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基于多中心研究的3～6岁学龄前儿童静态平衡发展变化趋势分析

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中国儿童保健杂志 2025年

作者：杨志勇何彦璐董文红匡晓妮张雪娇王念蓉骆艳杨琳朱宗涵王健关宏岩童梅玲首都儿科研究所婴幼儿照护服务研究指导中心南京医科大学附属妇产医院(南京市妇幼保健院)儿童保健科南京市发育行为医学重点实验室浙江大学附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心长沙市妇幼保健院沈阳市妇幼保健院重庆市妇幼保健院贵阳市妇幼保健院西安交通大学第二附属医院全国妇幼健康研究会儿童早期发展专委会浙江大学教育学院体育学系

目的分析3～6岁学龄前儿童静态平衡能力随年龄增长的变化趋势及年龄对其影响的异质性,为儿童早期平衡能力的评估及干预提供依据。方法采取分层整群抽样方法,于2020年8月2021年5月在全国六大行政区8个城市抽取共1 605例3～6岁儿童,按... 详细信息

目的分析3～6岁学龄前儿童静态平衡能力随年龄增长的变化趋势及年龄对其影响的异质性,为儿童早期平衡能力的评估及干预提供依据。方法采取分层整群抽样方法,于2020年8月2021年5月在全国六大行政区8个城市抽取共1 605例3～6岁儿童,按半岁一组划分为7个年龄组,进行不同条件下的单脚站测试,记录睁眼左脚单脚站时间(OL)、睁眼右脚单脚站时间(OR)、闭眼左脚单脚站时间(CL)、闭眼右脚单脚站时间(CR)。采用Wilcoxon符号秩检验及Kruskal-Wallis检验等分析静态平衡发展变化趋势,采用分位数回归方法分析年龄对单脚站时间影响的异质性。结果OL(H=424.881)、OR(H=383.511)、CL(H=216.635)、CR(H=209.754)随年龄增加显著延长,差异有统计学意义(P儿童静态平衡能力随年龄增长而提高,但呈现年龄特征性,4～5岁可能是关键的平衡能力提升期,且影响平衡能力的感觉机制中视觉权重更大。年龄对学龄前儿童单脚站时间的影响存在异质性,能力较差儿童未显示随年龄增长而改善的迹象。因此,需要早期关注学龄前儿童平衡能力,及时干预,促进其运动能力发展。

关键词：平衡睁眼单脚站闭眼单脚站学龄前儿童分位数回归

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环孢素治疗难治性川崎病的研究进展

儿科药学杂志 2025年第1期 59-62页

作者：刘丰贤蒋颖陈春余张维涛何健峰重庆医科大学附属儿童医院儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地儿科学重庆市重点实验室

川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种急性炎症性疾病，主要影响儿童，如果不及时诊断和治疗，可引起中型动脉和多个器官、组织的全身性炎症，以冠状动脉损害(coronary artery lesion, CAL)最为严重[1]。大约有1/4未经标准方案治疗的KD...

川崎病(Kawasaki disease, KD)是一种急性炎症性疾病，主要影响儿童，如果不及时诊断和治疗，可引起中型动脉和多个器官、组织的全身性炎症，以冠状动脉损害(coronary artery lesion, CAL)最为严重[1]。大约有1/4未经标准方案治疗的KD患儿会出现冠状动脉瘤，在发热10 d内使用大剂量静脉注射丙种球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)可明显降低冠状动脉瘤发病风险。

关键词：

先天性无丙种球蛋白血症静脉丙种球蛋白替代治疗114例现状分析

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中华儿科杂志 2021年第6期59卷 495-500页

作者：李亚文陈欢张宇安云飞唐雪梅赵晓东张志勇重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童感染免疫重庆市重点实验室 400014

目的探讨先天性无丙种球蛋白血症静脉丙种球蛋白的治疗现状,为合理规范的治疗提供依据。方法回顾性分析1988年1月至2020年4月重庆医科大学附属儿童医院就诊的114例先天性无丙种球蛋白患儿的基本信息、临床特征、实验室检查、治疗转归等... 详细信息

