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伴眼部受累的结节病临床特征分析

中华医学杂志 2014年第40期94卷 3171-3174页

作者：刘晓芳孙永昌戴红蕾金建敏刘涌首都医科大学附属北京同仁医院呼吸内科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院眼科 100730

目的：了解伴眼部受累的结节病的临床特征。方法回顾性分析2004年3月至2014年2月北京同仁医院经组织病理学确诊的19例伴眼部受累的结节病患者的临床资料，分析其眼部表现、胸部影像学特征、实验室检查结果和病理学诊断情况，总结伴眼部... 详细信息

目的：了解伴眼部受累的结节病的临床特征。方法回顾性分析2004年3月至2014年2月北京同仁医院经组织病理学确诊的19例伴眼部受累的结节病患者的临床资料，分析其眼部表现、胸部影像学特征、实验室检查结果和病理学诊断情况，总结伴眼部受累的结节病的临床特征。结果在其间诊断的39例结节病患者中，19例伴有眼部受累。其中男6例，女13例；年龄16～76岁，平均（47±14）岁；12例以眼部症状首发，2例于病程中出现眼部症状，5例无眼部症状而经眼科会诊补充诊断为眼部结节病。眼部结节病诊断以葡萄膜炎为主（16例），其他包括脉络膜视网膜炎（3例）、视网膜血管炎（2例）、视神经炎（1例）和眶内肿物（3例）等；双侧肺门淋巴结肿大是胸部影像学的主要特征（14/16）；17例患者经眼部以外部位组织活检确定诊断；支气管镜下支气管黏膜活检诊断阳性率为8/9。结论结节病眼部受累临床并不少见；其表现多样，且部分病例可出现严重的视力障碍，临床上应重视结节病患者的眼部检查；对以眼部表现为首发症状的结节病应重视胸部影像学特征和经支气管镜黏膜活检对其诊断的临床价值。

关键词：结节病眼疾病特征

胸内结节病与全身多脏器结节病的临床对比分析

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中华结核和呼吸杂志 2011年第12期34卷 914-918页

作者：金建敏孙永昌卓婕刘晓芳李然首都医科大学附属北京同仁医院呼吸内科 100730

目的探讨胸内结节病和全身多脏器结节病的临床特点。方法回顾性分析1995—2010年北京同仁医院经组织病理学确诊的24例胸内结节病（胸内结节病组）和29例全身多脏器结节病（全身多脏器结节病组）的人口统计学资料、临床表现与诊断情况、... 详细信息

目的探讨胸内结节病和全身多脏器结节病的临床特点。方法回顾性分析1995—2010年北京同仁医院经组织病理学确诊的24例胸内结节病（胸内结节病组）和29例全身多脏器结节病（全身多脏器结节病组）的人口统计学资料、临床表现与诊断情况、器官受累状况、血清ACE水平、肺功能结果和支气管肺泡灌洗液的细胞学特点。结果（1）胸内结节病组和全身多脏器结节病组的发病年龄分别为（49±12）岁和（48±11）岁，差异无统计学意义（t=0．114，P〉0．05）。与胸内结节病相比，全身多脏器结节病以女性多见（分别为13／24和24／29，〈=5．094，P〈0．05），且40岁以上女性占72．4％（21／29）。（2）胸内结节病主要首诊于呼吸科和胸外科，多以肺部受累症状就诊；全身多脏器结节病临床表现多样，可首诊于各个临床科室；而以少见累及器官为首发表现的结节病容易误诊和漏诊。与胸内结节病相比，全身多脏器结节病全身症状多见（分别为25．0％和58．6％，）（2=6．043，P〈0．05），确诊时间长[分别为1．75（0．625～3．000）个月和6（O～40）个月，Z=-3．377，P〈0．01]。（3）两组患者的血清血管紧张素转化酶（sACE）水平分别为（72±33）U／L和（75±59）U／L，差异无统计学意义（t=-0．193，P〉0．05）。与胸内结节病比较，DLCO占预计值％在全身多脏器结节病下降更为明显[分别为（84±8）％和（69±21）％，t=2．674，P〈0．05]，而FEV1／FVC、FEV1占预计值％、FVC占预计值％及肺总量占预计值％在两组间差异无统计学意义（均P〉0．05）。两组患者BALF的细胞总数、淋巴细胞比例和CD。／CD。比值差异无统计学意义（均P〉0．05），但多脏器结节病患者BALF的中性粒细胞比例显著高于胸内结节病[分别为（10．9±4．9）％和（5．1±2．1）％，t=-4．187，P〈0．01]。结论与胸内结节病相比，全身多脏器结节病以女性多见，病情较重，易发生误诊和漏诊。BALF的中性粒细胞比例可能作为发生全身多脏器结节病的提示指标。

