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神经母细胞瘤细胞起源研究进展

中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 458-462页

作者：张瑾陈惠芬董瑞复旦大学附属儿科医院肿瘤外科上海市出生缺陷重点实验室上海201102

神经母细胞瘤是儿童期最常见的颅外实体瘤,具有复杂多样的生物学行为。目前认为神经母细胞瘤起源于肾上腺或脊柱旁交感神经链中的不同细胞,比如神经嵴细胞、嗜铬细胞、成交感细胞、施万细胞前体等等。本研究针对细胞的起源进行综述,以... 详细信息

神经母细胞瘤是儿童期最常见的颅外实体瘤,具有复杂多样的生物学行为。目前认为神经母细胞瘤起源于肾上腺或脊柱旁交感神经链中的不同细胞,比如神经嵴细胞、嗜铬细胞、成交感细胞、施万细胞前体等等。本研究针对细胞的起源进行综述,以期为神经母细胞瘤的临床研究提供参考。

关键词：神经母细胞瘤神经嵴嗜铬细胞施万细胞起源

不同年龄小鼠骨来源间充质干细胞衰老相关特性与成骨分化能力的比较研究

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陆军军医大学学报 2024年第13期46卷 1512-1522页

作者：李媛钟海英董世访黄璐刘潇淇廖雨滋易勤赵丽杨珂李娅莎重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400014

目的探索不同年龄组小鼠骨来源的间充质干细胞(bone derived mesenchymal stem cells,BMSCs)衰老相关的生物学特性及骨形态发生蛋白2(bone morphogenetic protein 2,BMP2)诱导成骨分化能力的改变。方法将8只C57BL/6J小鼠分为青年组(4周... 详细信息

目的探索不同年龄组小鼠骨来源的间充质干细胞(bone derived mesenchymal stem cells,BMSCs)衰老相关的生物学特性及骨形态发生蛋白2(bone morphogenetic protein 2,BMP2)诱导成骨分化能力的改变。方法将8只C57BL/6J小鼠分为青年组(4周龄,体质量约为10~15 g,n=4)和老年组(12月龄,体质量约为20 g~25 g,n=4),每组雌雄各半。分别从2组小鼠的整骨中提取间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs),通过流式细胞术鉴定2组BMSCs的表面标志物,通过β-半乳糖苷酶染色比较2组BMSCs的衰老程度,通过MTT和EdU掺入实验比较2组BMSCs的增殖及自我更新能力。通过Western blot分析2组BMSCs中周期蛋白CyclinD1、P21的表达情况。采用ALP染色和茜素红S染色及RT-qPCR评估2组BMSCs的体外成骨分化能力,使用RNA-seq分析比较2组BMSCs经BMP2诱导后的差异基因表达,并用流式分析验证测序结果。结果流式细胞术分析结果显示,分离培养的小鼠BMSCs符合间充质干细胞判定标准。β-半乳糖苷酶染色结果显示,老年组BMSCs的衰老水平显著高于青年组(P实验结果表明,老年组BMSCs的细胞活力和增殖能力显著低于青年组(P<0.05)。Western blot结果显示,与青年组比较,老年组BMSCs的细胞周期蛋白CyclinD1表达水平较低,而细胞周期阻抑因子P21蛋白表达水平显著增高(P<0.05)。ALP染色和茜素红S染色及RT-qPCR检测结果显示,BMP2诱导后青年组BMSCs的成骨分化能力显著高于老年组(P<0.05)。RNA-seq结果显示,BMP2诱导后,整合素αV重组蛋白(cluster of differentiation 51,CD51)在青年组和老年组中的表达趋势相反。而流式细胞术分析结果显示,青年组CD51^(+)细胞在CD45^(-)细胞中占比明显高于老年组(P<0.01)。结论老年组BMSCs中CD51^(+)细胞在CD45^(-)细胞中占比下降与CD51^(+)细胞对BMP2的成骨诱导响应性下降密切相关。

