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儿童血源性股骨远端骨骺骨髓炎2例

临床小儿外科杂志 2024年第7期23卷 682-684页

作者：张江潮刘振江首都儿科研究所附属儿童医院骨科北京

血源性骨髓炎好发于长管状骨干骺端, 其中骨骺骨髓炎较为罕见, 易与肿瘤性骨疾患混淆, 常发生延迟诊治, 可能破坏骺板, 造成严重的后遗症。本文报道2例股骨远端骨骺骨髓炎的临床表现、诊断和治疗方法, 并对该疾病的特点进行阐述。

关键词：骨骺骨髓炎诊断治疗外科手术儿童

儿童多系统炎症综合征合并三度房室传导阻滞2例

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 175-177页

作者：林瑶石琳江河刘杨张宏伟邓燕骏李亚祺首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科北京100020

2例患儿均为7岁男童,发病前1个月有新型冠状病毒感染史,热程6 d伴休克、多系统受累、炎症指标升高,诊断为儿童多系统炎症综合征,予大剂量人免疫球蛋白、甲泼尼龙冲击等治疗,入院后48及14 h出现三度房室传导阻滞,立即植入临时起搏电极,... 详细信息

2例患儿均为7岁男童,发病前1个月有新型冠状病毒感染史,热程6 d伴休克、多系统受累、炎症指标升高,诊断为儿童多系统炎症综合征,予大剂量人免疫球蛋白、甲泼尼龙冲击等治疗,入院后48及14 h出现三度房室传导阻滞,立即植入临时起搏电极,休克分别于住院第5及第3天得以纠正,住院21及17 d出院,随访6个月心电图正常,动态心电图夜间偶发二度Ⅰ型房室传导阻滞。

关键词：三度房室传导阻滞感染史人免疫球蛋白热程动态心电图甲泼尼龙冲击炎症指标新型冠状病毒

《2023年临床实践指南:儿科重症监护室内12月龄以下婴儿严重毛细支气管炎的管理》解读

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中国实用儿科杂志 2024年第9期39卷 665-668,709页

作者：班凤婷丁亚平夏姗姗张晨美浙江大学医学院附属儿童医院儿科重症监护室国家儿童健康临床研究中心浙江杭州310052

毛细支气管炎是婴幼儿最常见的呼吸道急性感染,严重时可危及生命。目前不同地区针对毛细支气管炎的治疗存在差异。2023年,国外儿科重症和急救护理小组制定了关于儿科重症监护室内12月龄以下婴儿严重毛细支气管炎管理的指南,从重症监护... 详细信息

毛细支气管炎是婴幼儿最常见的呼吸道急性感染,严重时可危及生命。目前不同地区针对毛细支气管炎的治疗存在差异。2023年,国外儿科重症和急救护理小组制定了关于儿科重症监护室内12月龄以下婴儿严重毛细支气管炎管理的指南,从重症监护室准入标准、辅助检查、患儿安置及治疗、营养支持与补液、通气支持以及辅助治疗等6个范围提出了40条建议(其中23条专家建议),以帮助临床医师更好地识别、理解和处理严重毛细支气管炎,提升救治水平,改善患儿预后。文章对该指南进行解读,以期为临床实践提供参考。

关键词：毛细支气管炎婴儿儿科重症监护指南解读

脊髓性肌萎缩疾病修正药物对1型患儿通气支持需求的影响

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中华儿科杂志 2024年第9期62卷 867-871页

作者：郭文卉孙娜曹玲首都儿科研究所附属儿童医院呼吸内科北京100020

目的总结脊髓性肌萎缩(SMA)疾病修正药物对1型患儿在急性呼吸衰竭后通气支持需求的影响。方法病例对照研究,纳入2020年1月至2023年7月于首都儿科研究所附属儿童医院呼吸内科因肺炎并急性呼吸衰竭住院的38例1型SMA患儿的临床特征、用药... 详细信息

