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儿童血管瘤样纤维组织细胞瘤临床病理学及分子特征分析

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中华病理学杂志 2024年第5期53卷 483-485页

作者：冯肖陶菁王玉龙安予何乐健张楠郑州大学附属郑州儿童医院、河南省儿童医院郑州儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应... 详细信息

目的探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤的临床病理学及分子特征。方法收集河南省儿童医院病理科2018—2022年血管瘤样纤维组织细胞瘤5例,总结分析临床特点、组织学及免疫组织化学结果,荧光原位杂交(FISH)及荧光PCR-毛细管电泳测序法检测相应基因改变并随访。结果5例患儿中,男患儿3例,女患儿2例,年龄3~10岁。发病部位1例位于腋窝淋巴结区域,余4例位于皮下软组织。临床表现为进展缓慢的无痛性肿块,超声显示低回声包块,均予手术完整切除送病理检查。肿瘤最大径1.0~3.5 cm,切面灰白、质中,实性或囊性。组织学肿瘤均有纤维性包膜及淋巴细胞增生、聚集。肿瘤细胞梭形或卵圆形,编织状或弥漫片状分布,4例中可见核分裂象。囊性区未见上皮衬覆,囊内可见大量红细胞或片状坏死。免疫组织化学染色显示5例均表达结蛋白,4例表达CD99及平滑肌肌动蛋白(SMA),1例表达间变性淋巴瘤激酶(ALK,D5F3),Ki-67阳性指数4例约5%,1例约40%。FISH检测结果提示5例均存在EWSR1基因断裂,其中4例同时伴有CREB1基因断裂,表达ALK(D5F3)蛋白的病例不存在ALK基因断裂及突变。3例获随访资料,随访6~60个月,均未复发。结论血管瘤样纤维组织细胞瘤属儿童罕见的中间型间叶源性肿瘤,常发生在头颈部、四肢躯干皮下软组织,病理形态多样,免疫表型常表达结蛋白、SMA及CD99,分子检测有助于明确诊断。偶见ALK蛋白表达。

关键词：儿童血管瘤纤维组织细胞瘤 ALK 临床病理学分子特征分析

儿童肾脏透明细胞肉瘤临床病理学及分子遗传学特征

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中华病理学杂志 2024年第7期53卷 731-733页

作者：姚兴凤张朦陶菁郑雨田伏利兵王琳张楠康雪敬刘韦何乐健国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 河南省儿童医院郑州儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院慢病管理中心北京100045

目的探讨儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院2016年1月至2022年6月诊断的46例CCSK,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后。结... 详细信息

目的探讨儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院2016年1月至2022年6月诊断的46例CCSK,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后。结果46例患者男性30例,女性16例,发病年龄3个月至11岁(中位年龄3岁),均为单侧,肿瘤最大径4.5~19.0 cm(中位数11 cm);Ⅰ期15例,Ⅱ期26例,Ⅲ期4例,Ⅳ期1例;组织学除经典型外,常混有2~5种组织学亚型。术后25例(54.3%)转移和/或复发,5例死亡,复发时间1~107个月不等(中位数16个月),远处转移部位主要是肺、骨、脑。肿瘤最大径与无进展生存率存在相关性,临床分期与总生存率差异具有统计学意义。免疫组织化学标志物BCOR、Cyclin D1具有高灵敏度;分子病理检测显示89.1%(41/46)存在BCOR基因第15号外显子内部串联重复,2.2%(1/46)YWHAE-NUTM2重排,2.2%(1/46)BCOR-CCNB3基因融合,三者互斥,三者联合检测阳性率达93.5%(43/46)。结论CCSK好发于婴幼儿,肿瘤体积和分期与预后相关,组织病理联合免疫组织化学和分子检测可显著提高诊断准确性。

关键词：透明细胞肉瘤复发时间组织学形态发病年龄肿瘤体积免疫组织化学总生存率临床病理学

中国儿童重症监护病房镇痛和镇静治疗专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 196-203页

作者：中华医学会儿科学分会急救学组中华医学会急诊医学分会儿科学组中华儿科杂志编辑委员会钱素云刘春峰许峰高恒妙不详首都医科大学附属北京儿童医院重症医学科北京100045 中国医科大学附属盛京医院儿科重症监护病房沈阳110004 重庆医科大学附属儿童医院首都医科大学附属北京儿童医院

镇痛镇静治疗是儿童重症监护病房(PICU)治疗的重要组成部分。2013年中华医学会儿科学分会急救学组、中华医学会急诊学分会儿科学组和中国医师协会儿童重症医师分会共同制订了我国第一个PICU镇痛和镇静治疗专家共识(2013版),2018年进行... 详细信息