关键词：结节病结节病,肺疾病特征

以上气道受累为首发表现的结节病四例并文献复习

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中华结核和呼吸杂志 2011年第11期34卷 827-831页

作者：金建敏孙永昌李然田澄燕飞首都医科大学附属北京同仁医院呼吸内科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院病理科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院放射科 100730

目的了解以上气道（鼻／鼻窦、咽、喉、中耳）受累为首发表现的结节病的临床特点，以减少特殊表现结节病的误诊和漏诊。方法回顾性分析北京同仁医院经组织病理学确诊的以上气道受累为首发表现的结节病4例，复习以“上气道结节病”为首... 详细信息

目的了解以上气道（鼻／鼻窦、咽、喉、中耳）受累为首发表现的结节病的临床特点，以减少特殊表现结节病的误诊和漏诊。方法回顾性分析北京同仁医院经组织病理学确诊的以上气道受累为首发表现的结节病4例，复习以“上气道结节病”为首发或主要表现的文献报道，分析上气道结节病的临床特征及诊断方法。结果4例患者中女性3例，男性1例，年龄分别为52、53、34和15岁，分别以“鼻腔肿物”、“慢性中耳炎”、“声音嘶哑”和“慢性扁桃体炎”就诊；体格检查及影像学检查发现3例伴有肺、淋巴结等器官受累；经支气管黏膜活检、外周肿大淋巴结活检并行耳鼻咽喉病变部位的组织活检最终明确结节病诊断。以“结节病”为关键词，应用CNKI数据库检索中文文献（1915—2011），发现7篇结节病累及上气道的文献报道，均为结节病累及鼻。以相同关键词应用Pubmed数据库检索英文文献，发现结节病累及上气道的发生率为2．3％-6．0％，常伴有肺、淋巴结等其他器官病变，而以中耳、鼻、咽喉症状为首发表现者仅见个案报告。结论以上气道受累为首发表现的结节病临床少见，是“常规治疗无效”的慢性耳鼻咽喉疾病的病因之一。详细的病史询问、体格检查和必要的辅助检查，特别是对该病特殊表现的充分认识，有助于减少误诊和漏诊。

关键词：结节病呼吸系统诊断上气道

AQP4抗体阳性视神经脊髓炎相关视神经炎糖皮质激素冲击治疗效果分析

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中华眼科杂志 2019年第3期55卷 180-185页

作者：郭思形李众姜利斌乌日汗彭静婷王佳伟魏文斌首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心 100730 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科 100730

目的观察静脉注射甲泼尼龙冲击(IVMP)治疗对水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)首次发病患者视力恢复的效果及其影响因素。方法回顾性系列病例研究。选取2012年9月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院... 详细信息

