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伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病患者临床特点及危险因素分析

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 616-624页

作者：王瑶瑶孙一迪李怡萌马蕴青张海峰程璇郑州大学第一附属医院神经内科郑州450052

目的:分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)患者的临床特征及其对免疫治疗的反应性,并探讨影响MOGAD伴癫痫发作的危险因素。方法:回顾性分析2019年10月至2023年5月郑州大学第一附属医院神经内科收治... 详细信息

目的:分析伴癫痫发作的髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)患者的临床特征及其对免疫治疗的反应性,并探讨影响MOGAD伴癫痫发作的危险因素。方法:回顾性分析2019年10月至2023年5月郑州大学第一附属医院神经内科收治的89例MOGAD患者的临床资料及实验室检查数据,根据是否伴癫痫发作将患者分为伴癫痫发作组( n=29)与不伴癫痫发作组( n=60),分别用扩展残疾状况量表(EDSS)、自身免疫性脑炎临床评估量表(CASE)评估不同时期患者的病情严重程度,以一线免疫治疗30 d时EDSS或CASE评分低于入院时评分作为免疫治疗反应良好。比较两组患者在一般资料、临床特征、脑脊液与外周血生化检查结果、免疫治疗反应良好率之间的差异,并用单因素及多因素Logistic回归分析方法分析影响癫痫发作的危险因素。结果:与不伴癫痫发作组相比,伴癫痫发作组患者发病年龄偏低[24.5(10.3,34.0)岁比11.0(6.5,20.0)岁, Z=-2.348, P=0.019],男性患者比例偏高[43.3%(26/60)比75.9%(22/29),χ^( 2)=8.326, P=0.004],病毒感染率[28.3%(17/60)比51.7%(15/29),χ^( 2)=4.645, P=0.031]、前驱症状发生率[11.7%(7/60)比34.5%(10/29),χ^( 2)=6.586, P=0.010]、血脑屏障损伤率[35.0%(21/60)比58.6%(17/29),χ^( 2)=4.458, P=0.035]、脑脊液白蛋白>450 mg/L者比例[48.3%(29/60)比75.9%(22/29),χ^( 2)=6.056, P=0.014]、肌酸激酶水平[45.50(28.50,69.75)U/L比57.50(41.75,97.25)U/L, Z=-2.349, P=0.019]较高;临床表现以癫痫发作[0(0)比29/29(100.0%),χ^( 2)=89.000, P<0.001]、意识障碍[0(0)比6/29(20.7%),χ^( 2)=10.224, P=0.001]为主,影像学示病灶主要在大脑皮质[30/60(50.0%)比25/29(86.2%),χ^( 2)=10.856, P=0.001]。而不伴癫痫发作组临床表现则以视物模糊[23/60(38.3%)比3/29(10.3%),χ^( 2)=7.406, P=0.007]、肢体无力[18/60(30.0%)比1/29(3.4%),χ^( 2)=8.209, P=0.004]、感觉障碍[15/60(25.0%)比0(0),Fisher精确概率法检验, P=0.002]为主,病灶累及颈髓[22/60(36.7%)比4/29(13.8%),χ^( 2)=4.946, P=0.026]较多。伴癫痫发作组免疫治疗反应良好率[EDSS评分低于入院时评分:15/29(51.7%);CASE评分低于入院时评分:16/29(55.2%)]较不伴癫痫发作组[EDSS评分低于入院时评分:46/60(76.7%);CASE评分低于入院时评分:47/60(78.3%)]低(χ^( 2)=5.641, P=0.018;χ^( 2)=5.072, P=0.024),差异有统计学意义。男性是MOGAD患者伴癫痫发作的独立危险因素( OR=7.078,95% CI 1.709~29.326, P=0.007)。结论:伴癫痫发作组MOGAD患者发病年龄偏低,男性患者比例、前驱症状发生率、血脑屏障损伤率、病毒感染率、脑脊液白蛋白水平、肌酸激酶水平较高;临床表型以脑膜脑炎为主;影像学显示病灶主要在大脑皮质。癫痫与MOGAD患者免疫治疗反应性不良密切相关,性别是影响MOGAD患者伴癫痫发作的独立危险因素。

关键词：神经系统自身免疫疾病癫痫发作危险因素髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病临床特点

