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含有金盏花提取物的防晒乳对儿童皮肤防护作用的单中心、随机、平行对照临床研究

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中华皮肤科杂志 2024年第6期57卷 562-566页

作者：王珊焦磊刘盈赵牧童申春平肖媛媛李丽梁源田晶汪洋马琳国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科北京100045

目的研究含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳对儿童皮肤日晒的防护效果、安全性及耐受性。方法2022年7-8月以首都医科大学附属北京儿童医院为中心招募健康儿童,采用单中心、随机、平行对照临床研究方法,入组3~18岁健康儿童200例,按照1∶... 详细信息

目的研究含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳对儿童皮肤日晒的防护效果、安全性及耐受性。方法2022年7-8月以首都医科大学附属北京儿童医院为中心招募健康儿童,采用单中心、随机、平行对照临床研究方法,入组3~18岁健康儿童200例,按照1∶1的比例随机分为A组(左侧涂抹试验品、右侧涂抹对照品)或B组(右侧涂抹试验品、左侧涂抹对照品),涂抹后进行阳光暴露活动,在阳光暴露前后对颞部、上臂伸侧和前臂伸侧部位进行皮肤测试评估。试验品为含有金盏花提取物的温和倍护防晒乳[防晒系数(SPF)50+,长波紫外线防晒系数(PA)++++],对照品为含有甘草提取物的婴儿防晒霜(SPF35,PA++)。采用双侧差异量表评估日晒后症状,采用红斑评分评估晒后红斑情况,采用MPA10多功能皮肤测试平台检测评估部位黑色素及红斑值、含水量及经表皮失水量(TEWL)。观察记录相关不良事件。计量资料比较采用配对t检验或Wilcoxon配对样本秩和检验,计数资料比较采用卡方检验(Fisher精确检验)。结果198例受试者完成研究及访视,男100例(50.5%),女98例(49.5%);年龄3~17(8.11±0.23)岁,A组、B组各99例。颞部、前臂伸侧和上臂伸侧日晒后对照侧症状更明显的受试者例数多于试验品侧(颞部:11例比4例,上臂伸侧:16例比2例,前臂伸侧:33例比3例),两侧频次差异均有统计学意义(均P0.05)。上臂和前臂部试验侧日晒后与日晒前黑色素值差值[M(Q1,Q3):-0.33(-13.00,14.17)、1.17(-10.75,12.67)]均低于对照侧[9.83(-8.50,25.00)、5.50(-4.08,21.00)],角质层含水量差值[6.53(-2.12,21.65)、7.75(-4.08,19.23)]均高于对照侧[2.35(-8.51,14.44)、1.35(-7.80,12.37)],差异有统计学意义(均P0.05)。研究期间1例(0.51%)的对照侧发生一过性荨麻疹,无严重不良事件发生。结论含金盏花提取物的温和倍护防晒乳对3~18岁健康儿童日晒后黑化的防护优于对照品,且耐受性较好,不良反应发生率低。

关键词：儿童防晒剂黑素类红斑防护金盏花提取物

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伴TP53基因突变急性淋巴细胞白血病研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2024年第5期39卷 389-393页

作者：殷金磊张瑞东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心北京100045

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童群体最常见的血液系统恶性肿瘤,几乎占所有确诊儿童癌症的1/3。ALL发病和不同种类的遗传变异密切相关。TP53是关键抑癌基因,在维持基因组稳定性和防止DNA损伤细胞增殖方面起核心作用。约50%的肿瘤疾病存在... 详细信息

急性淋巴细胞白血病(ALL)是儿童群体最常见的血液系统恶性肿瘤,几乎占所有确诊儿童癌症的1/3。ALL发病和不同种类的遗传变异密切相关。TP53是关键抑癌基因,在维持基因组稳定性和防止DNA损伤细胞增殖方面起核心作用。约50%的肿瘤疾病存在TP53突变,在初诊ALL中伴TP53突变者不到5%,但在复发ALL病例中TP53突变高达20%以上。其临床特征、发病机制、治疗策略等研究均处于起步阶段,进展尚不明晰。现就伴TP53基因突变的儿童ALL的研究进展作一综述。

关键词： TP53突变急性淋巴细胞白血病研究进展

43例中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症眼部与神经系统表现相关性的meta分析

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中华眼底病杂志 2024年第1期40卷 52-57页

作者：左华欣周晓芳任晓暾施维李莉余继锋彭春霞首都医科大学附属北京儿童医院眼科国家儿童医学中心北京100045 首都医科大学附属北京儿童医院神经内科国家儿童医学中心北京100045 江西省儿童医院眼科南昌330006

目的探讨中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症(SD)眼底"樱桃红斑"(CS)与神经系统表现的相关性。方法循证医学研究。以"中国"、"唾液酸沉积症"、"Sialidosis"、"Sialidoses"、"China"为中英文检索词,在中国知网、万方科技期刊全文数据库、美国国立... 详细信息

