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中国破裂颅内动脉瘤临床管理指南(2024版)解读

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中华医学杂志 2024年第21期104卷 1907-1910页

作者：江裕华李润亭林发陈玉陈晓霖首都医科大学附属北京天坛医院神经外科北京

动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)是一种高致死率的神经外科急症, 即使患者接受了最佳的医疗护理, 仍有可能出现长期残疾, 严重影响患者生活质量, 给社会和家庭增加了沉重的医疗负担。为提供全面的临床管理意见, 中华医学会神经外科学分会... 详细信息

动脉瘤性蛛网膜下腔出血(aSAH)是一种高致死率的神经外科急症, 即使患者接受了最佳的医疗护理, 仍有可能出现长期残疾, 严重影响患者生活质量, 给社会和家庭增加了沉重的医疗负担。为提供全面的临床管理意见, 中华医学会神经外科学分会、中国卒中学会脑血管外科分会、国家神经系统疾病医学中心与国家神经系统疾病临床研究中心联合制订《中国破裂颅内动脉瘤临床管理指南(2024版)》, 将证据来源分为中国人群和其他人群, 并采用模块化形式, 对aSAH的流行病学、临床影像诊断、预后评价、治疗策略及选择、麻醉管理、围手术期护理和特殊人群aSAH管理建议等问题提供推荐意见、相关意见概述及未来研究方向, 为医师及相关专业人员提供了实用的临床指导建议。

关键词：蛛网膜下腔出血动脉瘤指南临床管理

脊髓背根入髓区手术治疗神经病理性疼痛中国专家共识

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中华医学杂志 2024年第17期104卷 1466-1473页

作者：中华医学会神经外科分会功能神经外科学组中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专家委员会牛朝诗赵国光于炎冰张建国梅加明舒伟胡永生陶蔚不详中国科学技术大学附属第一医院(安徽省立医院)神经外科合肥230001 首都医科大学宣武医院神经外科北京100053 中日友好医院神经外科北京100029 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科北京100070 深圳大学附属华南医院神经外科

为促进脊髓背根入髓区手术对神经病理性疼痛治疗的标准化与规范化,缓解某些特定神经病理性疼痛患者的病痛,提高其生活和生存质量,中华医学会神经外科分会功能神经外科学组、中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专家委员会组织神... 详细信息

为促进脊髓背根入髓区手术对神经病理性疼痛治疗的标准化与规范化,缓解某些特定神经病理性疼痛患者的病痛,提高其生活和生存质量,中华医学会神经外科分会功能神经外科学组、中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专家委员会组织神经病理性疼痛及具有脊髓背根入髓区手术经验方面的专家撰写本共识。本共识在系统回顾与总结国内外文献及临床证据基础上,就神经病理性疼痛的诊断与药物治疗、脊髓背根入髓区手术的临床应用、接受脊髓入髓区手术治疗患者的选择、术前检查、手术操作、术后管理以及术后并发症预防与处理等方面进行了论述并形成12条推荐建议,为临床开展脊髓背根入髓区手术治疗神经病理性疼痛方面的工作提供参考与指导。

关键词：疼痛脊髓背根入髓区神经病理性疼痛手术规范术后管理专家共识

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儿童颅骨筋膜炎的临床及影像学特征

中国医学计算机成像杂志 2024年第1期30卷 90-95页

作者：梁琼鹤祝永杰管红梅南京医科大学附属儿童医院放射科南京医科大学附属儿童医院神经外科

目的:探讨儿童颅骨筋膜炎(CF)的临床及影像学特征,旨在提高对其认识。方法:回顾性分析、总结经本院手术及病理证实的13例颅骨筋膜炎的临床及CT、MRI资料,13例患儿行CT检查,3例行MRI检查,其中1例CT及MRI增强检查,手术切除后进行了8~61个... 详细信息