CD20^(+)T淋巴细胞在多发性硬化中的作用及机制研究

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中华神经科杂志 2024年第1期57卷 92-97页

作者：薛龙星刘洪波郑州大学第一附属医院神经内科郑州450052

CD20是一种经典的B细胞标志物,但近年来有研究发现,除B细胞外,部分CD3^(+)T淋巴细胞亚型也微弱表达CD20分子,并且在多发性硬化(MS)的发病机制中发挥重要的促炎作用,抗CD20药物选择性清除CD20^(+)T细胞后,可有效抑制炎性疾病活动。虽然CD... 详细信息

CD20是一种经典的B细胞标志物,但近年来有研究发现,除B细胞外,部分CD3^(+)T淋巴细胞亚型也微弱表达CD20分子,并且在多发性硬化(MS)的发病机制中发挥重要的促炎作用,抗CD20药物选择性清除CD20^(+)T细胞后,可有效抑制炎性疾病活动。虽然CD20^(+)T细胞受到越来越多的关注,但目前人们对其的理解仍处于起步阶段,文中就该细胞亚群的最新研究进展及其在MS中的作用作一综述。

关键词：多发性硬化 CD20^(+)T细胞 B细胞 T细胞

豆纹动脉区新发皮质下小梗死扩大的血管周围间隙与脑静脉反流相关

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中华神经科杂志 2024年第3期57卷 241-247页

作者：吴峥嵘张珂宗策刘红兵刘凯王艳红许予明高远郑州大学第一附属医院神经内科郑州450052

目的总结脑静脉反流(CVR)在新发皮质下小梗死(RSSI)人群中的发生率,并探讨其与扩大的血管周围间隙(EPVS)的相关性。方法收集2019年1月至2022年12月入住郑州大学第一附属医院神经内科且诊断为豆纹动脉区RSSI的住院患者。总结入组患者的... 详细信息

目的总结脑静脉反流(CVR)在新发皮质下小梗死(RSSI)人群中的发生率,并探讨其与扩大的血管周围间隙(EPVS)的相关性。方法收集2019年1月至2022年12月入住郑州大学第一附属医院神经内科且诊断为豆纹动脉区RSSI的住院患者。总结入组患者的基线人口学资料、既往史及实验室检查数据。在时间飞跃法磁共振血管成像序列上评估CVR,根据有无CVR将患者分为CVR组和无CVR组,比较两组间的基线资料及实验室检查结果。使用视觉评分量表对EPVS的部位和数量进行评估,将评分较高的EPVS定义为高级别EPVS(HEPVS);同时对脑白质高信号和腔隙性梗死进行评估,并进行组间比较。通过多因素Logistic回归分析研究EPVS与CVR的相关性。结果最终纳入豆纹动脉区RSSI患者571例,其中女性180例(31.5%);年龄(59.37±12.87)岁;共有73例(12.8%)患者影像学检查结果显示存在CVR,即发生率为12.8%。CVR组(n=73)与无CVR组(n=498)相比,女性比例更低[21.9%(16/73)比32.9%(164/498),χ2=3.578,P=0.059],既往有吸烟史比例更高[38.4%(28/73)比27.7%(138/498),χ2=3.499,P=0.061],但差异无统计学意义;CVR组既往有饮酒史[34.2%(25/73)比21.7%(108/498),χ2=5.621,P=0.018]及合并基底节区HEPVS[41.1%(30/73)比25.3%(126/498),χ2=7.999,P=0.005]的比例更高,差异有统计学意义。多因素Logistic回归分析结果显示,基底节区HEPVS与CVR相关(OR=1.988,95%CI 1.190~3.320,P=0.009)。结论在RSSI人群中,基底节区EPVS与CVR显著相关,提示静脉功能障碍可能与EPVS的形成关系密切。

关键词：大脑梗死基底神经节脑静脉反流血管周围间隙

寡克隆区带阳性的神经型布鲁菌病患者的临床、影像学及脑脊液特点分析

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中华医学杂志 2024年第19期104卷 1707-1712页

作者：冯慧娜刘艳茹李京红郝洪军郑州大学第一附属医院神经内科郑州郑州大学第一附属医院神经内科实验室郑州北京大学第一医院神经内科和神经免疫室北京

目的探讨寡克隆区带(OCB)阳性的神经型布鲁菌病(NB)患者的临床、影像学及脑脊液特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2020年1月至2023年6月间确诊为NB的23例患者, 男9例, 女14例, 年龄47(34, 59)岁。根据血清及脑脊液IgG电泳结果... 详细信息

