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成人法布雷病心肌病诊断与治疗中国专家共识

中华心血管病杂志 2024年第3期52卷 128-136页

作者：中华医学会心血管病学分会中华心血管病杂志编辑委员会张抒扬韩雅玲田庄金玮不详北京协和医院解放军北部战区总医院上海交通大学医学院附属瑞金医院

法布雷病(FD)是一种X染色体连锁遗传疾病,因GLA基因突变,导致其编码的α半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘(Gb3)及衍生物脱乙酰基Gb3(Lyso-Gb3)在多种细胞和组织中贮积,引起多脏器病变。在心血管系统中... 详细信息

法布雷病(FD)是一种X染色体连锁遗传疾病,因GLA基因突变,导致其编码的α半乳糖苷酶A(α-Gal A)活性降低或完全缺乏,造成代谢底物三己糖酰基鞘(Gb3)及衍生物脱乙酰基Gb3(Lyso-Gb3)在多种细胞和组织中贮积,引起多脏器病变。在心血管系统中,FD主要会导致左心室肥厚和(或)传导异常,即FD心肌病。由于FD心肌病是FD成人患者死亡的主要原因,因此结合心脏影像学、酶和底物活性、基因检测以及组织活检等方法的早期诊断,以及早期特异性酶替代疗法对于改善患者预后非常重要。本共识综合总结国内外已发表的FD心肌病诊断与治疗的相关证据,为FD心肌病的诊断与管理提供依据。

关键词：法布雷病心肌病诊断治疗

原发性脑出血早期血肿扩大的影响因素及列线图预测模型

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解放军医学杂志 2024年第5期49卷 504-510页

作者：伍发杨钰林伍婷婷蒋锐吴杰王鹏杜飞舟于红梅李建浩解放军西部战区总医院放射诊断科四川成都610083 成都市第五人民医院超声科四川成都611100 解放军西部战区总医院神经外科四川成都610083

目的探究原发性脑出血(sICH)患者发生早期血肿扩大(HE)的影响因素,构建预测模型并评估其预测效能。方法回顾性选取西部战区总医院2017年1月-2022年12月收治的sICH患者238例。按照HE超过33%或体积超过6 ml为标准,分为HE组(n=62)与血肿未... 详细信息

目的探究原发性脑出血(sICH)患者发生早期血肿扩大(HE)的影响因素,构建预测模型并评估其预测效能。方法回顾性选取西部战区总医院2017年1月-2022年12月收治的sICH患者238例。按照HE超过33%或体积超过6 ml为标准,分为HE组(n=62)与血肿未扩大(NHE)组(n=176);比较两组患者的临床特征(临床症状、实验室检查结果)、CT平扫影像学表现(NCCT)、格拉斯哥昏迷量表(GCS)评分;采用多因素logistic回归分析筛选sICH患者发生HE的危险因素并建模预测HE的概率。采用R语言rms包构建预测sICH患者HE的列线图模型,并构建相关的临床模型、NCCT模型、GCS模型,采用受试者工作特征(ROC)曲线下面积(AUC)分析各模型对sICH患者发生HE的预测效能,采用准确度、敏感度、特异度、约登指数等评估各模型的临床应用价值,采用Delong检验分析各模型预测值的差异。结果HE组与NHE组sICH患者的卫星征、旋涡征、抗凝药物治疗史比较差异有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,sICH患者发生HE的危险因素包括首次CT检查时间、均匀度、抗凝药物治疗史、体积、最大径、低密度征、岛征、卫星征及旋涡征(P<0.05)。构建的临床模型、NCCT模型、GCS模型和列线图模型预测sICH患者发生HE的AUC分别为0.672、0.706、0.518和0.754,列线图模型预测的准确度、敏感度、约登指数、AUC值均高于临床模型及NCCT模型。结论首次CT检查时间、均匀度、抗凝药物治疗史、体积、最大径、低密度征、岛征、卫星征及旋涡征是预测sICH患者发生早期HE的独立影响因素;基于以上参数构建的列线图模型预测HE发生的效能较高,具有一定的临床应用前景。