目的:探讨儿童颅骨筋膜炎(CF)的临床及影像学特征,旨在提高对其认识。方法:回顾性分析、总结经本院手术及病理证实的13例颅骨筋膜炎的临床及CT、MRI资料,13例患儿行CT检查,3例行MRI检查,其中1例CT及MRI增强检查,手术切除后进行了8~61个月随访。结果:13例CF中,男7例,女6例,年龄3个月~12岁8个月,平均46.7个月。13例均表现为质硬、无痛且活动性差的头皮肿块。短期内,2例(15.4%)体积迅速增大,6例(46.2%)缓慢增大。CT表现分为三型:Ⅰ型(7例,53.8%)表现为膨胀性溶骨性骨质破坏伴软组织肿块;Ⅱ型(2例,15.4%)表现为非膨胀性溶骨性骨质破坏伴软组织肿块;Ⅲ型(4例,30.8%)表现为头皮肿块压迫相邻颅骨,颅骨受压变薄/吸收破坏。13例中,12例软组织包块为等或稍高密度,1例为低密度,包块边界清晰。3例行MRI检查患儿中,1例软组织包块信号均匀,2例不均匀,其中1例行增强扫描后呈环形增强。随访中4例(30.8%)复发。结论:CF是发生于儿童头皮或颅骨的无痛性的良性包块,质硬、活动度差,体积多缓慢或快速增大。CT表现分为3种类型:膨胀性溶骨性骨质破坏伴软组织肿块;非膨胀性溶骨性骨质破坏伴软组织肿块;头皮软组织包块伴骨质受压变薄/吸收破坏。软组织肿块密度及信号多变。手术后较易复发,建议扩大手术切除范围。

关键词：儿童颅骨筋膜炎计算机体层成像磁共振成像

儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征临床及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 256-261页

作者：周季卓秀伟金眉段超张炜华任长红巩帅田小娟丁昌红任晓暾李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科北京100045

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患... 详细信息

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。

关键词：神经母细胞瘤预后眼球阵挛-肌阵挛综合征

抽吸取栓治疗颈动脉支架成形术后早期支架内血栓的效果分析

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中华外科杂志 2024年第3期62卷 248-255页

作者：郭鹏贾建文王宇钟红亮杨洪超黄菊梅李彤刘赫汪阳首都医科大学附属北京朝阳医院神经外科北京100020

目的探讨颈动脉支架成形术(CAS)后早期颈动脉支架内血栓(EST)患者的临床特点与抽吸取栓治疗效果。方法本研究为回顾性病例系列研究。收集2021年1月至2023年9月于首都医科大学附属北京朝阳医院神经外科行颈动脉支架成形术,术后出现EST的... 详细信息

目的探讨颈动脉支架成形术(CAS)后早期颈动脉支架内血栓(EST)患者的临床特点与抽吸取栓治疗效果。方法本研究为回顾性病例系列研究。收集2021年1月至2023年9月于首都医科大学附属北京朝阳医院神经外科行颈动脉支架成形术,术后出现EST的5例患者的临床资料。患者均为男性,年龄(64.0±11.9)岁(范围:48~77岁);占同时期行颈动脉支架成形术患者的2.0%(5/244)。其中3例患者术前未接受标准双联抗血小板治疗,1例二磷酸腺酐抑制率不达标;4例置入XACT颈动脉支架,1例置入Wallstent颈动脉支架。5例CAS术后均存在较高残余狭窄表现,残余狭窄率为43%~55%。患者均行急诊抽吸取栓治疗,收集患者围手术期情况、血管再通情况和临床预后。结果患者CAS术后至EST发生的时间间隔为3 h至14 d,主要临床症状为突发性意识障碍及对侧肢体肌力下降。患者术前均未进行静脉溶栓治疗,术中均通过抽吸取栓再通血管。4例术中行球囊扩张,2例应用第2枚支架套叠。术中2例患者出现术中栓子脱落至C2段,1例栓子使用颅内取栓支架取出,1例通过导引导管抽吸取出。术后患者脑梗死溶栓分级均为3级,4例术后症状缓解。1例患者术后症状无改善,MRI提示右侧额、岛叶及右侧脑室旁大片新发脑梗死。出院后患者定期复查均未见支架内再狭窄及栓塞表现。随访时间7.6~21.2个月,末次随访时患者改良Rankin评分0~1分4例,2分1例,患者均恢复良好。结论急性颈动脉支架内血栓为颈动脉支架术后罕见并发症,经皮介入抽吸取栓联合经皮腔内血管成形术及支架套叠等技术在治疗急性支架内血栓时可迅速开通闭塞血管,预后良好。

