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中心性浆液性脉络膜视网膜病变:黄斑病,还是脉络膜病

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国际眼科杂志 2025年第1期25卷 10-12页

作者：惠延年空军军医大学西京医院眼科全军眼科研究所陕西省西安市710032

中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)于1866年首次报告,目前已认识到是继年龄相关性黄斑变性、糖尿病黄斑水肿和视网膜静脉阻塞之后第4位常见的黄斑液体渗漏性病变。虽然在大多数病例具有自限性,但在慢性CSC患者可引起外层视网膜萎缩及... 详细信息

中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)于1866年首次报告,目前已认识到是继年龄相关性黄斑变性、糖尿病黄斑水肿和视网膜静脉阻塞之后第4位常见的黄斑液体渗漏性病变。虽然在大多数病例具有自限性,但在慢性CSC患者可引起外层视网膜萎缩及脉络膜新生血管,严重损害视力。以往CSC一直被列为黄斑病,或累及黄斑的获得性疾病,但借助于眼底成像技术的快速发展和应用,这一概念已经改变。自2013年起,在眼底病权威著作中已将CSC列为脉络膜血管/Bruch膜疾病,或脉络膜病。CSC属于一种厚脉络膜病的常见表现型。CSC的发病机制在于脉络膜血管扩张瘀滞、重塑及涡静脉间吻合,致使脉络膜毛细血管静脉压升高,进而造成血管、视网膜色素上皮层及视网膜外屏障损害,引起黄斑液体渗漏。但引起脉络膜血管异常的危险因素或原因尚未阐明。目前的干预策略集中在消除黄斑积液,而对消除病因或危险因素尚无明确疗法。因此,对CSC的病理生理学和病因治疗值得更多的关注。

关键词：中心性浆液性脉络膜视网膜病变厚脉络膜病眼底成像技术治疗

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胸膜外肉瘤样恶性间皮瘤临床病理学观察

中华病理学杂志 2017年第8期46卷 559-564页

作者：卫关辰杨守京第四军医大学西京医院病理科西安710032

目的探讨胸膜外肉瘤样恶性间皮瘤临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法收集6例发生于胸膜外的肉瘤样恶性间皮瘤病例,分析其临床资料、组织学特征及免疫组织化学结果,进行电镜观察,并对所有病例进行随访.结果患者男3例,女3例;年龄41~75... 详细信息

目的探讨胸膜外肉瘤样恶性间皮瘤临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法收集6例发生于胸膜外的肉瘤样恶性间皮瘤病例,分析其临床资料、组织学特征及免疫组织化学结果,进行电镜观察,并对所有病例进行随访.结果患者男3例,女3例;年龄41~75岁,平均年龄60岁,均无石棉接触史和胸膜病变.肿瘤分别发生在腹腔（3例）、骨（2例）和颈部（1例）.光镜检查显示,肿瘤细胞呈梭形或多形性,呈束状排列,形态类似于纤维瘤病、纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤.瘤细胞异型性明显,核分裂象易见.免疫组织化学结果显示,肿瘤细胞呈广谱细胞角蛋白（6/6）、calretinin （5/6）、podoplanin （6/6）、D2-40 （4/6）、波形蛋白（6/6）、WT1 （4/6）、CD10 （3/6）和平滑肌肌动蛋白（4/6）阳性,Ki-67阳性指数25%~55%,平均〉40%,而其他标志物均阴性.电镜观察：瘤细胞呈梭形、椭圆形、多边形,胞质中含有丰富的粗面内质网、细胞内管腔和更罕见的胞质内纤毛,偶尔的肿瘤细胞内出现少量的张力中间丝,肿瘤细胞间具有小的细胞间连接和从肿瘤细胞表面突出的钝小流产微绒毛.该组病例随访9个月,有1例复发,4例转移,均死亡.结论胸膜外肉瘤样恶性间皮瘤极为少见,易与其他类型肉瘤混淆,需借助于免疫组织化学进行诊断与鉴别诊断.

