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微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折

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中华小儿外科杂志 2024年第6期45卷 521-524页

作者：吴敏易申德曾群群袁蔡晖江西省儿童医院骨科南昌330006 江西省儿童医院放射科南昌330006

目的研究微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折的临床效果。方法收集2019年6月至2021年6月江西省儿童医院收治的36例肱骨外髁骨折患儿的临床资料,其中男29例,女7例;年龄为(4.62±1.92)岁。患儿均采用小切口辅助克氏针操... 详细信息

目的研究微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折的临床效果。方法收集2019年6月至2021年6月江西省儿童医院收治的36例肱骨外髁骨折患儿的临床资料,其中男29例,女7例;年龄为(4.62±1.92)岁。患儿均采用小切口辅助克氏针操纵杆技术撬拨复位肱骨外髁骨折。记录手术切口长度、手术时间、术中出血量,观察术后骨折有无再移位、神经损伤、感染、骨折愈合时间、肘内外翻畸形发生、肱骨小头坏死等,末次随访采用Dhillon肘关节评分评价关节功能。结果所有患儿均获得解剖复位,无一例出现中转延长切口。手术切口长约(2.01±0.25)cm,范围为1.5~2.5 cm;手术时间为(33.06±9.07)min,范围为15~60 min;平均术中出血约5 ml,术后随访时间为12~26个月。所有骨折均得到愈合,时间为(8.5±2.6)周,范围为8~16周。术后1例患儿出现针尾皮肤激惹,予以清创拔除克氏针,于门诊换药及抗感染治疗后痊愈;3例出现局部皮肤隆起,活动时有疼痛,克氏针取出后症状完全消失;24例影像学上观察到外髁"骨刺"。末次随访按照Dhillon评分系统评价肘关节功能,优35例,良1例,优良率100%,无一例出现感染、骨不连、肘内外翻畸形、肱骨小头坏死等。结论微创小切口辅助克氏针操纵杆技术治疗儿童肱骨外髁骨折效果良好,该技术操作简单、方便,手术创伤小、瘢痕小、术后美观,值得推广。

关键词：关节内骨折儿童肱骨外髁骨折克氏针切开复位

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儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤的CT诊断价值分析

临床放射学杂志 2024年第2期43卷 263-267页

作者：王攀鸽郑彬陈晓云时胜利郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院放射科450000

目的分析儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤(TWT)的CT特征,提高该病的临床诊断价值。方法回顾性分析7例手术病理证实的TWT患儿的临床资料及CT表现,并进行CT分型、分期,结合国内外文献总结其特点。结果7例TWT患儿男女比例5∶2,年龄6个月~5岁11个月... 详细信息

目的分析儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤(TWT)的CT特征,提高该病的临床诊断价值。方法回顾性分析7例手术病理证实的TWT患儿的临床资料及CT表现,并进行CT分型、分期,结合国内外文献总结其特点。结果7例TWT患儿男女比例5∶2,年龄6个月~5岁11个月,位于右肾3例,左肾3例,双肾1例;其中4例肿瘤边界欠清,包膜不完整;5例为囊实性,4例可见“囊中囊”、“瘤中瘤”征象;5例病灶内有明确脂肪成分,5例伴钙化,CT分型Ⅰa型3例、Ⅰb型2例、Ⅱa型2例、未见Ⅱb型;增强后肿瘤强化不均匀,实性部分呈渐进性强化,6例血供丰富,残肾明显强化呈“杯口状”;4例肾周脂肪间隙模糊,2例见同侧肾静脉瘤栓,1例见肾盂、上段输尿管内瘤栓,2例邻近腹膜种植,3例肾门、腹膜后淋巴结肿大,无远处转移;CT分期为Ⅰ期1例、Ⅱ期2例、Ⅲ期3例、Ⅴ期1例,符合率85.7%(6/7);3例行术前化疗后复查CT显示肿瘤部分退缩。结论儿童TWT CT表现具有一定特征,肿瘤内发现脂肪成分、“囊中囊”、“瘤中瘤”征象有助于该病诊断,CT分期准确率高,可指导临床治疗。

关键词：儿童肾肿瘤肾母细胞瘤体层摄影术,X线计算机

MAST1基因变异所致以胼胝体增厚为特征的神经发育障碍临床及遗传学分析

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 460-466页

作者：王彦红刘磊范晓鸽郑璇雷志李林飞宋立新段勇涛梅世月郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)儿科医学研究所河南省儿童遗传代谢性疾病重点实验室郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)医学影像科郑州450018 郑州大学附属儿童医院(河南省儿童医院郑州儿童医院)康复科郑州450018

目的探讨MAST1基因变异导致的伴有胼胝体增厚的神经发育障碍患儿的临床特征及遗传特点。方法收集2022年9月就诊于河南省儿童医院的1例MAST1基因变异导致神经发育障碍患儿的临床资料,利用全外显子测序技术对该先证者及其家系进行遗传学... 详细信息