关键词：颈动脉血栓形成支架早期颈动脉支架内血栓颈内动脉支架成形术颈动脉狭窄抽吸取栓经皮球囊扩张成形术

肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失和1q获得与临床病理特征及预后的关系

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 257-263页

作者：贾超姚兴凤张朦管晓星王建文宋宏程何乐健国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结... 详细信息

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结受累情况。查阅临床资料,对儿童性别、年龄、肿瘤部位、手术前化疗情况及临床分期进行汇总分析。采用病历查询和电话方式进行随访,了解患儿预后情况。荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测肿瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况,并探究其异常与临床病理特征及预后的关系。结果175例样本中,男性86例(49.1%),女性89(50.9%)。平均年龄(3.5±2.9)岁,中位年龄为2.6岁。1p缺失26例(14.9%),16q缺失28例(16.0%),1p、16q共缺失10例(5.7%);1q获得53例(30.3%)。1q获得与1p缺失(P<0.001)及16q缺失(P<0.01)显著相关。在不同年龄组患儿中,1q获得、1p缺失及16q缺失率差异均有统计学意义(P<0.01)。高危病理组织学类型16q缺失率(50.0%)显著高于中危型(13.6%,P<0.05)。临床分期晚期(Ⅲ、Ⅳ)患儿1q获得、1p缺失及16q缺失率均显著高于临床分期早期(Ⅰ、Ⅱ)患儿(P<0.01)。1q获得、1p缺失及16q缺失异常与性别、单双侧发病、是否化疗、淋巴结是否转移无显著相关性。1q获得、1p缺失肾母细胞瘤患儿的无进展生存时间(progress-free survival,PFS)较1q、1p正常患儿显著缩短(P<0.05),16q缺失患儿的无进展生存时间略短于16q正常患儿,但差异无统计学意义。在晚期肾母细胞瘤患儿中,伴随1q获得、1p缺失具有相对更高的复发转移死亡相对危险度。结论肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况与年龄、高危病理组织学类型及临床分期相关。1q获得、1p缺失与肾母细胞瘤患儿预后显著相关。

关键词：基因,肾母细胞瘤杂合子缺失病理学,临床预后

π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的疗效比较

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临床小儿外科杂志 2024年第2期23卷 113-118页

作者：张迪葛明马文平李大鹏郑铁华国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院神经外科北京100045 国家儿童医学中心(北京)首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效,探讨两种治疗方法的优劣,为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2018年5月至2023年5... 详细信息

目的对比π型截骨术后辅助头盔治疗与颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭的围手术期风险因素及术后疗效,探讨两种治疗方法的优劣,为婴幼儿非综合征型矢状缝早闭个体化治疗方案的选择提供参考。方法回顾性分析2018年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院神经外科收治的非综合征型矢状缝早闭婴幼儿临床资料,根据治疗方法分为π型截骨术后辅助头盔治疗组和颅骨重建术治疗组,对两组患儿围手术期数据以及术前、术后随访期间头颅指数和颅腔容积进行统计学分析。结果π型截骨术后辅助头盔治疗组11例,男8例、女3例;颅骨重建术组6例,男4例、女2例。π型截骨术后辅助头盔治疗组与颅骨重建术治疗组患儿术前、术后随访期间头颅指数以及术前颅腔容积分别为:术前头颅指数(0.72±0.06)比(0.67±0.04),术后随访期间头颅指数(0.77±0.06)比(0.73±0.01),术前颅腔容积(753.54±94.25)mL比(812.02±79.89)mL,以上差异均无统计学意义(P>0.05)。而年龄[(8.23±2.10)个月比(14.57±5.54)个月]、手术时长[(2.24±0.22)h比(5.00±0.52)h]、术中出血量[70.0(57.5,122.5)mL比120.0(100.0,127.5)mL]、住院费用[31355.0(27595.0,37554.0)元比116414.5(98185.3,124383.5)元]以及术后随访颅腔容积[(823.72±93.94)mL比(956.54±149.31)mL]比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论π型截骨术后辅助头盔治疗和颅骨重建术治疗婴幼儿非综合征型矢状缝早闭,均能改善患儿头颅指数和颅腔容积;π型截骨术后辅助头盔治疗手术时间短、术中出血少、治疗费用低,而颅骨重建术对于患儿术后颅腔容积的扩大更具优势。

