检索结果-南通市图书馆

癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据总结

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中国护理管理 2024年第2期24卷 244-250页

作者：崔璀李双子魏晓琼王旭陈文劲郑显兰重庆医科大学附属儿童医院护理部重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院神经内科重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科重庆市400047 重庆医科大学附属儿童医院儿童卓越证据与指南协同创新实验室重庆市400047

目的:总结癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的相关证据,为临床医护人员及管理决策者提供循证依据。方法:计算机检索关于癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的指南、最佳实践、推荐实践、系统评价、证据总结、专家共识等... 详细信息

目的:总结癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的相关证据,为临床医护人员及管理决策者提供循证依据。方法:计算机检索关于癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的指南、最佳实践、推荐实践、系统评价、证据总结、专家共识等,检索时限为从建库至2023年5月10日。进行方法学质量评价后,结合专业人员的判断,进行证据提取与汇总。结果:根据纳入标准共筛出19篇文献,包括5篇指南、6篇系统评价、7篇专家共识和1篇推荐实践。从环境支持(共同参与、平台建设)、行为支持(发展过渡期档案、提高服用抗癫痫药物依从性的技能、优化生活方式的技能、院外急性癫痫发作应急技能)和认知支持(患者教育、正性心理建设、共享决策发展)3个方面,9个类别汇总了34条证据。结论:本研究总结的癫痫青少年至成人过渡期准备中自我管理支持的证据具有一定的全面性、科学性和实用性,为慢性病青少年自我管理支持的实践规范提供依据。

关键词：癫痫青少年自我管理过渡期准备证据总结

基于T细胞受体剪切环和(或)Kappa重排剪切环的新生儿筛查专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第7期62卷 616-624页

作者：中华医学会儿科学分会免疫学组国家儿童健康与疾病临床医学研究中心中华儿科杂志编辑委员会赵晓东张志勇不详重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014 重庆医科大学附属儿童医院

免疫出生缺陷(IEI)是一类主要由单基因变异导致免疫细胞数量和(或)功能异常的疾病。早期诊断和合理治疗是拯救IEI患儿生命,改善其生活质量,减轻家庭及社会医疗负担的重要举措。IEI的新生儿筛查逐渐开展。为此,中华医学会儿科学分会免疫... 详细信息

免疫出生缺陷(IEI)是一类主要由单基因变异导致免疫细胞数量和(或)功能异常的疾病。早期诊断和合理治疗是拯救IEI患儿生命,改善其生活质量,减轻家庭及社会医疗负担的重要举措。IEI的新生儿筛查逐渐开展。为此,中华医学会儿科学分会免疫学组、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心以及中华儿科杂志编辑委员会组织相关领域专家,围绕IEI新生儿筛查流程与相关问题达成10条共识,以期规范和指导IEI的新生儿筛查工作。

关键词：新生儿筛查中华儿科杂志中华医学会医疗负担出生缺陷免疫细胞领域专家基因变异

应用血液灌流与丙种球蛋白治疗儿童过敏性紫癜合并消化道出血单中心对照研究

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 176-181页

作者：周鹏杨星光赵成广杜悦吴玉斌中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科沈阳110004 福建省儿童医院肾脏风湿免疫科福州350014

目的对比血液灌流(HP)与丙种球蛋白治疗儿童过敏性紫癜伴消化道出血的临床疗效及安全性。方法病例对照研究。对2015年1月至2019年12月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科诊断过敏性紫癜及消化道出血的患儿39例进行回顾性分析... 详细信息

