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儿童中耳乳突炎并发乙状窦血栓性静脉炎的病例分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期38卷 603-607页

作者：张晓杨扬陈敏马宁刘冰张杰刘薇首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童医学中心儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室北京100045

目的:分析儿童中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静脉炎的临床特点,探讨诊疗原则,提高对该类疾病的认识,加强早期识别。方法:回顾性分析以发热/头痛首诊于感染内科、神经内科住院治疗,于我科行中耳乳突手术的6例中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静... 详细信息

目的:分析儿童中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静脉炎的临床特点,探讨诊疗原则,提高对该类疾病的认识,加强早期识别。方法:回顾性分析以发热/头痛首诊于感染内科、神经内科住院治疗,于我科行中耳乳突手术的6例中耳乳突炎合并乙状窦血栓性静脉炎患儿的临床资料。所有患儿均有完善的耳内镜、听力学、影像学及病原学检查。总结临床表现、病原学特点、治疗方法及预后情况,随访时间为3~6个月。结果:6例患儿均以发热/头痛等颅内并发症首诊于内科;追问病史1个月内均有耳痛、流脓、听力下降等耳部症状;听力学检查传导性听力下降5例,全聋1例。影像学MRI、MRV+MRA检查提示:中耳感染合并乙状窦血栓性静脉炎6例,其中3例乙状窦内有血栓。6例患儿均接受手术治疗:2例行完璧式乳突根治术+鼓膜置管术;4例行完璧式乳突根治术。病原学检查,耳道/术中脓液病原培养肺炎链球菌3例,铜绿假单胞菌1例,阴沟肠杆菌复合群1例,1例未测出。术后病理6例均为炎性肉芽。随访3~6个月,定期复查颅内及中耳病变无复发。结论:患儿反复发热、头痛,若近期伴有急慢性中耳炎病史,应警惕乙状窦血栓性静脉炎的发生,需及时行影像学检查以明确诊断。一旦明确诊断,手术清除乙状窦周围病变、通畅引流结合抗生素治疗是最为直接有效的治疗方法,必要时给予抗凝治疗。及时诊断、多学科协作、原发灶及合并症处理时机的准确把握对疾病的治疗至关重要。

关键词：儿童中耳乳突炎乙状窦血栓性静脉炎手术

33例不同程度肾损伤Alport综合征患儿远期听力监测分析

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第1期38卷 44-49页

作者：郭丽宁刘薇陈敏徐佳童马宁张晓段清川刘珊珊王晓旭甄俊淞倪鑫张杰国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京市重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院病理科

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳... 详细信息

目的:探讨不同程度肾损伤的Alport综合征(alport syndrome, AS)患者远期听力变化与特点。方法:收集2007年1月至2022年9月确诊AS并完善听力学检查患者的肾脏病理、基因检测、听力检查等临床资料,进行听力及肾功能的远期随访。结果:研究纳入AS患者70例,随访到33例,失访率52.9%,随访时间1.1~15.8年,16例患者随访时间>10年。随访患者男25例,女8例,随访年龄3.4~27.8岁。10例确诊AS时听力异常者随访期间均出现进行性听力下降,随访新增听力异常者3例,于病程5~6年时出现,均为感音神经性耳聋,随访13例听力下降患者中仅3例接受助听器治疗。7例发展为终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD),男性多见(6/7),ESRD组与非ESRD组远期听力损失率比较差异有统计学意义(P=0.013),肾病进展变化与远期听力水平无相关(P>0.05)。28例完善肾脏活检,均见基底膜厚薄不均及不同程度足细胞病变,足细胞病变严重程度与远期听力损失率相关(P=0.048),与听力损失严重程度无关(P>0.05)。11例进行基因检测,COL4A5突变多见(8/11),突变类型与听力表型无明显相关(P>0.05)。结论:AS患者听力可进行性下降,远期听力进展异质性较高,在病程5~6年时出现听力下降的概率高;听力异常与肾病状态、肾组织病理改变及突变基因密切相关,需要重视远期听力随访并尽早听力干预。

关键词： Alport综合征儿童远期随访听力变化

中国幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病诊断与治疗指南(2024)