关键词：骨来源间充质干细胞骨形态发生蛋白2 成骨分化衰老整合素αV重组蛋白

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先天性心脏病的早期发现、诊断和治疗原则

中华儿科杂志 2024年第2期62卷 190-192页

作者：赵趣鸣黄国英复旦大学附属儿科医院心血管中心、上海市出生缺陷防治重点实验室上海201102

先天性心脏病(简称先心病)是导致婴幼儿死亡和残疾的重要原因,早期诊治有助于提高患儿的预后。本文简要介绍了先心病的分类、临床症状体征、新生儿先心病筛查方法、常用辅助检查和治疗原则,旨在帮助临床医生增加对先心病的认识,提高对... 详细信息

先天性心脏病(简称先心病)是导致婴幼儿死亡和残疾的重要原因,早期诊治有助于提高患儿的预后。本文简要介绍了先心病的分类、临床症状体征、新生儿先心病筛查方法、常用辅助检查和治疗原则,旨在帮助临床医生增加对先心病的认识,提高对先心病的识别和处理能力。

关键词：先天性心脏病筛查方法先心病临床医生临床症状体征早期诊治婴幼儿死亡检查和治疗

婴儿型纤维肉瘤的临床特征及预后影响因素分析

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临床小儿外科杂志 2024年第7期23卷 641-647页

作者：李仪戴菽阳詹镛杨然周恩卿何世伟李子丰董岿然李凯姚伟董瑞复旦大学附属儿科医院外科上海市出生缺陷重点实验室上海复旦大学附属儿科医院厦门医院外科厦门市小儿综合外科疾病重点实验室厦门

目的分析婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)的临床特征及治疗效果, 并探讨其预后相关因素。方法本研究为回顾性研究, 以2010年1月至2022年1月复旦大学附属儿科医院收治的23例术后病理检查证实为IFS的患儿为研究对象, 采用Kap... 详细信息

目的分析婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma, IFS)的临床特征及治疗效果, 并探讨其预后相关因素。方法本研究为回顾性研究, 以2010年1月至2022年1月复旦大学附属儿科医院收治的23例术后病理检查证实为IFS的患儿为研究对象, 采用Kaplan-Meier法计算患儿总体生存率和无事件生存率, 患儿预后相关因素的单因素分析采用Log-Rank检验, 多因素分析采用Cox回归。结果 23例患儿中, 男15例, 女8例;发病年龄最小为1天, 最大为46个月;发病部位:头颈部4例, 躯干13例, 四肢6例, 首诊时伴肺转移1例;17例肿瘤长径>5 cm;11例ETS变异转录因子6(ETS variant transcription factor 6, ETV6)-神经营养受体酪氨酸激酶3(neurotrophic receptor tyrosine kinase 3, NTRK3)基因融合检测结果为阳性;16例首诊接受切除手术, 7例接受活检手术;术后按照美国横纹肌肉瘤研究组(Intergroup Rhabdomyosarcoma Study, IRS)分期:Ⅰ期9例, Ⅱ期4例, Ⅲ期9例, Ⅳ期1例;5例接受新辅助化疗, 其中3例疗效不明显;5例口服拉罗替尼, 均疗效良好。截至随访时间, 23例中6例因随访时间不满3年删失, IFS 3年总体生存率为(15/17, 88.24%), 3年无事件生存率为(11/17, 64.71%);9例因随访时间不满5年删失, IFS 5年总体生存率为(12/14, 85.71%), 5年无事件生存率为(9/14, 64.29%)。单因素分析结果表明首次手术方式选择切除手术与IFS良好预后相关(χ2=4.938, P=0.026);多因素Cox回归分析显示首次手术方式及术后IRS分期非IFS预后独立影响因素(P>0.05)。结论 IFS总体预后较好;首诊时接受切除手术对IFS生存有利。新辅助化疗在IFS中的有效性有待探究;拉罗替尼是携带NTRK基因融合、难治性IFS患儿的有效治疗手段。

关键词：婴儿型纤维肉瘤预后外科手术儿童

早期能量管理与早产儿支气管肺发育不良相关性的回顾性队列研究

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 239-244页

作者：林巧穆玉菊宋悦王华四川大学华西第二医院新生儿科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041

目的探讨极早产儿及极低出生体重儿早期能量管理与支气管肺发育不良(BPD)发生的关系。方法采用回顾性队列研究设计,2019年1月至2021年12月出生后24 h内收入四川大学华西第二医院新生儿科且出生胎龄418~502 kJ/(kg·d)时明显低于≤334 kJ... 详细信息

