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基于临床和MRI特征的足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后高危因素分析

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 301-306页

作者：罗环宇胡迪杨双风李航彭芸国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

目的基于临床和颅脑MRI特征探讨足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后的高危因素。方法本研究为病例对照研究,回顾性收集2016年1月至2022年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的79例新生儿化脓性脑膜炎患儿的临床及颅脑MRI资料。... 详细信息

目的基于临床和颅脑MRI特征探讨足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后的高危因素。方法本研究为病例对照研究,回顾性收集2016年1月至2022年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的79例新生儿化脓性脑膜炎患儿的临床及颅脑MRI资料。随访患儿生长发育情况、神经系统后遗症等,最短随访时间6个月。根据随访结果分为预后良好组(49例)和预后不良组(30例)。采用χ2检验比较2组患儿的临床和颅脑MRI特征,采用多因素logistic回归分析获得足月新生儿化脓性脑膜炎神经系统不良预后的高危因素。结果临床资料中,预后不良组与预后良好组患儿间惊厥、早发型、脑脊液病原菌培养阳性比例、脑脊液白细胞计数及脑脊液蛋白含量差异有统计学意义(P<0.05)。MRI特征中,预后不良组与预后良好组患儿间室管膜炎、脑室明显扩张/脑积水、点片状脑损伤/出血灶及脑实质内破坏性病变的发生率差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果表明,惊厥(OR=5.722,95%CI 1.126~29.072,P=0.035)、早发型新生儿化脓性脑膜炎(OR=3.657,95%CI 1.073~12.459,P=0.038)、室管膜炎(OR=8.851,95%CI 1.169~67.017,P=0.035)、脑室明显扩张/脑积水(OR=12.675,95%CI 1.085~148.110,P=0.043)及脑实质内破坏性病变(OR=16.370,95%CI 1.575~170.175,P=0.019)是影响患儿预后的独立危险因素。结论足月新生儿化脓性脑膜炎病程中出现惊厥、早发型病变以及MRI表现为室管膜炎、脑室明显扩张/脑积水和脑实质内破坏性病变是不良预后的高危因素。

关键词：婴儿新生脑膜炎磁共振成像预后高危因素

早发型坏死性小肠结肠炎肠造瘘患儿临床特征及术后并发症危险因素分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 38-44页

作者：李继承杜娟杨子馨靳绯翁景文齐宇洁黄金狮黑明燕姜敏国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心，北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科，北京100045

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。... 详细信息

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。根据发病日龄不同分为早发型肠造瘘组(临床资料的差异,总结早发型NEC肠造瘘患儿临床特征;采用多因素logistic回归模型分析NEC肠造瘘患儿术后并发症的危险因素。结果共纳入68例患儿,其中早发型肠造瘘组43例[男26例,女17例,日龄(6.5±3.0)d],晚发型肠造瘘组25例[男15例,女10例,日龄(21.0±3.0)d];NEC患儿肠造瘘术后并发症组有28例(男17例,女11例),日龄[M(Q_(1),Q_(3))]为9(5,14)d,无并发症组有33例(男22例,女11例),日龄14(6,21)d。与晚发型肠造瘘组相比,早发型肠造瘘组患儿生后合并脑室内出血[30.2%(13/43)比8.0%(2/25)]、血流动力学意义的动脉导管未闭[37.2%(16/43)比12.0%(3/25)]、生后机械通气≥72 h[39.5%(17/43)比16.0%(4/25)]、Ⅲ期NEC[69.8%(30/43)比40.0%(10/25)]及广泛型NEC[27.9%(12/43)比8.0%(2/25)]、短期术后并发症[56.8%(21/37)比29.2%(7/24)]的发生率更高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归模型分析结果显示,造瘘近端小肠剩余长度是NEC患儿肠造瘘术后并发症的保护因素(OR=0.764,95%CI:0.648~0.901,P=0.001);而Ⅲ期NEC是其危险因素(OR=1.042,95%CI:1.004~5.585,P=0.017)。结论早发型NEC肠造瘘患儿术后并发症发生率高,预后差;造瘘近端小肠剩余长度是NEC肠造瘘术后并发症的保护因素,而Ⅲ期NEC是其危险因素。

关键词：小肠结肠炎,坏死性早发型肠造瘘临床特点并发症

我国儿童专用药品可及性真实世界数据的多中心调研

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中国新药杂志 2024年第9期33卷 849-855页

作者：阮文懿霍记平于飚蔡和平王晓玲赵志刚安徽省儿童医院临床药学部合肥230000 首都医科大学附属北京天坛医院药学部北京100050 首都医科大学附属北京儿童医院/国家儿童医学中心药学部北京100045

