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瞬时弹性成像对不同年龄慢性乙型肝炎肝纤维化患儿的诊断价值

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临床肝胆病杂志 2020年第6期36卷 1268-1272页

作者：徐志强董漪王福川王丽旻闫建国曹丽丽王璞李爱芹钟彦伟张敏解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心北京100039

目的评估瞬时弹性成像FibroScan对0~18岁不同年龄段儿童慢性乙型肝炎(CHB)肝纤维化的诊断价值。方法选取解放军总医院第五医学中心2015年6月-2019年12月住院拟行抗病毒治疗的18岁以下的CHB患儿280例,其中学龄前儿童(≤6岁)157例、学龄儿... 详细信息

目的评估瞬时弹性成像FibroScan对0~18岁不同年龄段儿童慢性乙型肝炎(CHB)肝纤维化的诊断价值。方法选取解放军总医院第五医学中心2015年6月-2019年12月住院拟行抗病毒治疗的18岁以下的CHB患儿280例,其中学龄前儿童(≤6岁)157例、学龄儿童(6~12岁)74例、青少年(12~18岁)49例。3组均行肝穿刺病理检查评估肝纤维化程度,按Matevia评分分为轻度(0≤F青少年3组轻度肝纤维化患儿LSM分别为4.9(4.3~5.6)kPa、5.5(4.5~6.3)kPa、6.0(5.4~7.0)kPa,其中学龄前组与青少年组比较差异有统计学意义(Z=10.929,P=0.003);中度肝纤维化患儿60例,3组中度肝纤维化患儿LSM分别为5.6(4.5~6.5)kPa、6.4(5.4~7.7)kPa、7.1(6.3~8.0)kPa,其中学龄前组与青少年组比较差异有统计学意义(Z=8.517,P=0.011);重度肝纤维化34例,3组重度肝纤维化患儿LSM分别为8.3(7.1~9.2)kPa、9.1(8.5~13.1)kPa、11.1(8.5~12.0)kPa,3组比较差异无统计学意义(χ^2=4.553,P=0.103)。≤12岁患儿LSM与肝纤维化程度显著相关(r=0.447,P12岁患儿LSM与肝纤维化程度显著相关(r=0.722,P12岁患儿的诊断阈值高于≤12岁患儿。

关键词：乙型肝炎,慢性弹性成像技术诊断年龄分布儿童

HBeAg阳性慢性乙型肝炎患儿干扰素α治疗效果预测因素分析

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中华肝脏病杂志 2019年第1期27卷 59-61页

作者：闫亮史艳敏史策储芳陈大为王福川甘雨张敏钟彦伟解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心北京 100039

慢性乙型肝炎患儿在使用干扰素α治疗初始阶段,可以通过患儿基线HBsAg水平、基线HBVDNA载量来预测治疗效果,基线HBsAg水平低、基线HBVDNA载量低的患儿发生应答的概率更高,为指导临床用药提供实验依据,保证患儿得到合理有效的治疗,节约... 详细信息

慢性乙型肝炎患儿在使用干扰素α治疗初始阶段,可以通过患儿基线HBsAg水平、基线HBVDNA载量来预测治疗效果,基线HBsAg水平低、基线HBVDNA载量低的患儿发生应答的概率更高,为指导临床用药提供实验依据,保证患儿得到合理有效的治疗,节约治疗费用。

关键词：肝炎,乙型,慢性干扰素类预测

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易被误诊为肝炎的遗传代谢性肝病

中国实用儿科杂志 2020年第7期35卷 528-531页

作者：朱世殊董漪解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心北京100039

遗传代谢性肝病为罕见病,种类多,总体患病人群并不少。早期临床表现与肝炎相似无特异性,常规检查难以确诊,易导致误诊。因此,临床上应从不明原因的肝病中早期识别这类疾病,及早行特殊检查,早诊断、早治疗,避免肝病进展。