目的对比血液灌流(HP)与丙种球蛋白治疗儿童过敏性紫癜伴消化道出血的临床疗效及安全性。方法病例对照研究。对2015年1月至2019年12月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科诊断过敏性紫癜及消化道出血的患儿39例进行回顾性分析。根据患儿是否行HP、丙种球蛋白治疗分为HP组和丙种球蛋白组,收集患儿临床资料,并对患儿进行6个月的随访调查,了解有无消化道出血复发及肾脏损伤。应用Fisher′s精确检验、两独立样本t检验、Mann-WhitneyU检验、Kruskal-WallisH检验、方差分析等方法比较组间差异。结果***组20例,丙种球蛋白组19例,丙种球蛋白组年龄小于HP治疗组;2.2组患儿均有明显腹痛及消化道出血,部分患儿伴血管神经性水肿、肉眼血尿等;3.实验室指标比较:2组治疗前炎症指标[白细胞(WBC),C反应蛋白(CRP)]、凝血功能指标[纤维蛋白降解产物(FDP)、D-二聚体(DD)]明显升高,但2组间差异无统计学意义(P>0.05);2组患儿治疗后WBC、CRP、FDP、DD较治疗前下降,但2组间差异无统计学意义(P>0.05);4.临床表现比较:入院3 d内HP组腹痛缓解时间明显短于丙种球蛋白组[1.00(1.00,1.00)d比2.00(1.75,6.50)d,P=0.011];2组消化道出血停止时间差异无统计学意义(P>0.05);5.住院天数比较:3 d内应用HP与4~7 d、≥10 d应用组相比住院天数明显减少[(16.89±4.99)d比(19.20±2.39)d比(34.83±8.40)d,P0.05);6.住院费用比较:3 d内应用HP与4~7 d、≥10 d应用组相比费用明显减少[25554.03(22168.61,28527.30)元比33619.48(32661.18,36971.47)元比51290.34(34163.04,64772.66)元,P0.05);7.激素用量比较:2组患儿初始激素剂量、丙种球蛋白/HP治疗前剂量、丙种球蛋白/HP治疗后剂量结果差异均无统计学意义(均P>0.05),2种治疗方法安全性也无差异,丙种球蛋白与HP组内激素剂量治疗后较治疗前减少,差异有统计学意义(P<0.001)。结论对于伴消化道出血的重症过敏性紫癜患儿,尽早采用血液净化治疗,可以快速缓解临床症状,减少住院天数及住院费用。对于无血液净化条件及不适宜应用血液净化的病例,应用丙种球蛋白治疗为另一种选择方法。

关键词：过敏性紫癜消化道出血血液灌流丙种球蛋白儿童

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一个格里塞利综合征2型家系分析

临床儿科杂志 2024年第4期42卷 345-350页

作者：赵倩陈俊羽唐雪梅赵晓东杨曦重庆医科大学附属儿童医院、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆医科大学附属儿童医院内科教研室重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科重庆400014

目的探讨由RAB27A基因缺陷导致的格里塞利综合征2型(Griscelli syndrome type 2,GS2)的临床及免疫学特征。方法收集1家系2例GS2患儿组成的临床资料、生化检查及病理活检结果,采集头发显微镜检查,抽取外周静脉血进行免疫系统基因外显子... 详细信息

目的探讨由RAB27A基因缺陷导致的格里塞利综合征2型(Griscelli syndrome type 2,GS2)的临床及免疫学特征。方法收集1家系2例GS2患儿组成的临床资料、生化检查及病理活检结果,采集头发显微镜检查,抽取外周静脉血进行免疫系统基因外显子阵列测序,桑格测序验证患儿及父母RAB27A基因突变位点,采用蛋白印迹法检测外周血单个核细胞RAB27A蛋白表达水平,采用流式细胞术进行CTL细胞及NK细胞毒性功能检测,健康对照为正常同龄儿童。结果2例患者为亲兄妹,生后均表现毛发色素减退合,均以反复发热、反复呼吸道感染合并噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)为主要临床表现,妹妹伴全身弥漫靶形损害样皮疹。2例患者头发内均有不规则黑色素团块堆积,妹妹皮损组织病理示表皮基底层黑色素细胞不规则分布,RAB27A基因5号外显子发生c.377 delC纯合移码突变,其父母为近亲结婚,均为携带者,2例患儿RAB27A蛋白表达均明显降低,NK细胞及CTL的细胞毒功能均受损。2例患儿均未接受化疗及造血干细胞移植(HSCT),先后因HLH死亡。结论GS2的确诊依赖临床表现及基因检测,免疫功能检测亦有助于诊断,同种异体造血干细胞移植是目前根治GS2的唯一方法。

关键词：格里塞利综合征2型 RAB27A基因家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

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益生菌在新生儿疾病中的应用进展

中国实用儿科杂志 2024年第1期39卷 21-24页

作者：孙倩华子瑜重庆医科大学附属儿童医院新生儿诊治中心重庆400000

益生菌是一类活性微生物,摄入适量对健康有益。益生菌在调节肠道微生物组成、增强屏障功能、抑制炎症、参与免疫调节等方面发挥重要作用。新生儿消化及免疫系统发育不成熟,补充益生菌可能改善坏死性小肠结肠炎、新生儿病理性黄疸等疾病... 详细信息