目的:调研目前整理出的儿童专用药品目录中药品在儿童医院、妇幼保健院和综合医院的可及性现状。方法:根据儿童专用药定义,北京儿童医院、北京天坛医院、河南省儿童医院和安徽省儿童医院联合整理出我国目前的儿童专用药品目录。采用现... 详细信息

目的:调研目前整理出的儿童专用药品目录中药品在儿童医院、妇幼保健院和综合医院的可及性现状。方法:根据儿童专用药定义,北京儿童医院、北京天坛医院、河南省儿童医院和安徽省儿童医院联合整理出我国目前的儿童专用药品目录。采用现况调查法,以问卷调查表的形式于2022年4月2—10日收集我国不同省市区域范围内67家医疗机构的儿童专用药品的可及性信息。调研内容包含可获得性、厂家、2021年使用量。结果:儿童专用药品目录共包含295个药品品规,其中有94个国家医保目录药品和16个国家基本药物目录药品。本次调研的67家医疗机构包括60家三甲医院、4家三乙医院和3家其他医院。经调研可知有140种(西药121种、疫苗19种)儿童专用药品可被获得,其西药品种在儿童医院、妇幼保健院和综合医院中的可获得性分别为42.85%,32.43%,27.41%,疫苗品种为50%,38.89%,47.22%。将儿童专用药品按照ATC解剖学分类分为12类,其可获得性基本呈现出儿童医院>妇幼保健院>综合医院。16个基本药品的可获得率≥30%的品种数分别为儿童医院10个、妇幼保健院7个、综合医院5个。46个儿童专用药品能够查询到限定日剂量值(DDD)并列出使用频度(DDDs)排名前10位的药品。本次调研经统计共有152家药品生产厂家,国内厂家为127家(83.6%)、国外厂家25家(16.4%)。结论:儿童专用药品中的西药和疫苗的可及性现状分别为:儿童医院西药可获得性低、疫苗可获得性比较高;妇幼保健院的西药和疫苗均可获得性低;综合医院的西药可获得性非常低、疫苗可获得性低。需要加强儿童专用药品的研发力度及可及性。

关键词：儿童专用药品可及性多中心调研

儿童急性髓系白血病诊疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第10期62卷 909-919页

作者：中国医师协会儿科医师分会儿童血液肿瘤学组中华医学会儿科学分会血液学组中华医学会儿科学分会肿瘤学组中华儿科杂志编辑委员会郑胡镛李静王天有不详首都医科大学附属北京儿童医院国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

急性髓系白血病(AML)占儿童急性白血病的15%~20%,生存率仅为60%~70%,其诊治具有一定挑战性。近20年来,国内尚无针对儿童AML诊疗建议的更新,且成人AML诊疗指南不完全适用于儿童AML。根据国际上AML领域的研究进展,结合儿童AML特点及我国儿... 详细信息

急性髓系白血病(AML)占儿童急性白血病的15%~20%,生存率仅为60%~70%,其诊治具有一定挑战性。近20年来,国内尚无针对儿童AML诊疗建议的更新,且成人AML诊疗指南不完全适用于儿童AML。根据国际上AML领域的研究进展,结合儿童AML特点及我国儿童AML多中心研究结果,中国医师协会儿科医师分会儿童血液肿瘤学组、中华医学会儿科学分会血液学组、中华医学会儿科学分会肿瘤学组组织制定本共识,旨在为中国儿童AML的临床诊断和治疗提供决策依据,指导临床实践及研究工作。

关键词：急性髓系白血病中华医学会中国医师协会儿童急性白血病儿科医师肿瘤学儿科学分会多中心研究

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内衬异位胃黏膜的直肠憩室1例并文献复习

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 47-52页

作者：闫俊张丹庞文博陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

目的探讨内衬异位胃黏膜的直肠憩室的临床特点、诊治方式及预后,为研究消化道畸形提供方向。方法回顾性分析1例由首都医科大学附属北京儿童医院诊治的内衬异位胃黏膜的直肠憩室患儿临床资料。患儿,男,11岁5个月,因间断便血伴贫血5年余入... 详细信息