关键词：遗传代谢性肝病基因肝炎误诊

慢性乙型肝炎儿童免疫耐受期随机对照干扰素序贯联合拉米夫定抗病毒治疗的疗效影响因素研究

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中华肝脏病杂志 2019年第8期27卷 604-609页

作者：朱世殊董漪张鸿飞王丽旻徐志强张敏甘雨陈大为王福川闫建国赵攀解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心北京100039 解放军总医院第五医学中心临床试验中心北京100039

目的通过随机对照研究探讨免疫耐受期慢性乙型肝炎儿童抗病毒治疗的疗效及影响疗效的相关因素。方法2014年5月至2015年4月住院免疫耐受期慢性乙型肝炎>1~≤16岁儿童按2∶1比例随机分配46例儿童进入治疗组,先予以干扰素α(3~5MIU/m2,隔日... 详细信息

目的通过随机对照研究探讨免疫耐受期慢性乙型肝炎儿童抗病毒治疗的疗效及影响疗效的相关因素。方法2014年5月至2015年4月住院免疫耐受期慢性乙型肝炎>1~≤16岁儿童按2∶1比例随机分配46例儿童进入治疗组,先予以干扰素α(3~5MIU/m2,隔日1次)治疗12周,如HBVDNA下降1~≤16岁儿童资料作为对照组。治疗组与对照组按年龄分层为>1~≤7岁和7~≤16岁两个年龄段。计量资料比较采用t检验,方差分析等单因素分析方法,计数资料采用χ2检验。用logistic多元回归方法分析不同因素对应答的影响。结果(1)治疗组中>1~≤7岁儿童22例(47.8%),对照组中>1~≤7岁儿童12例(52.2%)。治疗组母婴传播和基线丙氨酸氨基转移酶正常儿童分别为34例(73.9%)和18例(39.1%);对照组分别为17例(73.9%)和10例(43.5%)。(2)随访结束时治疗组15例(32.6%)儿童出现HBeAg血清学转换。10例(21.7%)出现HBsAg清除,其中9例(19.6%)儿童HBsAg清除或伴抗-HBs转阳同时出现HBeAg血清学转换,1例(2.2%)儿童HBsAg清除,但HBeAg及抗-HBe均为阳性。对照组1例HBVDNA低于检测值下限,1例发生HBeAg血清学转换,没有发现HBsAg清除。(3)随访结束时治疗组中>1~≤7岁患者和>7~≤16岁患者HBeAg血清学转换率分别为45.5%和20.8%(P=0.078);HBsAg清除率为36.4%和8.3%(P=0.023)。基线丙氨酸氨基转移酶水平正常和异常者HBeAg血清转换率分别为5.6%和50.0%(P=0.005);HBsAg清除率分别为5.6%和32.1%(P=0.077)。儿童的性别、是否母婴传播、HBVDNA基因分型及基线HBsAg高低的抗病毒疗效比较差异均无统计学意义(P值均>0.05)。(4)治疗24周时若HBsAg定量<3000IU/ml,则在随访结束时100%出现HBsAg和HBeAg清除。(5)多因素logistic回归分析结果显示HBeAg血清转换率与儿童非母婴传播及基线丙氨酸氨基转移酶异常相关;HBsAg清除率与年龄相关。结论7岁以下且基线轻度丙氨酸氨基转移酶异常的免疫耐受期慢性乙型肝炎儿童干扰素序贯联合拉米夫定抗病毒治疗及延长疗程可以提高HBVDNA阴转率、HBeAg血清学转换率和HBsAg清除率。

关键词：儿童肝炎,乙型,慢性免疫耐受期抗病毒治疗

常染色体隐性遗传性多囊肾合并先天性肝纤维化一家系3例报告及文献复习

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临床肝胆病杂志 2019年第1期35卷 166-168页

作者：曹丽丽董漪徐志强陈大为王福川甘雨王丽旻闫建国王璞李爱芹张敏中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心北京100039