益生菌是一类活性微生物,摄入适量对健康有益。益生菌在调节肠道微生物组成、增强屏障功能、抑制炎症、参与免疫调节等方面发挥重要作用。新生儿消化及免疫系统发育不成熟,补充益生菌可能改善坏死性小肠结肠炎、新生儿病理性黄疸等疾病临床结局。文章旨在阐述益生菌辅助新生儿消化系统疾病和全身性疾病治疗的作用,然而,益生菌在新生儿使用的有效性和安全性尚需大规模临床研究、长期随访观察,进一步评估。

关键词：益生菌新生儿疾病防治

幼年特发性关节炎并发葡萄膜炎的临床特征及危险因素分析

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陆军军医大学学报 2024年第20期46卷 2346-2351页

作者：张燕肖欢罗冲唐雪梅周娟重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童感染免疫重庆市重点实验室/儿童发育疾病研究教育部重点实验室重庆2400014 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心过敏风湿免疫科广州511399

目的分析幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)患儿并发葡萄膜炎的危险因素及临床特征。方法采用病例-对照研究设计方案,纳入2016年6月至2023年6月重庆医科大学附属儿童医院收治的JIA相关性葡萄膜炎(juvenile idiopa... 详细信息

目的分析幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis, JIA)患儿并发葡萄膜炎的危险因素及临床特征。方法采用病例-对照研究设计方案,纳入2016年6月至2023年6月重庆医科大学附属儿童医院收治的JIA相关性葡萄膜炎(juvenile idiopathic arthritis-associated uveitis, JIA-U)患儿30例,以及同期年龄、性别相匹配的诊断为JIA的患儿36例。分析患儿一般情况、实验室检测指标及影像学诊断结果等临床特征;通过单因素及多因素回归分析,验证幼年特发性关节炎并发葡萄膜炎的危险因素。结果 JIA-U大多为双眼发病(63.3%,19/30),以前葡萄膜炎为主(86.7%,26/30),起病隐匿,大多于JIA确诊后发生(60.0%,18/30),仅30%有眼部不适或视力下降表现。单因素分析显示:少关节型JIA、类风湿因子(rheumatoid factor, RF)阴性、抗环瓜氨酸肽抗体(anti-cyclic citrullinated peptide antibody, anti-CCP)阴性患儿更易并发JIA-U,2组间差异有统计学意义(P<0.05)。多因素Logistic回归分析表明:RF阴性为JIA-U发生的独立危险因素(OR=5.400,95%CI:1.033~28.227,P=0.046)。结论 JIA-U常双眼发病,前葡萄膜炎最常见,早期一般无明显眼部症状,不易识别。少关节型、RF阴性、anti-CCP抗体阴性是JIA患儿并发JIA-U高危因素。

关键词：幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎相关性葡萄膜炎危险因素

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免疫出生缺陷的特殊识别线索-骨骼异常

中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 569-576页

作者：刘芋巧孙先定刘星安云飞重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆400014 重庆医科大学附属第二医院骨科重庆400010 重庆医科大学附属儿童医院骨科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童发育疾病研究教育部重点实验室儿科学重庆市重点实验室重庆400014

免疫出生缺陷(inborn errors of immunity,IEI)是主要由单基因突变引起的一类以免疫系统异常为主,伴有其他系统异常的遗传性疾病。部分IEI患儿同时患有骨骼结构功能异常,严重影响患儿生活与生存。免疫出生缺陷患儿的骨骼异常一方面是由... 详细信息

免疫出生缺陷(inborn errors of immunity,IEI)是主要由单基因突变引起的一类以免疫系统异常为主,伴有其他系统异常的遗传性疾病。部分IEI患儿同时患有骨骼结构功能异常,严重影响患儿生活与生存。免疫出生缺陷患儿的骨骼异常一方面是由于免疫和骨骼系统形成及功能可能受到共同基因调控;另一方面由于免疫功能异常可直接影响骨骼发育、生长和稳态维持从而继发骨骼异常。本文旨在以骨发育和(或)骨稳态与免疫系统的相关性为线索,探讨相关IEI的临床特征及可能发病机制,以期临床免疫、风湿、骨科等医务人员更多关注免疫缺陷与骨关节系统交叉表现,以及面对骨骼异常患儿,注意关注患儿的感染、自身免疫、自身炎症等表现。通过简单易行的骨骼体格检查和影像学早预警和发现一部分IEI患儿。