关键词：肿瘤,间皮免疫组织化学诊断,鉴别

上皮样肉瘤伴有间皮和淋巴管内皮分化十例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2017年第4期46卷 228-234页

作者：克祯彧杨守京第四军医大学西京医院病理科西安710032

目的总结上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断，探讨其间皮和淋巴管内皮标志物表达情况。方法收集10例远端型上皮样肉瘤患者的临床资料，观察其组织病理学形态、免疫组织化学特征，并进行随访... 详细信息

目的总结上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma）的临床病理特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断，探讨其间皮和淋巴管内皮标志物表达情况。方法收集10例远端型上皮样肉瘤患者的临床资料，观察其组织病理学形态、免疫组织化学特征，并进行随访。结果10例上皮样肉瘤中，男性5例，女性5例，发病年龄8．66岁。肿瘤分别位于上肢和下肢，多数位于肢端，大多表现为进行性加重的疼痛性结节状肿块。组织形态上，肿瘤由上皮样、横纹肌样、梭形细胞混合并相互过渡组成，细胞间见明显的胶原纤维沉积，呈结节状或结节融合成弥漫片状，中央常见坏死，形成肉芽肿样结构。细胞胞质丰富，嗜酸性，细胞核卵圆形、泡状，一个或多个明显核仁，核分裂象多见。免疫组织化学显示，AE1／AE3（9／10）、上皮细胞膜抗原（10／10）、CD34（9／10）、波形蛋白（10／10）阳性，INI-1均阴性。此外。本组病例还表达各种间皮标志物如Calretinin和WT1，血管及淋巴管内皮细胞标志物FLI-1、ERG、podoplanin、D2—40、M2A和VEGFR-3。而CD31、结蛋白、第八因子相关抗原、HHF35、HMB45、MelanA、MyoD1、肌浆蛋白、S-100蛋白和平滑肌肌动蛋白均为阴性。病例自2012年10月随访至2016年8月，有7例复发和5例转移，4例转移至肺。5例死亡，其中2例转移至肺并死亡，1例骨转移并死亡，1例转移至肺、小肠和腹膜并死亡。结论上皮样肉瘤除具有向成骨、软骨和脂肪细胞分化潜能外，还有向间皮、血管内皮细胞和淋巴管内皮等多向分化的潜能。因肿瘤组织主要由上皮样细胞、横纹肌样细胞及梭形细胞构成，形态复杂多样，又具有间皮和淋巴管内皮细胞分化，因而极易与具有类似形态或免疫表型的其他肿瘤混淆。故其鉴别诊断尤为重要。

关键词：肉瘤内皮内皮淋巴管免疫组织化学诊断,鉴别

关键性转录因子Prox-1在Kaposi样血管内皮细胞瘤淋巴管内皮分化中的作用和意义

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中华病理学杂志 2017年第3期46卷 176-181页

作者：克祯彧杨守京第四军医大学西京医院病理科西安710032

目的分析Kaposi样血管内皮细胞瘤（KHE）的临床病理学特征及预后,并探讨关键性转录因子Prox-1在KHE淋巴管内皮分化中的作用.方法收集2009年10月至2016年6月间9例KHE的临床病理资料,其中男3例,女6例.年龄2个月～8岁,平均年龄约3岁4个... 详细信息

目的分析Kaposi样血管内皮细胞瘤（KHE）的临床病理学特征及预后,并探讨关键性转录因子Prox-1在KHE淋巴管内皮分化中的作用.方法收集2009年10月至2016年6月间9例KHE的临床病理资料,其中男3例,女6例.年龄2个月～8岁,平均年龄约3岁4个月.5例发生于皮肤（颈部2例、鼻根部1例、腹股沟1例、大腿根部1例）,2例发生于肱骨,1例发生于腰3椎骨,1例发生于肠系膜.临床上多表现为单发软组织肿块,术前病程1个月至1年.采用EnVision两步法免疫组织化学染色,对其进行临床病理分析.结果该组病例组织形态上由球状或丛状分布的梭形细胞或卵圆形细胞组成,呈浸润性生长.免疫组织化学结果显示,血管及淋巴管内皮标志物均阳性,包括淋巴管内皮细胞关键性转录因子Prox-1和血管内皮细胞生长因子受体3.9例患者随访时间1～60个月（平均26个月）,其中,除2例患者死亡外,其余均无病生存.结论 KHE是一种罕见的血管肿瘤,具有部分淋巴管内皮分化,其中,关键性转录因子Prox-1可能发挥重要转录调节作用.该肿瘤具有侵袭性和复发倾向,在条件允许的情况下,完整切除是其首选的治疗方法.

