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以咀嚼肌无力为首发和主要症状的肯尼迪病1例

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中华神经科杂志 2024年第2期57卷 176-179页

作者：鲁明南丁安红胡文立首都医科大学附属北京朝阳医院神经内科北京100020 首都医科大学附属北京朝阳医院高压氧科北京100020

肯尼迪病多以肢体无力特别是下肢无力、萎缩起病,同时伴有舌肌萎缩。文中报道1例以咀嚼肌无力、萎缩为首发和主要症状的肯尼迪病患者。患者为中年男性,咀嚼无力7年,且进行性加重,咀嚼或说话时需要用手托住下颌。病情发展过程中始终无明... 详细信息

肯尼迪病多以肢体无力特别是下肢无力、萎缩起病,同时伴有舌肌萎缩。文中报道1例以咀嚼肌无力、萎缩为首发和主要症状的肯尼迪病患者。患者为中年男性,咀嚼无力7年,且进行性加重,咀嚼或说话时需要用手托住下颌。病情发展过程中始终无明显肢体无力。体格检查:四肢肌力Ⅴ级,仅有轻度舌肌萎缩,但咀嚼肌严重萎缩无力。经基因检测,患者最终被确诊为肯尼迪病。以咀嚼肌无力、萎缩为主要临床表型的肯尼迪病较为罕见,本例患者有助于加强临床医生对这一少见临床表型的认识。

关键词：肯尼迪病咀嚼肌咀嚼无力

基于FAERS数据库的成人使用司美格鲁肽的临床研究

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中国临床药理学杂志 2024年第2期40卷 264-268页

作者：赵翊如方振威张琳石秀锦张梦迪林阳首都医科大学附属北京安贞医院药事部北京100029 首都医科大学药学院临床药学系北京100069

目的从整体、性别及年龄3个层面分析真实世界中司美格鲁肽不良事件发生情况,并比较不同性别及年龄患者不良事件发生情况的差异,为临床安全应用提供参考。方法用OpenVigil 2.1对美国食品药品监督管理局不良事件报告系统中司美格鲁肽相关... 详细信息

目的从整体、性别及年龄3个层面分析真实世界中司美格鲁肽不良事件发生情况,并比较不同性别及年龄患者不良事件发生情况的差异,为临床安全应用提供参考。方法用OpenVigil 2.1对美国食品药品监督管理局不良事件报告系统中司美格鲁肽相关不良事件进行检索,检索时间为自建库起至2023年4月。根据患者年龄及性别,分为18~64岁组及≥65岁组、男性组及女性组,并选取10个重点关注的不良事件(恶心、腹泻、呕吐、胰腺炎、胆囊炎、胆石症、低血糖、糖尿病视网膜病变、急性肾损伤、甲状腺癌/甲状腺髓样癌),用描述性分析对整体及各组司美格鲁肽不良事件进行统计分析。结果经处理共得到5330条个案信息,15558个不良事件。其中18~64岁组患者2935例,8553个不良事件;≥65岁组患者2395例,7005个不良事件。男性组患者2231例,6195个不良事件;女性组患者3059例,9277个不良事件;40例性别未知。恶心(1089例/7.00%)、呕吐(775例/4.98%)及腹泻(545例/3.50%)仍然是最常见的不良事件。18~64岁组患者胰腺炎的构成比显著高于≥65岁组患者(P<0.05);腹泻及胆石症的构成比均显著低于≥65岁组患者(均P<0.05)。男性组患者腹泻、呕吐、胰腺炎、胆囊炎、胆石症、糖尿病视网膜病变、急性肾损伤的构成比均显著高于女性组(均P<0.05)。结论恶心、腹泻及呕吐仍然是司美格鲁肽最常见不良事件。男性患者应该更加关注胃肠道、胰腺炎、胆囊事件、视网膜病变及急性肾损伤的发生,老年患者应该更加警惕腹泻及胆石症的发生。

关键词：司美格鲁肽 FAERS数据库安全性

非缺血性心力衰竭患者合并左心室血栓的影响因素分析

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中华心血管病杂志 2024年第10期52卷 1155-1161页