关键词：骨发育免疫缺陷稳态

一线抗结核药物联合利奈唑胺治疗儿童结核性脑膜炎的真实世界研究

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中华儿科杂志 2024年第8期62卷 715-720页

作者：艾婷江莉刘泉波白媛杨雅孙凤军贾运涛周玉姣张祯祯重庆医科大学附属儿童医院感染科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、儿童发育疾病研究教育部重点实验室、儿童感染与免疫罕见病重庆市重点实验室重庆401122 重庆医科大学附属儿童医院药学部重庆401122 陆军军医大学附属第一医院药学部重庆400038

目的评估一线抗结核药物联合利奈唑胺治疗儿童非耐药结核性脑膜炎的效果及安全性。方法回顾性队列研究。选择2016年1月1日至2023年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院感染科收治的89例非耐药结核性脑膜炎患儿为研究对象。根据初治用药... 详细信息

目的评估一线抗结核药物联合利奈唑胺治疗儿童非耐药结核性脑膜炎的效果及安全性。方法回顾性队列研究。选择2016年1月1日至2023年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院感染科收治的89例非耐药结核性脑膜炎患儿为研究对象。根据初治用药方案分为一线抗结核药物[异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇(HRZE)]组和HRZE联合利奈唑胺(HRZEL)组,比较两种方案的效果及安全性,并分析利奈唑胺药物浓度与不良反应的关系。采用χ^(2)检验和Mann-WhitneyU检验进行组间比较。结果89例非耐药的结核性脑膜炎患儿中,男53例、女36例,起病年龄4.6(1.4,9.6)岁。HRZEL组27例、HRZE组62例,治疗前HRZEL组干扰素阳性率低于HRZE组[64%(16/25)比92%(55/60),χ^(2)=9.82,P0.05)。44例高脑脊液蛋白(>1 g/L)患儿中,男25例、女19例,起病年龄6.7(3.0,11.8)岁,其中HRZEL组21例、HRZE组23例。治疗前HRZEL组与HRZE组干扰素阳性率和脑脊液蛋白水平比较差异均无统计学意义[62%(13/21)比87%(20/23),1.7(1.1,2.2)比1.5(1.2,1.9)g/L,χ^(2)=3.67、Z=0.23,均P>0.05]。强化期结束时,HRZEL组与HRZE组脑脊液蛋白水平、病原学阴转率和影像学缓解率比较差异均无统计学意义(均P>0.05)。HRZEL组粒细胞减少、胃肠道症状及停或换药发生率均高于HRZE组[44%(12/27)比19%(12/62),7%(2/27)比0,33%(9/27)比3%(2/62),χ^(2)=6.01、4.70、15.74,均P儿童结核性脑膜炎,HRZEL方案在病原学阴转及脑脊液改善上的效果与HRZE方案接近。利奈唑胺治疗儿童结核性脑膜炎的过程中需密切监测药物不良反应。

关键词：儿童结核脑膜抗结核药不良反应

儿童肾脏透明细胞肉瘤临床病理学及分子遗传学特征

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中华病理学杂志 2024年第7期53卷 731-733页

作者：姚兴凤张朦陶菁郑雨田伏利兵王琳张楠康雪敬刘韦何乐健国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 河南省儿童医院郑州儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院慢病管理中心北京100045

目的探讨儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院2016年1月至2022年6月诊断的46例CCSK,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后。结... 详细信息

目的探讨儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院2016年1月至2022年6月诊断的46例CCSK,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后。结果46例患者男性30例,女性16例,发病年龄3个月至11岁(中位年龄3岁),均为单侧,肿瘤最大径4.5~19.0 cm(中位数11 cm);Ⅰ期15例,Ⅱ期26例,Ⅲ期4例,Ⅳ期1例;组织学除经典型外,常混有2~5种组织学亚型。术后25例(54.3%)转移和/或复发,5例死亡,复发时间1~107个月不等(中位数16个月),远处转移部位主要是肺、骨、脑。肿瘤最大径与无进展生存率存在相关性,临床分期与总生存率差异具有统计学意义。免疫组织化学标志物BCOR、Cyclin D1具有高灵敏度;分子病理检测显示89.1%(41/46)存在BCOR基因第15号外显子内部串联重复,2.2%(1/46)YWHAE-NUTM2重排,2.2%(1/46)BCOR-CCNB3基因融合,三者互斥,三者联合检测阳性率达93.5%(43/46)。结论CCSK好发于婴幼儿,肿瘤体积和分期与预后相关,组织病理联合免疫组织化学和分子检测可显著提高诊断准确性。

关键词：透明细胞肉瘤复发时间组织学形态发病年龄肿瘤体积免疫组织化学总生存率临床病理学