目的探讨中国儿童Ⅰ型唾液酸沉积症(SD)眼底"樱桃红斑"(CS)与神经系统表现的相关性。方法循证医学研究。以"中国"、"唾液酸沉积症"、"Sialidosis"、"Sialidoses"、"China"为中英文检索词,在中国知网、万方科技期刊全文数据库、美国国立医学图书馆医学数据库PubMed进行检索。病例均来自中国且符合Ⅰ型SD诊断标准。根据眼底检查有(+)无(-)CS表现,将患儿分为CS+组、CS-组。采用RevMan 5.3软件对眼底CS发生与神经系统表现的相关性进行统计学分析。结果根据检索策略初步检索出68篇文献,最终纳入17篇文献进行分析;对其中同时纳入CS+、CS-患儿的5篇文献进行meta分析。共纳入SD患儿43例。其中,男性28例,女性15例;发病年龄中位数12岁。视力下降、眼底CS分别为37(90.2%,37/41;无记录2例)、24(55.8%,24/43)例;肌阵挛、共济失调、癫痫分别为42(97.7%,42/43)、39(95.1%,39/41;无记录2例)、32(91.4%,32/35;无记录8例)例。42例为NEU1基因突变所致,1例无记录。CS+组、CS-组癫痫发作分别为20(100.0%,20/20)、12(80.0%,12/15)例,CS+组癫痫发生率较CS-组明显增高。Meta分析结果显示,CS+组、CS-组患儿肌阵挛或共济失调[相对危险度(RR)=1.13,95%可信区间(CI)0.79~1.63,P=0.49]、癫痫(RR=1.13,95%CI 0.84~2.06,P=0.24)发生率比较,差异均无统计学意义。结论中国人群儿童Ⅰ型SD眼底CS发生率为55.8%;其与神经系统表现无相关性,但伴CS者癫痫发生率明显高于不伴CS者。

关键词：唾液酸沉积症樱桃红斑中国儿童共济失调诊断价值 Meta分析

《中国儿童双侧肾母细胞瘤诊疗专家共识》计划书

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中华小儿外科杂志 2024年第7期45卷 577-579页

作者：杨深颜景灏刘雅莉常晓峰王焕民中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会中华医学会小儿外科分会肿瘤学组中国研究型医院学会儿童肿瘤专业委员会国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院临床流行病学与循证医学中心北京100045 不详

同时性双侧肾母细胞瘤的发病率约占所有类型肾母细胞瘤的5%,虽然其发病率较低,但相较于单侧肾母细胞瘤,双侧肾母细胞瘤的治疗具有极大的挑战性,治疗时除了要兼顾肿瘤疗效,还要注重保护肾脏功能[1-2]。因此,制定标准化的治疗方案,力求通... 详细信息

同时性双侧肾母细胞瘤的发病率约占所有类型肾母细胞瘤的5%,虽然其发病率较低,但相较于单侧肾母细胞瘤,双侧肾母细胞瘤的治疗具有极大的挑战性,治疗时除了要兼顾肿瘤疗效,还要注重保护肾脏功能[1-2]。因此,制定标准化的治疗方案,力求通过保留更多的肾脏组织以最大程度降低终末期肾病的发生,能够提高患儿的生存质量,使患儿获得长期生存[1,3-4]。

关键词：肾脏功能终末期肾病肾母细胞瘤长期生存生存质量肿瘤疗效专家共识计划书

伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 766-769页

作者：陈巍张廷冲王大勇刘婷婷陈亚军国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院普外科北京100045 北京清华长庚医院儿外科北京102218 国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院急诊外科北京100045

目的:探讨伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略。方法:病例系列报告。回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2023年10月收治的罹患急性阑尾炎,同时伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿的临... 详细信息

目的:探讨伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎的临床特点及治疗策略。方法:病例系列报告。回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2007年3月至2023年10月收治的罹患急性阑尾炎,同时伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿的临床资料,包括人口学特征、临床表现、实验室检查及治疗方式。计数资料组间比较采用Fisher′s确切概率检验;计量资料符合正态分布时采用t检验,不符合正态分布时,采用非参数秩和检验。结果:24例患儿纳入研究,年龄4.3(2.9,4.3)岁,男女比例为7︰1。恶性肿瘤以急性淋巴细胞白血病(75%)占比最多。临床表现以发热(92%)、腹痛(75%)为主。6例患儿采用手术治疗(5例腹腔镜手术)(手术治疗组),18例患儿采用保守治疗(保守治疗组)。手术治疗组患儿局限性或弥漫性腹膜炎的体征占比(83%)显著高于保守治疗组(25%)(P=0.007)。手术治疗组患儿阑尾炎症状缓解时间[(1.00±0.00)d]短于保守治疗组[(5.50±3.60)d](t=-4.323,P=0.001)。接受腹腔镜手术患儿的住院时长[6.00(2.00,8.00)d]短于保守治疗组[9.50(6.75,20.50)d](Z=-2.136,P=0.033)。全部患儿急性阑尾炎均治愈,住院期间无死亡病例。结论:对于伴中性粒细胞缺乏症的恶性肿瘤患儿罹患急性阑尾炎,手术治疗和保守治疗均安全有效。手术治疗可以更快的缓解症状,腹腔镜阑尾切除可以缩短住院时长。