目的探讨寡克隆区带(OCB)阳性的神经型布鲁菌病(NB)患者的临床、影像学及脑脊液特点。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2020年1月至2023年6月间确诊为NB的23例患者, 男9例, 女14例, 年龄47(34, 59)岁。根据血清及脑脊液IgG电泳结果将NB患者分为OCB阳性组和OCB阴性组, 比较两组的临床、影像学及脑脊液特点。结果 23例NB中脑脊液OCB阳性者占65.2%(15/23), 以Ⅱ型(14/15)为主;阴性组8例。OCB阳性组临床重型占比(11/15)、脑脊液白细胞计数升高占比(15/15)、IgG指数[M(Q1, Q3), 0.97(0.57, 2.11)], 24 h鞘内合成率[55.6(15.3, 232.2)mg/24 h]显著高于阴性组[1/8, 5/8, 0.63(0.51, 0.69), 11.6(-1.6, 17.3)mg/24 h, 均P0.05)。OCB阳性组可表现为全脑(幕上合并幕下)脑实质多发病灶(5/15), 但OCB阴性组均未发现幕下脑实质受累(0/8)。结论 NB患者OCB阳性检出率为65.2%。OCB阳性者临床重症患者更多, 神经系统鞘内体液免疫炎性反应更严重, 较OCB阴性组更易出现幕下脑实质受累。

关键词：布鲁杆菌病神经系统感染脑脊液寡克隆区带免疫球蛋白病例系列研究

基于深度学习重建算法的低剂量CT脑灌注扫描可行性研究

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中华放射医学与防护杂志 2024年第7期44卷 613-621页

作者：雷丽敏周宇涵郭晓旭王慧马金平王芝浩曹伟萌高远许予明岳松伟郑州大学第一附属医院放射科郑州450052 郑州大学第一附属医院神经内科郑州450052

目的比较不同扫描条件下全脑CT灌注检查的图像质量和诊断参数,评估深度学习图像重建算法(DLIR)在降低管电流低剂量扫描中的应用价值。方法前瞻性收集2022年3月至2023年3月郑州大学第一附属医院疑似急性缺血性脑卒中(AIS)患者105例并记... 详细信息

目的比较不同扫描条件下全脑CT灌注检查的图像质量和诊断参数,评估深度学习图像重建算法(DLIR)在降低管电流低剂量扫描中的应用价值。方法前瞻性收集2022年3月至2023年3月郑州大学第一附属医院疑似急性缺血性脑卒中(AIS)患者105例并记录其基线信息。所有患者均行头颅CT平扫及CT灌注(CTP)检查,CTP扫描条件分别为80 kV,分为150(常规剂量)和100 mA(低剂量)两组。将150 mA组CTP图像采用滤波反投影算法(FBP)、全模型迭代重建算法(ASIR-V)40%和80%强度进行重建,分别命名为A、B、C组;将100 mA组CTP图像分别采用ASIR-V80%、DLIR-M和DLIR-H进行重建,分别命名为D、E、F组。对不同扫描条件下两组患者进行临床基线特征及辐射剂量的比较,并比较6组重建CTP图像的主客观图像质量、常规灌注参数及AIS患者的异常灌注参数。结果150和100 mA扫描条件下两组确诊AIS患者分别为47例、48例,两组患者基线特征差异均无统计学意义(P>0.05);平均有效剂量分别为5.71、3.80 mSv,(t=2768.30,P0.05)。灌注参数比较中,脑灰质中D和E组的脑血容量(CBV)值均低于A~C组(P<0.05),F组的CBV值低于B组(P<0.05);脑白质中D组的平均通过时间(MTT)值均低于其他各组(P<0.05)。6组图像的AIS病灶检出率及相关灌注参数差异无统计学意义(P<0.05)。结论低管电流CTP扫描结合DLIR-H算法可在不影响灌注参数(包括CBF和MTT)的前提下提高图像质量,减少30%的辐射剂量,可将此算法常规应用于脑CTP检查中。