关键词：自发性脑出血血肿扩大列线图模型预测 CT

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胃肠肿瘤的精准营养治疗

中华胃肠外科杂志 2024年第3期27卷 225-230页

作者：周达王世杰王新颖南京大学医学院附属金陵医院(解放军东部战区总医院)普通外科南京210002

胃肠肿瘤的发生和进展多与个体遗传背景、不良生活方式以及不合理饮食等有关,营养也在其中发挥重要作用。传统的营养支持治疗方式,虽然能够满足部分胃肠肿瘤患者的营养需求,但显然无法适应新形势下胃肠肿瘤的整体治疗需要。精准营养治... 详细信息

胃肠肿瘤的发生和进展多与个体遗传背景、不良生活方式以及不合理饮食等有关,营养也在其中发挥重要作用。传统的营养支持治疗方式,虽然能够满足部分胃肠肿瘤患者的营养需求,但显然无法适应新形势下胃肠肿瘤的整体治疗需要。精准营养治疗又称个性化营养治疗,是指在考察个体遗传背景、生活特征、代谢指标、肠道微生物特征和生理状态因素的基础上,通过大数据分析,进行安全、高效的个体化营养干预,以达到预防和治疗慢性疾病的目的。本文围绕营养和胃肠肿瘤的关系,探讨精准营养治疗在胃肠肿瘤中的进展,期望实现有效的个性化干预方案,改善胃肠肿瘤患者的临床结局,提升胃肠肿瘤的整体治疗水平。

关键词：胃肿瘤结直肠肿瘤精准营养治疗

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无功能垂体腺瘤的临床管理策略

解放军医学杂志 2024年

作者：徐茜韩香赵静鞠海兵解放军联勤保障部队第920医院内分泌科

无功能垂体腺瘤(NFPAs)是较常见的颅内鞍区肿瘤，近年来随着计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)在临床的广泛应用，其诊断率明显增高。NFPAs无生化上的激素分泌增多，故可无明显的临床表现，而随着肿瘤的增大可表现为肿块压迫症状，... 详细信息

无功能垂体腺瘤(NFPAs)是较常见的颅内鞍区肿瘤，近年来随着计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)在临床的广泛应用，其诊断率明显增高。NFPAs无生化上的激素分泌增多，故可无明显的临床表现，而随着肿瘤的增大可表现为肿块压迫症状，如头痛、视力受损及相关垂体靶腺功能减退症状，甚至出现危及生命的垂体卒中。NFPAs患者垂体功能的评估和治疗方案的选择需要多学科团队的密切合作和科学管理。NFPAs发生发展的遗传和表观遗传机制尚未完全阐明，通过全基因组测序结合染色质结构分析等技术，可能开发出新的治疗策略。本文就NFPAs的流行病学、组织病理学、临床诊治及预后研究进展进行系统阐述，以期为临床管理提供借鉴和指导。

关键词：无功能垂体腺瘤垂体功能经鼻碟手术放射治疗多巴胺受体激动剂

3D打印辅助下自体肋骨肋软骨交界段移植重建创伤性手指关节缺损的短期疗效

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中华显微外科杂志 2024年第3期47卷 280-286页

作者：幸超峰胡智玉刘侠志杨涛陈佳肖滋润宋力成贝贝熊颖杰张广超贺永胜张高伟中国人民解放军联勤保障部队第九八八医院骨科郑州450042

目的探讨采用3D打印辅助下采用自体肋骨肋软骨交界段移植重建创伤性手指关节缺损的短期疗效。方法2022年8月-2023年7月,中国人民解放军联勤保障部队第九八八医院骨科对7例开放性手指关节缺损的患者,急诊一期清创骨折固定,骨缺损较多无... 详细信息

目的探讨采用3D打印辅助下采用自体肋骨肋软骨交界段移植重建创伤性手指关节缺损的短期疗效。方法2022年8月-2023年7月,中国人民解放军联勤保障部队第九八八医院骨科对7例开放性手指关节缺损的患者,急诊一期清创骨折固定,骨缺损较多无法对位的患者给予抗生素骨水泥填充,二期行骨水泥取出,在3D打印辅助下肋骨肋软骨交界段移植重建手指关节缺损;按照3D打印出的1∶1手部模型,将肋骨肋软骨制作出关节外形,与关节及骨缺损部位拼接后固定。术后复查X线,并按照Paley骨折愈合评分标准判断肋骨与掌、指骨断端愈合情况;门诊随访,测量移植关节活动度,上肢功能根据中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定,并记录患指及供区视觉模拟评分法(VAS)标准评分。结果术后7例患者手部伤口均一期愈合,1例供区伤口出现脂肪液化,其余均一期愈合。1例因指伸肌腱损伤,肋骨肋软骨交界段移植术后再次行伸肌腱修复手术。7例患者术后获得6~11个月随访,平均9个月。Paley骨折愈合评分标准判断结果,7例患者骨折愈合均为优。末次随访手指关节活动度,近侧指骨间关节(4例)屈、伸活动度为40°~80°(平均56.2°),掌指关节(1例)背伸10°、屈曲85°,拇指指骨间关节(2例)活动度为20°~35°(平均27.5°)。手部功能参照中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评定:优3例,良3例,可1例。结论本组针对一部分创伤性手指关节缺损的患者,采用肋骨肋软骨交界段切取制作成型,移植重建缺损部位关节,明显改善了创伤关节的外形及功能,尤其适用于合并指骨不规则缺损的患者。

