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流程化沟通模式结合加速康复外科理念在先天性脊柱畸形手术患儿中应用的病例对照研究

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临床小儿外科杂志 2024年第3期23卷 267-272页

作者：李宇璇张瀚文魏楠张凤云国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院护理部北京100045

目的探究流程化沟通模式结合加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念在先天性脊柱畸形(congenital scoliosis,CS)患儿围术期应用效果,总结临床经验。方法本研究为前瞻性研究,选取2022年2月至2023年2月于我院接受手术... 详细信息

目的探究流程化沟通模式结合加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)理念在先天性脊柱畸形(congenital scoliosis,CS)患儿围术期应用效果,总结临床经验。方法本研究为前瞻性研究,选取2022年2月至2023年2月于我院接受手术治疗的CS患儿共68例作为研究对象,根据管理模式分为研究组(n=34)和对照组(n=34)。对照组采取单纯ERAS围术期管理模式,研究组采取流程化沟通模式结合ERAS理念进行围术期干预。比较两组患者术后首次排气时间、伤口愈合时间、平均住院日、中文版儿童焦虑性情绪障碍筛查表(Screen for Child Anxiety Related Emotional Disorders,SCARED)得分、中文版儿童抑郁障碍量表(Depression Self-rating Scale for Children,DSRSC)得分、治疗依从性评分、ERAS措施完成项目数、并发症率以及疼痛评分的差异。结果68例中,男27例、女41例,平均年龄(8.31±3.79)岁,两组基线资料差异无统计学意义(P>0.05)。研究组术后首次排气时间、伤口愈合时间分别为(32.76±5.57)h和(8.41±1.65)d,均明显早于对照组的(62.94±7.81)h和(9.56±2.60)d,差异均有统计学意义(P研究组平均住院日为(11.12±2.14)d,较对照组的(15.18±2.48)d明显更短(t=7.221,P研究组(20.65±2.01)分比对照组(20.18±2.17)分,t=0.928,P=0.357]和DSRSC评分[研究组(12.59±2.12)分比对照组(12.68±2.07)分,t=0.174,P=0.863]差异无统计学意义(P>0.05),但研究组出院时SCARED和DSRSC评分为(12.35±2.10)分和(9.88±1.70)分,明显低于对照组的(18.59±1.79)分和(11.09±1.85)分,差异均有统计学意义(P研究组治疗依从性评分[研究组(13.76±1.44)分比对照组(9.32±1.84)分,t=11.102,P研究组(15.91±1.49)项比对照组(13.35±1.54)项,t=6.987,P研究组5.88%比对照组23.53,χ^(2)=4.221,P=0.040)和疼痛评分[研究组(2.91±0.87)分比对照组(3.76±1.39)分,t=3.031,P=0.003]均优于对照组。结论CS患儿围术期应用流程化沟通模式结合ERAS理念进行围术期管理效果更好,可有效提高患儿的术后康复水平和治疗依从性、减轻其心理应激程度、减少并发症发生率。

关键词：加速康复外科先天性脊柱畸形儿童

UBTF基因变异相关儿童期发病的神经退行性变的临床与基因特点分析

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中华神经科杂志 2024年第4期57卷 341-350页

作者：梅道启梅世月王媛马昂屈会霞马彩云王梦琴段勇涛郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院、郑州儿童医院)东区神经内科郑州450018 河南省遗传代谢性疾病重点实验室、河南省儿童神经发育工程研究中心郑州450018 河南省许昌市中心医院儿科许昌461000 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院、郑州儿童医院)康复科郑州450018

目的总结UBTF基因变异导致儿童期发病的神经退行性变患儿的临床表型及遗传学特点。方法回顾性分析2020年2月至2023年1月于郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的3例儿童期发病的神经退行性变患儿的临床和遗传学资料。对3例先证者采用全外... 详细信息