关键词：深度学习图像重建算法急性缺血性脑卒中脑灌注检查低剂量图像质量

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鼻窦病变引起的眶尖综合征手术疗效分析

临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第8期38卷 747-749,754页

作者：代宝王雪萍刘蕾金晓朗张锐邓文静王英赵玉林郑州大学第一附属医院鼻科郑州450052 郑州大学第一附属医院神经内科郑州大学第一附属医院重症神经科

目的:比较鼻窦病变引起的眶尖综合征鼻内镜手术治疗和保守治疗的疗效。方法:回顾性分析2018年1月-2023年8月郑州大学第一附属医院收治的56例因鼻窦病变引起眶尖综合征患者的临床资料,分为手术组21例,保守组35例,比较两组的临床特征及预... 详细信息

目的:比较鼻窦病变引起的眶尖综合征鼻内镜手术治疗和保守治疗的疗效。方法:回顾性分析2018年1月-2023年8月郑州大学第一附属医院收治的56例因鼻窦病变引起眶尖综合征患者的临床资料,分为手术组21例,保守组35例,比较两组的临床特征及预后。结果:鼻窦病变中手术组真菌性鼻窦炎占61.9%,细菌性鼻窦炎占28.6%,蝶窦肿瘤占9.5%。保守组非真菌性鼻窦炎占65.7%,真菌性鼻窦炎占34.3%。除鼻窦病变外,患者合并有基础疾病,手术组中高血压占71.4%,糖尿病占80.9%;保守组中高血压占28.6%,糖尿病占42.9%。随访1个月~5年,手术组症状改善率为85.7%,复发1例,再次手术后未见复发;而保守组症状改善率为22.9%,症状改善后再复发6例,转至鼻科手术后未见复发。结论:本研究中鼻窦病变多为真菌性鼻窦炎,此外,合并糖尿病、高血压、肾病综合征等基础疾病的患者鼻部免疫力下降,显著增加了发病风险。由于早期鼻部症状不明显,多学科合作诊疗十分必要。影像学检查一旦提示为鼻窦病变引起的眶尖综合征,需尽早进行鼻内镜下鼻窦开放术。

关键词：眶尖综合征鼻窦疾病鼻内镜下鼻窦开放术

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Menkes病的临床与遗传学特点

中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 455-459页

作者：王娜乔平云李肖赵建闯王越李小丽李凡张晓莉乔俊英徐发林郑州大学第三附属医院儿内科郑州450052 郑州大学附属儿童医院神经内科郑州450052 郑州大学第一附属医院儿内科郑州450018

目的:总结Menkes病(MD)患儿的临床特征与遗传学特点。方法:回顾性病例总结。收集2016年6月至2022年10月郑州大学第三附属医院、郑州大学附属儿童医院和郑州大学第一附属医院儿科确诊的15例MD患儿的临床表现、辅助检查及基因检测结果,并... 详细信息

目的:总结Menkes病(MD)患儿的临床特征与遗传学特点。方法:回顾性病例总结。收集2016年6月至2022年10月郑州大学第三附属医院、郑州大学附属儿童医院和郑州大学第一附属医院儿科确诊的15例MD患儿的临床表现、辅助检查及基因检测结果,并进行随访。结果:15例均为男婴,起病年龄为9 d至5个月15 d,均有皮肤白皙、头发卷曲、全身皮肤松弛、肌张力低下及严重发育迟缓。13例伴癫痫。11例出现贫血,同时有4例伴粒细胞减少。MD患儿血清铜蓝蛋白水平低于同龄健康组婴儿,3月龄MD患儿。15例患儿头颅磁共振成像均有异常。12例行头颅磁共振血管造影检查,均表现为颅内血管走行迂曲。15例均有ATP7A基因变异,其中错义变异4例(c.2179G>A 2例),移码变异3例,无义变异3例,外显子缺失3例,剪接位点变异2例。其中1例(c.2968C>T)为未报道的新变异。结论:MD起病年龄早,临床表现多样,但也有特征性的临床表现和辅助检查,确诊靠基因检测,c.2179G>A和外显子缺失可能是我国MD患儿的热点突变。

关键词：临床特征 Menkes病铜蓝蛋白 ATP7A基因

奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病疗效分析

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中国现代神经疾病杂志 2024年第6期24卷 491-496页