目的探讨内衬异位胃黏膜的直肠憩室的临床特点、诊治方式及预后,为研究消化道畸形提供方向。方法回顾性分析1例由首都医科大学附属北京儿童医院诊治的内衬异位胃黏膜的直肠憩室患儿临床资料。患儿,男,11岁5个月,因间断便血伴贫血5年余入院,经结肠镜检查+直肠憩室黏膜剥除术确诊并治疗直肠前侧壁憩室型重复畸形。以"直肠重复畸形""直肠憩室""异位胃黏膜"及其英文"rectal duplication""rectal diverticulum""ectopic gastric mucosa"为关键词,检索于1960年至2022年发表并收录于万方、维普、中国知网、中国生物医学文献服务系统及PubMed的相关文献并行文献复习。结果本例患儿手术顺利,术后病理诊断为直肠重复畸形,重复肠管被覆胃黏膜。术后随访12个月,未再出现便血症状,大小便正常。文献检索到4例内衬异位胃黏膜的直肠憩室,结合本组1例,共5例患儿。所有患儿均表现为便血,行一期根治性病灶切除手术后随访12~36个月,症状消退,预后良好。结论内衬异位胃黏膜的直肠憩室,病变特点符合消化道重复畸形的现行诊断标准,建议统一命名为"憩室型直肠重复畸形",以描述其先天发育性、真性憩室病变的临床特点。异位胃黏膜具备分泌胃酸能力,是其导致便血的根本原因,手术切除疗效确切。建议开展对消化道黏膜上皮黏蛋白及细胞角蛋白的研究以揭示内衬异位胃黏膜的直肠憩室的发病机制。

关键词：胃黏膜异位胃黏膜结直肠憩室黏蛋白细胞角蛋白

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儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点分析

中华小儿外科杂志 2024年第3期45卷 224-230页

作者：严佳虞谢川平彭春辉庞文博陈亚军国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045

目的分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料,分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或... 详细信息

目的分析儿童结肠系膜淋巴管畸形的临床特点及手术方式选择。方法回顾性分析2010年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院手术治疗的44例结肠系膜淋巴管畸形患儿的临床资料,分析其囊肿特点及手术方式选择的影响因素。通过门诊或电话随访预后,包括有无残留、复发或粘连性肠梗阻等并发症。通过多因素二分类logistic回归分析探究选择开腹或腹腔镜手术的影响因素。结果男24例,女20例,平均就诊年龄为2.9岁。腹痛、腹胀和发热为主要临床症状。囊肿主要位于乙状结肠系膜(31.8%,14/44)和横结肠系膜(27.3%,12/44);临床分型主要为Ⅰ型(34.1%,15/44)和Ⅱ型(45.5%,20/44);病理类型包括大囊型(86.4%,38/44)和混合型(13.6%,6/44);囊肿平均长径为8.5 cm,囊液性质清亮占56.8%(25/44),浑浊占34.1%(15/44)。术前主要并发症为囊内出血(43.2%,19/44)和囊肿感染(25.0%,11/44)。44例患儿行开腹手术(含腹腔镜中转开腹)31例(70.5%),腹腔镜手术13例(29.5%);其中单纯囊肿剥除23例(52.3%),完整囊肿切除并肠切除17例(38.6%),囊肿部分切除并开窗引流4例(9.1%)。Ⅰ型结肠系膜淋巴管畸形行开腹手术(13/15比10/20,P=0.034)及完整囊肿切除并肠切除(13/15比2/20,P临床分型外决定手术方式选择的最主要因素。

关键词：结肠肠系膜淋巴管畸形手术治疗

深度学习迭代重建算法优化儿童头颅CT图像噪声和图像纹理的可行性

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中国医学影像学杂志 2024年第2期32卷 193-198页

作者：田宏伟彭芸刘道永李昊岩刘勇洪天予孙记航首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045

目的评价深度学习迭代重建(DLIR)算法与常规自适应迭代重建(ASIR-V)算法对儿童头颅外伤CT图像噪声和图像纹理的优化程度及图像显示效果的差异。资料与方法回顾性选取2020年12月7—11日首都医科大学附属北京儿童医院影像中心80例儿童头颅... 详细信息

目的评价深度学习迭代重建(DLIR)算法与常规自适应迭代重建(ASIR-V)算法对儿童头颅外伤CT图像噪声和图像纹理的优化程度及图像显示效果的差异。资料与方法回顾性选取2020年12月7—11日首都医科大学附属北京儿童医院影像中心80例儿童头颅CT,扫描方案为低辐射剂量轴扫,电压120 kV,电流150~220 mA。将得到的原始数据重建为5 mm厚层与0.625 mm薄层的脑窗、骨窗图像,分别重建为50%ASIR-V、高权重DLIR图像(DL-H),共8组图像。应用4分制主观评价脑沟脑室、脑灰白质与颅骨显示情况,并统计各组图像的病变数量;客观评价测量基底节层面的灰质和白质的CT值和噪声值,并计算对比噪声比,同时在同层面测量模糊程度指数,比较两种图像重建方法的差异。结果相较于50%ASIR-V图像,2种层厚的DL-H均可以提升脑沟脑室、脑实质显示能力(W=5.5~22.2,P均儿童头颅外伤CT图像质量,0.625 mm的DL-H图像质量接近5 mm的50%ASIR-V图像,可以达到诊断要求,使进一步降低儿童头颅外伤的辐射剂量成为可能。