目的探讨极早产儿及极低出生体重儿早期能量管理与支气管肺发育不良(BPD)发生的关系。方法采用回顾性队列研究设计,2019年1月至2021年12月出生后24 h内收入四川大学华西第二医院新生儿科且出生胎龄418~502 kJ/(kg·d)时明显低于≤334 kJ/(kg·d)时(OR=0.15,95%CI 0.03~0.85,P=0.033),而出生后前2周液体总量与BPD发生相关性均无统计学意义(均P>0.05)。出生后第2周肠外能量/总能量增加与BPD发生风险升高相关(OR=8.45,95%CI 2.14~33.32,P=0.003),出生后第2周肠外供能≥305 kJ/(kg·d)时,增加肠外供能会明显增加BPD发生风险(OR=1.02,95%CI 1.01~1.03,P=0.003)。结论早产儿出生后早期保持较高的总能量供应或许能降低BPD发生风险,但持续依赖较高的肠外能量以满足总能量的需求反而会增加BPD发生风险,故应尽早开启肠内喂养且在耐受情况下尽量增加肠内喂养量。

关键词：支气管肺发育不良胃肠外营养液体摄入量极早产儿

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关注矮身材儿童心理健康

中国当代儿科杂志 2024年第4期26卷 331-336页

作者：欧阳力雪杨凡四川大学华西第二医院儿科/出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都610041

在矮身材儿童的临床诊断和治疗难点中,心理健康问题值得特别关注。目前普遍认为矮身材儿童的心理健康水平低于正常身高儿童。因此,在矮身材的诊治及护理过程中,应积极关注患儿的心理健康状态,及时发现潜在的心理行为问题并予以纠正,对... 详细信息

在矮身材儿童的临床诊断和治疗难点中,心理健康问题值得特别关注。目前普遍认为矮身材儿童的心理健康水平低于正常身高儿童。因此,在矮身材的诊治及护理过程中,应积极关注患儿的心理健康状态,及时发现潜在的心理行为问题并予以纠正,对于改善患儿生活质量、促进身心健康发展具有积极作用。该文对矮身材儿童的心理状态评估与心理行为干预现状进行分析与阐述,以期为改善矮身材儿童心理健康提供参考。

关键词：矮身材心理健康儿童

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儿童间质性肺疾病198例临床分析

中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 473-476页

作者：陈奇洪葛丹丹杨运刚厦门大学附属第一医院儿科、厦门大学医学院厦门市儿科重点实验室、厦门市儿科质控中心福建厦门361003

目的分析儿童间质性肺疾病(ILD)的临床资料,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2015年12月至2023年4月在厦门大学附属第一医院儿科住院并确诊为ILD患儿的临床资料,包括性别、年龄、症状、支气管镜下表现、影像学表现、肺功能、原发病... 详细信息

目的分析儿童间质性肺疾病(ILD)的临床资料,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2015年12月至2023年4月在厦门大学附属第一医院儿科住院并确诊为ILD患儿的临床资料,包括性别、年龄、症状、支气管镜下表现、影像学表现、肺功能、原发病、伴随疾病、疾病负担、转归等。结果198例患儿中,男性110例,女性88例;发病年龄31.00月龄(1.43~156.00月龄);ILD患儿呼吸系统最常见的症状为咳嗽130例(65.7%),咳痰117例(59.1%);全身症状最常见为发热72例(36.4%);31例(15.7%)患儿存在不同程度的营养不良。病因中与肺泡结构紊乱相关134例(67.7%),与全身疾病相关59例(29.8%),婴儿期特有3例(1.5%),与环境暴露相关2例(1.0%);其中肺泡结构紊乱相关以肺部感染129例(96.3%)最为常见;全身疾病以幼年特发性关节炎25例(42.4%)常见,其次为系统性红斑狼疮10例(16.9%);胸部高分辨率CT(HRCT)表现为磨玻璃影192例(97.0%)、胸膜下斑片影162例(81.8%);111例患儿支气管镜镜下均可见不同程度的支气管内膜炎症,其中16例(8.1%)伴有不同部位的气管软化,3例(1.5%)伴有喉裂,4例(2.0%)存在气管性支气管。共77例(38.9%)完善肺功能检查,其中26例(33.8%)正常,28例(36.3%)存在不同程度的通气功能障碍,8例(10.4%)存在不同程度的弥散功能障碍,15例(19.5%)存在混合通气功能障碍。结论儿童ILD发病年龄分布范围广,仅部分患儿存在呼吸道症状,胸部HRCT表现多样,有助于ILD的早期诊断,原发病的控制,定期呼吸专科随访是ILD诊治的关键。

