及住院收治的aMCI患者36例,vMCI患者20例及性别、年龄匹配的健康对照(HC)34例。对所有研究对象进行神经心理学量表评估,包括简易精神智力状态检查量表、蒙特利尔认知评估量表和日常生活能力量表;采集所有研究对象的血液标本并检测血浆Aβ42、Aβ40;所有研究对象均进行磁共振扫描以获取弥散张量成像(DTI)数据;采用基于感兴趣区的DTI分析方法获取个体48个白质区域的DTI参数(基于约翰霍普金斯大学制订的ICBM-DTI-81脑白质图谱),包括分数各向异性(FA)和平均扩散系数(MD)。比较3组的认知功能,血浆Aβ42、Aβ40、Aβ42/40水平和DTI参数,并对aMCI和vMCI的血浆Aβ42/40水平和DTI参数进行相关分析。结果aMCI和vMCI组的简易精神智力状态检查量表、蒙特利尔认知评估量表评分均显著低于HC组(P均<0.001);日常生活能力量表评分3组差异无统计学意义(P=0.654)。3组血浆Aβ42水平差异无统计学意义(P=0.227);vMCI组血浆Aβ40水平较HC组显著升高(P=0.014),aMCI与HC组比较差异无统计学意义(P=1.000);aMCI和vMCI组血浆Aβ42/40水平与HC组比较差异均无统计学意义(P=1.000,P=0.105),而vMCI组血浆Aβ42/40水平较aMCI组显著下降(P=0.016)。vMCI组左侧内囊前肢的FA较HC及aMCI组显著降低(P均=0.001);vMCI组左侧上放射冠、左侧外囊、左侧扣带束扣带回部、左侧上额枕束的MD较HC组(P=0.024,P=0.001,P=0.003,P<0.001)及aMCI组(P=0.015,P=0.004,P=0.019,P=0.001)显著升高;aMCI、vMCI组右侧内囊后肢(P=0.005,P=0.001)、左侧扣带束海马部(P=0.017,P=0.031)的MD较HC组显著升高。aMCI组血浆Aβ42/40水平与左侧内囊后肢FA呈正相关(r=0.403,P=0.015),与右侧穹隆的MD呈负相关(r=-0.395,P=0.017);vMCI组血浆Aβ42/40水平与右侧小脑上脚、右侧内囊前肢的FA呈正相关(r=0.575,P=0.008;r=0.639,P=0.002);与右侧小脑上脚、右侧内囊前肢的MD呈负相关(r=-0.558,P=0.011;r=-0.626,P=0.003)。结论aMCI和vMCI患者血浆Aβ水平变化不同,不同痴呆类型早期白质微观结构完整性损害的区域存在差异,aMCI和vMCI患者血浆Aβ水平均与脑白质结构完整性有关,且二者存在区域特异性。

关键词：轻度认知障碍弥散张量成像白质微观结构血浆β淀粉样蛋白

强直性肌营养不良1型两家系的临床及遗传特点分析

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中华神经医学杂志 2023年第4期22卷 348-354页

作者：曹春艳杨康刘信颐戚纪胜杜敢琴河南科技大学第一附属医院神经内科洛阳471000 福建医科大学附属第一医院神经内科福州350000

目的探讨强直性肌营养不良1型(DM1)家系的临床及遗传特点。方法回顾性收集2021年9月、10月就诊于河南科技大学第一附属医院神经内科的2个DM1家系的临床资料,应用肌电图、肌肉MRI检查明确患者的肌肉病变情况,应用重复引物PCR技术检测患者... 详细信息

目的探讨强直性肌营养不良1型(DM1)家系的临床及遗传特点。方法回顾性收集2021年9月、10月就诊于河南科技大学第一附属医院神经内科的2个DM1家系的临床资料,应用肌电图、肌肉MRI检查明确患者的肌肉病变情况,应用重复引物PCR技术检测患者DMPK基因3’端非编码区CTG重复数。结果2个家系中患者存在临床异质性,主要临床表现为骨骼肌受累症状(肌无力、肌萎缩),体征表现为肢体无力、"斧头脸"、叩击性肌强直和"肌球征"等,全身多系统受累症状表现为心慌、胸闷、白内障、消化道症状、疲劳或嗜睡症状和认知功能损害等。患者肌电图表现为肌强直电位、肌源性损害,肌肉MRI表现为肌肉脂肪化和肌肉萎缩,病变以腓肠肌为主。患者DMPK基因3’端非编码区CTG重复数均超过50次或100次。结论除注意DM1患者的骨骼肌受累症状外,临床医师还应注意患者可伴有心脏、眼睛、呼吸、内分泌及神经系统等全身多系统受累症状。

关键词：强直性肌营养不良1型临床特点遗传特点家系研究