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C反应蛋白与白蛋白比值在预测川崎病休克综合征中的价值

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中华实用儿科临床杂志 2024年第10期39卷 750-756页

作者：安中杰王聪颖张明明李晓惠北京大学首都儿科研究所教学医院首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院心血管内科北京100020

目的:探讨C反应蛋白与白蛋白比值(CAR)对川崎病休克综合征(KDSS)早期诊断的预测价值。方法:本研究为回顾性病例对照研究。收集2019年1月至2022年12月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的KDSS患儿为病例组,同期住院的川崎病(KD)患儿为对... 详细信息

目的:探讨C反应蛋白与白蛋白比值(CAR)对川崎病休克综合征(KDSS)早期诊断的预测价值。方法:本研究为回顾性病例对照研究。收集2019年1月至2022年12月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的KDSS患儿为病例组,同期住院的川崎病(KD)患儿为对照组。通过1︰4倾向性评分匹配(PSM)性别、年龄后,分析两组患儿的人口学特征、实验室指标和影像学指标等临床资料,采用多因素Logistic回归方法探索KDSS的独立危险因素;采用受试者工作特征(ROC)曲线评价各独立危险因素对KDSS早期诊断的预测价值。结果:研究期间共有KDSS患儿45例,KD患儿269例,与KD患儿相比,KDSS患儿发病年龄较大,差异有统计学意义[43(19,51)个月比24(14,44)个月,Z=2.791,P<0.05];按照年龄、性别通过PSM匹配后,病例组KDSS患儿45例,对照组KD患儿180例。与KD对照组比较,KDSS患儿入院前发热时间较短[6(4,6)d比6(5,7)d],冠状动脉损害发生率显著升高[42.22%(19/45)比25.56%(46/180)],差异均有统计学意义(Z=2.184,χ2=4.868,均P<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,CAR、中性粒细胞与淋巴细胞比值、血小板与淋巴细胞比值、D-二聚体、血小板计数、血清钠、Schwartz校正肌酐清除率是发生KDSS的独立危险因素。CAR预测KDSS的ROC曲线下面积为0.850,当CAR截断值取2.73时,敏感度为77.80%,特异度为81.67%。不同亚组分析发现,CAR每增加一个单位,≥3岁KD患儿发生KDSS的风险增加239.6%(OR=3.396,95%CI:2.105~5.479,P<0.05)。结论:CAR是KD患儿发生KDSS的独立危险因素,对KDSS具有良好的预测价值;在3岁以上KD患儿中,随CAR值升高发生KDSS的风险显著增加。

关键词：川崎病休克 C反应蛋白与白蛋白比值

先天性巨细胞病毒感染对听力影响的多中心研究

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 721-726页

作者：胡波飞刘鑫鑫詹灿阳袁天明陈理华梁建凤孙靖林梅芳何缦魏素玲张解宁朱佳骏陈英虎浙江大学医学院附属儿童医院感染科、国家儿童健康与疾病临床研究中心杭州310051 浙江大学医学院附属儿童医院新生儿科、国家儿童健康与疾病临床研究中心杭州310051 浙江大学医学院附属儿童医院统计室、国家儿童健康与疾病临床研究中心杭州310051 浙江大学医学院附属儿童医院听力中心、国家儿童健康与疾病临床研究中心杭州310051 湖州市妇幼保健院新生儿科湖州313000 嘉兴市妇幼保健院儿内科嘉兴314000 浙江大学医学院附属妇产科医院新生儿科杭州311215

目的探讨新生儿先天性巨细胞病毒(cCMV)感染所致感音神经性耳聋(SNHL)患儿的临床特征、抗病毒治疗情况,并推测听力结局不良的危险因素。方法多中心前瞻性队列研究,纳入2021年3月1日至2024年4月30日浙江省4家医院176例cCMV感染的新生儿... 详细信息

目的探讨新生儿先天性巨细胞病毒(cCMV)感染所致感音神经性耳聋(SNHL)患儿的临床特征、抗病毒治疗情况,并推测听力结局不良的危险因素。方法多中心前瞻性队列研究,纳入2021年3月1日至2024年4月30日浙江省4家医院176例cCMV感染的新生儿为研究对象,记录出生时临床特征并随访听力。根据出生时cCMV感染情况分为无症状组、轻度症状组和中重度症状组;根据出生时气导脑干听结果分为SNHL组和听力正常组;根据抗病毒治疗情况分为治疗组和未治疗组。采用Mann-WhitneyU检验、χ^(2)检验进行组间比较,分析临床特征在不同病情分组间的差异,并分析临床特征、抗病毒治疗等对听力改善的影响。采用Logistic回归分析法筛选影响听力结局的危险因素。结果176例cCMV感染患儿中男90例、女86例。无症状组79例、轻度症状组12例、中重度症状组85例。SNHL组50例,其中听力水平轻度30例、中度9例、重度5例、极重度6例;听力正常组121例,其中2例(1.7%)出生时听力正常的患儿出现晚发型听力损伤。81例(46.0%)患儿完成听力随访,听力结局良好者71例(87.7%)、听力结局不良者10例(12.3%);81例患儿中29例(35.8%)出生时存在SNHL,随访听力阈值好转19例(65.5%),维持稳定7例(24.1%),进展3例(10.3%)。治疗组40例,均为中重度cCMV。完成听力随访的治疗组26例,未治疗组55例。完成听力随访的治疗组听力好转率高于未治疗组[13例(50.0%)比6例(10.9%),χ^(2)=15.00,P所致SNHL在出生时均为症状性感染,抗病毒治疗能改善SNHL。出生时存在SNHL及早产提示听力结局不良。