目的总结脊髓性肌萎缩(SMA)疾病修正药物对1型患儿在急性呼吸衰竭后通气支持需求的影响。方法病例对照研究,纳入2020年1月至2023年7月于首都儿科研究所附属儿童医院呼吸内科因肺炎并急性呼吸衰竭住院的38例1型SMA患儿的临床特征、用药及通气支持需求情况。根据住院前是否开始并坚持使用诺西那生或利司扑兰分为治疗组和未治疗组;根据治疗组患儿出院后半年能否脱离长期持续依赖机械通气分为改善组与未改善组。组间比较采用独立样本t检验、χ^(2)检验。结果38例患儿中男女各19例,因肺炎住院年龄1.3(0.6,2.0)岁。治疗组26例、未治疗组12例,治疗组出院半年后无需长期持续依赖机械通气者比例高于未治疗组[69%(18/26)比2/12,χ^(2)=9.10,P<0.05]。改善组18例、未改善组8例,改善组首次发生急性呼吸衰竭的年龄更大[1.6(0.4,3.4)比0.5(0.3,0.7)岁,Z=2.07,P<0.05],用药时间更长[3.6(2.4,8.7)比1.2(1.2,2.4)月,t=2.74,P<0.05],合并基础疾病比例更小(1/18比6/8,χ^(2)=13.58,P<0.05)。结论SMA疾病修正药物有助于1型患儿在急性呼吸衰竭后避免长期持续依赖机械通气,坚持更长时间用药、首次发生急性呼吸衰竭年龄更大、无基础疾病者更有可能避免。

关键词：脊髓性肌萎缩,儿童诺西那生利司扑兰机械通气

儿童胚胎性横纹肌肉瘤的CT和MRI影像学表现分析

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临床放射学杂志 2024年第11期43卷 1961-1965页

作者：胡颖熠陈太雅黄杨方佃刚孟宪磊李志勇中国医科大学深圳市儿童医院放射科深圳市儿童医院放射科汕头大学医学院深圳儿科临床学院

目的分析儿童胚胎性横纹肌肉瘤（eRMS）的CT和MRI表现，探讨不同部位eRMS的影像学特点。方法回顾性分析经手术病理或穿刺活检证实的32例eRMS患者的临床影像资料，其中19例行CT平扫及增强扫描，22例行MRI平扫及增强扫描。观察肿瘤部位... 详细信息

目的分析儿童胚胎性横纹肌肉瘤（eRMS）的CT和MRI表现，探讨不同部位eRMS的影像学特点。方法回顾性分析经手术病理或穿刺活检证实的32例eRMS患者的临床影像资料，其中19例行CT平扫及增强扫描，22例行MRI平扫及增强扫描。观察肿瘤部位、CT及MRI特点、骨质改变、有无转移等，并比较躯干、头颈及泌尿生殖道eRMS的影像学表现差异。结果 32例患儿中16例位于躯干，8例位于头颈部，7例位于泌尿生殖道，1例位于四肢。肿瘤多表现为边界清晰、较大的单发病灶，躯干eRMS肿块最大径明显大于头颈及泌尿生殖道eRMS肿块的最大径（P0.05）。结论儿童不同部位eRMS的CT和MRI表现具有共性特征，亦存在一定差异性，结合CT和MRI检查有助于提高疾病诊断准确率。

关键词：胚胎性横纹肌肉瘤体层摄影术,X线计算机磁共振成像诊断

中国儿童非典型溶血尿毒综合征临床表型和基因型分析

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中华肾脏病杂志 2024年第6期40卷 458-464页

作者：李华荣高岩昭陈朝英涂娟首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科北京100020 北京积水潭医院儿科北京100020

目的总结和分析中国儿童非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)的临床表型和基因型特征。方法该研究为回顾性研究。收集和分析2016年5月至2022年10月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的6例aHUS患儿的... 详细信息