镇痛镇静治疗是儿童重症监护病房(PICU)治疗的重要组成部分。2013年中华医学会儿科学分会急救学组、中华医学会急诊学分会儿科学组和中国医师协会儿童重症医师分会共同制订了我国第一个PICU镇痛和镇静治疗专家共识(2013版),2018年进行了修订和补充(2018版)。近年来,随着儿童重症医学的发展,2023年3月起历时8个月对2018版再次进行更新修订,以进一步规范我国PICU镇痛镇静治疗。

关键词：中华医学会中国医师协会儿童重症监护病房镇静治疗专家共识 PICU 儿科学分会急诊学

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎诊断评分的研究进展

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中华小儿外科杂志 2024年第5期45卷 477-480页

作者：赵志威华子瑜重庆医科大学附属儿童医院重庆400014

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung associated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠的一种特别严重的并发症,其特征是爆发性腹泻(通常为血性)、发热和腹胀,严重威胁患儿生命安全。目前对HAEC诊断评分标准并未达成共识,亟需构... 详细信息

先天性巨结肠相关性小肠结肠炎(Hirschsprung associated enterocolitis,HAEC)是先天性巨结肠的一种特别严重的并发症,其特征是爆发性腹泻(通常为血性)、发热和腹胀,严重威胁患儿生命安全。目前对HAEC诊断评分标准并未达成共识,亟需构建更合理的评分系统辅助尽早诊断及干预。本研究对先天性巨结肠相关性小肠结肠炎诊断评分的研究进展进行综述,以期为HAEC的早期诊断以及改善患儿预后提供参考。

关键词：先天性巨结肠小肠结肠炎诊断

肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失和1q获得与临床病理特征及预后的关系

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 257-263页

作者：贾超姚兴凤张朦管晓星王建文宋宏程何乐健国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结... 详细信息

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结受累情况。查阅临床资料,对儿童性别、年龄、肿瘤部位、手术前化疗情况及临床分期进行汇总分析。采用病历查询和电话方式进行随访,了解患儿预后情况。荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测肿瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况,并探究其异常与临床病理特征及预后的关系。结果175例样本中,男性86例(49.1%),女性89(50.9%)。平均年龄(3.5±2.9)岁,中位年龄为2.6岁。1p缺失26例(14.9%),16q缺失28例(16.0%),1p、16q共缺失10例(5.7%);1q获得53例(30.3%)。1q获得与1p缺失(P病理组织学类型16q缺失率(50.0%)显著高于中危型(13.6%,P病理组织学类型及临床分期相关。1q获得、1p缺失与肾母细胞瘤患儿预后显著相关。

关键词：基因,肾母细胞瘤杂合子缺失病理学,临床预后

腹腔内伴EWSR1/FUS-CREM重排恶性上皮样肿瘤1例

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 299-302页

作者：吴佳慧许淑霞徐曼沈萍陈洁枫金晓婷 Chik Hong Kuick Kenneth Tou En Chang 殷敏智上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心病理科上海200127 福建省儿童医院(上海儿童医学中心福建医院)病理科福州350011 重庆医科大学附属儿童医院病理科重庆400000 Department of Pathology and Laboratory Medicine KK Women′s and Children′s HospitalSingapore 229899Singapore

腹腔内伴EWSR1/FUS-CREM重排恶性上皮样肿瘤是新近发现、分化不明的恶性肿瘤,形态学及免疫表型显示上皮分化,具有恶性潜能及转移倾向。本文报道1例多次复发伴肺转移的病例。镜下肿瘤界限尚清,有纤维性假包膜,肿瘤周边及细胞巢间隔见较... 详细信息

腹腔内伴EWSR1/FUS-CREM重排恶性上皮样肿瘤是新近发现、分化不明的恶性肿瘤,形态学及免疫表型显示上皮分化,具有恶性潜能及转移倾向。本文报道1例多次复发伴肺转移的病例。镜下肿瘤界限尚清,有纤维性假包膜,肿瘤周边及细胞巢间隔见较多炎性细胞浸润,肿瘤细胞呈上皮样、多边形,胞质丰富,呈嗜酸性,核呈圆形或卵圆形,可见小核仁。肿瘤细胞上皮细胞膜抗原弥漫强阳性,广谱细胞角蛋白局灶强阳性,波形蛋白、WT1、突触素、Calretinin等阴性。分子检测示EWSR1-ATF1融合。

关键词：腹腔内转移倾向假包膜免疫表型波形蛋白肺转移纤维性恶性肿瘤

第5版WHO儿童肿瘤分类遗传性肿瘤综合征解读(二)