常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)是一种多发于儿童肾脏和胆道系统的严重单基因遗传病[1],以肝门静脉系统发育不全为特征,包括胆管板重塑缺陷、胆管增生和先天性肝纤维化(congenital hep... 详细信息

常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)是一种多发于儿童肾脏和胆道系统的严重单基因遗传病[1],以肝门静脉系统发育不全为特征,包括胆管板重塑缺陷、胆管增生和先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis,CHF)[2-4]。ARPKD发病率为1∶20 000~40 000,属罕见病[5],合并CHF的发病率更低。本文将一家系(3姐弟)ARPKD伴CHF的病例报道如下。

关键词：多囊肾,常染色体隐性先天性肝纤维化病例报告

进行性家族性肝内胆汁淤积症3型一家系2例报告

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临床肝胆病杂志 2020年第7期36卷 1601-1604页

作者：李爱芹董漪徐志强王福川王丽旻闫建国曹丽丽王璞张敏中国人民解放军总医院第五医学中心青少年肝病诊疗与研究中心北京100039

进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组婴儿或儿童期起病,以严重肝内胆汁淤积及皮肤瘙痒为主要特征,在儿童期或者青春期可因肝衰竭而导致死亡的罕见常染色体隐性遗传性疾病。目前确切... 详细信息

进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressive familial intrahepatic cholestasis,PFIC)是一组婴儿或儿童期起病,以严重肝内胆汁淤积及皮肤瘙痒为主要特征,在儿童期或者青春期可因肝衰竭而导致死亡的罕见常染色体隐性遗传性疾病。目前确切发病率尚无报道,估计为1/50000~1/100000[1]。PFIC共分6型,是我国儿童慢性胆汁淤积的重要原因之一。其中,1、2、4、5、6型的血清Y-GGT特征性降低或正常,而由ABCB4基因突变导致的PFIC 3型(PFIC-3)GGT升高,肝组织病理表现为明显的小胆管增生和肝纤维化,与非PFIC导致的胆汁淤积性肝病不易区分,容易造成误诊漏诊。本文将一家系中兄弟2人临床表现为胆汁淤积、进行性肝纤维化,历时多年诊断不明,最终基因检测确诊为PFIC-3的病例报道如下。

关键词：遗传性疾病,先天性胆汁淤积,肝内儿童

感染诱发急性肾损伤在慢加急性肝衰竭中的临床特点

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中华肝脏病杂志 2020年第5期28卷 397-402页

作者：陈婧李文刚刘晓燕童晶晶李晨李会严立龙关崇丹胡瑾华苏海滨解放军总医院第五医学中心肝衰竭诊疗与研究中心北京100039 解放军总医院第五医学中心肿瘤放射治疗中心北京100039

目的探讨感染诱发AKI在慢加急性肝衰竭(ACLF)患者中的发生率、影响因素及预后。方法回顾性研究2014至2016年住院治疗的516例慢加急性肝衰竭合并感染的患者。收集患者一般情况、临床特征,根据患者是否发生AKI及AKI严重程度分组,对其一般... 详细信息

目的探讨感染诱发AKI在慢加急性肝衰竭(ACLF)患者中的发生率、影响因素及预后。方法回顾性研究2014至2016年住院治疗的516例慢加急性肝衰竭合并感染的患者。收集患者一般情况、临床特征,根据患者是否发生AKI及AKI严重程度分组,对其一般情况、实验室检查结果、并发症发生、生存情况进行对比分析。结果HBV感染(67.8%)和酒精性肝病(20.0%)是主要病因。感染部位最常见于腹腔、肺部及血液。多因素分析显示血中性粒细胞计数、总胆红素、乳酸以及发生感染性休克是ACLF患者发生感染后诱发AKI的独立危险因素。感染后出现AKI患者28、90、360 d的累计病死率显著高于无AKI患者(51.6%和20.5%,70.2%和40.3%,73.4%和45.9%;P值均肝病及感染严重程度与ACLF患者感染诱发AKI明显相关,感染后一旦发生AKI,患者病死率明显增高。