关键词：肋骨肋软骨移植术手指关节关节开放性损伤软骨损伤关节缺损自体移植物

镜下清创植骨背侧经皮螺钉固定陈旧性腕舟骨骨折

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中国矫形外科杂志 2024年第20期 1893-1896页

作者：解琛门鸿月郑南飞王大伟程保国李宗玉解放军联勤保障部队第九六〇医院手外科

[目的]介绍镜下清创植骨背侧经皮螺钉固定治疗腕舟骨陈旧性骨折的手术方法及疗效。[方法] 2021年7月—2023年9月对12例腕舟骨陈旧性骨折患者采用上述手术治疗。镜下彻底清除断端纤维瘢痕及硬化骨。于背侧入路沿舟骨长轴置入导针，确认... 详细信息

[目的]介绍镜下清创植骨背侧经皮螺钉固定治疗腕舟骨陈旧性骨折的手术方法及疗效。[方法] 2021年7月—2023年9月对12例腕舟骨陈旧性骨折患者采用上述手术治疗。镜下彻底清除断端纤维瘢痕及硬化骨。于背侧入路沿舟骨长轴置入导针，确认导针位置准确后，镜下经套管向断端植入松质骨，最后沿导针置入螺钉固定。[结果] 12例患者随访时间平均（12.7±2.8）个月，与术前相比，末次随访时VAS评分[(5.1±0.8),(1.1±0.6), P<0.001]、改良mayo腕关节功能评分[(54.6±6.9),(86.7±6.8), P<0.001]显著改善。末次随访时骨折均愈合，愈合时间（5.7±1.5）个月。[结论]镜下清创植骨背侧经皮螺钉固定治疗腕舟骨陈旧性骨折，可微创完成清创和植骨，避免对舟骨血运的二次破坏，愈合率高，疗效满意。

关键词：舟骨骨折陈旧性骨折骨不连腕关节镜骨移植内固定

三维标测下经血管腔内交感神经消融术联合肾交感神经消融术治疗顽固性高血压并2型糖尿病1例

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中华心血管病杂志 2024年第8期52卷 925-928页

作者：苏芳菊冯娟张鹏王菲马凌解放军联勤保障部队第九四〇医院心血管内科兰州730050

顽固性高血压会导致严重的心脑血管事件, 目前仍缺乏行之有效的治疗方法。该文报道1例顽固性高血压合并2型糖尿病的青年患者, 三维指导下行经血管腔内交感神经消融术联合肾交感神经消融术治疗, 效果良好。该病例为肾交感神经消融术及经... 详细信息

顽固性高血压会导致严重的心脑血管事件, 目前仍缺乏行之有效的治疗方法。该文报道1例顽固性高血压合并2型糖尿病的青年患者, 三维指导下行经血管腔内交感神经消融术联合肾交感神经消融术治疗, 效果良好。该病例为肾交感神经消融术及经血管腔内交感神经消融术治疗顽固性高血压和2型糖尿病提供了新思路。

关键词：高血压 2型糖尿病肾交感神经消融术经血管腔内交感神经消融术腹腔干神经节

类风湿关节炎合并感染病原菌和血清SiCAM、CXCL10、IL-17表达及其诊断价值

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中华医院感染学杂志 2024年 3251-3255页

作者：刘晓光宋薇刘静解放军联勤保障部队第九七〇医院威海医疗区风湿科解放军联勤保障部队第九七〇医院肿瘤血液病区

目的探讨类风湿关节炎合并感染病原菌和血清可溶性细胞间黏附分子(SiCAM)、趋化因子C-X-C配体10(CXCL10)、白细胞介素(IL)-17表达及其诊断价值。方法选取2019年7月-2023年7月解放军联勤保障部队第970医院收治的62例类风湿关节炎合并... 详细信息