目的探讨先天性无丙种球蛋白血症静脉丙种球蛋白的治疗现状,为合理规范的治疗提供依据。方法回顾性分析1988年1月至2020年4月重庆医科大学附属儿童医院就诊的114例先天性无丙种球蛋白患儿的基本信息、临床特征、实验室检查、治疗转归等情况,比较规律输注与不规律输注丙种球蛋白患儿临床表现的改善情况,分别将患儿分为无咳嗽、短期咳嗽与长期咳嗽组,慢性肺病与非慢性肺病组,关节炎与非关节炎组,分析各组起病年龄、诊断年龄、诊断耗时、首次丙种球蛋白年龄、每个月丙种球蛋白剂量、IgG谷浓度等指标,组间比较采用χ^(2)检验、t检验、方差分析或非参数检验。结果114例患儿均为男性,起病年龄(22±18)月龄,确诊年龄(89±54)月龄,诊断延迟(63±46)个月,首次丙种球蛋白年龄(75±45)月龄。66例患儿随访至2020年4月,随访时间(54±41)个月,42例(63.6%)规律输注,每个月丙种球蛋白剂量(538±105)mg/kg,IgG谷浓度(5.8±1.5)g/L,24例(36.4%)不规律输注。规律与不规律输注组患儿发热、咳嗽、鼻窦炎、腹泻、中耳炎、关节炎的改善情况差异均无统计学意义(均P>0.05)。66例中61例(92.4%)输注前有发热,输注后发热次数明显减少,差异有统计学意义[5(2,12)比0(0,1)次/年,Z=-6.436,P临床症状较前均有不同程度改善,但湿性咳嗽、慢性肺病、关节炎仍是突出临床问题,规范的丙种球蛋白治疗使得部分患儿病情得到有效控制。

关键词：丙种球蛋白缺乏血症咳嗽关节炎

湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征临床特征及危险因素分析

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中华儿科杂志 2021年第7期59卷 576-581页

作者：罗贤泽杜潇李文言赵芹刘大玮周丽娜吴俊峰唐雪梅赵晓东杜鸿强重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染免疫重庆市重点实验室400014

目的探讨湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)的临床特征和危险因素。方法病例对照研究,选择2007年1月至2020年8月在重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科就诊的165例WAS患儿为研究对象,根据预后的存活情况分为死亡组和存活组(对照组)... 详细信息

目的探讨湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)的临床特征和危险因素。方法病例对照研究,选择2007年1月至2020年8月在重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科就诊的165例WAS患儿为研究对象,根据预后的存活情况分为死亡组和存活组(对照组),比较两组患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料,组间比较采用两独立样本t检验、Welch法近似t检验、Mann-Whitney U检验、Pearson χ^(2)检验、Yates校正χ^(2)检验或Fisher确切概率检验,死亡危险因素分析采用多因素Logistic回归方法分析。结果165例WAS患儿均为男性,其中死亡组患儿40例,死亡年龄为19(9,28)月龄,存活组125例,末次随访年龄为60(36,86)月龄。死亡组患儿WAS评分为(4.1±0.8)分,存活组为(3.1±1.2)分。死亡组患儿反复感染和(或)重症感染、颅内出血、湿疹发生比例均显著高于存活组[95.0%(38/40)比32.0%(40/125)、25.0%(10/40)比2.4%(3/125)、90.0%(36/40)比72.0%(90/125),χ^(2)=48.253、18.325、5.440,均P感染(22例,55.0%)、出血(15例,37.5%)是主要死亡原因,另外3例(7.5%)患儿因移植后发生严重的移植物抗宿主病而死亡。Logistic回归分析提示反复感染和(或)重症感染及未使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)支持治疗是WAS患儿死亡的危险因素(OR=8.999、2.860,95%CI:2.041~39.667、1.375~5.950,均P感染和(或)重症感染是WAS患儿的主要死亡危险因素,规律IVIG治疗可提高WAS患儿生存率。

关键词：免疫缺陷综合征重症感染死亡危险因素存活情况死亡年龄反复感染移植物抗宿主病末次随访

2009—2019年重庆主城区人呼吸道合胞病毒日发病例数与气象参数相关性研究

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中华医学杂志 2021年第36期101卷 2878-2884页

作者：刘翔宇龙鑫翟惠陈诗懿邓昱谢晓虹臧娜谢军罗征秀罗健李渠北符州任洛刘恩梅重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014 重庆医科大学附属儿童医院儿科研究所国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014

