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急性外展神经麻痹起病的儿童Miller-Fisher变异型1例

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 1016-1019页

作者：张田田张礼萍王诗雨刘辉首都医科大学宣武医院儿科北京100053

Miller-Fisher综合征(MFS)是吉兰-巴雷综合征(GBS)的一种特殊变异型,典型特征为共济失调、腱反射消失和眼肌麻痹。该病发病率较低,儿童较成人更少见,以孤立性双侧外展神经麻痹为突出表现的不完全MFS更是罕见报道。文中报道1例9岁男童,... 详细信息

Miller-Fisher综合征(MFS)是吉兰-巴雷综合征(GBS)的一种特殊变异型,典型特征为共济失调、腱反射消失和眼肌麻痹。该病发病率较低,儿童较成人更少见,以孤立性双侧外展神经麻痹为突出表现的不完全MFS更是罕见报道。文中报道1例9岁男童,在前驱呼吸道感染后,以双侧眼球内聚、复视急性起病,体检双侧腱反射不对称性减弱或消失,而共济运动早期正常,高峰期仅轻微失调。尽管缺乏脑脊液蛋白-细胞分离现象,结合血清抗GQ1b-IgG、GT1a-IgG、GD1b-IgG、GD2-IgG等多种抗体阳性以及肌电图H反射、感觉运动传导异常,我们仍诊断为MFS。发病第17天首次予丙种球蛋白冲击治疗(2 g/kg,分5 d给药),治疗后双侧膝腱反射正常,共济运动稳准,但眼位及复视未完全恢复。发病第57天再次予丙种球蛋白冲击治疗,最终在发病2个月后,其双侧眼外直肌麻痹及复视完全恢复。该病例提示以孤立性双侧眼外直肌麻痹急性起病者,也需考虑MFS或不完全MFS可能,早期血清或脑脊液神经节苷脂抗体及肌电图检查有利于诊断,或可避免延误病情。

关键词： Miller-fisher变异型外展神经麻痹神经节苷脂抗体

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儿童嗅神经母细胞瘤5例临床分析

中华医学杂志 2024年第34期104卷 3248-3251页

作者：顾华丽黄东生张伟令王一卓胡慧敏文圆刘爱萍孟雪张谊首都医科大学附属北京同仁医院儿科北京100176

回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2012年1月至2024年1月收治的确诊儿童嗅神经母细胞瘤(ONB)的5例患儿临床资料。男2例,女3例,年龄6.2(5.7~15.8)岁,首发临床症状主要为鼻塞、鼻分泌物增多、头痛、视力下降等;病理分级Ⅱ级2例... 详细信息

回顾性分析首都医科大学附属北京同仁医院儿科2012年1月至2024年1月收治的确诊儿童嗅神经母细胞瘤(ONB)的5例患儿临床资料。男2例,女3例,年龄6.2(5.7~15.8)岁,首发临床症状主要为鼻塞、鼻分泌物增多、头痛、视力下降等;病理分级Ⅱ级2例,Ⅲ级1例,Ⅳ例2例;改良Kadish分期B期1例,C期2例,D期2例。所有患儿均接受了手术、化疗和放疗。5例患儿中4例存活,1例死亡,随访时间22.3(10.4~56.4)个月,无一例复发。儿童ONB经手术、化疗、放疗为主的综合治疗可获得较好疗效和预后,但需长期随访。

关键词：嗅神经疾病嗅神经母细胞瘤儿童化学疗法,辅助放射疗法预后

基于网络药理学、分子对接技术及实验验证研究黄芪提取物治疗缺血缺氧性脑病的机制

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天然产物研究与开发 2024年第3期36卷 520-527页

作者：宋丽娅李丽华毕思童首都医科大学附属北京潞河医院儿科北京101149

运用网络药理学、分子对接技术探究黄芪提取物治疗缺血缺氧性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)的机制,并进行实验验证。通过中药系统药理学数据库平台(TCMSP)、UniProt、GeneCards和OMIN数据库获得黄芪提取物的主要活性成分... 详细信息

