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非白蛋白尿糖尿病肾脏病的研究进展

中华糖尿病杂志 2024年第8期16卷 912-916页

作者：苏锋高绪霞马立萍张金鑫首都医科大学附属北京安贞医院全科医疗科北京100029

糖尿病肾脏病(DKD)是糖尿病主要的微血管并发症之一,已成为终末期肾病和肾脏替代治疗的首位病因。DKD临床表现存在异质性,将肾功能出现下降[估算的肾小球滤过率<60 ml·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)]而尿白蛋白仍然排泌正常(尿白蛋白/... 详细信息

糖尿病肾脏病(DKD)是糖尿病主要的微血管并发症之一,已成为终末期肾病和肾脏替代治疗的首位病因。DKD临床表现存在异质性,将肾功能出现下降[估算的肾小球滤过率<60 ml·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1)]而尿白蛋白仍然排泌正常(尿白蛋白/肌酐比值<30 mg/g)定义为非白蛋白尿糖尿病肾脏病(NADKD)。NADKD患者进展至终末期肾病和发生心血管不良事件的风险均较高,但临床上未引起足够重视。该文针对NADKD的临床特征、影响因素、发病机制及治疗的研究进展作一综述。

关键词：糖尿病肾病非白蛋白尿临床危险因素病理生理机制

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中枢神经细胞瘤术后放疗的价值研究

中华放射肿瘤学杂志 2024年第4期33卷 314-318页

作者：徐建堃陈怡东王雷明高莹赵永瑞冯瑾邱晓光首都医科大学宣武医院放射治疗科北京100053 首都医科大学宣武医院病理科北京100053 首都医科大学附属北京天坛医院放射治疗科北京100070

目的探讨中枢神经细胞瘤(CN)手术切除后接受辅助放疗的临床疗效。方法回顾性分析2001年1月至2020年12月在北京天坛医院和宣武医院收治的136例CN病例。患者初始治疗包括开颅肿瘤切除术(完全切除、近全切除、部分切除,后两者属于未完全切... 详细信息

目的探讨中枢神经细胞瘤(CN)手术切除后接受辅助放疗的临床疗效。方法回顾性分析2001年1月至2020年12月在北京天坛医院和宣武医院收治的136例CN病例。患者初始治疗包括开颅肿瘤切除术(完全切除、近全切除、部分切除,后两者属于未完全切除)和术后放疗。放疗采用三维适形或调强放疗,中位放疗剂量为54 Gy。复发后治疗包括挽救性手术和挽救性放疗。用Kaplan-Meier法计算总生存(OS)、无进展生存(PFS),用log-rank检验进行单因素分析,以评价各个预后因素对OS及PFS的影响,Cox回归模型分析多个预后因素对PFS和OS的影响。结果患者中位年龄28岁(6~66岁),中位随访时间为94.5(12~237)个月。全组中有79例接受了完全切除,其中术后有68例接受了辅助放疗;38例近全切除,术后有37例接受辅助放疗;16例接受部分切除,术后均行辅助放疗;3例接受了活检,术后均行放疗。全组共3例死亡,2例死于肿瘤复发,1例死于术后并发症。8例出现复发,其中原位复发7例,脊髓播散1例。全组5、10年OS率分别为98.5%和96.8%,5、10年PFS率分别为95.3%和91.6%。完全切除且未放疗组5、10年PFS率分别为90.9%、90.9%,完全切除+放疗组为96.6%、96.6%(P=0.338)。完全切除且未放疗组5、10年OS率分别为100%、100%,完全切除+放疗组为98.5%、98.5%(P=0.693)。完全切除±放疗组与未完全切除+放疗组的10年PFS率为95.8%∶90.3%(P=0.368),10年OS率为98.6%∶94.7%(P=0.436)。多因素分析显示,肿瘤位置、手术切除程度、是否辅助放疗和年龄对PFS和OS均无显著影响。共有81例出现晚期神经不良反应,其中1级69例、2级9例、3级3例;64.2%(52/81例)的患者出现短期记忆损害。结论CN接受单纯完全切除可获得很好的疗效,无需再行术后放疗。接受未完全切除的病例行术后辅助放疗可获得与完全切除相当的临床疗效。