关键词：肝衰竭,慢加急性感染急性肾损伤

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儿童药物性肝损伤的用药分析及临床特征

临床肝胆病杂志 2019年第3期35卷 579-584页

作者：张艳芳郭玉明牛明葛斐林景婧朱云朱世殊韩紫欣王伽伯刘士敬肖小河承德医学院河北承德067000 解放军总医院第五医学中心全军中医药研究所北京100039 解放军总医院第五医学中心中西医结合诊疗与研究中心北京100039 解放军总医院第五医学中心青少年肝病科北京100039

目的探讨导致儿童药物性肝损伤(DILI)的损肝药物及其发生的相关危险因素,为儿童临床安全用药提供参考。方法对解放军总医院第五医学中心2008年1月-2017年12月187例0～14岁儿童DILI的用药史、生化指标、症状体征及临床转归等进行回顾性... 详细信息

目的探讨导致儿童药物性肝损伤(DILI)的损肝药物及其发生的相关危险因素,为儿童临床安全用药提供参考。方法对解放军总医院第五医学中心2008年1月-2017年12月187例0～14岁儿童DILI的用药史、生化指标、症状体征及临床转归等进行回顾性分析。采用整合证据链法将其中127例可获取用药信息的DILI病例分为西药致DILI组(西药组,n=75)、中药致DILI组(中药组,n=15)及中西药联用致DILI组(中西药联用组,n=37)。比较不同组间的用药原因、用药时间和潜伏期、药物分类的差异。偏态分布的计量资料多组间比较采用Kruskal-Wallis H检验,进一步两两比较采用Nemenyi检验,计数资料组间比较采用χ2检验。结果重度及重度以上肝损伤的儿童DILI有116例,占全部病例的62%(116/187),其中肝移植3例,死亡1例,45例(24%)发生慢性化。西药组和中西药联用组的可疑损肝西药均以抗菌药和解热镇痛抗炎药为主,分别占各组的42%和30%、56%和31%。中药组的可疑损肝药物以治疗皮肤病的中药为主,占中药组的47%,且主要为何首乌制剂(33%)。3组间用药时间(H=11. 658,P=0. 003)和潜伏期(H=10. 945,P=0. 004)差异均有统计学意义,中药组比其他两组的用药时间和潜伏期更长,差异均有统计学意义(P值均<0. 05)。结论儿童DILI多数比较严重,应高度重视儿童用药的肝损伤风险,尤其对抗菌药、解热镇痛抗炎药以及治疗皮肤病的部分中药的长期用药肝损伤风险应加以重点防控。

关键词：药物性肝损伤儿童用药分析

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酒精性肝炎临床诊断的再思考

临床肝胆病杂志 2019年第3期35卷 476-477页

作者：邹正升解放军总医院第五医学中心非感染性肝病诊疗与研究中心北京100039

根据酒精性肝炎(AH)和重症AH的概念、临床特征、预后等的明显差异,建议将AH明确区分为轻症AH和重症AH。住院的酒精性肝病(ALD)患者的疾病谱,肝硬化占绝大多数,同时轻症AH和重症AH共占比15%左右。重症AH包含酒精性肝衰竭;重症AH是临床诊... 详细信息

根据酒精性肝炎(AH)和重症AH的概念、临床特征、预后等的明显差异,建议将AH明确区分为轻症AH和重症AH。住院的酒精性肝病(ALD)患者的疾病谱,肝硬化占绝大多数,同时轻症AH和重症AH共占比15%左右。重症AH包含酒精性肝衰竭;重症AH是临床诊断,而酒精性脂肪性肝炎是病理诊断。重症AH欧美国家的临床诊断标准趋于一致,而2018年中国指南与欧美国家不一致。

关键词：肝炎,酒精性诊断