运用网络药理学、分子对接技术探究黄芪提取物治疗缺血缺氧性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)的机制,并进行实验验证。通过中药系统药理学数据库平台(TCMSP)、UniProt、GeneCards和OMIN数据库获得黄芪提取物的主要活性成分和基因靶点,通过GeneCards数据库获得HIE的相关靶点;利用Cytoscape软件构建黄芪提取物“活性成分-药物靶点”网络。应用PDB和TCMSP数据库获取分子结构,使用SYBYL-X2.1软件进行模拟分子对接。建立大鼠动物试验模型,采用Western blot法检测关键蛋白的表达情况。根据TCMSP数据库,共得到黄芪提取物的70个活性成分及其350个相关靶点,去除重复靶点和基因注释后,最终获得“黄芪提取物”有效成分的120个靶点。通过将黄芪提取物的120个靶点与HIE的前242个靶点(相关性分数>5)相映射,筛选出黄芪提取物治疗HIE的18个潜在靶点,发现4-羟基肉桂酸、顺式阿维酸、黄芪紫檀烷苷、常春藤皂苷元、华良姜素为关键活性成分。将18个潜在靶点输入STRING中进行蛋白相互作用分析,共发现3个核心靶点(degree值>30),分别为诱导型一氧化氮合酶2(nitric oxide synthase 2,NOS2)、前列腺素氧化环化酶2(prostaglandin-endoperoxide synthase 2,PTGS2)、超氧化物歧化酶1(superoxide dismutase 1,SOD1)。动物实验显示,黄芪提取物能够降低大鼠模型海马组织内的NOS2、PTGS2、MAPK4、CASP8蛋白表达。通过网络药理学分析和实验验证得出黄芪提取物能够通过多靶点、多通路起到抑制神经元凋亡、保护神经细胞的作用。

关键词：黄芪提取物缺血缺氧性脑病分子对接网络药理学

中国儿童重症监护病房镇痛和镇静治疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 196-203页

作者：中华医学会儿科学分会急救学组中华医学会急诊医学分会儿科学组中华儿科杂志编辑委员会钱素云刘春峰许峰高恒妙不详首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 中国医科大学附属盛京医院儿科重症监护病房沈阳110004 重庆医科大学附属儿童医院首都医科大学附属北京儿童医院

镇痛镇静治疗是儿童重症监护病房(PICU)治疗的重要组成部分。2013年中华医学会儿科学分会急救学组、中华医学会急诊学分会儿科学组和中国医师协会儿童重症医师分会共同制订了我国第一个PICU镇痛和镇静治疗专家共识(2013版),2018年进行... 详细信息

镇痛镇静治疗是儿童重症监护病房(PICU)治疗的重要组成部分。2013年中华医学会儿科学分会急救学组、中华医学会急诊学分会儿科学组和中国医师协会儿童重症医师分会共同制订了我国第一个PICU镇痛和镇静治疗专家共识(2013版),2018年进行了修订和补充(2018版)。近年来,随着儿童重症医学的发展,2023年3月起历时8个月对2018版再次进行更新修订,以进一步规范我国PICU镇痛镇静治疗。

关键词：中华医学会中国医师协会儿童重症监护病房镇静治疗专家共识 PICU 儿科学分会急诊学

合并主动脉夹层孕妇分娩新生儿院内结局及随访

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中华实用儿科临床杂志 2024年第9期39卷 655-659页

作者：赵梓文董云张铁英李杏坤刘桂英首都医科大学附属北京安贞医院儿科北京100029

目的探讨孕母妊娠合并主动脉夹层(AD)对新生儿的近期及远期影响。方法回顾性队列研究。收集2010年6月至2022年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治妊娠合并AD孕妇分娩的活产新生儿31例为夹层组,其中早产儿19例,为夹层早产组。选取同期... 详细信息

目的探讨孕母妊娠合并主动脉夹层(AD)对新生儿的近期及远期影响。方法回顾性队列研究。收集2010年6月至2022年6月首都医科大学附属北京安贞医院收治妊娠合并AD孕妇分娩的活产新生儿31例为夹层组,其中早产儿19例,为夹层早产组。选取同期孕检正常无妊娠合并症的孕妇所分娩的100例新生儿为正常对照组。选取同期无妊娠合并症的孕妇所分娩50例早产儿为对照早产组。采用两独立样本t检验,χ^(2)检验、Fisher′s精确检验,两两比较夹层组与正常对照组、夹层早产组与对照早产组的组间差异。对夹层组进行5年随访。结果1.夹层组的小于胎龄儿(SGA)(12.90%比1.00%)、新生儿呼吸窘迫综合征(NRDS)(16.13%比2.00%)、消化道出血(16.13%比1.00%)、神经系统疾病(16.13%比1.00%)、多脏器功能障碍综合征(MODS)(12.90%比0)、早产儿(61.29%比5.00%)、窒息(35.48%比1.00%)、心肺复苏(64.52%比1.00%)、呼吸机辅助呼吸(38.71%比2.00%)、出生24 h内转儿科(90.32%比13.00%)、剖宫产(100%比25.00%)、低出生体重儿(38.71%比2.00%)发生率均高于正常对照组,胎龄[(34.90±2.80)周比(38.87±1.50)周]、身长[(45.65±3.56)cm比(50.17±0.81)cm]、体重[(2456.77±634.02)g比(3383.90±413.05)g]均小于正常对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。2.夹层早产组的胎龄[(33.26±2.31)周比(34.80±1.29)周]、身长[(43.89±3.36)cm比(46.64±2.89)cm]、体重[(2158.95±558.92)g比(2418.20±431.20)g]均小于对照早产组,NRDS(26.32%比4.00%)、消化道出血(21.05%比4.00%)、神经系统疾病(26.32%比6.00%)、MODS(21.05%比2.00%)、剖宫产(100%比52.00%)、心肺复苏应用(73.68%比8.00%)、呼吸机辅助呼吸(63.16%比10.00%)、窒息(47.37%比2.00%)发生率均高于对照早产组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。3.夹层组27例存活,失访4例。体格发育异常9例,3例合并眼部疾病、1例智力发育落后;均未行基因检测。结论妊娠合并AD孕妇分娩新生儿体格发育落后,并发症发生率高,生存质量降低,需更长久的生长发育监测及随访。