目的探讨MAST1基因变异导致的伴有胼胝体增厚的神经发育障碍患儿的临床特征及遗传特点。方法收集2022年9月就诊于河南省儿童医院的1例MAST1基因变异导致神经发育障碍患儿的临床资料,利用全外显子测序技术对该先证者及其家系进行遗传学分析。结果先证者男性,年龄2岁8个月,临床表现为智力、运动以及语言发育障碍。头颅磁共振成像提示胼胝体增厚,左侧脑室体部边缘结节状灰质异位。基因检测结果显示患儿MAST1基因存在c.578T>G(***193Arg)杂合错义变异,其父母为野生型,该变异位点为未报道过的新发变异。结论MAST1基因变异导致的疾病比较罕见,临床主要表现为不同程度的神经发育障碍和脑部结构异常,头颅影像学检查可见明显的胼胝体增厚表现。MAST1基因c.578T>G(***193Arg)杂合错义突变是本例患儿的遗传学病因。

关键词：神经发育障碍胼胝体 MAST1基因

儿童Omicron变异株相关严重神经系统并发症临床及影像分析

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临床放射学杂志 2024年第3期43卷 431-437页

作者：徐淑敏林洁琼魏锋谭伟婷李鹏杨卫国曾洪武深圳市儿童医院放射科 518038 深圳市儿童医院PICU科 518038

目的分析新型冠状病毒Omicron变异株相关严重神经系统并发症的临床和影像学特征,提升对该病的认识。方法回顾分析2022年12月至2023年1月深圳市儿童医院PICU收治的17例COVID-19感染且有严重神经系统并发症患儿的临床及影像学数据。根... 详细信息

目的分析新型冠状病毒Omicron变异株相关严重神经系统并发症的临床和影像学特征,提升对该病的认识。方法回顾分析2022年12月至2023年1月深圳市儿童医院PICU收治的17例COVID-19感染且有严重神经系统并发症患儿的临床及影像学数据。根据预后分为死亡组与生存组,定性资料组间对比采用卡方检验,定量资料采用t检验(正态分布)或秩和检验(偏态分布)。结果死亡组10例,急性暴发性脑水肿(AFCE)5例、急性坏死性脑病(ANE)4例、脑炎1例;生存组7例,ANE 3例,脑炎4例。影像结果死亡组脑干受累比例明显高于生存组(P=0.009)。实验室检查结果,死亡组降钙素原(PCT)、白细胞介素6(IL-6)、丙氨酸转氨酶(ALT)、天门冬氨酸基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、D-二聚体(D-D)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原降解产物(FDP)均高于生存组(P儿童Omicron变异株相关严重神经系统并发症死亡率高,发热起病的儿童迅速出现抽搐、意识障碍,需高度警惕并发ANE和AFCE,延髓受累是AFCE的重要特点。

关键词： Omicron变异株急性坏死性脑病急性暴发性脑水肿脑炎

基于多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术鉴别抗肌萎缩蛋白病分型的研究

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放射学实践 2024年第6期39卷 788-794页

作者：陈太雅胡颖熠黄杨方佃刚路新国李志勇中国医科大学深圳市儿童医院放射科广东518038 汕头大学医学院深圳市儿童医院放射科广东518038 深圳市儿童医院放射科广东518038 深圳市儿童医院神经内科广东518038

目的:本研究探讨MRI多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术鉴别抗肌萎缩蛋白病分型的应用价值。方法:纳入抗肌萎缩蛋白病患儿共75例,其中杜氏肌营养不良(DMD)50例,贝氏肌营养不良症(BMD)25例。所有受试对象均进行大腿肌肉T 1WI-Dixo... 详细信息