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第7期59卷 676-695页

作者：中国幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病诊断与治疗指南制订工作组中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会小儿学组中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会倪鑫张杰王军不详国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院/河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科

幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile-onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP)是一种儿童最常见的呼吸道上皮组织增生性良性病变,由低危型人乳头瘤病毒(human papilloma virus,HPV)6/11慢性感染引起[1]。JORRP患者初次就诊年龄通常为2~3岁[2,3],男女比例相当。不同国家报道的发病率差距较大,美国儿童中的发病率为4.3/100000[4],或(80~1500)人/年[5],南非报道的发病率为1.34/100000[6],而欧洲报道的仅为0.17/100000[7],我国尚无明确报道。与成人型复发性呼吸道乳头状瘤病(adult-onset recurrent respiratory papillomatosis,AORRP)不同,JORRP一般没有癌变风险,且随年龄增长有一定的自限性,但复发率更高[2]。据统计,美国患有复发性呼吸道乳头状瘤病(recurrent respiratory papillomatosis,RRP)的儿童每年平均手术次数为4.4次,终生总手术次数可多达40余次[8]。此外,疾病具有的侵袭性可能导致病灶向下呼吸道播散,甚至累及肺部,造成死亡。及时的诊断和科学、有效的干预措施,有助于延缓疾病进展,避免严重并发症的发生。

关键词：幼年型初次就诊疾病进展低危型自限性成人型侵袭性

听力正常孤独症谱系障碍儿童的听性脑干反应波形特征分析

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听力学及言语疾病杂志 2024年第2期32卷 118-123页

作者：林智涵周欣王雪彤李颖王雪瑶金欣郑之芃周怡史吉峰刘海红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京重点实验室北京100045

目的探究听力正常孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)儿童的听性脑干反应(ABR)特征及各波潜伏期和波间期与ASD严重程度分级的关系。方法 (1)将55例(110耳)听力正常ASD儿童和月龄、性别相匹配的55例(110耳)典型发育(typical ... 详细信息

目的探究听力正常孤独症谱系障碍(autism spectrum disorder,ASD)儿童的听性脑干反应(ABR)特征及各波潜伏期和波间期与ASD严重程度分级的关系。方法 (1)将55例(110耳)听力正常ASD儿童和月龄、性别相匹配的55例(110耳)典型发育(typical development,TD)儿童,按月龄分为≤24月龄(22耳)、25~36月龄(40耳)、37~48月龄(28耳)及>48月龄(20耳)四个亚组。比较听力正常ASD儿童与TD儿童的ABR潜伏期和波间期是否存在差异。(2)根据第五版精神障碍诊断与统计手册(DSM-V)将ASD儿童按照严重程度分级,探究听力正常ASD儿童ABR各波潜伏期和波间期与其严重程度分级是否相关。结果 (1)≤24月龄时,ASD与TD儿童ABR各波潜伏期及波间期差异均无统计学意义(P>0.05);(2)25~36月龄时,与TD儿童相比,听力正常ASD儿童波Ⅲ潜伏期及Ⅰ-Ⅲ、Ⅰ-Ⅴ波间期显著延长;37~48月龄时波Ⅲ、Ⅴ潜伏期及Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期显著延长;>48月龄时波Ⅴ潜伏期及Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期显著延长(P儿童波Ⅲ、Ⅴ潜伏期及Ⅰ-Ⅲ、Ⅲ-Ⅴ、Ⅰ-Ⅴ波间期越长(P儿童与TD儿童的听觉脑干通路发育水平便显现差异,听力正常ASD儿童的听觉脑干发育水平显著落后于同龄TD儿童。听力正常ASD儿童的ABR波潜伏期和波间期与其严重程度分级相关。

关键词：孤独症谱系障碍听性脑干反应儿童

第十三次全国听力学及嗓音言语医学暨第十次全国人工听觉技术学术会议听神经病规范诊疗论坛纪要

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听力学及言语疾病杂志 2024年第2期32卷 190-192页

作者：林智涵王雪彤李颖刘海红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科儿童耳鼻咽喉头颈外科疾病北京重点实验室