目的总结UBTF基因变异导致儿童期发病的神经退行性变患儿的临床表型及遗传学特点。方法回顾性分析2020年2月至2023年1月于郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的3例儿童期发病的神经退行性变患儿的临床和遗传学资料。对3例先证者采用全外显子基因测序均发现存在UBTF基因变异,通过一代Sanger测序法对其家系成员的UBTF基因进行验证,分析UBTF基因的变异特点,同时对3例患儿的治疗及随访结果进行总结。结果3例儿童期发病的神经退行性变患儿中,男性2例,女性1例,就诊年龄分别为出生后9个月、4岁和6个月,临床表型主要包括运动发育迟缓、语言及智力发育障碍、肌张力障碍。其中例1和例2存在癫痫发作,例1伴有吞咽困难、喂养问题、体重不增、共济失调。头颅MRI平扫显示例1和例2存在不同程度的脑萎缩,例1胼胝体发育不全、脑室扩张和软化灶;例3影像学检查结果提示非特异性蛛网膜下腔增宽。3例患儿的染色体拷贝数变异及线粒体环基因检测未见异常;全外显子基因检测提示存在UBTF基因新生错义变异[NM_014233.4:c.1414(exon14)G>A(p.Gly472Ser)、c.1392(exon14)G>T(p.Lys464Asn)]及母源无义变异[NM_014233.4:c.520C>T(p.Arg174*)],均为未报道的变异位点。3例患儿均接受综合康复功能训练,取得了一定程度的语言和智力改善。例1通过单一抗癫痫药物治疗有效控制癫痫发作,例2应用4种以上抗癫痫发作药物才有效控制癫痫发作。结论UBTF基因变异导致儿童期发病的神经退行性变相对较罕见,部分病例可伴随脑萎缩。UBTF基因新生错义变异及母源无义变异为3例先证者的遗传学病因。

关键词： UBTF基因神经退行性变上游结合因子脑萎缩全面发育迟缓

幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病中抑制性细胞因子与疾病严重程度的相关性研究

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中国耳鼻咽喉头颈外科 2024年第6期31卷 386-390页

作者：李诗兰王桂香王国亮王华王微国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院耳鼻咽喉头颈外科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院北京市儿科研究所肿瘤与免疫研究室北京100045

目的探讨免疫调节性细胞因子在幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP)患者外周及病变局部的表达变化,分析其与JORRP疾病严重程度的相关性。方法采集JORRP患者外周血,同时采集性别... 详细信息

目的探讨免疫调节性细胞因子在幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病(juvenile onset recurrent respiratory papillomatosis,JORRP)患者外周及病变局部的表达变化,分析其与JORRP疾病严重程度的相关性。方法采集JORRP患者外周血,同时采集性别、年龄相匹配的健康儿童的外周血作为对照组;收取JORRP患者病变组织,同时采集扁桃体切除术患者的扁桃体前腭舌弓黏膜上皮组织作为对照组。ELISA检测血浆样本中细胞因子浓度,并对组织样本进行mRNAseq检测及RT-PCR验证分析。进一步将细胞因子表达水平和疾病严重程度进行相关性分析。结果JORRP患者血浆中白细胞介素10(IL-10)浓度显著高于对照组(P0.05)。JORRP患者血浆TGF-β浓度与采样时手术次数呈正相关(r=0.5144,P<0.05),且侵袭性组TGF-β浓度较非侵袭性组显著增高(P<0.05)。TGF-βmRNA表达水平在JORRP患者较对照组显著增高(P<0.001)。结论JORRP患者中抑制性免疫调节因子IL-10和TGF-β高表达且与疾病严重程度正相关。

关键词：喉肿瘤白细胞介素10 人乳头状瘤病毒幼年型复发性呼吸道乳头状瘤病免疫调节性细胞因子

儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征9例分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 60-65页

作者：赵云泽马宏浩王冬廉红云王天有张蕊国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治... 详细信息

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。使用Kaplan-Meier法计算总生存率。结果9例患儿男6例、女3例,年龄0.8~3.1岁,均有发热、皮疹、肝肿大和2个及以上部位淋巴结肿大,其他表现包括脾肿大4例、肺部影像学改变6例、中枢神经系统表现3例、水样便3例等。实验室检查以可溶性CD25升高(8例)、肝功能损伤(7例)、高铁蛋白血症(7例)较为突出,其他包括骨髓噬血现象5例、低纤维蛋白原血症3例、高甘油三酯血症2例、细胞因子以白细胞介素(IL)5、IL-8、干扰素γ(IFN-γ)升高(分别有6、7、6例)为著。所有患儿均应用足量免疫球蛋白、激素和芦可替尼治疗,其中4例应用大剂量甲泼尼龙冲击,2例应用依托泊苷,2例应用环孢素。随访0.2~38.6个月,7例存活,1年总生存率为(78±14)%。2例死亡患儿均为病初应用足量免疫球蛋白、甲泼尼龙2 mg/(kg·d)联合芦可替尼病情控制不佳者。2例死亡患儿均有水样便、IL-5和IL-8升高、IgM减低。结论对于发热、皮疹并有可疑用药史的患儿,如存在肝肿大及肝功能损伤、IL-5和IL-8升高,需高度警惕DIHS-HLH,及时停用可疑药物,应用足量免疫球蛋白、激素联合芦可替尼有助于疾病控制。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性超敏反应儿童