目的探讨类风湿关节炎合并感染病原菌和血清可溶性细胞间黏附分子(SiCAM)、趋化因子C-X-C配体10(CXCL10)、白细胞介素(IL)-17表达及其诊断价值。方法选取2019年7月-2023年7月解放军联勤保障部队第970医院收治的62例类风湿关节炎合并感染患者为感染组和66例类风湿关节炎未发生感染患者为非感染组,分析病原菌分布特点及耐药性,比较两组血清SiCAM、CXCL10、IL-17表达,分析血清SiCAM、CXCL10、IL-17单独及联合检测对类风湿关节炎患者合并感染的诊断价值。结果 62例类风湿关节炎合并感染患者共培养出78株病原菌,主要为大肠埃希菌和金黄色葡萄球菌。大肠埃希菌对氨苄西林耐药严重,金黄色葡萄球菌对青霉素耐药严重。感染组血清Si CAM、CXCL10、IL-17表达高于非感染组(P<0.05)。血清SiCAM、CXCL10、IL-17指标联合检测对类风湿关节炎合并感染患者的诊断曲线下面积(AUC)值高于单独检测(P<0.05),且联合检测的敏感度为88.71%,特异度为90.91%。结论类风湿关节炎合并感染患者主要病原菌为大肠埃希菌和金黄色葡萄球菌,大肠埃希菌对氨苄西林耐药严重,金黄色葡萄球菌对青霉素耐药严重。类风湿关节炎合并感染患者血清Si CAM、CXCL10、IL-17呈高表达,且三指标联合检测对类风湿关节炎合并感染诊断价值高。

关键词：类风湿关节炎感染病原菌耐药性可溶性细胞间黏附分子趋化因子C-X-C配体10 白细胞介素-17 诊断价值

基础胰岛素联合口服降糖药治疗不佳的2型糖尿病患者转换为德谷胰岛素利拉鲁肽注射液治疗1例

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中华糖尿病杂志 2024年第Z1期16卷 137-139页

作者：徐锌曲建昌解放军第三〇五医院内分泌科北京

报道1例就诊于解放军第三〇五医院内分泌科, 经基础胰岛素联合口服降糖药治疗不佳的2型糖尿病(T2DM)患者转换为德谷胰岛素利拉鲁肽注射液治疗取得良好效果的过程。患者为56岁女性, 主因发现血糖升高14年, 视物模糊4个月就诊。患者14年... 详细信息

报道1例就诊于解放军第三〇五医院内分泌科, 经基础胰岛素联合口服降糖药治疗不佳的2型糖尿病(T2DM)患者转换为德谷胰岛素利拉鲁肽注射液治疗取得良好效果的过程。患者为56岁女性, 主因发现血糖升高14年, 视物模糊4个月就诊。患者14年前体检发现血糖升高, 诊断为T2DM, 予德谷胰岛素20 U/d皮下注射, 口服二甲双胍1 g(2次/d)联合达格列净10 mg(1次/d)治疗, 血糖仍控制不佳入院。患者体重指数(BMI)26.93 kg/m2, 腰围102.5 cm。尿白细胞2+。糖化血红蛋白(HbA1c)9.1%, 糖尿病相关抗体均阴性, 尿白蛋白/肌酐比值58.88 mg/g。混合餐糖耐量试验示空腹血糖9.67 mmol/L, 空腹C肽2.25 ng/ml, 餐后2 h血糖13.71 mmol/L, 餐后2 h C肽4.94 ng/ml。患者存在泌尿系统感染, 停用达格列净, 逐步增加德谷胰岛素剂量至36 U(1次/d)。患者血糖波动较大, 将德谷胰岛素停用, 改为德谷胰岛素利拉鲁肽注射液36剂量单位(1次/d)皮下注射。持续葡萄糖监测显示, 患者血糖趋于平稳, 葡萄糖在目标范围内时间由最低的29.5%逐渐升高至83.3%, 血糖曲线示变异性降低。患者无低血糖及胃肠道不良反应。

关键词：糖尿病, 2型德谷胰岛素利拉鲁肽胰岛素基础胰岛素口服降糖药