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 224-229页

作者：方园何乐健陈莲复旦大学附属儿科医院安徽医院(安徽省儿童医院)病理科合肥230051 首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 复旦大学附属儿科医院病理科上海201102

WHO首次出版了儿童肿瘤分类,遗传性肿瘤综合征作为其独立章节被介绍,内容涵盖儿童常见各种肿瘤易感综合征的临床病理特征、分子遗传学改变以及诊断标准等。本文结合相关文献,对其中儿童好发的5种热点综合征(神经纤维瘤病1型、痣样基底... 详细信息

WHO首次出版了儿童肿瘤分类,遗传性肿瘤综合征作为其独立章节被介绍,内容涵盖儿童常见各种肿瘤易感综合征的临床病理特征、分子遗传学改变以及诊断标准等。本文结合相关文献,对其中儿童好发的5种热点综合征(神经纤维瘤病1型、痣样基底细胞癌综合征、von Hippel-Lindau综合征、家族性腺瘤性息肉病和着色性干皮病)做简要介绍和解读,以使临床及病理医师对儿童肿瘤易感综合征有更多认识和了解。

关键词：世界卫生组织儿科肿瘤遗传综合征

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儿童膀胱尿路上皮肿瘤5例诊疗经验

中华小儿外科杂志 2024年第1期45卷 26-30页

作者：朱小江武海燕汪俊顾楠楠郭云飞邓永继南京医科大学附属儿童医院泌尿外科南京210008 南京医科大学附属儿童医院病理科南京210008

目的探讨并总结儿童膀胱尿路上皮肿瘤的诊断、治疗及病理特点。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院自2015年1月至2021年9月收治的5例膀胱尿路上皮肿瘤患儿的临床资料,其中男3例,女2例;平均年龄为10.9岁,范围在6岁10个月至13岁10个... 详细信息

目的探讨并总结儿童膀胱尿路上皮肿瘤的诊断、治疗及病理特点。方法回顾性分析南京医科大学附属儿童医院自2015年1月至2021年9月收治的5例膀胱尿路上皮肿瘤患儿的临床资料,其中男3例,女2例;平均年龄为10.9岁,范围在6岁10个月至13岁10个月。5例患儿中4例因肉眼血尿就诊,1例体检时发现膀胱肿物。肿瘤位于膀胱三角区1例,膀胱前壁2例,膀胱左后壁1例,右侧输尿管开口上方1例。2例行经尿道膀胱肿瘤电切术,2例行开放式膀胱肿瘤剜除术,1例行气膀胱腹腔镜下膀胱肿瘤切除术。结果所有患儿均顺利完成手术,无术后并发症。患儿术后病理检查结果为:低度恶性潜能的尿路上皮乳头状瘤2例,内翻性尿路上皮乳头状瘤2例,尿路上皮乳头状瘤1例。5例患儿术后均获随访,平均随访31个月,范围在6~84个月。随访过程中未见肿瘤复发及转移。结论儿童膀胱尿路上皮肿瘤以非浸润型为主,大多为良性或低级别恶性肿瘤。治疗多采用经尿道膀胱肿瘤电切术,部分肿瘤需行膀胱肿瘤剜除术或膀胱部分切除术,大多预后良好。

关键词：膀胱尿路上皮肿瘤儿童

高危新生儿眼病筛查分类管理专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 509-513页

作者：中华医学会儿科学分会新生儿学组中华儿科杂志编辑委员会孙慧清王建辉李欣张黎母得志富建华冯星史源周文浩不详郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院重庆医科大学附属儿童医院重庆医科大学附属第二医院四川大学华西第二医院中国医科大学附属盛京医院苏州大学附属儿童医院广州市妇女儿童医疗中心新生儿科广州510000

中华医学会儿科学分会新生儿学组和中华儿科杂志编辑委员会组织多学科专家,依据我国高危新生儿眼病筛查管理现状与存在问题,共同制订“高危新生儿眼病筛查分类分级管理专家共识(2024)”,总结高危新生儿眼病筛查规范管理5个共性问题以及1... 详细信息

中华医学会儿科学分会新生儿学组和中华儿科杂志编辑委员会组织多学科专家,依据我国高危新生儿眼病筛查管理现状与存在问题,共同制订“高危新生儿眼病筛查分类分级管理专家共识(2024)”,总结高危新生儿眼病筛查规范管理5个共性问题以及11条专家推荐建议,强调对高危新生儿眼病的高危因素分类识别和眼病筛查管理服务的分级标准化建设,明确高危新生儿眼病筛查的管理方向。

关键词：高危新生儿中华儿科杂志中华医学会眼病筛查新生儿学专家共识高危因素专家推荐