作者：张锐陶永丽蒋晨阳刘凯许予明宋波郑州大学第一附属医院神经内科 450052

目的探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例)... 详细信息

目的探讨奥法妥木单抗治疗视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的疗效及安全性。方法纳入2022年4月至2023年3月郑州大学第一附属医院采用奥法妥木单抗治疗方案的25例NMOSDs患者,分为定期给药组(A组,12例)及按CD19+B细胞百分比给药组(B组,13例),计算用药前和用药1年时年化复发率(ARR)、复发例数、复发次数和时间、复发症状,采用扩展残疾状态量表(EDSS)评估神经功能,记录用药期间药物不良反应。结果奥法妥木单抗治疗1年时3例(12%)复发,A组1例患者复发2次,分别为用药后1和5个月;B组2例患者复发,1例复发2次,为用药后2和6个月,1例复发1次,为用药后2个月。两组用药1年时与用药前仅ARR变化幅度差异具有统计学意义(F=29.061,P=0.000),A组用药1年时ARR较用药前下降(t=13.215,P=0.001),B组用药1年时ARR亦较用药前下降(t=19.259,P=0.000)。有8例出现注射部位疼痛、3例注射后发热、1例注射后头痛,其中1例诊断为细菌性脑膜炎;14例感染新型冠状病毒,其中1例因新型冠状病毒感染致肺炎入住重症监护病房;均无残疾、死亡等严重不良反应,EDSS评分均未增加。结论奥法妥木单抗定期给药或依据CD19+B细胞百分比给药均可减少患者复发风险,改善EDSS评分;早期与糖皮质激素联用需警惕感染风险。

关键词：视神经脊髓炎奥法妥木单抗(非MeSH词) 复发药物相关性副作用和不良反应

12q24.31缺失所致智力发育障碍伴癫痫发作和语言迟缓患儿临床表型及遗传学分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 975-983页

作者：李怡连若斐吴功澳梅道启赵世超董燕郑州大学第三附属医院儿童神经内科郑州450052 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)东区神经内科郑州450018

目的:总结12q24.31缺失及SETD1B基因点变异所致智力发育障碍伴癫痫发作和语言迟缓(IDDSELD)患儿的临床特征及遗传学特点。方法:回顾性分析2022年9月于郑州大学第三附属医院儿童神经内科确诊的1例12q24.31缺失所致IDDSELD患儿的临床资料... 详细信息

目的:总结12q24.31缺失及SETD1B基因点变异所致智力发育障碍伴癫痫发作和语言迟缓(IDDSELD)患儿的临床特征及遗传学特点。方法:回顾性分析2022年9月于郑州大学第三附属医院儿童神经内科确诊的1例12q24.31缺失所致IDDSELD患儿的临床资料,利用染色体拷贝数变异测序(CNV-seq)及家系全外显子组测序(trio-WES)进行遗传学分析,并复习文献总结该病的临床特征。结果:先证者女性,7岁9个月,临床表现为全面发育落后、癫痫发作、多动、肌张力高、步态障碍,伴有特殊面容(眉弓高、大耳、上唇前突)、漏斗胸、腰椎前凸。CNV-seq结果示12q24.31区域(chr12:121895654-122449092)存在约553.44 kb片段致病性缺失,包含SETD1B基因,trio-WES结果示SETD1B基因1~16号外显子全部杂合缺失。患儿父母染色体该区段未见异常,SETD1B基因为野生型,国内未见该类型报道。检索到关于12q24.31缺失(含SETD1B基因)所致IDDSELD患儿4例,加上本例共5例,男女比例1∶4,均为新发变异,均存在智力发育障碍、头面部及骨骼畸形,3例存在癫痫发作,2例经治疗均仍有发育落后,1例发作得到控制。SETD1B基因点变异所致IDDSELD患儿47例,男女比例31∶16,以错义突变为主(38/47),多为新发突变(36/47),少数遗传自其父亲/母亲(6/47)或来源不明(5/47),临床表现为语言迟缓(43/47)、生长发育落后(43/47)、智力障碍(37/41)、行为问题(37/47)、面部畸形(34/47)、骨骼畸形(23/47)、肥胖(16/47)、皮肤异常(11/47)等,39例合并癫痫发作,经治疗23例发作得到控制,8例治疗后均仍存在发育落后。结论:IDDSELD患者国内外少见,临床表型多样,诊断较为困难,以对症治疗为主,可遗留癫痫发作及不同程度的发育落后。其中12q24.31缺失型患者相对罕见,国内未见报道,此类型女性多见,均为新发变异,基因检测有助于IDDSELD的早期诊断。

关键词：癫痫发作语言发育障碍智力发育障碍 12q24.31缺失 SETD1B基因