关键词：血管内皮瘤淋巴管免疫组织化学

23例套细胞淋巴瘤患者临床特征及预后相关因素分析

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中华血液学杂志 2016年第6期37卷 491-496页

作者：梁蓉王哲朱米娜郝彩霞张娜王健红张涛杨岚顾宏涛董宝侠白庆成高广勋陈协群第四军医大学西京医院血液内科西安710032 第四军医大学西京医院病理科西安710032

目的观察套细胞淋巴瘤（MCL）患者的临床特征并探讨预后相关因素。方法回顾性分析23例MCL患者的临床资料，并采用免疫组化检测12例MCL患者的Mcl一1、磷酸化（p）NF—id3p65和14．3．3（蛋白的表达，分析预后相关因素。结果23例MCL患者... 详细信息

目的观察套细胞淋巴瘤（MCL）患者的临床特征并探讨预后相关因素。方法回顾性分析23例MCL患者的临床资料，并采用免疫组化检测12例MCL患者的Mcl一1、磷酸化（p）NF—id3p65和14．3．3（蛋白的表达，分析预后相关因素。结果23例MCL患者中，国际预后指数（IPI）0～2分17例（73．9％），3-4分6例（26．1％），前者2年无进展生存（PFS）率优于后者（47．1％对0，P=-0．049）；MCL国际预后指数（MIPI）〈5．7分16例（69．5％），总反应率（ORR）、2年总生存（OS）率及PFS率均优于MIPI≥5．7组患者（7例）（ORR：81．3％对33．3％，P=-0．032；OS：68．8％对16．7％，P=0．041；PFS：50．0％对0，P=0．040）。利妥昔单抗（R）＋CHOP（E）[阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、泼尼松（依托泊苷）]方案组ORR、2年OS及PFS率分别为100．0％、80．0％及70．0％，均优于cHOP（E）方案组（分别为38．5％、30．8％及7．7％）（尸值分别为0．002、0．024、0．003）。12例患者中6例Mcl-1阳性，其中2例短期治疗有效[完全缓解（cR）＋部分缓解（PR）]，随访2年存活，1例随访2年持续CR；而Mcl-1阴性患者均达CR，随访2年存活，5例随访2年持续CR／PR。6例***65阳性患者中3例短期治疗有效，随访2年存活，1例随访2年持续CR；而6例pNF-κBp65阴性患者5例达到CR，随访2年持续CR／PR。8例14—3—3ζ阳性患者中5例治疗有效，4例随访2年存活，3例随访2年持续CR／PR；4例14．3．3‘阴性患者3例达到CR，4例随访2年存活，3例随访2年持续CR／PR。结论MCL患者异质性明显，MIPI较IPI具有更好的预后判断意义。R＋CHOP（E）方案较CHOP（E）方案疗效好。Mcl-1、***3p65、14．3—3（蛋白表达可能与MCL预后有一定关系。

关键词：淋巴瘤膜细胞病理学临床预后

梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤20例临床病理学观察

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中华病理学杂志 2020年第4期49卷 336-342页

作者：杨丽张红娟杨守京空军军医大学(第四军医大学)西京医院病理科西安710032

目的:探讨梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma,SRMS)的临床病理学特征、免疫表型,及MyoD1表达与基因突变的关系。方法:收集2009至2019年20例空军军医大学(第四军医大学)西京医院SRMS病例资料和切片。... 详细信息