关键词：巨细胞病毒感染听力障碍听觉丧失队列研究

体外膜肺氧合在先天性膈疝治疗中的应用及进展

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 367-372页

作者：孟楚怡马立霜首都儿科研究所附属儿童医院新生儿外科北京100020

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是新生儿使用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)的最常见适应证,CDH患儿生后因严重的肺发育不良和肺动脉高压出现难治性呼吸循环衰竭,可通过ECMO维持呼吸循环功... 详细信息

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是新生儿使用体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)的最常见适应证,CDH患儿生后因严重的肺发育不良和肺动脉高压出现难治性呼吸循环衰竭,可通过ECMO维持呼吸循环功能保障患儿生命。尽管近年来已有大量回顾性研究提出使用ECMO的指征及经验,但是其生存益处与弊端仍存在争议,ECMO对CDH患儿生存率有一定的改善但引发的远期出血并发症风险较大,且缺乏多中心随机对照研究。随着CDH呼吸机支持治疗水平的提高、肺动脉高压靶向药物联合治疗的应用,各医疗中心对ECMO的使用也越来越谨慎。目前ECMO多数情况下在部分重症CDH患儿中应用,且各中心实践标准并不完全一致。现总结目前ECMO在CDH应用的临床指征、插管方式、手术修补时机及禁忌证、预后等相关标准及争议点,对ECMO的相关研究进展进行综述。

关键词：疝,横膈,先天性体外膜肺氧合适应证

双胎配对早产儿肺高血压发生的临床资料分析及预后比较

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中国实用儿科杂志 2024年第2期39卷 125-129页

作者：罗刚泮思林王思宝纪志娴刘爱王葵亮青岛大学附属妇女儿童医院、青岛市妇女儿童医院心脏中心山东青岛266034

目的探讨早产儿肺高血压(PH)发生的临床资料及预后情况。方法回顾性分析2016年1月至2022年6月青岛大学附属妇女儿童医院收治的仅1胎发生PH的双胎早产儿临床资料,将其分为PH组和对照组。比较两组之间的一般资料(出生体重、性别、出生... 详细信息

目的探讨早产儿肺高血压(PH)发生的临床资料及预后情况。方法回顾性分析2016年1月至2022年6月青岛大学附属妇女儿童医院收治的仅1胎发生PH的双胎早产儿临床资料,将其分为PH组和对照组。比较两组之间的一般资料(出生体重、性别、出生顺序等)、临床资料(呼吸机支持时间、并发症、实验室检查等)及随访结果。结果研究纳入符合入选标准的双胎早产儿共33对。与对照组相比,PH多发生于双胎之次、小于胎龄儿、呼吸支持时间和住院时间长的患儿(P 0.05),PH组中-重度支气管肺发育不良的发生率明显高于对照组(P 0.05)。PH组16例患儿生后早期接受降肺动脉压药物及强心、利尿药物治疗,中位随访时间5.25年,期间无患儿死亡。6月龄时39.4%(13/33)的患儿PH恢复正常,1岁时81.8%(27/33)恢复正常。结论该研究以双胎早产儿为研究对象,对早产儿PH的临床资料进行对比研究发现,生后早期病情危重,呼吸机支持时间及住院时间长可能是导致早产儿发生PH的重要因素,且与中-重度支气管肺发育不良的发生有关。81.8%的PH早产儿在生后1年内恢复正常。

关键词：双胎早产儿肺高血压随访

急性病毒感染相关性脑病的临床和免疫学特征研究

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中华实用儿科临床杂志 2024年第4期39卷 298-302页

作者：张建昭马才惠孙静李冬青刘钊苗硕焦辉杨健首都儿科研究所附属儿童医院神经内科北京100020

目的分析急性病毒感染相关性脑病患儿的临床特征和免疫学特征。方法病例对照研究。回顾性分析2020年1月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院期间诊断为急性病毒感染相关性脑病患儿的临床资料。根据末次随访改良Rankin量表(mRS... 详细信息