第十三次全国听力学及嗓音言语医学暨第十次全国人工听觉技术学术会议听神经病规范诊疗论坛于北京时间2023年7月7日在湖北武汉召开,内容涵盖《中国听神经病临床实践指南(2022版)》关键点解读、婴幼儿听神经病患者人工耳蜗植入效果分析... 详细信息

第十三次全国听力学及嗓音言语医学暨第十次全国人工听觉技术学术会议听神经病规范诊疗论坛于北京时间2023年7月7日在湖北武汉召开,内容涵盖《中国听神经病临床实践指南(2022版)》关键点解读、婴幼儿听神经病患者人工耳蜗植入效果分析、遗传学听神经病、儿童单侧听神经病的听力学特征分析、蜗神经发育障碍的听觉植入策略、DFNB9基因治疗药物的研发及临床转化、听神经病患者声源定位改变、胆红素所致听神经病防治靶点的筛选及功能验证。

关键词：听神经病人工耳蜗植入临床实践指南神经发育障碍声源定位规范诊疗学术会议胆红素

婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤的临床特点与诊治分析

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 373-378页

作者：张薇唐力行王蓬鹏陈晓旭杨小健肖潇韩阳葛文彤国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

目的探讨婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤(nasal chondromesenchymal hamartoma,NCMH)的临床特点、病理特征及诊治策略。方法回顾性分析2015年4月至2022年1月期间,首都医科大学附属北京儿童医院收治的7例NCMH婴幼儿病例,年龄6 d至2岁3个月,男性5... 详细信息

目的探讨婴幼儿鼻软骨间叶错构瘤(nasal chondromesenchymal hamartoma,NCMH)的临床特点、病理特征及诊治策略。方法回顾性分析2015年4月至2022年1月期间,首都医科大学附属北京儿童医院收治的7例NCMH婴幼儿病例,年龄6 d至2岁3个月,男性5例,女性2例。收集患儿一般资料、临床症状、影像学表现、治疗方案、术后并发症、复发及随访时间,以及病变的免疫组织化学特点等临床资料进行总结分析。结果7例患儿的临床症状包括鼻塞、流涕、张口呼吸、睡眠打鼾、喂养困难及斜视。所有患儿均行电子鼻咽镜检查,肿物位于右侧鼻腔5例,左侧鼻腔2例,未见双侧鼻腔患病者。7例患儿均完善了影像学检查,5例患儿行MRI及CT检查,1例仅行CT检查,1例仅行MRI检查。CT结果显示所有肿瘤均为广基,密度不均匀,多有钙化灶和骨重塑,部分表现为多个囊性成分。MRI结果显示,肿物在T1加权像呈低信号,在T2加权像呈高或稍高信号。所有患儿通过组织病理学检查和免疫组织化学确诊,其中7例Ki-67、SMA(+),5例S-100、Vimentin(+),所有EMA和GFAP均为阴性。对所有患儿采用经鼻内镜入路切除手术,其中3例使用了导航技术。5例肿瘤完全切除,2例肿瘤大部分切除,术后均未行鼻腔填塞,所有患儿无术后鼻腔、眼部或颅内并发症出现。术后随访6~84个月,均未见复发。结论NCMH患儿的临床症状主要取决于肿瘤大小及部位,经鼻内镜手术是主要治疗方法,累及颅底或眼眶等重要结构时可考虑分期手术,建议长期随访。

关键词：鼻肿瘤鼻软骨间叶错构瘤婴幼儿

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儿童异位型支气管源性囊肿21例临床分析

中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第9期59卷 941-946页

作者：付高尚王素芳王燕楠韩富根许莹魏艳艳张飞段清川张杰郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

目的分析儿童异位型支气管源性囊肿的临床特征、治疗及预后情况。方法该病例系列研究回顾性分析了郑州大学附属儿童医院自2015年7月至2023年12月收治的经病理确诊的21例异位型支气管源性囊肿患儿的临床资料,其中男性16例,女性5例,男女... 详细信息