目的:探讨梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤(spindle cell/sclerosing rhabdomyosarcoma,SRMS)的临床病理学特征、免疫表型,及MyoD1表达与基因突变的关系。方法:收集2009至2019年20例空军军医大学(第四军医大学)西京医院SRMS病例资料和切片。对肿瘤切除标本进行组织学形态和免疫组织化学EnVision染色,对12例进行MYOD1基因Sanger法测序分析。结果:20例包括儿童12例和成人8例,其中男性11例,女性9例,年龄8个月至85岁,平均22岁。患者临床主要表现为逐渐增大的无痛性肿块。发生于头颈部7例,腹盆腔7例(腹腔4例、盆腔2例、左侧胸腹腔1例),上肢5例(左肩部2例、右腋下1例、右肱骨1例、左前臂1例),背部1例。肿瘤直径2.5~20.0 cm,平均6.2 cm。病理组织学观察,肿瘤主要由梭形细胞组成,呈束状排列,其中7例至少部分区域呈鱼骨样或人字形的束状排列,似成人型纤维肉瘤;4例可见不同程度明显的间质硬化,2例局部可见血管外皮细胞瘤样结构,4例出现疏松黏液样区域,9例可见不同程度的坏死灶。有3例在梭形细胞之间有少量的梭形或多角形的横纹肌母细胞。在该组病例中,16例为纯梭形细胞,2例为纯硬化性,2例为梭形细胞/硬化性混合性横纹肌肉瘤。免疫组织化学显示,梭形细胞均为结蛋白阳性,以及Myogenin和/或MyoD1不同程度阳性;而其他标志物,如广谱细胞角蛋白、间变性淋巴瘤激酶1、CD34、上皮细胞膜抗原、HMB45、H-cald、平滑肌肌动蛋白和S-100蛋白均阴性。12例测序病例中,有4例(4/12)检测到MYOD1基因p.L122R位点突变。有效随访12例,时间1~51个月,3例因多发转移死亡,3例复发,2例带瘤生存。结论:SRMS是少见类型的横纹肌肉瘤,好发于头颈部,多见于儿童,成人较少见。有MYOD1基因突变的SRMS通常有弥漫的MyoD1核阳性,与更具有侵袭性的生物学行为有关。

关键词：横纹肌肉瘤肌D蛋白质免疫组织化学

恶性胃肠道神经外胚层肿瘤3例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2023年第8期52卷 791-796页

作者：范春阳王艳霞胡沛臻杨守京空军军医大学(第四军医大学)西京医院病理科西安710032

目的探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(gastrointestinal neuroectodermal tumors,GNET)的临床、组织学、超微结构、免疫表型和分子特征、诊断和鉴别诊断。方法收集2013—2022年间空军军医大学西京医院诊断为恶性GNET病例3例。对手术切除... 详细信息

目的探讨恶性胃肠道神经外胚层肿瘤(gastrointestinal neuroectodermal tumors,GNET)的临床、组织学、超微结构、免疫表型和分子特征、诊断和鉴别诊断。方法收集2013—2022年间空军军医大学西京医院诊断为恶性GNET病例3例。对手术切除标本进行组织学、超微结构观察,免疫组织化学以及分子遗传学检测,并随访患者。结果患者中男性2例,女性1例,肿瘤分别发生于回肠、降结肠和直肠。肿瘤最大径2~4 cm,包膜不完整,切面实性、灰白质韧。镜下大多数瘤细胞呈短梭形或卵圆形,局部上皮样,具有弱嗜酸性或透明胞质,呈实性片状或巢状分布,或假腺泡状排列。电镜观察显示神经内分泌分化,未见黑色素小体。免疫组织化学染色,瘤细胞呈S-100蛋白、SOX10、CD56、突触素和波形蛋白弥漫阳性,而黑色素标志物HMB45和Melan A均阴性。荧光原位杂交检测,3例均显示EWSR1基因重排。1例进行二代基因测序,检测到EWSR1-ATF1基因融合。患者分别随访6个月、3年及5年,复查均提示肺或肝转移,其中1例死亡。结论恶性GNET是一种罕见的胃肠道恶性间叶组织肿瘤,具有独特的组织形态、免疫表型和分子遗传学特征,需与具有类似形态和免疫表型的胃肠道肿瘤鉴别,尤其是透明细胞肉瘤及黑色素瘤等。

