检索结果-南通市图书馆

儿童系统性红斑狼疮合并干燥综合征的临床特点及唇腺病理特征分析

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中国当代儿科杂志 2024年第7期26卷 695-700页

作者：程桑薛海燕曹兰芳上海交通大学医学院附属仁济医院儿科上海200001

目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并干燥综合征(Sjögren's syndrome,SS)的临床表现、实验室特点及唇腺病理特征。方法回顾性选取2013年1月—2022年12月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的102例行唇... 详细信息

目的分析儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并干燥综合征(Sjögren's syndrome,SS)的临床表现、实验室特点及唇腺病理特征。方法回顾性选取2013年1月—2022年12月上海交通大学医学院附属仁济医院收治的102例行唇腺活检的SLE患儿为研究对象,根据是否合并SS,将SLE患儿分为SLE合并SS组(SLE-SS)(60例)和单纯SLE组(42例)。根据唇腺病理灶性指数(focus score,FS),将SLE-SS患儿分为FS≥4亚组(26例)和FS0.05)。与FS0.05)。结论合并SS的SLE患儿较少累及皮肤黏膜,具有特异性的血清学特征;FS≥4的SLE-SS患儿更易出现关节肌肉受累,但FS高低与病情活动及其他重要脏器损伤无关。

关键词：干燥综合征系统性红斑狼疮临床特征灶性指数儿童

幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎临床实践相关指南解读

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中华实用儿科临床杂志 2024年第8期39卷 576-578页

作者：曹兰芳李会珍上海交通大学医学院附属仁济医院儿科上海200001

幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎(JIA-U)是幼年特发性关节炎重要的关节外并发症,可造成眼红、眼痛、畏光、眼前黑影飘动或视力下降等症状,严重者可引起失明,对儿童及其家庭造成巨大伤害。美国风湿病学会、儿童葡萄膜炎跨学科工作组、欧洲... 详细信息

幼年特发性关节炎相关葡萄膜炎(JIA-U)是幼年特发性关节炎重要的关节外并发症,可造成眼红、眼痛、畏光、眼前黑影飘动或视力下降等症状,严重者可引起失明,对儿童及其家庭造成巨大伤害。美国风湿病学会、儿童葡萄膜炎跨学科工作组、欧洲儿科风湿病学会、加拿大风湿病协会针对这一疾病发布了相关的临床指南及专家共识。现重点针对上述临床指南及专家共识涉及对该疾病的诊断、治疗及长期管理进行解读,以期提高临床诊治JIA-U的效能和管理质量。

关键词：幼年特发性关节炎葡萄膜炎指南解读

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先天性乳糜胸的临床特点:11例分析

中华围产医学杂志 2024年第2期27卷 89-95页

作者：陈瑜温弘吴明远浙江大学医学院附属妇产科医院新生儿科杭州310006 绍兴第二医院新生儿科绍兴312000 浙江大学医学院附属妇产科医院产科杭州310006

目的总结先天性乳糜胸的临床特点和预后,为合理诊疗提供依据。方法回顾性分析2020年1月至2022年12月浙江大学医学院附属妇产科医院新生儿科救治的11例先天性乳糜胸患儿的临床资料,总结宫内干预、临床表现、辅助检查、治疗方法、转归和... 详细信息

目的总结先天性乳糜胸的临床特点和预后,为合理诊疗提供依据。方法回顾性分析2020年1月至2022年12月浙江大学医学院附属妇产科医院新生儿科救治的11例先天性乳糜胸患儿的临床资料,总结宫内干预、临床表现、辅助检查、治疗方法、转归和随访。采用描述性统计分析。结果11例患儿均为剖宫产娩出,出生胎龄(35.7±2.2)周(32+1~39周+0),男女比例4∶7,合并胎儿水肿4例。9例行宫内干预(胸腔穿刺术6例、胸腔-羊膜腔分流术1例、胸腔穿刺术+胸腔-羊膜腔分流术2例)。6例生后有轻度窒息。生后24 h内均出现呼吸窘迫;胸部X射线片及超声均提示胸腔积液。经胸腔引流、呼吸支持、序贯式营养治疗、奥曲肽等治疗后,9例治愈出院,2例因肺萎陷(均合并胎儿水肿)放弃治疗后死亡。9例出院患儿随访至生后3~22个月,均未复发,生长发育均未见异常。结论先天性乳糜胸患儿易发生产时窒息并出现呼吸窘迫。经宫内干预和生后综合治疗,存活率高且预后良好。