目的探讨重庆主城区人呼吸道合胞病毒(HRSV)日发病例数与气象参数之间的关系。方法本研究以2009年6月至2019年6月于重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心因急性下呼吸道感染住院患儿为研究对象,共3107例。采集患儿入院当天鼻咽抽吸物(NPA)... 详细信息

目的探讨重庆主城区人呼吸道合胞病毒(HRSV)日发病例数与气象参数之间的关系。方法本研究以2009年6月至2019年6月于重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心因急性下呼吸道感染住院患儿为研究对象,共3107例。采集患儿入院当天鼻咽抽吸物(NPA),检测HRSV及常见呼吸道病毒核酸;结合同期重庆主城区气象资料,对HRSV日发病例数及气象参数进行相关性和分布滞后非线性模型分析。结果3107例患儿的HRSV阳性率为34.53%(1073例),年龄M(Q1,Q3)为6(3,13)月龄,男性占64.31%(690例)。HRSV日发病数与最低温度(r=-0.220,P儿童和≥6月龄儿童的最大RR值(95%CI)分别为4.72(1.05~21.23)和11.98(1.70~84.35)。结论在重庆主城区,儿童HRSV日发病例数与气候参数有相关性,其中最低温度对HRSV感染有滞后和累积效应,6~10℃在滞后4~8 d时对HRSV发病的影响较大,累积效应对男童及≥6月儿童HRSV发病影响更明显。

关键词：人呼吸道合胞体病毒儿童气象流行病学分布滞后非线性模型

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基因编辑治疗原发性免疫缺陷病

中国当代儿科杂志 2021年第7期23卷 743-748页

作者：刘珊方姝煜(综述) 安云飞(审校) 重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/儿童发育疾病研究教育部重点实验室/儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014

基因编辑是基于人工核酸酶的先进技术,可对基因组序列进行精确修饰。基因编辑在医药领域展现了巨大的应用前景,为疾病的治疗提供了新的精准治疗方法。原发性免疫缺陷病是单基因突变导致的以反复、难治性感染为标志性表现的一组疾病,病... 详细信息

基因编辑是基于人工核酸酶的先进技术,可对基因组序列进行精确修饰。基因编辑在医药领域展现了巨大的应用前景,为疾病的治疗提供了新的精准治疗方法。原发性免疫缺陷病是单基因突变导致的以反复、难治性感染为标志性表现的一组疾病,病死率极高。而基因编辑的使用给该病带来了治愈的希望。该文综述了基因编辑技术的发展,并简要介绍基因编辑技术在原发性免疫缺陷病中的研究与应用。

关键词：原发性免疫缺陷病基因编辑 CRISPR/Cas9 碱基编辑先导编辑

1,25(OH)_(2)D_(3)通过调节Th17/Treg比值和RANKL/OPG轴缓解胶原诱导的关节炎

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陆军军医大学学报 2023年第15期45卷 1656-1665页

作者：齐坤刘云唐滔罗晰文张宇张志勇安云飞唐雪梅重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆市儿童感染与免疫重点实验室重庆400014

目的探讨1,25-二羟基维生素D_(3)[1,25-dihydroxy vitamin D3,1,25(OH)_(2)D_(3)]对胶原诱导的关节炎(collagen-induced arthritis,CIA)模型小鼠关节滑膜炎症和骨破坏的抑制作用及机制。方法 30只DBA/1J小鼠被均分为3组:对照组(CON)、模型组(CIA)和模型干预组(VD)。CIA组和VD组小鼠建立CIA模型,用1,25(OH)_(2)D_(3)对VD组CIA模型进行治疗。用游标卡尺测量小鼠后足爪的肿胀程度。用Micro-CT测量小鼠后足爪的骨密度。酶联免疫吸附剂测定法检测小鼠血清1,25(OH)_(2)D_(3)和炎症细胞因子(IL-1β、IL-6、TNF-α)的水平。流式细胞术检测小鼠脾脏Th17细胞和Treg细胞的比例。采用苏木精-伊红染色观察膝关节的病理特征。Western blot检测小鼠踝关节的蛋白OPG、RANKL、NF-κB和VDR的表达水平。结果 1,25(OH)_(2)D_(3)并没有降低CIA模型的发病率,但却明显缓解了关节炎症。VD组的脚掌厚度、关节炎评分以及膝关节HSS评分均较CIA组明显降低(P均<0.05)。CIA组的骨破坏程度更加明显,BMD及BV/TV明显低于VD组(P均<0.05)。VD组的IL-1β、IL-6、TNF-α水平和Th17/Treg细胞比例明显低于CIA组(P均<0.05)。与CIA组相比,VD组踝关节的VDR和OPG蛋白水平明显增加(P均<0.05),NF-κB和RANKL蛋白水平明显低于CIA组(P均<0.05),RANKL/OPG的比例也明显低于CIA组(P<0.05)。结论 1,25(OH)_(2)D_(3)可能通过调节Th17/Treg比值和RANKL/OPG轴缓解CIA模型小鼠的关节滑膜炎症并抑制骨破坏。