关键词：间质性肺疾病儿童感染结缔组织疾病

儿童慢性自发性荨麻疹病因及严重程度相关因素分析

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中华皮肤科杂志 2024年第4期57卷 324-330页

作者：周甜甜吴雪歌杨欢方晓蒋金秋陈静思罗晓燕王华重庆医科大学附属儿童医院皮肤科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿科学重庆市重点实验室、儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014

目的分析儿童慢性自发性荨麻疹(CSU)常见病因及影响疾病严重程度的相关因素。方法本研究为单中心横断面研究。前瞻性招募2021年11月至2022年11月重庆医科大学附属儿童医院皮肤科门诊就诊的≤17岁CSU患儿,收集临床资料,进行血清总IgE、... 详细信息

目的分析儿童慢性自发性荨麻疹(CSU)常见病因及影响疾病严重程度的相关因素。方法本研究为单中心横断面研究。前瞻性招募2021年11月至2022年11月重庆医科大学附属儿童医院皮肤科门诊就诊的≤17岁CSU患儿,收集临床资料,进行血清总IgE、过敏原特异性IgE(sIgE)检测,同时进行嗜碱性粒细胞活化试验(BAT)和自体血清皮肤试验(ASST)。根据ASST和BAT结果将患儿分为慢性自身免疫性荨麻疹(CAU)组(ASST、BAT均阳性)、非CAU组(ASST、BAT均阴性)和部分CAU组(ASST和BAT任一阳性),比较CAU和非CAU组病因和临床特征的差异。根据每周荨麻疹活动评分(UAS7),将CSU患儿分为轻度组(UAS70.05),CAU组UAS7≥16分患者比例(16/18)高于非CAU组(11/24,P<0.05)。19例(20.4%)能够明确诱发因素,其中食物过敏18例,药物(抗生素)过敏1例;血清总IgE升高22例(22/89,24.7%),40例(40/81,49.4%)有1种以上sIgE阳性。CSU患儿UAS7分值为16(15,21)分,其中轻度31例(33.3%),中重度62例(66.7%)。单因素logistic回归分析发现BAT阳性与疾病严重程度有关(OR=7.566,95%CI:2.238~25.572,P<0.05)。在调整年龄和性别后,构建多因素logistic回归方程显示,BAT阳性与中重度CSU显著相关(OR=6.725,95%CI:1.361~33.227,P<0.05)。结论自身免疫是儿童CSU的主要病因,其次为过敏因素。在儿童CAU的诊断中ASST可作为初筛试验,BAT有助于识别CAU和预测疾病的严重程度。

关键词：荨麻疹儿童自身免疫慢性自发性荨麻疹慢性自身免疫性荨麻疹嗜碱性粒细胞活化试验自体血清皮肤试验

2023美国心脏协会与美国儿科学会新生儿复苏指南要点更新解读

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中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 25-30页

作者：祝甜史源重庆莱佛士医院儿科重庆401123 重庆医科大学附属儿童医院新生儿诊治中心/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿科学重庆市重点实验室重庆400014

2023年11月美国心脏协会与美国儿科学会根据新的临床证据,联合发布了新生儿复苏指南要点更新,该更新是对《2020美国心脏协会心肺复苏和心血管急救指南:新生儿复苏》的重要补充。该文旨在概述此次更新要点,为新生儿复苏中关于脐带管理以... 详细信息

2023年11月美国心脏协会与美国儿科学会根据新的临床证据,联合发布了新生儿复苏指南要点更新,该更新是对《2020美国心脏协会心肺复苏和心血管急救指南:新生儿复苏》的重要补充。该文旨在概述此次更新要点,为新生儿复苏中关于脐带管理以及正压通气设备及其附加接口的选择提供指导。

关键词：复苏脐带结扎正压通气美国心脏协会美国儿科学会新生儿