目的:本研究探讨MRI多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术鉴别抗肌萎缩蛋白病分型的应用价值。方法:纳入抗肌萎缩蛋白病患儿共75例,其中杜氏肌营养不良(DMD)50例,贝氏肌营养不良症(BMD)25例。所有受试对象均进行大腿肌肉T 1WI-Dixon、多回波M-Dixon quant和T 2-mapping成像,并测量右侧大腿14块肌肉(臀大肌、阔筋膜张肌、股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、股直肌、缝匠肌、长收肌、大收肌、股薄肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头、股二头肌短头)的FF值、T2值。采用两独立样本比较的Mann-Whitney U检验比较DMD组和BMD组各肌肉FF值、T2值及14块肌肉平均FF值、T2值的差异,并绘制14块肌肉平均FF值、T2值的受试者工作特征(ROC)曲线,计算曲线下面积(AUC),分别评估曲线对DMD和BMD的鉴别诊断效能。结果:①DMD组以臀大肌FF值最高,其次是大收肌、股四头肌,以股薄肌、缝匠肌及长收肌最低;BMD组以臀大肌FF值最高,其次是股内侧肌,以股薄肌、长收肌最低。②DMD组以臀大肌T2值最高,其次是大收肌、股四头肌,以股薄肌、半腱肌最低;BMD组以臀大肌T2值最高,其次是股内侧肌,以股薄肌、半腱肌最低。③除缝匠肌及长收肌以外(P>0.05),DMD组其余12块肌肉FF值、14块肌肉平均FF值均高于BMD组,差异具有统计学意义(P<0.05)。DMD组各肌肉T2值及14块肌肉平均T2值均高于BMD组,差异具有统计学意义(P<0.05)。14块肌肉平均FF值、T2值鉴别DMD组与BMD组的AUC分别为0.709(0.591~0.828)、0.924(0.857~0.992),以14块肌肉平均T2值的鉴别二者效能最高,最佳临界值为41.55 ms,灵敏度86%,特异度88%。结论:多回波M-Dixon quant技术和T 2-mapping技术均可高效的鉴别抗肌萎缩蛋白病患儿,基于T 2-mapping技术的肌肉T2值测量具有更高的诊断效能,具有一定的临床意义。

关键词：磁共振成像肌萎缩肌营养不良,杜氏诊断,鉴别

阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣在儿童重度隐匿性阴茎矫正中的应用

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中华整形外科杂志 2024年第5期40卷 524-529页

作者：郭战杨艳芳毕建朋李梁斌陈小朋樊宏杰李星院恩萌张英郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院泌尿外科郑州450018

目的探讨阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎的临床效果。方法回顾性分析2021年7月至2023年7月郑州大学附属儿童医院收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。采用阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣对隐匿性阴茎进... 详细信息

目的探讨阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎的临床效果。方法回顾性分析2021年7月至2023年7月郑州大学附属儿童医院收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。采用阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣对隐匿性阴茎进行矫正,术中去除少量多余的包皮内板,于阴茎背侧正中剪开包皮外板,将阴茎皮瓣自背侧向腹侧渐进无张力覆盖,阴囊局部皮瓣向上提起,缝合至系带处覆盖阴茎腹侧包皮缺损。记录术中出血量;术后观察患儿疼痛耐受程度、包皮水肿时间、阴茎延长长度、皮瓣愈合情况;对阴茎外观进行随访,观察阴茎体有无回缩,并询问患儿及监护人满意度。结果共纳入32例男性患儿,年龄3~10岁,平均7.2岁;患儿阴茎均呈圆锥形外观,阴茎体埋藏于耻骨前皮下,自然状态下难以触及阴茎体。术中平均出血量约5 ml。术后患儿均有疼痛,2例需止痛泵止痛,其余病例予吲哚美辛栓直肠给药后可耐受;术后包皮轻度水肿,7~9 d后出院时水肿基本消失;静态下阴茎延长1.5~3.0 cm,平均约2.0 cm;术后仅1例患儿阴囊皮瓣出现小范围(约5 mm×4 mm)感染,切口愈合不良,经换药、加强护理后瘢痕愈合,其余患儿皮瓣均成活良好。随访6~12个月,2例患儿阴茎在静态下长度较出院时稍有回缩,其余30例则无明显改变,患儿及监护人对手术效果均满意。结论阴茎皮瓣渐进性转移联合阴囊局部皮瓣矫正儿童重度隐匿性阴茎,可以充分延长阴茎体,且术后回缩程度低,阴茎外观良好,患者满意度高。

关键词：生殖器疾病,男性儿童隐匿性阴茎阴茎皮瓣渐进性转移阴囊局部皮瓣

阴茎浅筋膜深层切除在儿童重度隐匿性阴茎手术中的应用

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中华整形外科杂志 2024年第7期40卷 765-770页

作者：李星院恩萌花朝阳李梁斌杨艳芳郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院泌尿外科郑州450018

目的介绍一种基于阴茎浅筋膜解剖的儿童重度隐匿性阴茎的矫正技术。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月郑州大学附属儿童医院泌尿外科收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。术前常规进行反射性勃起试验。术中该矫正技术的要点包括:取阴... 详细信息