目的观察静脉注射甲泼尼龙冲击(IVMP)治疗对水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性视神经脊髓炎相关视神经炎(NMO-ON)首次发病患者视力恢复的效果及其影响因素。方法回顾性系列病例研究。选取2012年9月至2017年12月在首都医科大学附属北京同仁医院神经眼科门诊确诊为NMO-ON的120例(165只眼)首次发病患者。所有患者AQP4抗体检测均为阳性,具有急性视神经炎的临床表现,排除其他诊断。均予500mg/d或1000mg/d的IVMP治疗3d,口服糖皮质激素序贯减量。治疗后1~2周视力较治疗前提高4行及以上为显效;提高2~3行为有效;变化在1行内或无变化或下降为无效。分析发病时年龄、治疗前视力以及糖皮质激素冲击剂量对NMO-ON急性发作期治疗效果的影响。采用Mann-WhitneyU检验、Kruskal-Wallis检验进行统计学分析。结果120例患者中,男性17例,女性103例;发病年龄16~80岁,中位年龄44岁。在发病的165只眼中,治疗显效占17.6%(29/165),治疗有效占33.3%(55/165),治疗无效占49.1%(81/165)。发病年龄>50岁的患者与发病年龄≤50岁患者IVMP治疗效果差异有统计学意义[有效率41.1%(23/56)与56.0%(61/109)比较,Z=2.645,P=0.008]。治疗前视力为无光感和光感患眼的治疗效果优于治疗前视力为指数至0.3的患眼[有效率72.2%(26/36)、72.7%(24/33)与30.1%(25/83)比较,Z=2.726、2.967,P=0.006、0.003],差异均具有统计学意义;视力大于0.3的患者虽然治疗效果(有效比例9/13)也优于治疗前视力为指数至0.3的患者,但差异无统计学意义(Z=1.743,P=0.081)。IVMP剂量采用500mg/d的患者与采用1000mg/d的患者比较,治疗效果差异无统计学意义(Z=1.115,P=0.265)。结论IVMP治疗仅对半数AQP4抗体阳性NMO-ON患眼有效,采用剂量为500mg/d与1000mg/d的IVMP治疗效果相近。IVMP治疗对发病年龄大于50岁的患者和治疗前视力为指数至0.3的患者效果更差。

关键词：视神经脊髓炎视神经炎水通道蛋白质4 甲泼尼龙注射,静脉内

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎临床特征及预后分析

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中华医学杂志 2021年第19期101卷 1415-1420页

作者：孟超赖春涛陶建华杨庆林刘磊王佳伟首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100730 首都医科大学附属北京同仁医院放射科北京100730

目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80(40±16)岁,... 详细信息

目的分析髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性视神经炎的临床特征和预后。方法回顾性收集2017年1月1日至2019年10月31日首都医科大学附属北京同仁医院神经内科MOG抗体阳性视神经炎患者39例的资料,男25例,女14例,年龄15~80(40±16)岁,根据复发情况分为复发组(n=12)与非复发组(n=27),对其临床表现、复发相关因素、磁共振成像(MRI)表现、治疗及预后情况进行分析。结果共累及眼别63只眼,其中视神经周围炎(OPN)30只,占47.6%(30/63);发作次数1~9次,其中12例发作≥2次。发病时重度视力损害(SVL)有37只眼[58.7%(37/63)],最终随访视力SVL有7只眼[11.1%(7/63)]。视盘水肿48只眼[76.2%(48/63)];视神经MRI长节段病变47只眼[74.6%(47/63)]。1例合并无菌性脑膜炎和脑炎。复发组比非复发组年龄小[(28.5±9.8)岁比(43.3±16.4)岁,P=0.001];两组的性别、是否双侧发病、最初视力、最终视力、视盘是否水肿、头和脊髓是否有病灶以及是否加免疫抑制剂等相比较,差异均无统计学意义(均P>0.05)。所有的患者急性发作期均予甲泼尼龙(MP)冲击治疗,16例加用免疫抑制剂;应用糖皮质激素后疼痛均明显减轻或缓解。结论MOG抗体阳性视神经炎多双眼同时发病,常表现为OPN,多伴视盘水肿,病初视力损害重,但大多视力恢复较好。可能合并脑膜炎和脑炎。视神经MRI显示病变常表现为长节段病变。糖皮质激素可减轻疼痛和促进视功能的恢复。

关键词：视神经炎髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体视神经周围炎

北京青年呼吸学者沙龙2008年第三次活动纪要

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中华结核和呼吸杂志 2009年第1期32卷 73-76页

作者：金建敏首都医科大学附属北京同仁医院呼吸内科 100730

北京青年呼吸学者沙龙2008年第三次活动于10月31日举行。来自北京多家医院的中青年呼吸科医师共同对“呼吸疾病指南的临床应用：经验与问题”这一主题进行了深入探讨。本次沙龙活动由首都医科大学附属北京同仁医院孙永昌教授主持。

关键词：北京青年呼吸学者沙龙首都医科大学附属北京同仁医院活动纪要呼吸科医师临床应用呼吸疾病沙龙活动

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原发性海绵窦组织细胞肉瘤一例

中华神经科杂志 2017年第10期50卷 769-770页

作者：孙厚亮李永刘红刚张晓君王佳伟首都医科大学附属北京同仁医院神经内科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院神经外科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院病理科 100730