目的总结和分析中国儿童非典型溶血尿毒综合征(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)的临床表型和基因型特征。方法该研究为回顾性研究。收集和分析2016年5月至2022年10月首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科收治的6例aHUS患儿的临床资料及基因检测结果。检索万方、中国知网、PubMed等数据库,复习和分析有完善基因筛查资料的中国儿童aHUS的文献。通过文献检索,按照基因检测结果分为基因变异组和非基因变异组,比较两组临床表型、实验室检查、随访和转归的差异。采用Logistic回归分析法分析基因变异组和非基因变异组患儿复发、终末期肾病、死亡风险的差异。结果本中心纳入的6例aHUS患儿中,男性1例,女性5例,发病年龄7个月~10岁。4例检测出有致病意义的基因变异,分别为补体因子H(CFH)基因变异1例、C3基因变异1例及CFHR1联合CFHR3基因变异2例。6例患儿均有肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压和补体C3下降。4例基因变异和2例非基因变异患儿血肌酐平均值分别为153.9、214.3μmol/L,估算肾小球滤过率平均值分别为26.4、28.9 ml·min^(-1)·(1.73 m^(2))^(-1),血红蛋白平均值分别为81、57 g/L,血小板平均值分别为46×10^(9)/L、71×10^(9)/L,乳酸脱氢酶分别为2408、2106 U/L,CFH抗体阳性者分别为1例和2例,合并神经系统并发症各1例。共检索出包括本中心报道病例在内的中国aHUS患儿97例,男60例,女37例,中位发病年龄5岁;基因变异阳性检出率为58.8%(57/97);基因变异类型以CFHR基因变异为主(43.9%,25/57),其次为CFH基因变异(33.3%,19/57)。基因变异组和非基因变异组患儿在发病年龄、性别分布、肉眼血尿比例、大量蛋白尿比例、高血压比例、补体C3下降比例、CFH抗体阳性比例、治疗方式比例、血小板、乳酸脱氢酶等项目上的差异均无统计学意义(均P>0.05);与基因变异组比较,非基因变异组患儿血肌酐较高(Z=2.311,P=0.021),血红蛋白较低(Z=-2.636,P=0.008)。基因变异组和非基因变异组中位随访时间分别为1年和2年,基因变异组未缓解比例和复发比例均显著高于非基因变异组(χ^(2)=12.016,P=0.002;χ^(2)=4.689,P=0.030)。Logistic回归分析结果显示,基因变异组患儿aHUS的复发风险高于非基因变异组(OR=2.807,95%CI 1.014~7.772)。结论中国儿童aHUS基因变异类型以CFHR基因变异为主,存在基因变异患儿预后较差,且易复发。

关键词：非典型溶血尿毒综合征儿童基因中国

PI3K信号过度活化引发免疫病理机制研究进展

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中国免疫学杂志 2024年第7期40卷 1536-1541,1547页

作者：王燕周远涛张玉贺晓丽陶律延李莉昆明医科大学附属儿童医院昆明650228 昆明市儿童医院云南省儿科研究所云南省儿童重大疾病研究重点实验室昆明650228

目前少数研究发现磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)基因PIK3CD(编码p110δ)发生功能获得性(GOF)变异后,可导致活化的PI3Kδ综合征(APDS)。该突变可通过诱导T细胞减少/衰老/耗竭、B细胞发育受阻、NK细胞毒性降低等多种免疫系统内部缺陷机制导致机... 详细信息

目前少数研究发现磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K)基因PIK3CD(编码p110δ)发生功能获得性(GOF)变异后,可导致活化的PI3Kδ综合征(APDS)。该突变可通过诱导T细胞减少/衰老/耗竭、B细胞发育受阻、NK细胞毒性降低等多种免疫系统内部缺陷机制导致机体内免疫缺陷、免疫失调甚至肿瘤发生。本文主要对PI3Kδ GOF诱导APDS发生的相关临床疾病特点及免疫缺陷分子机制展开综述,重点阐述该突变导致淋巴细胞发育、分化及功能缺陷的分子机制。