关键词：儿童中性粒细胞缺乏症急性阑尾炎恶性肿瘤腹腔镜阑尾切除术

基于真实世界数据的青春期异常子宫出血用药规律研究

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世界中医药 2024年第10期19卷 1469-1475,1485页

作者：郭春彦柳静张萌丁倩王谦张怡王晓玲国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院中医科北京100045

目的:通过对女童青春期异常子宫出血患儿临床实际诊疗病例资料进行数据挖掘分析其中药治疗的用药规律。方法:基于医院信息管理系统提取2020年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院女童青春期异常子宫出血患儿的病历数据,分为止... 详细信息

目的:通过对女童青春期异常子宫出血患儿临床实际诊疗病例资料进行数据挖掘分析其中药治疗的用药规律。方法:基于医院信息管理系统提取2020年1月至2022年12月首都医科大学附属北京儿童医院女童青春期异常子宫出血患儿的病历数据,分为止血期和调理期2个阶段,总结归纳其辨治规律。结果:纳入止血期663例患儿,1020例病历;调理期796例患儿,2047例病历。止血期涉及中药169味,排名前5位为侧柏炭、牡丹皮、小蓟、麸炒椿皮和白芍,性味以寒、苦药为最多,归经以肝经为最多,功效以止血、补虚类药物为最多;调理期涉及中药232味,排名前5位为当归、酒女贞子、炙淫羊藿、黄芪和生地黄,性味以温、甘药最多,归经以肝、肾经为最多,功效以补虚类为最多。聚类分析分别获得4类和5类核心药物组合。结论:真实世界临床数据显示肾阴亏虚、血热内扰为青春期异常子宫出血常见证型,治则先以止血为主,待崩漏缓解后,重在调补脾肾以复旧,组方注重止血、补虚、收涩和清热等药物的配伍应用。

关键词：中医药儿童青春期异常子宫出血真实世界数据数据挖掘关联规则辨证论治用药规律

胸腔镜下分期手术治疗Ⅲa型先天性食管闭锁的经验

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 304-308页

作者：赵勇黄金狮李爽爽廖俊敏华凯云谷一超张雅楠赵家伟唐彩涵国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的总结Ⅲa型先天性食管闭锁分期食管重建手术治疗经验。方法回顾性分析2020年7月至2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,未能完成一期食管吻合的Ⅲa型先天性食管闭锁3例患儿的临床资料。3例患儿均为男性,末次胸腔镜下行食管... 详细信息

目的总结Ⅲa型先天性食管闭锁分期食管重建手术治疗经验。方法回顾性分析2020年7月至2022年2月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院,未能完成一期食管吻合的Ⅲa型先天性食管闭锁3例患儿的临床资料。3例患儿均为男性,末次胸腔镜下行食管端端吻合时年龄分别为1岁7个月、3个月10 d、7个月16 d,观察患儿术后情况并随访。结果3例患儿均在胸腔镜下完成食管重建术,未行食管替代术。术后均转入儿科重症监护治疗病房呼吸机支持治疗7~10 d。1例患儿术后出现吻合口漏,经空肠喂养管肠内营养,放置食管上段吸引管吸引口水,保守治疗后,吻合口自愈。3例患儿术后随访3~12个月,均存在食管狭窄,定期在内镜下球囊扩张治疗中。目前患儿均全量经口喂养,生长发育良好,体重增长满意。结论Ⅲa型食管闭锁分期手术难度大,一期术后食管内张力延长术是促进食管生长、增加食管弹性的有效手段。二期术中吲哚菁绿荧光成像可辅助瘘管定位,确保分离、结扎瘘管确切,避免周围组织损伤,有效改善预后。

关键词：食管闭锁食管扩张食管造影

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危重患儿的脑功能监测

中华儿科杂志 2024年第3期62卷 286-288页

作者：王荃钱素云国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

危重患儿常伴脑功能障碍,可影响预后。对危重患儿开展多模态脑功能监测,有利于早期识别和及时干预脑功能障碍,并改善预后。本文重点介绍危重患儿常用的脑功能监测技术。

关键词：危重患儿脑功能监测早期识别脑功能障碍多模态改善预后及时干预

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糖原贮积症Ⅱ型诊断及特异性治疗研究现状

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 65-68页

作者：王盼刘颖超钱素云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患... 详细信息

糖原贮积症Ⅱ型(GSDⅡ)是一种罕见的常染色体隐性遗传病。婴儿型患者常存在进行性心肌肥厚、肌无力, 最终死于心肺功能衰竭。该病主要通过酶学及基因学检测进行筛查及确诊。酶替代治疗为该病目前唯一获得批准的治疗方式, 可有效改善患者受累器官功能, 提高生存率。基因疗法、底物减少疗法等也在进行基础或临床研究。现总结近年来国内外GSDⅡ的诊治研究现状, 重点对特异性治疗尤其酶替代治疗的疗效影响因素、给药方案、提高疗效方式等进行综述。

关键词：糖原贮积症Ⅱ型庞贝病酶替代治疗基因治疗重组人α-葡萄糖苷酶