组织细胞肉瘤（ histiocytic sarcoma , HS）是罕见的起源于单核吞噬细胞系统的恶性肿瘤,占淋巴造血系统肿瘤的不足1%. HS最常累及淋巴结,而原发于中枢神经系统的HS极其罕见,目前仅有10余例报道,且大部分病变位于脑实质.我们报道1例原... 详细信息

组织细胞肉瘤（ histiocytic sarcoma , HS）是罕见的起源于单核吞噬细胞系统的恶性肿瘤,占淋巴造血系统肿瘤的不足1%. HS最常累及淋巴结,而原发于中枢神经系统的HS极其罕见,目前仅有10余例报道,且大部分病变位于脑实质.我们报道1例原发于海绵窦的HS.

关键词：组织细胞肉瘤海绵窦原发性单核吞噬细胞系统中枢神经系统恶性肿瘤淋巴结脑实质

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肺血管炎的治疗

中国实用内科杂志 2008年第8期28卷 630-632页

作者：孙永昌首都医科大学附属北京同仁医院呼吸内科北京100730

在免疫抑制疗法应用于临床之前,系统性血管炎患者的病死率达到75%,中位生存期仅为5个月.单独使用皮质激素治疗1年时能降低病死率.但随着皮质激素相关病死率和致残率的增加,5年病死率仍高达到50%.系统性血管炎治疗的突破性进展主要是环... 详细信息

在免疫抑制疗法应用于临床之前,系统性血管炎患者的病死率达到75%,中位生存期仅为5个月.单独使用皮质激素治疗1年时能降低病死率.但随着皮质激素相关病死率和致残率的增加,5年病死率仍高达到50%.系统性血管炎治疗的突破性进展主要是环磷酰胺的应用,使5年病死率降低到12%.尽管如此,接受治疗的系统性血管炎患者的生存率仍显著低于一般人群,而且还伴随着许多严重的治疗相关并发症.因此,系统性血管炎治疗的目标主要在于预防疾病相关死亡和病残,同时要最大程度地减少治疗相关并发症.

关键词：血管炎治疗

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眼肌型重症肌无力向全身型转化的预后因素

中华神经科杂志 2014年第1期47卷 21-25页

作者：景筠张晓君于磊陈瑞玲秦宁宁马山首都医科大学附属北京同仁医院神经内科 100730 首都医科大学附属北京同仁医院胸外科 100730

目的观察眼肌型重症肌无力（OMG）向全身型重症肌无力（GMG）转化患者的临床特征,分析影响GMG转化的预后因素.方法对2000年1月至2013年6月在本院诊治的770例OMG患者进行门诊随访,将在病程中出现眼外肌以外肌群受累者归为GMG转化组（19... 详细信息

目的观察眼肌型重症肌无力（OMG）向全身型重症肌无力（GMG）转化患者的临床特征,分析影响GMG转化的预后因素.方法对2000年1月至2013年6月在本院诊治的770例OMG患者进行门诊随访,将在病程中出现眼外肌以外肌群受累者归为GMG转化组（197例）,将在末次门诊时维持OMG者纳入OMG不变（R-OMG）组（573例）,采用Logistic回归方法分析GMG转化的预后因素.结果（1） GMG转化组较R-OMG组起病年龄大、低频重复神经电刺激（RNS）异常以及胸腺瘤比例高、早期激素治疗比例低;（2）770例OMG患者中,197例（26％）发生GMG转化,延髓型转化占GMG转化的81％（160/197）;67％（132/197） GMG转化在2年内、84％（166/197）在5年内发生;起病年龄≥50岁、15 ～49岁较≤14岁的患者GMG转化率高、转化快,上述3个年龄段GMG转化中位数分别为起病后6 5个月、1年、10年;（3）副神经RNS异常（OR=6.650,95％ CI 3.547 ～ 12.471）、胸腺瘤（OR =7.924,95％CI2.554 ～24.585）是GMG转化的危险因素（均P＜0.05）,早期激素治疗（OR=0.232,95％CI0.119～0.452,P＜0.05）是GMG转化的保护因素.结论肢体近端肌肉低频RNS异常、胸腺瘤、早期激素治疗以及15岁以上起病可能是OMG向全身型转化的预后因素.

关键词：重症肌无力眼肌麻痹胸腺瘤预后