作者：王志燕张昊李文杰华畅汤阳阳刘欣茹熊玉玲吕强董建增杜昕首都医科大学附属北京安贞医院心力衰竭和心肌病中心北京

目的探讨非缺血性心力衰竭患者合并左心室血栓的影响因素, 构建非缺血性心力衰竭患者合并左心室血栓的诺莫图筛查模型。方法本研究为病例对照研究。选取2018年1月至2022年7月于首都医科大学附属北京安贞医院住院的2 592例非缺血性心力... 详细信息

目的探讨非缺血性心力衰竭患者合并左心室血栓的影响因素, 构建非缺血性心力衰竭患者合并左心室血栓的诺莫图筛查模型。方法本研究为病例对照研究。选取2018年1月至2022年7月于首都医科大学附属北京安贞医院住院的2 592例非缺血性心力衰竭患者, 通过超声心动图和心脏磁共振筛选出51例合并左心室血栓的患者作为左心室血栓组, 再根据年龄、性别进行1∶3倾向性评分匹配, 选取160例患者作为无左心室血栓组。采用多因素logistic回归分析探讨非缺血性心力衰竭患者合并左心室血栓的影响因素。构建诺莫图预测模型, 并计算受试者工作特征曲线下面积, 评估该模型的预测效果。结果最终共纳入患者211例, 中位年龄40岁, 男性160例(76%)。与无左心室血栓组相比, 左心室血栓组患者收缩压[(112±20)mmHg比(120±19)mmHg;1 mmHg=0.133 kPa]和左心室射血分数(LVEF)[(27±12)% 比(39±14)%]较低、有高血压病史[28%(14/51)比44%(70/160)]和心房颤动病史[8%(4/51)比39%(62/160)]的患者比例较低, 纽约心脏协会心功能分级Ⅲ～Ⅳ的患者比例较高[Ⅲ级:59%(30/51)比41%(66/160);Ⅳ级:28%(14/51)比19%(31/160)], 左心室收缩末期内径(LVESD)[(56±14)mm 比(50±15)mm]较大, 血红蛋白[(152±23)g/L比(142±30)g/L]、D-二聚体[508(300, 1 105)μg/L比158(68, 379)μg/L]和N末端B型利钠肽原[3 429(2 462, 4 734)ng/L 比1 288(422, 2 544)ng/L]水平较高(P均<0.05)。左心室血栓组使用β受体阻滞剂[92%(47/51)比78%(124/160)]、血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素受体拮抗剂/血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂[88%(45/51)比72%(115/160)]、抗凝药物[98%(50/51)比32%(51/160)]的患者比例比无左心室血栓组高(P均<0.05)。多因素logistics回归结果显示, LVEF降低(OR=1.08, 95%CI 1.02～1.15, P=0.008)、LVESD减小(OR=1.07, 95%CI 1.01～1.12, P=0.013)和D-二聚体升高(OR=5.40, 95%CI 1.98～14.74, P=0.001)是非缺血性心力衰竭患者合并左心室血栓的独立影响因子。受试者工作特征曲线分析显示, 诺莫图预测非缺血性心力衰竭患者合并左心室血栓的曲线下面积为0.793(95%CI 0.710～0.876, P<0.001)。结论 LVEF降低、LVESD减小和D-二聚体水平升高与非缺血性心力衰竭患者合并左心室血栓相关, 上述指标对非缺血性心力衰竭患者合并左心室血栓具有一定预测价值。