A族链球菌体内耐受β-内酰胺类药物的机制研究进展

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中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 92-97页

作者：郭孟杨(综述) 姚开虎(审校) 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院/北京市儿科研究所微生物研究室/国家呼吸系统疾病临床医学研究中心/教育部儿科重大疾病研究重点实验室北京100045

包括青霉素在内的β-内酰胺类药物用于治疗A族链球菌(group A Streptococcus,GAS)感染已有80余年,虽然体外试验尚未发现对其耐药的GAS菌株,但自20世纪50年代以来,时有β-内酰胺类药物临床治疗GAS感染失败的报道。GAS体内耐受β-内酰胺... 详细信息

包括青霉素在内的β-内酰胺类药物用于治疗A族链球菌(group A Streptococcus,GAS)感染已有80余年,虽然体外试验尚未发现对其耐药的GAS菌株,但自20世纪50年代以来,时有β-内酰胺类药物临床治疗GAS感染失败的报道。GAS体内耐受β-内酰胺类药物的机制尚未明确。已有研究提示,GAS体内耐受β-内酰胺类药物与菌株对药物的敏感性降低、细菌的接种效应、生物膜的形成、共存菌的作用、细菌持留性及细菌可内化入胞内等因素有关。该文回顾总结了β-内酰胺类药物临床治疗GAS感染失败的主要报道,以及与GAS体内耐受β-内酰胺类药物机制相关的重要研究,为后续研究及临床用药提供参考。

关键词： A族链球菌化脓性链球菌青霉素 β-内酰胺类药物治疗失败

不同原发病导致长期机械通气患儿的临床特征分析

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中国当代儿科杂志 2024年第5期26卷 481-485页

作者：朱珺珍李峥崔利丹梅世月李小磊房冰钱素云成怡冰郑州大学附属儿童医院重症医学科河南郑州450018 首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 河南省儿童感染与危重症诊治工程研究中心河南郑州450000 河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室河南郑州450000

目的探索不同原发病长期机械通气(prolonged mechanical ventilation,PMV)患儿临床特征的差异性。方法回顾性分析2017年7月—2022年9月59例PMV患儿的临床资料,按原发病分为呼吸系统疾病(respiratory disease,RD)组、中枢神经系统疾病(ce... 详细信息

目的探索不同原发病长期机械通气(prolonged mechanical ventilation,PMV)患儿临床特征的差异性。方法回顾性分析2017年7月—2022年9月59例PMV患儿的临床资料,按原发病分为呼吸系统疾病(respiratory disease,RD)组、中枢神经系统疾病(central nervous system,CNS)组、神经肌肉疾病(neuromuscular disease,NMD)组及其他疾病组,分析各组间一般资料、治疗和结局之间的差异。结果4组患儿在年龄、体重、儿童器官功能障碍评分-2、第三代小儿死亡风险评分、镇痛镇静治疗、营养供给、康复治疗、气管切开、撤机成功、出院结局方面比较差异有统计学意义(P儿童器官功能障碍评分-2、第三代小儿死亡风险评分更低,CNS组撤机成功、好转出院比例更高(P<0.008)。结论不同病因PMV患儿临床特点存在不同。RD组多为小年龄段患儿,CNS组患儿预后相对较好。

关键词：长期机械通气病因危重症儿童

儿童肺炎支原体肺炎诊治的专家释疑(2023年11月)