目的分析急性病毒感染相关性脑病患儿的临床特征和免疫学特征。方法病例对照研究。回顾性分析2020年1月至2023年1月在首都儿科研究所附属儿童医院住院期间诊断为急性病毒感染相关性脑病患儿的临床资料。根据末次随访改良Rankin量表(mRS)评分分为预后良好组(mRS评分≤2分)与预后不良组(mRS评分>2分),分析不同预后患儿的临床和免疫学特征差异。采用二元Logistic回归分析预后不良的危险因素。结果共纳入急性病毒感染相关性脑病患儿28例。年龄4月龄至11岁。男16例(57%),女12例(43%)。前驱感染的病毒中,新型冠状病毒16例、甲型流感病毒8例、乙型流感病毒3例、诺如病毒1例。其中,急性坏死性脑病21例、急性脑病伴双向发作及后期弥散降低4例、伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑病综合征2例、出血性休克伴脑病综合征1例。首发症状中,意识障碍24例(85.7%)、癫痫发作23例(82.1%)、言语障碍17例(60.7%)、不自主运动11例(39.3%)、精神行为异常10例(35.7%)。头颅磁共振成像病变部位提示丘脑17例、脑干10例、基底核9例、小脑半球8例和胼胝体4例。末次随访评估mRS评分>2分17例,mRS评分≤2分11例。单因素分析发现,预后不良组意识障碍、癫痫丛集性发作、脑干病变、血清T细胞绝对数、脑脊液蛋白、脑脊液细胞因子[白细胞介素(IL)-1β、IL-6和IL-8]高于预后良好组。多因素Logistic回归分析提示,脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数是预后不良的独立危险因素。结论脑干病变、脑脊液IL-1β和T细胞绝对数等对急性病毒感染相关性脑病的预后有预测价值。病情越重,T细胞绝对数越低,部分脑脊液细胞因子越高。

关键词：儿童脑病病毒免疫

剪切波弹性成像评估重型β-地中海贫血患儿肝脏超铁负荷:与肝脏MR T2^(*)值及血清铁蛋白的相关性

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中国医学影像技术 2024年第1期40卷 73-76页

作者：陈幕荣刘婷婷陈伟玲孙亚芳刘四喜夏焙汕头大学医学院深圳儿科临床学院广东深圳518000 深圳市儿童医院超声影像科广东深圳518038 深圳市儿童医院血液肿瘤科广东深圳518038

目的观察剪切波弹性成像(SWE)评估重型β-地中海贫血(β-TM)患儿超铁负荷的价值,及其参数与肝脏MR T2^(*)值及血清铁蛋白的相关性。方法回顾性分析96例β-TM患儿及100名健康儿童(对照组),根据是否接受造血干细胞移植(HSCT)将患儿分为HSC... 详细信息

目的观察剪切波弹性成像(SWE)评估重型β-地中海贫血(β-TM)患儿超铁负荷的价值,及其参数与肝脏MR T2^(*)值及血清铁蛋白的相关性。方法回顾性分析96例β-TM患儿及100名健康儿童(对照组),根据是否接受造血干细胞移植(HSCT)将患儿分为HSCT组(n=41)或无HSCT组(n=55),比较3组SWE参数;采用Spearman相关分析观察肝脏剪切波速度(LSWV)与肝脏MR T2^(*)值及血清铁蛋白、杨氏模量与肝脏MR T2^(*)值及血清铁蛋白的相关性。结果HSCT组、无HSCT组LSWV及杨氏模量均高于对照组(P均0.05)。β-TM患儿SWE参数与MR T2^(*)值均呈中度负相关(r=-0.501,P<0.05;r=-0.514,P<0.05)、与血清铁蛋白均呈低度正相关(r=0.488,P<0.05;r=0.470,P<0.05)。结论SWE可用于评估β-TM患儿肝脏超铁负荷;SWE参数与MR T2^(*)值呈负相关、与血清铁蛋白呈正相关。

关键词： β地中海贫血铁过载儿童超声检查

MAST1基因变异所致以胼胝体增厚为特征的神经发育障碍临床及遗传学分析

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 460-466页

作者：王彦红刘磊范晓鸽郑璇雷志李林飞宋立新段勇涛梅世月郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)儿科医学研究所河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)医学影像科郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)康复科郑州450018

目的探讨MAST1基因变异导致的伴有胼胝体增厚的神经发育障碍患儿的临床特征及遗传特点。方法收集2022年9月就诊于河南省儿童医院的1例MAST1基因变异导致神经发育障碍患儿的临床资料,利用全外显子测序技术对该先证者及其家系进行遗传学... 详细信息