关键词：心力衰竭左心室血栓非缺血性心脏病左心室射血分数 D-二聚体

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幽门腺腺瘤16例临床病理学观察

临床与实验病理学杂志 2024年第2期40卷 184-189页

作者：周宾岳冰徐瑞陈光勇首都医科大学附属北京友谊医院病理科北京100050 珠海市人民医院(暨南大学附属珠海医院)病理科珠海519000

目的探讨幽门腺腺瘤(pyloric gland adenoma,PGA)的临床病理学特征。方法收集16例PGA的临床资料,采用免疫组化EnVision法检测PepsinogenⅠ、p53、MUC6、MUC5AC、CgA、Syn、CD56、Ki67、CDX-2、MUC2、β-catenin、CD10的表达,并分析其与临床病理特征及预后的关系。结果16例PGA患者中男性7例,女性9例。平均年龄58岁(范围26~81岁)。肿瘤平均最大径1.3 cm(范围0.2~4 cm)。肿瘤位于胃6例(胃体3例和胃底3例),十二指肠3例,胆囊7例。低级别PGA 7例,镜下见幽门腺样腺管紧密排列,内衬单层立方至低柱状细胞,核圆形、卵圆形,位于基底侧,核仁不明显,胞质透明或嗜酸性,呈毛玻璃样外观,细胞缺乏黏液帽;高级别PGA 1例,镜下见腺体结构紊乱、细胞核拥挤、核极向消失;其余8例混合低级别和高级别成分。5例发现鳞状桑葚样化生。根据免疫表型特点,16例中混合型(MUC5AC+,MUC6+)8例,纯幽门型(MUC5AC-,MUC6+)8例,未发现小凹优势型(MUC5AC+,MUC6-)。结论PGA是消化系统少见肿瘤,具有特征性形态学特点和免疫表型,因其有向恶性转化的风险,需提高警惕,尽量做到早发现、早诊断和早治疗。

关键词：幽门腺腺瘤胃十二指肠胆囊免疫组织化学

基于知识图谱的实施科学在临床实践指南转化中的可视化分析

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中国实用护理杂志 2024年第3期40卷 203-210页

作者：彭婷婷邓珣吴瑛张山首都医科大学附属北京安贞医院心外危重症中心北京100029 首都医科大学护理学院北京100069

目的探索实施科学在临床实践指南转化中的关注热点与发展趋势,为临床管理者合理应用实施科学推动指南实施提供思路和参考。方法采用CiteSpace6.2.R3软件对Web of Science核心合集数据库检索的文献进行可视化分析,主要包括发文量及国家... 详细信息

目的探索实施科学在临床实践指南转化中的关注热点与发展趋势,为临床管理者合理应用实施科学推动指南实施提供思路和参考。方法采用CiteSpace6.2.R3软件对Web of Science核心合集数据库检索的文献进行可视化分析,主要包括发文量及国家、高频关键词和关键词聚类及突现等。结果最终4593篇文献纳入分析,自1993年起发文量逐年增加。研究热点围绕基层医疗、态度、知识转化、临床试验、危险因素和机器学习等,研究趋势主要包含老年人和人工智能等。结论实施科学在指南转化研究中迅速发展,建议各国学者尤其是医院管理者重视基于实施科学在推动指南落实过程中的重要作用及未来研究趋势,合理应用实施科学框架将指南证据融入到临床实践工作中。

关键词：文献计量学实施科学临床实践指南转化可视化研究热点

伴假腺样结构的黏液型肾上腺皮质腺瘤的临床病理特征分析

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诊断病理学杂志 2024年第9期31卷 891-893页

作者：王家琪陈东方微郑梦晗周皓锬张哲董方首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京100029

目的探讨伴假腺样结构的黏液型肾上腺皮质腺瘤(MACA)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断,提高对罕见疾病的认识与诊断水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2023年7月收集的2例伴假腺样结构的MACA的临床资料、组织病... 详细信息

目的探讨伴假腺样结构的黏液型肾上腺皮质腺瘤(MACA)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断,提高对罕见疾病的认识与诊断水平。方法回顾性分析首都医科大学附属北京安贞医院2023年7月收集的2例伴假腺样结构的MACA的临床资料、组织病理学特征及免疫表型特点,结合文献42例患者分析讨论。结果患者年龄分别为37岁和30岁,均为女性。肿瘤分别位于左、右侧肾上腺,均为无功能性腺瘤。组织病理学表现为肿瘤细胞呈假腺样、微囊状、网状排列,间质内可见黏液样物质,黏液区域分别占90%和50%,细胞圆形或多角形,大小较一致,异型性小。免疫组织化学染色显示2例病例Vimentin、Melan A、CD56、NSE阳性表达,其中1例Syn阳性表达,1例AE1/AE3部分阳性,EGFR、EMA、Inhibin-α、Cg A、Calretinin、S-100均为阴性表达。术后随访5个月,无复发或转移。结论伴假腺样结构的MACA是一种罕见的肾上腺良性肿瘤,应当与其他肿瘤鉴别,正确认识本病的临床病理特征可以避免误诊与漏诊。