关键词：乳糜胸胸腔穿刺术引流术羊膜营养支持

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儿童咯咯笑尿失禁的诊治进展

中华儿科杂志 2024年第6期62卷 580-582页

作者：吴雨涵马骏上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心发育行为儿科上海200127

儿童咯咯笑尿失禁是日间尿失禁的一种,由于发病率低,临床上对其认识不足,容易与其他日间尿失禁亚型混淆导致误诊,故明确诊断十分关键。目前咯咯笑尿失禁主流治疗方案为标准泌尿疗法及生物反馈,药物哌甲酯可作为二线治疗。

关键词：尿失禁哌甲酯生物反馈二线治疗儿童明确诊断泌尿诊治进展

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Bardet Biedl综合征的诊治进展

临床儿科杂志 2024年第2期42卷 157-163页

作者：林娇徐鑫星王传凯蒋丽琼(综述) 王春林(审校) 浙江大学医学院附属第一医院儿科浙江杭州311100

Bardet Biedl综合征(BBS)是一种罕见的累及多系统的常染色体隐性遗传病,主要特征为视网膜病变、多指(趾)畸形、肥胖、智力低下、性腺发育不良和肾功能异常。迄今已明确26种致病基因,均定位于初级纤毛上,其中BBS1、BBS2和BBS10是最常见... 详细信息

Bardet Biedl综合征(BBS)是一种罕见的累及多系统的常染色体隐性遗传病,主要特征为视网膜病变、多指(趾)畸形、肥胖、智力低下、性腺发育不良和肾功能异常。迄今已明确26种致病基因,均定位于初级纤毛上,其中BBS1、BBS2和BBS10是最常见的变异基因。对于该疾病目前尚无治愈性疗法,主要以对症支持治疗为主。本文从临床特点、诊断标准、致病基因、我国BBS患者现状、治疗等角度对该疾病进行综述,以期为临床对此类疾病的诊治提供参考。

关键词： Bardet Biedl综合征诊断标准致病基因治疗

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阴茎胚胎发育与尿道下裂发生的研究进展

临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 98-100页

作者：沈一丁孙珑燕翔浙江大学医学院附属第二医院儿科杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科杭州310052

阴茎是男性外生殖器的一部分,其结构和功能的异常会产生严重生理影响和社会心理影响。在胚胎发育的早期,原始胚基是双向分化的,直到18周左右才形成严格意义上的阴茎,其过程对理解尿道下裂等先天畸形的发生以及手术修复的探索有指导意义... 详细信息

阴茎是男性外生殖器的一部分,其结构和功能的异常会产生严重生理影响和社会心理影响。在胚胎发育的早期,原始胚基是双向分化的,直到18周左右才形成严格意义上的阴茎,其过程对理解尿道下裂等先天畸形的发生以及手术修复的探索有指导意义。本文旨在综述近年来阴茎组织胚胎学发育和尿道下裂发生的研究进展,包括正常情况下的早期胚胎发育、胚胎时期尿道及包皮的发育过程,以及发育异常情况下尿道下裂的发生过程。

关键词：阴茎胚胎发育尿道下裂

特纳综合征染色体核型与自身免疫性甲状腺疾病的相关性分析

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临床儿科杂志 2024年第1期42卷 70-74页

作者：赵方圆陈永花王卡娜王春林浙江大学医学院附属第一医院儿科浙江杭州310003

目的探讨特纳综合征(TS)患儿不同染色体核型与自身免疫性甲状腺疾病(AITD)发生率及甲状腺功能的关系。方法回顾性收集93例特纳综合征患儿临床资料,分析AITD及甲状腺功能异常在各组染色体核型中的详细分布情况及二者之间的关联。结果93... 详细信息