关键词：主动脉夹层妊娠婴儿,新生院内结局随访

脓疱病儿童A族链球菌 emm分型、毒力基因及菌株分离部位相关性研究

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 59-64页

作者：禹定乐梁云梅卢清华纪丽丽常贺生张霞刘小荣马琳郑跃杰杨永弘深圳市儿童医院呼吸科深圳518038 首都医科大学附属北京朝阳医院儿科北京100020 国家儿科医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所微生物研究室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科北京100045

目的探讨A族链球菌(GAS)emm基因型、毒力基因及菌株分离部位之间的关系。方法回顾性研究。采集2006年至2008年就诊首都医科大学附属北京儿童医院的脓疱病患儿标本进行GAS分离鉴定, 从16例脓疱病患儿中共分离出24株GAS菌株, 其中7对菌株... 详细信息

目的探讨A族链球菌(GAS)emm基因型、毒力基因及菌株分离部位之间的关系。方法回顾性研究。采集2006年至2008年就诊首都医科大学附属北京儿童医院的脓疱病患儿标本进行GAS分离鉴定, 从16例脓疱病患儿中共分离出24株GAS菌株, 其中7对菌株分别分离自7例患儿的咽喉和皮肤, 1对菌株分离自1例患儿的外阴和皮肤, 其余8株GAS分离自8例患儿的皮肤脓液样本。应用聚合酶链反应方法检测emm基因型及携带13种毒力基因(speA、speB、speC、speF、speG、speH、speI、speJ、speK、speL、speM、smeZ和ssa)情况, 对GAS菌株emm基因型、毒力基因及分离部位的关系进行分析。结果本研究检测出4种emm基因型[emm1.0(15/24)、emm12.0(4/24)、emm22.0(2/24)、emm160.0(1/24)]及1种亚基因型[emm12.19(2/24)]。13种毒力基因speA、speB、speC、speF、speG、speH、speI、speJ、speK、speL、speM、smeZ及ssa的携带率分别为58.3%、100%、91.7%、100%、50.0%、12.5%、54.2%、66.7%、16.7%、25.0%、12.5%、100%和91.7%。所有菌株均携带5~11种毒力基因, 并全部携带speB、speF及smeZ。在不同emm基因型的菌株中, speA与speJ的携带率比较, 差异均有统计学意义(均P0.05)。结论脓疱病儿童GAS的毒力基因分布与emm基因型密切相关, 但与分离部位无关。

关键词：脓疱病 A族链球菌 emm基因分型毒力基因超抗原

SIM1基因变异致早发性肥胖1例及文献复习

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中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 303-306页

作者：王峤覃菲巩纯秀首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科北京100045 首都医科大学儿科医学院北京100069

对2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的1例SIM1基因变异致肥胖的患儿临床资料进行回顾性分析。患儿,女,5岁4个月,临床主要表现为早发性肥胖,29月龄时已达同龄女童肥胖标准,伴重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患儿及其母亲存在... 详细信息

对2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的1例SIM1基因变异致肥胖的患儿临床资料进行回顾性分析。患儿,女,5岁4个月,临床主要表现为早发性肥胖,29月龄时已达同龄女童肥胖标准,伴重度阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。患儿及其母亲存在SIM1基因杂合变异。文献复习全球范围不同家系的SIM1基因变异导致肥胖患者共42例,本病以早发性肥胖为主要特征,近1/3还伴有肥胖外临床表现,包括智力运动发育迟缓、认知行为问题、轻度外观畸形以及神经内分泌异常。目前共报道了58种SIM1基因变异与肥胖相关,大多集中于C-末端结构域。p.T46R及p.D707H等位基因频率达9.5%,考虑为热点变异。提示对于早发性肥胖患者,应注意完善SIM1基因分析。