关键词：体层摄影术,X线计算机头颅儿童低剂量深度学习

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脓疱病儿童A族链球菌 emm分型、毒力基因及菌株分离部位相关性研究

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 59-64页

作者：禹定乐梁云梅卢清华纪丽丽常贺生张霞刘小荣马琳郑跃杰杨永弘深圳市儿童医院呼吸科深圳518038 首都医科大学附属北京朝阳医院儿科北京100020 国家儿科医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所微生物研究室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科北京100045

目的探讨A族链球菌(GAS)emm基因型、毒力基因及菌株分离部位之间的关系。方法回顾性研究。采集2006年至2008年就诊首都医科大学附属北京儿童医院的脓疱病患儿标本进行GAS分离鉴定, 从16例脓疱病患儿中共分离出24株GAS菌株, 其中7对菌株... 详细信息

目的探讨A族链球菌(GAS)emm基因型、毒力基因及菌株分离部位之间的关系。方法回顾性研究。采集2006年至2008年就诊首都医科大学附属北京儿童医院的脓疱病患儿标本进行GAS分离鉴定, 从16例脓疱病患儿中共分离出24株GAS菌株, 其中7对菌株分别分离自7例患儿的咽喉和皮肤, 1对菌株分离自1例患儿的外阴和皮肤, 其余8株GAS分离自8例患儿的皮肤脓液样本。应用聚合酶链反应方法检测emm基因型及携带13种毒力基因(speA、speB、speC、speF、speG、speH、speI、speJ、speK、speL、speM、smeZ和ssa)情况, 对GAS菌株emm基因型、毒力基因及分离部位的关系进行分析。结果本研究检测出4种emm基因型[emm1.0(15/24)、emm12.0(4/24)、emm22.0(2/24)、emm160.0(1/24)]及1种亚基因型[emm12.19(2/24)]。13种毒力基因speA、speB、speC、speF、speG、speH、speI、speJ、speK、speL、speM、smeZ及ssa的携带率分别为58.3%、100%、91.7%、100%、50.0%、12.5%、54.2%、66.7%、16.7%、25.0%、12.5%、100%和91.7%。所有菌株均携带5~11种毒力基因, 并全部携带speB、speF及smeZ。在不同emm基因型的菌株中, speA与speJ的携带率比较, 差异均有统计学意义(均P0.05)。结论脓疱病儿童GAS的毒力基因分布与emm基因型密切相关, 但与分离部位无关。

关键词：脓疱病 A族链球菌 emm基因分型毒力基因超抗原

19例一穴肛畸形患儿术后排便排尿功能预后及生存质量报告

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 504-510页

作者：李冠潼刘兆州张雅楠李樱子陈永卫郭卫红黄金狮首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的评估一穴肛畸形患儿术后的排便排尿功能预后及生存质量(quality of life,QOL)。方法回顾性分析2009年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治且获得规律随访的19例"一穴肛畸形"患儿的临床资料。对于年龄8.5分... 详细信息

目的评估一穴肛畸形患儿术后的排便排尿功能预后及生存质量(quality of life,QOL)。方法回顾性分析2009年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科收治且获得规律随访的19例"一穴肛畸形"患儿的临床资料。对于年龄8.5分提示排尿功能异常。选用儿童QOL普适性核心量表PedsQLTM4.0中文版对本研究随访时年龄>2岁患儿的QOL进行评估。通过Spearman相关分析探索Rintala评分量表、DVAISS评分量表得分与QOL量表得分的相关性。结果19例患儿于关瘘后随访7~136个月,平均随访61.5个月。1例患儿因直肠黏膜脱垂再次手术,1例患儿因肠梗阻再次手术。在本研究年龄2岁的16例患儿儿童生存质量普适性核心量表PedsQLTM4.0中文版家长报告表得分为(83.5±11.6)分。Rintala评分量表得分与QOL量表得分存在正相关关系(r=0.64,P=0.018);DVAISS评分量表得分与QOL量表得分存在负相关关系(r=0.66,P=0.014)。结论多数一穴肛畸形患儿术后排便功能与排尿功能预后较好,但共同管长度≥3 cm的患儿预后较差。排便或排尿功能较差会对患儿的QOL评分产生负面影响。针对一穴肛患儿应建立完善的多学科随访模式。

关键词：肛门直肠畸形泄殖腔畸形预后