关键词：神经细胞瘤完全切除未完全切除放射疗法,术后

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儿童致心律失常性心肌病的诊断及治疗分析

中华儿科杂志 2024年第4期62卷 363-367页

作者：叶文倩肖燕燕姜小坤金梅王霄芳丁文虹首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心北京100029

目的总结小儿致心律失常性心肌病(ACM)的临床表现及诊疗要点。方法回顾性病例总结。选择2010年5月至2022年3月北京安贞医院小儿心脏中心确诊的11例ACM患儿为研究对象,总结其临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗方法及随访结果。结... 详细信息

目的总结小儿致心律失常性心肌病(ACM)的临床表现及诊疗要点。方法回顾性病例总结。选择2010年5月至2022年3月北京安贞医院小儿心脏中心确诊的11例ACM患儿为研究对象,总结其临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗方法及随访结果。结果11例ACM患儿中男5例、女6例,年龄2~16岁。临床表现包括活动耐受性降低7例、心力衰竭4例、晕厥或猝死3例、心悸3例、胸闷胸痛3例。心电图可见右束支传导阻滞9例、短阵室性心动过速4例、频发室性期前收缩4例、心室预激1例、左束支传导阻滞1例、一度房室传导阻滞2例。超声心动图均见右心扩大,右心室流出道增宽,右心室局部室壁变薄并向外膨出,搏动减弱,2例有心室血栓。6例行心脏磁共振成像检查,见右心高度扩大,右心室游离壁薄,右心功能减低,右心室心肌强化,右心室室壁瘤形成。2例行心肌活检,可见典型ACM病理改变。5例行基因学检查,2例DSG2基因突变、2例PKP2基因突变、1例MYH6基因突变。治疗方面,予积极抗心力衰竭及抗心律失常药物治疗,2例因心室血栓予抗凝治疗,2例行射频消融手术,4例行Glenn手术,1例行心脏移植术。随访时间6个月至12年,2例因右心衰竭死亡,6例存在不同程度心功能不全,1例间断胸闷、胸痛,2例病情平稳。结论儿童ACM是以活动耐受性减低、心力衰竭及心律失常为突出表现的、进展性的遗传性心肌病,诊断主要依据临床表现、心电图、心脏影像学改变及基因检测进行诊断。早发现、早诊断、个体化治疗有助于改善预后。

关键词：儿童心律失常,心性心肌

反式全肩关节置换术中盂球偏移对肩关节活动度的影响:一项标准化计算机模型的研究

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中华创伤骨科杂志 2024年第2期26卷 156-162页

作者：许晓沛孙庆楠公茂琪蒋协远刘洋王东王汉舟刁硕周君琳首都医科大学附属北京朝阳医院骨科北京100020 首都医科大学附属北京积水潭医院骨科北京100035

目的探讨反式全肩关节置换术(RTSA)中盂球偏移对肩关节无撞击活动度的影响。方法利用6例原发性骨关节炎患者的肩关节断层扫描重建出肩关节模型,按照标准的手术操作虚拟行RTSA并模拟肩部活动。分别构建2种盂球侧向偏移(0、4 mm)和6种位... 详细信息

目的探讨反式全肩关节置换术(RTSA)中盂球偏移对肩关节无撞击活动度的影响。方法利用6例原发性骨关节炎患者的肩关节断层扫描重建出肩关节模型,按照标准的手术操作虚拟行RTSA并模拟肩部活动。分别构建2种盂球侧向偏移(0、4 mm)和6种位置偏移(中心、向下、向后、向前、前下和后下)的反式肩关节模型。评估外展-内收、屈伸、总旋转(内旋和外旋的总和)和总体活动(所有运动模式中,肩关节活动范围的总和)的无撞击活动度及撞击位置。结果12种不同盂球偏移的组合在所有运动中均达到了原始肩关节活动范围的50%。在0、4 mm侧向偏移的外展-内收运动中,盂球前下偏移的活动范围均为最大(分别为94.4°±8.7°和105.3°±6.9°),而各位置间差异无统计学意义(P>0.05)。在0、4 mm侧向偏移的屈伸活动中,后下偏移的活动范围均为最大(分别为194.1°±6.9°和196.9°±9.7°),而各位置间差异均无统计学意义(P>0.05)。在0、4 mm侧向偏移的总旋转活动中,前下偏移的活动范围均为最大(分别为141.5°±5.9°和160.6°±8.5°),较中心、向前和向后偏移具有显著优势,差异有统计学意义(P0.05)。在总体活动中,前下偏移的活动范围均为最大,当侧移为0 mm,前下偏移活动范围(421.8°±16.4°)较中心和向后偏移具有显著优势,差异有统计学意义(P<0.05)。与盂球侧向偏移0 mm相比,侧移4 mm显著改善了肩关节的总旋转(122.8°±10.6°vs.145.8°±4.8°)和总体活动范围(390.9°±11.6°vs.428.4°±19.8°),差异均有统计学意义(P<0.05)。结论盂球向前下、向下和向后下偏移均可改善各运动模式的活动范围。盂球的位置和侧向偏移对肩关节的总旋转和总体活动有明显影响。盂球前下和向下偏移较中心位置在总旋转和总体活动方面具有显著的优势。