目的探讨MAST1基因变异导致的伴有胼胝体增厚的神经发育障碍患儿的临床特征及遗传特点。方法收集2022年9月就诊于河南省儿童医院的1例MAST1基因变异导致神经发育障碍患儿的临床资料,利用全外显子测序技术对该先证者及其家系进行遗传学分析。结果先证者男性,年龄2岁8个月,临床表现为智力、运动以及语言发育障碍。头颅磁共振成像提示胼胝体增厚,左侧脑室体部边缘结节状灰质异位。基因检测结果显示患儿MAST1基因存在c.578T>G(***193Arg)杂合错义变异,其父母为野生型,该变异位点为未报道过的新发变异。结论MAST1基因变异导致的疾病比较罕见,临床主要表现为不同程度的神经发育障碍和脑部结构异常,头颅影像学检查可见明显的胼胝体增厚表现。MAST1基因c.578T>G(***193Arg)杂合错义突变是本例患儿的遗传学病因。

关键词：神经发育障碍胼胝体 MAST1基因

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超声漏诊婴儿胆道闭锁特征

中国医学影像技术 2024年第1期40卷 68-72页

作者：邱志敏马亚王烨迪刘璐宇张紫剑靳泽隆首都儿科研究所附属儿童医院超声科北京100020

目的分析超声漏诊的婴儿胆道闭锁(BA)的特征。方法回顾性分析72例超声漏诊BA婴儿(假阴性组,A组)、72例超声诊断正确BA(真阳性组,B组)及72例无BA胆汁淤积症婴儿(对照组,C组),对比其临床资料及超声特征;行logistic回归分析,探讨诊断及漏... 详细信息

目的分析超声漏诊的婴儿胆道闭锁(BA)的特征。方法回顾性分析72例超声漏诊BA婴儿(假阴性组,A组)、72例超声诊断正确BA(真阳性组,B组)及72例无BA胆汁淤积症婴儿(对照组,C组),对比其临床资料及超声特征;行logistic回归分析,探讨诊断及漏诊BA的影响因素。结果A、C组间总胆红素、直接胆红素、γ-谷氨酰转移酶(GGT)及谷草转氨酶(GOT),以及B、C组间总胆红素、直接胆红素及GGT差异均有统计学意义(P均临床有助于避免漏诊。

关键词：婴儿胆道闭锁超声检查

进行性假性类风湿性发育不良骨关节病变14例临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 440-444页

作者：越桐刘子勤赵雪杨洋赖建铭苏改秀朱佳吴凤岐首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科北京100020 首都儿科研究所附属儿童医院内分泌科北京100020 河北医科大学第二医院儿科石家庄050000 首都儿科研究所附属儿童医院放射科北京100020

目的:总结14例临床及基因诊断的进行性假性类风湿性发育不良(PPRD)患儿临床特点,分析PPRD关节病变特征,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性分析2017年12月至2023年9月于首都儿科研究所附属儿童医院及合作单位就诊的14例PPRD患儿资料,总结... 详细信息

目的:总结14例临床及基因诊断的进行性假性类风湿性发育不良(PPRD)患儿临床特点,分析PPRD关节病变特征,为临床诊疗提供参考。方法:回顾性分析2017年12月至2023年9月于首都儿科研究所附属儿童医院及合作单位就诊的14例PPRD患儿资料,总结其临床及基因学检测资料。将住院和随访资料进行病例观察性回顾分析,采用Kendall相关性分析法进行相关因素分析。结果:14例患儿中,男6例,女8例,均为中国汉族儿童;平均起病年龄6.12岁(2~11岁),平均确诊年龄10.61岁(5~17岁),确诊时平均病程4.46年(0.5~6.0年)。关节受累个数为4~14个,平均9.20个,以跛行为首发症状者12例。14例患儿均有髋关节活动受限表现,无明显髋关节疼痛。髋关节影像学提示:间隙狭窄11例,股骨颈变短2例,股骨头外移4例,关节面硬化、囊变、骨质破坏8例。四肢关节以双手近端指间关节及掌指关节膨大为主要表现,其余关节按易受累顺序为:膝(11例)、肘(8例)、腕(7例)及踝(5例)关节,肩关节受累较少见(1例)。脊柱主要表现为曲度改变,活动受限8例,以胸、腰椎受累为主(13例),颈部受累少见(1例)。确诊时病程与关节受累数及关节活动受限数目呈正相关(r=0.584、0.671,P=0.007、0.002)。本组患儿8例误诊为幼年特发性关节炎,其中误诊最长时间达6年。14例患儿均存在CCN6基因突变,其中复合杂合突变10例,纯合突变4例;5例存在c.342T>G、c.667T>G,4例存在c.589+2(IVS4)T>C,3例存在c.866dup,2例存在c.136C>T、c.624dupA。结论:PPRD表现为多关节受累,髋关节受累最多见,病变严重,易误诊为幼年特发性关节炎。随着病程延长,受累关节数目逐渐增加。

关键词：儿童骨关节病进行性假性类风湿性发育不良 CCN6基因