目的介绍一种基于阴茎浅筋膜解剖的儿童重度隐匿性阴茎的矫正技术。方法回顾性分析2021年1月至2022年12月郑州大学附属儿童医院泌尿外科收治的重度隐匿性阴茎患儿临床资料。术前常规进行反射性勃起试验。术中该矫正技术的要点包括:取阴茎腹侧正中联合阴囊弧形切口,术中阴茎浅筋膜被分为深浅2层,游离并切除浅筋膜深层,耻骨联合处皮下组织和真皮与阴茎根部白膜缝合固定,转移阴茎腹侧根部及阴囊皮肤与内板匹配覆盖阴茎体。术后随访并发症发生情况,并于术后6个月评价手术效果。结果共纳入54例患儿,年龄2.8~10.0岁,中位年龄6.7岁。其中43例患儿存在部分阴茎阴囊转位。在反射性勃起的情况下,患儿阴茎皮肤均严重不足。手术均顺利完成,术后呈包皮环切外观,43例合并部分阴茎阴囊转位均同期矫正。术后切口愈合良好,无感染及切口裂开。随访6~20个月,平均12个月,所有患儿均出现包皮轻度水肿,术后2~4周水肿消退。术后51例患儿阴茎体显露良好,阴茎皮肤无臃肿,阴茎无回缩,家属对阴茎外观满意;3例阴茎体显露改善,坐位时阴茎部分回缩,阴茎皮肤无臃肿。结论重度隐匿性阴茎皮肤严重不足,采用阴茎腹侧正中联合阴囊弧形切口入路,切除阴茎浅筋膜深层,阴茎根部及阴囊皮肤覆盖阴茎体,术后呈包皮环切外观;术中可同期矫正阴茎阴囊转位,使外生殖器呈现最佳外观,具有良好的功能和美容效果。

关键词：阴茎重度隐匿性阴茎阴茎浅筋膜皮瓣转移儿童

GNB1基因变异所致常染色体显性遗传性智力低下42型1例临床特点及基因分析

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中华神经科杂志 2024年第5期57卷 473-480页

作者：梅道启王媛索军芳刘淼马昂赵艺然贺秋平郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院东区神经内科郑州450018

目的总结1例GNB1基因变异所致常染色体显性遗传性智力低下42型(MRD42)患儿的临床表型及遗传学特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2023年3月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的1例GNB1基因错义变异所致MRD42患儿的临床和遗传学资... 详细信息

目的总结1例GNB1基因变异所致常染色体显性遗传性智力低下42型(MRD42)患儿的临床表型及遗传学特征,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2023年3月郑州大学附属儿童医院神经内科确诊的1例GNB1基因错义变异所致MRD42患儿的临床和遗传学资料,对患儿进行随访,对患儿资料进行总结,并复习既往相关文献。结果患儿为6月龄女童,主因“发育迟缓3个月,间断抽搐1个月”就诊。临床表现为全面性强直-阵挛发作、局灶性发作,智能低下,语言及运动发育迟缓;长程视频脑电图提示:背景活动慢,睡眠期双侧后头部棘波、棘慢波、多棘慢波、尖形慢波发放,3次局灶起始发作;头颅磁共振成像提示:双侧额颞部蛛网膜下腔略宽。染色体核型及拷贝数变异分析检查未见异常。全外显子测序结果显示GNB1基因[NM_002074:c.155(exon5)G>A;***52Gln]新生杂合错义变异,此前未见相关文献报道。给予功能康复训练及抗癫痫发作药物治疗,癫痫发作得到有效控制。结论MRD42是一种罕见的由GNB1基因变异导致的常染色体显性遗传性疾病,临床表现为婴儿期起病的癫痫发作、智力发育障碍、语言及运动发育迟缓等表型。GNB1基因c.155G>A(***52Gln)新生杂合错义变异为本例先证者遗传学病因。

关键词： GNB1基因突变,错义发育障碍常染色体显性遗传性智力低下42型儿童病例报告

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征25例的临床特征及远期预后

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临床儿科杂志 2024年第3期42卷 218-223页

作者：刘平江春亚魏磊王向丽靳云凤秦玉洁杨亚妮刘翠华郑州大学附属儿童医院、河南省儿童医院、郑州儿童医院肾脏风湿科河南郑州450000

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间... 详细信息

目的探讨全身型幼年特发性关节炎(sJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿的临床特征及远期预后。方法回顾性分析2014年8月-2020年8月收治的sJIA合并MAS患儿的临床资料,将同期诊治的sJIA无合并MAS患儿作为sJIA无合并MAS组,比较两组间临床表现和远期预后。结果 sJIA合并MAS组25例中男11例,女14例,中位起病年龄5.8(2.6~10.0)岁。s JIA无合并MAS组38例中,男18例、女20例,中位起病年龄7.0(5.1~9.0)岁。21例患儿在sJIA病程早期合并MAS。与sJIA无合并MAS组相比,sJIA合并MAS组肝脾肿大、呼吸系统受累、中枢神经系统受累及出血表现的发生率较高,差异有统计学意义(P0.05)。4例接受糖皮质激素治疗持续时间长的sJIA合并MAS患儿出现生长迟缓,3例sJIA合并MAS患儿出现激素性白内障。结论早期识别sJIA合并MAS,并及时给予有效治疗、规范管理,其远期预后与无合并MAS患儿相当。

关键词：全身型幼年特发性关节炎巨噬细胞活化综合征临床特征远期预后