目的探讨特纳综合征(TS)患儿不同染色体核型与自身免疫性甲状腺疾病(AITD)发生率及甲状腺功能的关系。方法回顾性收集93例特纳综合征患儿临床资料,分析AITD及甲状腺功能异常在各组染色体核型中的详细分布情况及二者之间的关联。结果93例特纳综合征患儿初诊时有21例(22.6%)合并AITD,其中17例甲状腺功能正常,1例亚临床甲状腺功能减退(甲减),1例临床甲减,2例甲状腺功能亢进(甲亢)。21例AITD患儿在中位时间间隔3年定期复查,以评估甲状腺功能状态随时间的变化,其中10例甲状腺功能正常,4例亚临床甲减,3例临床甲减,4例甲亢。AITD组按照核型被分为3个亚组(A 1亚组8例45,X染色体单体、A2亚组1例嵌合体型及A3组12例X染色体结构异常),随访结束时,各组的甲状腺功能异常的发生率随时间推移明显增加。结论特纳综合征患儿随着时间的推移甲状腺功能出现逐步恶化,并且AITD初诊时年龄越大,甲状腺功能恶化发生率越高。特纳综合征患者需要定期监测甲状腺功能并及时处置。

关键词： Turner综合征染色体核型甲状腺自身抗体儿童

X连锁Alport综合征伴食管平滑肌瘤1例

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 275-277页

作者：唐子璐姚俊张沛何旭贾丽丽史凯丽夏正坤高春林南京医科大学金陵临床医学院(东部战区总医院)儿科南京210002 南京大学医学院附属金陵医院(东部战区总医院)儿科南京210002

患儿女,13岁,因“血尿9年余,胃代食管术后贫血1年”就诊东部战区总医院儿科。患儿9年余前出现血尿,通过皮肤活检诊断X连锁Alport综合征,1年前出现进食哽咽,于外院行食管病损切除+食管良性肿瘤切除+胃代食管术,组织病理提示平滑肌瘤,术... 详细信息

患儿女,13岁,因“血尿9年余,胃代食管术后贫血1年”就诊东部战区总医院儿科。患儿9年余前出现血尿,通过皮肤活检诊断X连锁Alport综合征,1年前出现进食哽咽,于外院行食管病损切除+食管良性肿瘤切除+胃代食管术,组织病理提示平滑肌瘤,术后出现血红蛋白降低。患儿贫血貌,此次入院进一步完善基因检测发现COL4A5基因外显子1杂合缺失及COL4A6基因外显子1-2杂合缺失,变异来源于母亲。结合患儿临床表现及基因结果,该患儿最终诊断为X连锁Alport综合征伴食管平滑肌瘤、胃代食管术后、缺铁性贫血。

关键词： Alport综合征食管平滑肌瘤食管良性肿瘤 X连锁 COL4A5基因杂合缺失食管病活检诊断

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儿童反应性关节炎的诊治进展

中华实用儿科临床杂志 2024年第6期39卷 469-472页

作者：李会珍徐金苹曹兰芳上海交通大学医学院附属仁济医院儿科上海200001

反应性关节炎(ReA)泛指远离关节部位的微生物感染后发生的无菌性、非化脓性关节炎。本病的疾病谱很广,依据临床发病特点,可分为人类白细胞抗原B27(HLA-B27)相关性ReA、急性风湿热(ARF)、链球菌感染后反应性关节炎(PSRA)三类。除关节炎外... 详细信息

反应性关节炎(ReA)泛指远离关节部位的微生物感染后发生的无菌性、非化脓性关节炎。本病的疾病谱很广,依据临床发病特点,可分为人类白细胞抗原B27(HLA-B27)相关性ReA、急性风湿热(ARF)、链球菌感染后反应性关节炎(PSRA)三类。除关节炎外,可伴有胃肠道、皮肤、眼、心脏病变等关节外表现。与成人不同,儿童ReA的发病过程更加复杂。HLA-B27相关性ReA更多见于胃肠道及呼吸系统感染后发生,中轴和骶髂关节累及少见,髋关节及外周关节受累和附着点炎更为常见。ARF最常见于5~15岁的儿童及青少年,以游走性、多发性关节炎为主要特点。儿童PSRA的发病持续时间较成人短,现就儿童ReA的流行病学特点、临床表现、诊治进展及预后进行综述,以提高临床医师对儿童ReA的认识。

关键词：儿童反应性关节炎诊断治疗