关键词：磷脂酰肌醇3-激酶(PI3K) PI3Kδ功能获得性变异活化的PI3Kδ综合征(APDS) 淋巴细胞缺陷免疫病理

海姆泊芬光动力疗法对15例Sturge-Weber综合征患儿面部鲜红斑痣的疗效观察

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中华皮肤科杂志 2024年第7期57卷 616-622页

作者：张升王秀伟陈见友邓维张海花张高磊刘晓雁苏伟首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科北京100020 北京市儿童发育与营养学重点研究室首都儿科研究所转化医学研究室北京100020

目的观察海姆泊芬光动力疗法(HMME-PDT)治疗Sturge-Weber综合征(SWS)患儿面部鲜红斑痣的临床疗效及不良反应。方法回顾性分析2020年12月至2022年1月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科行HMME-PDT治疗的SWS患儿临床资料。以5 mg/kg静脉... 详细信息

目的观察海姆泊芬光动力疗法(HMME-PDT)治疗Sturge-Weber综合征(SWS)患儿面部鲜红斑痣的临床疗效及不良反应。方法回顾性分析2020年12月至2022年1月在首都儿科研究所附属儿童医院皮肤科行HMME-PDT治疗的SWS患儿临床资料。以5 mg/kg静脉注射HMME,采用532 nm LED光源照射治疗SWS皮损,治疗间隔8周。根据治疗前后红斑消退情况及皮肤镜视野内血管数量和密度变化情况,评价HMME-PDT治疗SWS的疗效;记录治疗后不良反应事件。采用Fisher精确检验法分析疗效差异。结果纳入15例SWS患儿,男7例,女8例,平均年龄4.74岁(1~14岁)。临床表型Ⅰ型10例,Ⅱ型5例;10例合并青光眼,6例合并癫痫,10例颅脑影像学检查异常。HMME-PDT治疗SWS皮损,15例中4例痊愈,3例显效,5例好转。8例接受2次治疗,1例显效,4例好转;7例接受≥3次治疗,4例痊愈,2例显效,1例好转;治疗≥3次患者痊愈和显效比例高于治疗2次的患者(均P所有患儿治疗后出现不同程度的疼痛、肿胀、紫癜和结痂反应,均未出现眼部及神经系统合并症加重情况。结论HMME-PDT治疗SWS患儿鲜红斑痣安全有效,疗效与治疗次数、皮损分型和部位相关。

关键词： Sturge-Weber综合征葡萄酒色痣血卟啉光照疗法儿童海姆泊芬光动力疗效安全性

NACC1基因变异致神经发育障碍伴癫痫、白内障、喂养困难和脑髓鞘形成延迟1例

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 574-576页

作者：孙殿荣王淑婷李加山于荣候梅青岛大学附属妇女儿童医院儿童康复中心青岛266011 青岛大学附属妇女儿童医院遗传科青岛266011

患儿男,7月17日龄,出生后即出现不明原因哭闹,喂养困难,夜间睡眠差,追视、注视差伴发育落后。患儿7月龄出现癫痫痉挛发作,体格检查头围T(***298Trp),诊断神经发育障碍伴癫痫、白内障、喂养困难和脑髓鞘形成延迟。予抗癫痫发作治疗,康复... 详细信息

患儿男,7月17日龄,出生后即出现不明原因哭闹,喂养困难,夜间睡眠差,追视、注视差伴发育落后。患儿7月龄出现癫痫痉挛发作,体格检查头围T(***298Trp),诊断神经发育障碍伴癫痫、白内障、喂养困难和脑髓鞘形成延迟。予抗癫痫发作治疗,康复训练后发作减少,能力进步缓慢。

关键词：不自主运动手足徐动喂养困难神经发育障碍痉挛发作康复训练髓鞘化白内障