关键词：幼年特发性关节炎 1,25(OH)_(2)D_(3) 炎症核因子-κB受体活化因子配体骨保护素

基于T细胞受体剪切环和(或)Kappa重排剪切环的新生儿筛查专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第7期62卷 616-624页

作者：中华医学会儿科学分会免疫学组国家儿童健康与疾病临床医学研究中心中华儿科杂志编辑委员会赵晓东张志勇不详重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014 重庆医科大学附属儿童医院

免疫出生缺陷(IEI)是一类主要由单基因变异导致免疫细胞数量和(或)功能异常的疾病。早期诊断和合理治疗是拯救IEI患儿生命,改善其生活质量,减轻家庭及社会医疗负担的重要举措。IEI的新生儿筛查逐渐开展。为此,中华医学会儿科学分会免疫... 详细信息

免疫出生缺陷(IEI)是一类主要由单基因变异导致免疫细胞数量和(或)功能异常的疾病。早期诊断和合理治疗是拯救IEI患儿生命,改善其生活质量,减轻家庭及社会医疗负担的重要举措。IEI的新生儿筛查逐渐开展。为此,中华医学会儿科学分会免疫学组、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心以及中华儿科杂志编辑委员会组织相关领域专家,围绕IEI新生儿筛查流程与相关问题达成10条共识,以期规范和指导IEI的新生儿筛查工作。

关键词：新生儿筛查中华儿科杂志中华医学会医疗负担出生缺陷免疫细胞领域专家基因变异

幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表的编制与验证

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中华儿科杂志 2024年第12期62卷 1169-1175页

作者：郑琳尹高莉雅张宇罗冲杨曦王君君刘大玮徐莉唐雪梅重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆400014

目的构建幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表,并进行验证与初步应用。方法通过文献分析、课题组讨论、半结构化访谈、专家函询形成幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表初稿。采用便利抽样法,前瞻性选取2024年3月至6月在重庆医... 详细信息

目的构建幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表,并进行验证与初步应用。方法通过文献分析、课题组讨论、半结构化访谈、专家函询形成幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表初稿。采用便利抽样法,前瞻性选取2024年3月至6月在重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科就诊的260例幼年特发性关节炎患儿为研究对象。对患儿或家长进行预调查及正式调查,采用项目分析、信度分析、探索性因子分析、内容效度、效标效度分析等方法检验量表的信效度,并通过估算最小临床重要差异评估量表对临床变化的反应性。结果幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表包括疾病活动评估、日常活动与功能评估、疼痛评估、疲劳评估、疾病转归共5个维度、24个条目,其中功能评估分量表包括4个二级维度、18个条目。功能评估分量表的Cronbach′sα系数为0.88,折半信度为0.86,2~4周后重测信度为0.84;条目水平内容效度指数为0.80~1.00,量表水平内容效度指数为0.93;探索性因子分析共提取4个公因子,累计方差贡献率为70.0%。初步应用提示功能评估分量表与儿童健康评估调查表相关性中等(r=0.70,P儿童关节炎疾病活动度评分27相关性强(r=0.92,P临床改善患儿及25例疾病活动患儿2次就诊之间的最小临床重要差异分别为0.49(0.44,0.54)、0.51(0.43,0.58)。结论幼年特发性关节炎关节功能及健康评估量表具有良好的信效度,并对临床变化有一定的反应性,简便可操作,可作为临床幼年特发性关节炎患儿关节功能评估的工具。

关键词：关节炎关节功能健康调查评估量表