胃肠道ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤5例临床病理学分析

作     者：陈玲 克祯彧 杨守京 Chen Ling;Ke Zhenyu;Yang Shoujing

作者机构：空军军医大学(第四军医大学)西京医院病理科西安710032 

出 版 物：《中华病理学杂志》 (Chinese Journal of Pathology)

年 卷 期：2023年第52卷第8期

页      面：785-790页

核心收录：

学科分类：1002[医学-临床医学] 100214[医学-肿瘤学] 10[医学] 

主　　题：胃肠肿瘤 淋巴瘤,非霍奇金 淋巴瘤,T细胞,外周 间变性淋巴瘤激酶 

摘      要：目的探讨胃肠道间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理学特点、诊断与鉴别诊断。方法收集空军军医大学西京医院2011—2019年间诊治的胃肠道ALK阳性ALCL 5例,其中男性3例,女性2例,年龄5~42岁,中位年龄25岁。患者临床表现为发热和盗汗、体重下降、腹痛、腹部包块、溃疡、出血或肠梗阻等,3例行手术切除,2例内镜活检。对该组病例临床表现、辅助检查、组织学观察、免疫组织化学染色以及基因克隆性等方面进行分析。结果该组病例,组织及细胞形态不一,其中1例普通型组织内可见数量不等,具有怪异、马蹄形或肾形核的特征性间变大细胞;2例瘤细胞形态单一,中等大小,具有免疫母或浆母细胞样形态;2例由形态单一的小细胞构成。肿瘤细胞表达ALK和CD30,一个或多个T淋巴细胞标志物阳性,而B细胞标志物均阴性。基因克隆性分析,2例检测到克隆性T细胞受体(TCR)和免疫球蛋白(Ig)基因重排,1例无克隆性TCR但有Ig基因克隆性重排,1例无克隆性TCR和Ig基因重排。所有病例均接受化疗,随访4~67个月,2例死亡,2例存活,1例复发。结论胃肠道ALK阳性ALCL极为少见,需与具有间变形态、表达CD30和/或ALK的其他肿瘤,尤其是ALK阳性大B细胞淋巴瘤鉴别。