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 108-113页

作者：赵顺英刘瀚旻陆权刘玺诚洪建国刘恩梅邹映雪杨梅陈志敏张海邻赵德育张晓波殷勇董晓艳陆小霞刘金荣陈莉娜国家儿童医学中心、国家呼吸疾病临床研究中心、首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045 四川大学华西第二医院小儿呼吸免疫科成都610041 上海交通大学医学院附属儿童医院呼吸科上海200062 上海交通大学医学院附属第一人民医院儿内科上海200080 重庆医科大学附属儿童医院呼吸科重庆400014 天津市儿童医院(天津大学儿童医院)马场院区呼吸科天津300074 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院药学部北京100045 浙江大学医学院附属儿童医院呼吸科杭州310052 温州医科大学附属第二医院育英儿童医院儿童呼吸科温州325027 南京医科大学附属儿童医院呼吸科南京210008 复旦大学附属儿科医院呼吸科上海201102 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心呼吸科上海200062 华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院呼吸内科武汉430015

2023年肺炎支原体肺炎(MPP)在全国流行,国家卫生健康委员会于2023年2月发布“儿童肺炎支原体肺炎诊治指南”,但在实施过程中仍需要根据目前MPP特点,对重要诊治环节更加具体地指导和建议,现对MPP早期诊断方法、重症MPP判断依据和预警指... 详细信息

2023年肺炎支原体肺炎(MPP)在全国流行,国家卫生健康委员会于2023年2月发布“儿童肺炎支原体肺炎诊治指南”,但在实施过程中仍需要根据目前MPP特点,对重要诊治环节更加具体地指导和建议,现对MPP早期诊断方法、重症MPP判断依据和预警指标、各类抗支原体药物适应证、大环内酯类药物无反应性处理原则、糖皮质激素和支气管镜的应用问题等进行了专家释疑。

关键词：早期诊断方法无反应性儿童肺炎支原体肺炎支气管镜糖皮质激素大环内酯类药物预警指标 MPP

医务社会工作助力儿科医院改善医疗服务的实践与思考

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中华医院管理杂志 2024年第1期40卷 70-75页

作者：刘畅张建俊马薇何静贾晨光国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院医务社会工作部北京100045 北京枫林社会工作发展中心北京100102 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院医务处北京100045

由于儿童群体的特殊性,儿童领域的医务社会工作正在成为医务社会工作发展的重点之一。首都医科大学附属北京儿童医院构建了"医务社会工作者协同医护团队"的服务模式,医务社会工作者辅助医护人员从心理及社会层面为患儿及其家庭提供援助... 详细信息

由于儿童群体的特殊性,儿童领域的医务社会工作正在成为医务社会工作发展的重点之一。首都医科大学附属北京儿童医院构建了"医务社会工作者协同医护团队"的服务模式,医务社会工作者辅助医护人员从心理及社会层面为患儿及其家庭提供援助,并赋能医护人员职业发展;同时,助力"儿童友好"医疗建设,构建患者及家庭社会支持网络,改善医疗服务。并进一步探讨了儿科医务社会工作的适切性和未来展望,以期为其发展提供借鉴。

关键词：社会工作儿科医院探索实践社会支持网络患者就医体验

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儿童过敏性真菌气道疾病诊治进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 25-30页

作者：韩鹏申昆玲国家儿童医学中心国家呼吸系统疾病临床医学研究中心首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科北京100045 深圳市儿童医院呼吸科深圳518038

真菌是过敏性疾病常见的致敏原之一, 可影响儿童过敏性气道疾病的易感性、严重程度以及疾病控制情况。与真菌致敏相关的一系列呼吸系统疾病被描述为过敏性真菌气道疾病(AFAD), 包括真菌致敏相关重度哮喘、变应性支气管肺曲霉菌病、雷暴... 详细信息

真菌是过敏性疾病常见的致敏原之一, 可影响儿童过敏性气道疾病的易感性、严重程度以及疾病控制情况。与真菌致敏相关的一系列呼吸系统疾病被描述为过敏性真菌气道疾病(AFAD), 包括真菌致敏相关重度哮喘、变应性支气管肺曲霉菌病、雷暴哮喘及过敏性真菌性鼻-鼻窦炎等。糖皮质激素、生物制剂、抗真菌治疗及免疫治疗可减少AFAD的气道炎症、真菌负担以及组织损伤。现对真菌、真菌致敏的机制和检测以及儿童AFAD的范围和治疗进行介绍, 以期提高儿科医师对AFAD的认识。

关键词：真菌致敏儿童过敏性真菌气道疾病