关键词：胃肠肿瘤肉瘤,透明细胞黑色素瘤诊断,鉴别

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乳腺腺样囊性癌的临床病理学特点分析

中华病理学杂志 2017年第1期46卷 25-29页

作者：郭双平李擒龙王映梅曾凯旋刘杨徐婉妮张秀敏第四军医大学西京医院病理科西安710032 第四军医大学病理学教研室第四军医大学西京医院病理科西安710032

目的：探讨乳腺腺样囊性癌的临床病理学特点、组织学分级及意义。方法分析16例乳腺腺样囊性癌的临床病理学特点，采用免疫组织化学法检测肿瘤免疫表型、Ki-67阳性指数和组蛋白甲基转移酶2（ EZH2）的表达情况，分析其与肿瘤分级及预后... 详细信息

目的：探讨乳腺腺样囊性癌的临床病理学特点、组织学分级及意义。方法分析16例乳腺腺样囊性癌的临床病理学特点，采用免疫组织化学法检测肿瘤免疫表型、Ki-67阳性指数和组蛋白甲基转移酶2（ EZH2）的表达情况，分析其与肿瘤分级及预后的关系。结果16例腺样囊性癌分化程度不一，其中11例为Ⅰ级，上皮细胞和肌上皮细胞排列成管状、筛状和假腺样结构，无实性成分。3例为Ⅱ级，由管状、筛状结构和实性成分混合，实性成分＜30％。2例为Ⅲ级，实性成分＞90％，肿瘤细胞为基底样，胞质稀少，细胞核染色深，核分裂象＞5／10 HPF，为具有基底样特点的乳腺实性型腺样囊性癌。免疫表型上，腺上皮细胞表达细胞角蛋白（CK）7、CK8／CK18及CD117，肌上皮细胞表达p63和CK5／6，基底样细胞表达CK5／6和CD117。13例患者得到随访，中位随访时间为42个月，1例Ⅱ级的患者于术后12个月肺转移，34个月后死亡，1例Ⅲ级的患者于术后12个月胸椎转移，另1例Ⅲ级的患者腋窝淋巴结转移，其余病例未转移或复发。结论乳腺腺样囊性癌包括低级别和高级别形态学谱系，不应被笼统地看作低度恶性潜能，有必要进行分级，以制定合理的治疗方案。

关键词：乳腺肿瘤癌,腺样囊性免疫组织化学

胃肠道ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤5例临床病理学分析

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中华病理学杂志 2023年第8期52卷 785-790页

作者：陈玲克祯彧杨守京空军军医大学(第四军医大学)西京医院病理科西安710032

目的探讨胃肠道间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法收集空军军医大学西京医院2011—2019年间诊治的胃肠道ALK阳性ALCL 5例,其中男性3例,女性2例,年龄5~42岁,中位年龄25岁。患者... 详细信息

目的探讨胃肠道间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法收集空军军医大学西京医院2011—2019年间诊治的胃肠道ALK阳性ALCL 5例,其中男性3例,女性2例,年龄5~42岁,中位年龄25岁。患者临床表现为发热和盗汗、体重下降、腹痛、腹部包块、溃疡、出血或肠梗阻等,3例行手术切除,2例内镜活检。对该组病例临床表现、辅助检查、组织学观察、免疫组织化学染色以及基因克隆性等方面进行分析。结果该组病例,组织及细胞形态不一,其中1例普通型组织内可见数量不等,具有怪异、马蹄形或肾形核的特征性间变大细胞;2例瘤细胞形态单一,中等大小,具有免疫母或浆母细胞样形态;2例由形态单一的小细胞构成。肿瘤细胞表达ALK和CD30,一个或多个T淋巴细胞标志物阳性,而B细胞标志物均阴性。基因克隆性分析,2例检测到克隆性T细胞受体(TCR)和免疫球蛋白(Ig)基因重排,1例无克隆性TCR但有Ig基因克隆性重排,1例无克隆性TCR和Ig基因重排。所有病例均接受化疗,随访4~67个月,2例死亡,2例存活,1例复发。结论胃肠道ALK阳性ALCL极为少见,需与具有间变形态、表达CD30和/或ALK的其他肿瘤,尤其是ALK阳性大B细胞淋巴瘤鉴别。

关键词：胃肠肿瘤淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤,T细胞,外周间变性淋巴瘤激酶