关键词：关节成形术,置换肩活动范围,关节计算机模拟

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天智颗粒治疗轻中度血管性痴呆的安全性评价

中国实验方剂学杂志 2024年第2期30卷 142-147页

作者：刘文芳林阳刘显峰白帆首都医科大学附属北京安贞医院北京100029 仲景宛西制药股份有限公司河南南阳474500

目的:系统评价天智颗粒用于治疗轻中度血管性痴呆的安全性。方法:通过天智颗粒治疗轻中度血管性痴呆的随机、双盲双模拟、阳性药物/安慰剂平行对照的多中心Ⅳ期临床试验和开放性多中心Ⅳ期临床试验,根据纳入和排除标准,共纳入并分析1 49... 详细信息

目的:系统评价天智颗粒用于治疗轻中度血管性痴呆的安全性。方法:通过天智颗粒治疗轻中度血管性痴呆的随机、双盲双模拟、阳性药物/安慰剂平行对照的多中心Ⅳ期临床试验和开放性多中心Ⅳ期临床试验,根据纳入和排除标准,共纳入并分析1 492例患者的安全性数据,主要评价指标为不良事件/不良反应发生率、实验室检查指标、生命体征和心电图检查结果。结果:双盲试验中520例患者共发生6例次与试验药物可能相关的不良事件,均为轻度且已经缓解,天智颗粒、多奈哌齐和安慰剂组发生率差异无统计学意义。开放性试验中972例患者共发生9例次可能与试验药物相关的不良事件,均为轻度且已缓解。对患者治疗前(基线)、治疗第12周、治疗第24周分别进行用药前后实验室检查(血常规、尿便常规、肝功能、肾功能、凝血四项)、生命体征的对比,主要指标治疗前后差异无统计学意义。双盲试验中,不同试验组治疗前后安全性指标变化的差异无统计学意义。试验中发生率最高的不良反应为消化道不适(发生率6.64‰)。结论:偶见患者使用天智颗粒发生不良反应,临床用于轻中度血管性痴呆治疗安全性较好。

关键词：天智颗粒血管性痴呆安全性不良事件不良反应

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肝硬化门静脉血栓防治的新靶点

中华肝脏病杂志 2024年第6期32卷 484-488页

作者：王宇威丁惠国首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心北京

门静脉血栓(PVT)分为肝硬化性PVT和非肝硬化性PVT。PVT发病率在肝硬化不同临床阶段差别较大, 总体发病率约为13.92%, 而肝硬化脾切除术后PVT患病率高达60%。肝硬化性PVT的发病机制尚不明确, 但Janus激酶/信号转导与转录激活子信号通路... 详细信息

门静脉血栓(PVT)分为肝硬化性PVT和非肝硬化性PVT。PVT发病率在肝硬化不同临床阶段差别较大, 总体发病率约为13.92%, 而肝硬化脾切除术后PVT患病率高达60%。肝硬化性PVT的发病机制尚不明确, 但Janus激酶/信号转导与转录激活子信号通路活化、血管性血友病因子表达增加、肠道菌群及其代谢产物三甲胺-N-氧化物在肝硬化血管内皮细胞损伤、PVT形成中具有重要作用, 可能是肝硬化性PVT防治的新靶点。

关键词：肝硬化门静脉血栓治疗危险因素肠道菌群预防靶点

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植入式左心室辅助装置在缺血性心力衰竭患者中的应用与进展

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中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：赵双雷温明修李前贤胡熠刘周张宏家贡鸣首都医科大学附属北京安贞医院心脏外科