关键词：假腺样结构黏液型肾上腺皮质腺瘤临床病理

泛发性恶性潜能未定的血管球瘤临床病理分析及文献复习

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诊断病理学杂志 2024年第2期31卷 160-162页

作者：郑梦晗于玮刘芮陈东商建峰董方首都医科大学附属北京安贞医院病理科北京100029

1资料与方法。1.1资料患者女性,42岁,3月前无明显诱因出现下腹部包块,无疼痛症状;半月前患者因逐渐出现胸闷气短,来本院就诊。心脏彩色多普勒超声提示:右心房内长条形中等回声团块,呈串珠样,最大约53 mm×10 mm,团块在下腔静脉段较细,... 详细信息

1资料与方法。1.1资料患者女性,42岁,3月前无明显诱因出现下腹部包块,无疼痛症状;半月前患者因逐渐出现胸闷气短,来本院就诊。心脏彩色多普勒超声提示:右心房内长条形中等回声团块,呈串珠样,最大约53 mm×10 mm,团块在下腔静脉段较细,似从下腔静脉延伸至右心房。

关键词：血管球瘤恶性潜能未定深静脉肿瘤心脏肿瘤临床病理学

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弥漫播散性室管膜下生殖细胞瘤1例

中国医学影像技术 2024年第1期40卷 146-147页

作者：梁雨昕许惠娟王雅杰张苗卢洁首都医科大学宣武医院放射与核医学科北京100053 磁共振成像脑信息学北京市重点实验室北京100053 首都医科大学宣武医院病理科北京100053

患者男,29岁,视物成双伴视力下降半年,头痛伴双眼胀痛1月余,头痛加重2周,1周前非喷射性呕吐1次,无发热;既往体健。专科检查:双眼直接及间接对光反射迟钝,上视不能,左眼外展不及边,双眼视乳头水肿。实验室检查:血清人绒毛膜促性腺激素0.5... 详细信息

患者男,29岁,视物成双伴视力下降半年,头痛伴双眼胀痛1月余,头痛加重2周,1周前非喷射性呕吐1次,无发热;既往体健。专科检查:双眼直接及间接对光反射迟钝,上视不能,左眼外展不及边,双眼视乳头水肿。实验室检查:血清人绒毛膜促性腺激素0.55 mIU/ml。腰椎穿刺提示脑脊液压力>300 mmH_(2)O。

关键词：生殖细胞瘤室管膜磁共振成像

儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理学及分子特征分析

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 483-485页

作者：冯肖陶菁王玉龙安予何乐健张楠郑州大学附属郑州儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应... 详细信息

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应基因改变并随访。结果5例患儿中,男患儿3例,女患儿2例,年龄3~10岁。发病部位1例位于腋窝淋巴结区域,余4例位于皮下软组织。临床表现为进展缓慢的无痛性肿块,超声显示低回声包块,均予手术完整切除送病理检查。肿瘤最大径1.0~3.5 cm,切面灰白、质中,实性或囊性。组织学肿瘤均有纤维性包膜及淋巴细胞增生、聚集。肿瘤细胞梭形或卵圆形,编织状或弥漫片状分布,4例中可见核分裂象。囊性区未见上皮衬覆,囊内可见大量红细胞或片状坏死。免疫组织化学染色显示5例均表达结蛋白,4例表达CD99及平滑肌肌动蛋白(SMA),1例表达间变性淋巴瘤激酶(ALK,D5F3),Ki-67阳性指数4例约5%,1例约40%。FISH检测结果提示5例均存在EWSR1基因断裂,其中4例同时伴有CREB1基因断裂,表达ALK(D5F3)蛋白的病例不存在ALK基因断裂及突变。3例获随访资料,随访6~60个月,均未复发。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤属儿童罕见的中间型间叶源性肿瘤,常发生在头颈部、四肢躯干皮下软组织,病理形态多样,免疫表型常表达结蛋白、SMA及CD99,分子检测有助于明确诊断。偶见ALK蛋白表达。

关键词：儿童血管瘤纤维组织细胞瘤 ALK 临床病理学分子特征分析