关键词：儿童 SIM1基因单基因肥胖早发性肥胖阻塞性睡眠呼吸暂停综合征

不同注意力、控制力水平注意缺陷多动障碍儿童认知功能特点

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中国儿童保健杂志 2024年第06期32卷 591-596页

作者：刘子奇刘思奇陶梦娇任永颖李冠男孙静王昕张建昭杨健首都儿科研究所附属儿童医院神经内科首都医科大学附属北京友谊医院儿科

目的分析不同注意力、控制力水平注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童认知功能的特点以及与认知功能的关系。方法选取2022年1月-2023年4月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科门诊和多动症门诊就诊的ADHD儿童共104例，进行韦氏、视听整合持... 详细信息

目的分析不同注意力、控制力水平注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童认知功能的特点以及与认知功能的关系。方法选取2022年1月-2023年4月于首都儿科研究所附属儿童医院神经内科门诊和多动症门诊就诊的ADHD儿童共104例，进行韦氏、视听整合持续操作测验(IVA-CPT)及认知功能测试。依据IVA-CPT结果，将ADHD儿童分为注意缺陷型(ADHD-I)、多动冲动型(ADHD-HI)及混合型(ADHD-C)。采用SPSS 23.0比较三种亚型ADHD儿童认知功能特点，并分析认知功能与症状评分、注意力、控制力的相关性。结果三组患儿智商、数学认知能力、数字推理能力、序列关系、短时记忆广度(倒叙)差异有统计学意义(P字推理能力、序列关系均优于ADHD-C型及ADHD-I型(P<0.05)。ADHD儿童的认知能力与智商呈正相关(r=0.332～0.399,P<0.05)。在认知功能与IVA成绩的相关性分析中，ADHD儿童的序列关系和比较大小测试成绩与IVA-CPT结果呈低度正相关(r=0.300～0.337,P<0.05),而认知功能与SNAP-Ⅳ症状评分的相关性分析中，未出现明显的相关性(r<0.3)。结论注意力水平较低的ADHD儿童其认知功能较差；注意力与序列关系、比较大小测试成绩具有一定的相关性。

关键词：注意缺陷多动障碍认知功能儿童注意力抑制控制

合并间脑综合征的儿童视路胶质瘤化疗后体重增长及生存观察

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临床儿科杂志 2024年第10期42卷 876-880页

作者：刘晶晶武万水杜淑旭孙艳玲龚小军张金李苗孙黎明首都医科大学附属北京世纪坛医院儿科北京100038

目的探讨伴有间脑综合征(DS)的视路胶质瘤(OPG)患儿化疗后的体重增长及生存状况。方法回顾性分析2018年5月—2020年12月儿科收治的6例伴有DS的OPG患儿临床资料。患儿确诊中位年龄13.5(3~43)个月,化疗前中位体重为6.9(6~8)kg,所有患儿... 详细信息

目的探讨伴有间脑综合征(DS)的视路胶质瘤(OPG)患儿化疗后的体重增长及生存状况。方法回顾性分析2018年5月—2020年12月儿科收治的6例伴有DS的OPG患儿临床资料。患儿确诊中位年龄13.5(3~43)个月,化疗前中位体重为6.9(6~8)kg,所有患儿在确诊OPG之前均出现消瘦或体重不增,化疗前均呈极度消瘦状态,其年龄别体重Z评分(WAZ)均<-2。化疗过程中动态监测患儿的体重变化,评估化疗后1、3、6、9、12个月的WAZ,采用重复测量方差分析比较患儿化疗前后WAZ并对其生存状况进行观察随访。结果中位随访时间46(29~59)个月,2例视力消失的患儿,经手术或放化疗后视力仍无明显改善,4例患儿起病时伴有眼震,化疗后眼震均消失,1例患儿出现中枢性性早熟。结束化疗后1例失访,3例停止化疗后肿瘤进展,予化疗维持肿瘤稳定,无死亡病例。所有患儿体重较化疗前明显增长,随着化疗时间延长,体重及WAZ增加明显(P<0.05)。结论伴有DS的儿童OPG,术后化疗有助于改善眼震、增加体重。

关键词：间脑综合征视路胶质瘤儿童体重增长