缺血性心力衰竭患者在国内心力衰竭患者中的占比超过一半，也是植入式左心室辅助装置的主要应用群体，然而缺血性心力衰竭患者的左心室辅助装置植入治疗面临诸如患者选择、冠脉病变、小左心室、二尖瓣关闭不全以及室壁瘤等问题。针对这... 详细信息

缺血性心力衰竭患者在国内心力衰竭患者中的占比超过一半，也是植入式左心室辅助装置的主要应用群体，然而缺血性心力衰竭患者的左心室辅助装置植入治疗面临诸如患者选择、冠脉病变、小左心室、二尖瓣关闭不全以及室壁瘤等问题。针对这些问题，国外仅有一些小样本量的回顾性研究，并且缺乏相应的归纳总结；国内则尚缺乏对这些问题的系统认识。因而本文针对这一困境，对植入式左心室辅助装置在缺血性心力衰竭患者中的应用与进展做一概述。旨在帮助临床医师对缺血性心力衰竭患者的左心室辅助装置植入治疗策略有一个全面而系统的认识，并在一些具体问题的处理上提供相应的参考。

关键词：左心室辅助装置心力衰竭缺血性心肌病

SMARCB1/INI1缺失的低分化脊索瘤的临床病理特征

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临床与实验病理学杂志 2024年第5期40卷 480-483页

作者：韩璐赵莉红隗立峰滕梁红王雷明首都医科大学宣武医院病理科北京100053 雄安宣武医院病理科雄安新区070001

目的探讨SMARCB1/INI1缺失的低分化脊索瘤(poorly differentiated chordoma,PDC)的临床病理学特征。方法收集10例PDC临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测CK、vimentin、INI1和Brachyury等表达,分析PDC临床病理及预后特征。结果10例中男性5例,女性5例,发病年龄1~7岁(平均发病年龄及中位发病年龄均为4岁);10例发生在斜坡并均有骨质侵犯,其中3例累及颈椎(30%)。肿瘤组织形态上均表现为片状或巢团状生长,肿瘤细胞呈上皮样,细胞核呈圆形或卵圆形,异型性明显,可见核仁,有丝分裂活跃,间质内可见少许淋巴细胞浸润;免疫表型:10例肿瘤细胞均表达CK、vimentin、EMA和Brachyury,SMARCB1/INI1均表达缺失。随访及预后:5例肿瘤复发(中位无进展时间为4个月);7例死亡(中位生存期为5个月)。结论SMARCB1/INI1缺失的PDC相对罕见,预后较差,诊断具有挑战性,认识该肿瘤的临床病理学特征对诊断及治疗具有重要意义。

关键词：脊索瘤低分化 INI1 SMARCB1

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原发性色素性结节状肾上腺皮质病临床病理分析及文献复习

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诊断病理学杂志 2024年

作者：周皓锬陈东于玮首都医科大学附属北京安贞医院病理科

目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病（PPNAD）的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院2009年1月至2023年6月2例原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者的临床资料、影像学检查、病理特征，进行HE染色及免疫组织化... 详细信息

目的探讨原发性色素性结节状肾上腺皮质病（PPNAD）的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院2009年1月至2023年6月2例原发性色素性结节状肾上腺皮质病患者的临床资料、影像学检查、病理特征，进行HE染色及免疫组织化学染色，分析其组织形态及免疫组织化学表达特征，并进行相关文献复习。结果例1男，31岁，肿瘤发生在右侧肾上腺。例2女，63岁，肿瘤发生在左侧肾上腺。镜下观察肾上腺皮质均呈多结节状增生，增生的结节主要由较大的颗粒状嗜酸性粒细胞构成，胞质内含不等量脂褐素。免疫表型：Syn、CD56、α-Inhibin、SDHB呈阳性表达，NSE、CK呈部分呈阳性表达，CgA、S-100、EMA呈阴性表达，Ki-67增殖指数约为2%；病理诊断为原发性色素性结节状肾上腺皮质病。结论原发性色素性结节状肾上腺皮质病较为罕见，诊断时需综合影像学、组织病理学及免疫组织化学染色进行诊断，必要时辅助基因检测以明确诊断。

关键词：肾上腺原发性色素性结节状肾上腺皮质病临床病理特征基因检测