目的分析儿童异位型支气管源性囊肿的临床特征、治疗及预后情况。方法该病例系列研究回顾性分析了郑州大学附属儿童医院自2015年7月至2023年12月收治的经病理确诊的21例异位型支气管源性囊肿患儿的临床资料,其中男性16例,女性5例,男女比例为3.2∶1;年龄为出生4 d至8岁(中位年龄2岁8个月),并对其临床特点、辅助检查、治疗情况进行分析。结果21例异位支气管源性囊肿中,发生在咽部11例,其中有呼吸困难的4例,睡眠打鼾3例,呛奶4例;头颈部、前胸部10例中,有感染史5例,包块间渐进长大的5例。影像学及内镜检查:9例患儿行术前彩超检查,报告肿物为囊性包块,边界清晰。13例行CT检查,表现为类圆形或圆形,密度均匀、边缘光滑、囊壁规整,CT值为2~52 HU不等。4例行MRI检查,均为囊性病变,其中3例为长T1长T2信号,1例为稍短T1长T2信号影,压脂呈高信号。咽部11例行电子鼻咽喉镜检查,肿物呈球形或椭圆形,表面光滑,颜色为接近或略浅于周围组织色泽,其中1例口咽部为蓝色。11例发生在咽部患儿均在全身麻醉插管状态下,行低温等离子肿物切除术。术中采用鼻内镜辅助,牵拉肿物,尽可能切除肿物。10例发生在颈部、前胸部患儿肿物完整切除。术后病理均回报为:支气管源性囊肿。21例患儿术后,1例失访,余分别随访4个月至7年,均无复发。结论本病临床比较罕见,患儿缺乏典型的影像学特征及临床表现,对于发生于颈部及前胸部位的患儿,结合超声、CT、MRI检查结果,而咽部位需结合电子鼻咽喉镜检查结果,手术治疗为该病的首选治疗方式。

关键词：异位型支气管源性囊肿呼吸困难手术治疗

改良“Z”形皮瓣修复儿童先天性颈部正中裂1例

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期59卷 379-382页

作者：乾恩乐段清川杨伟光刘丽洋任红波郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂... 详细信息

本文报道河南省儿童医院收治的1例利用改良“Z”形皮瓣转移修复先天性颈部正中裂的病例。患儿为1岁6个月男童,因“自幼发现颈正中部皮肤缺损伴瘘管”来我院治疗,入院后完善颈部彩超、颈部MRI并结合体格检查结果,诊断为先天性颈部正中裂,于全麻下行电子支气管镜下喉气管探查术+颈部正中裂切除术+改良“Z”形皮瓣转移修复术。术后随访10个月,患儿恢复好,颈部无挛缩、运动无受限,瘢痕恢复中。

关键词：电子支气管镜喉气管皮瓣修复皮瓣转移修复儿童医院探查术皮肤缺损体格检查

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新生儿颈部软骨间叶性错构瘤1例并文献复习

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第4期38卷 339-342页

作者：杨屈扬韩富根姜岚王生才张杰赵靖许莹郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院耳鼻咽喉头颈外科郑州450003 首都医科大学北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科国家儿童医学中心

软骨间叶性错构瘤起源于中胚层,含有间质和软骨的混合成分,多为良性,是具有自限性增生的一种非肿瘤性软骨病变。本文报道1例新生儿颈部软骨间叶性错构瘤,临床表现以窒息、急性呼吸窘迫为主,影像学表现常与恶性肿瘤相似,治疗主要是全身... 详细信息

软骨间叶性错构瘤起源于中胚层,含有间质和软骨的混合成分,多为良性,是具有自限性增生的一种非肿瘤性软骨病变。本文报道1例新生儿颈部软骨间叶性错构瘤,临床表现以窒息、急性呼吸窘迫为主,影像学表现常与恶性肿瘤相似,治疗主要是全身麻醉下手术根治性切除,术后病理确诊为软骨间叶性肉瘤,免疫组织化学显示:Catenin(-),MDM2(+),CDK4(-),H3K36M(+),Myogenin(-),SMA(-).现对本病例的临床特征和诊治经过进行报告及相关文献复习。

关键词：错构瘤软骨间充质错构瘤婴幼儿颈部