关键词：颅缝早闭矢状缝早闭外科手术颅骨切除术治疗结果婴儿儿童

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脑动静脉畸形多学科诊疗专家共识

中华医学杂志 2024年第15期104卷 1280-1309页

作者：国家神经疾病医学中心中国医师协会神经介入专业委员会世界华人神经外科医师协会放射神经外科专家委员会洪韬朱巍孙时斌陈光忠于嘉兴不详首都医科大学宣武医院神经外科北京100053 复旦大学附属华山医院神经外科上海200040 首都医科大学附属北京天坛医院立体定向放射外科北京100070 南方医科大学附属广东省人民医院(广东省医学科学院)神经外科广州510080

脑动静脉畸形(BAVM)是一类基因突变导致的难治性脑血管结构异常疾病,目前的治疗措施包括手术切除、介入栓塞以及立体定向放射治疗。三种治疗方式针对不同的病变血管结构各具优势,但受限于病变复杂的血管构筑及其与脑组织密切的解剖关系... 详细信息

脑动静脉畸形(BAVM)是一类基因突变导致的难治性脑血管结构异常疾病,目前的治疗措施包括手术切除、介入栓塞以及立体定向放射治疗。三种治疗方式针对不同的病变血管结构各具优势,但受限于病变复杂的血管构筑及其与脑组织密切的解剖关系,任何单一治疗措施都无法安全有效地治疗所有BAVM病例。为了更好地规范和指导我国BAVM患者的临床诊疗,国家神经疾病医学中心、中国医师协会神经介入专业委员会以及世界华人神经外科医师协会放射神经外科专家委员会经共同讨论,制订了本专家共识。经过深入分析国内外循证医学证据,专家组结合我国的具体情况,给出针对BAVM出血预测因素、妊娠期临床风险、影像学诊断措施、临床治疗策略等具体临床诊疗问题的33条推荐意见,以期为全国范围内BAVM诊疗提供指导。

关键词：脑动静脉畸形脑出血手术介入栓塞立体定向放射外科

早发型坏死性小肠结肠炎肠造瘘患儿临床特征及术后并发症危险因素分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 38-44页

作者：李继承杜娟杨子馨靳绯翁景文齐宇洁黄金狮黑明燕姜敏国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。... 详细信息

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。根据发病日龄不同分为早发型肠造瘘组(<14日龄)和晚发型肠造瘘组(≥14日龄);根据NEC患儿肠造瘘术后是否合并并发症,分为并发症组和无并发症组,分析各组患儿临床资料的差异,总结早发型NEC肠造瘘患儿临床特征;采用多因素logistic回归模型分析NEC肠造瘘患儿术后并发症的危险因素。结果共纳入68例患儿,其中早发型肠造瘘组43例[男26例,女17例,日龄(6.5±3.0)d],晚发型肠造瘘组25例[男15例,女10例,日龄(21.0±3.0)d];NEC患儿肠造瘘术后并发症组有28例(男17例,女11例),日龄[M(Q_(1),Q_(3))]为9(5,14)d,无并发症组有33例(男22例,女11例),日龄14(6,21)d。与晚发型肠造瘘组相比,早发型肠造瘘组患儿生后合并脑室内出血[30.2%(13/43)比8.0%(2/25)]、血流动力学意义的动脉导管未闭[37.2%(16/43)比12.0%(3/25)]、生后机械通气≥72 h[39.5%(17/43)比16.0%(4/25)]、Ⅲ期NEC[69.8%(30/43)比40.0%(10/25)]及广泛型NEC[27.9%(12/43)比8.0%(2/25)]、短期术后并发症[56.8%(21/37)比29.2%(7/24)]的发生率更高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归模型分析结果显示,造瘘近端小肠剩余长度是NEC患儿肠造瘘术后并发症的保护因素(OR=0.764,95%CI:0.648~0.901,P=0.001);而Ⅲ期NEC是其危险因素(OR=1.042,95%CI:1.004~5.585,P=0.017)。结论早发型NEC肠造瘘患儿术后并发症发生率高,预后差;造瘘近端小肠剩余长度是NEC肠造瘘术后并发症的保护因素,而Ⅲ期NEC是其危险因素。

关键词：小肠结肠炎,坏死性早发型肠造瘘临床特点并发症