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《2023年欧洲肝病学会临床实践指南:慢加急性肝衰竭》摘译

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中华消化杂志 2023年第8期43卷 520-527页

作者：雒博晗韩国宏西安国际医学中心医院消化内科西安710100

慢加急性肝衰竭(ACLF)直至2013年才形成相关描述,属于较新的概念。ACLF是肝硬化急性失代偿的一种严重表现,其特征是存在器官和(或)系统衰竭和短期高死亡风险。ACLF是由临床上显性(如已证实的微生物感染伴脓毒症、重症酒精性肝炎)或隐性... 详细信息

慢加急性肝衰竭(ACLF)直至2013年才形成相关描述,属于较新的概念。ACLF是肝硬化急性失代偿的一种严重表现,其特征是存在器官和(或)系统衰竭和短期高死亡风险。ACLF是由临床上显性(如已证实的微生物感染伴脓毒症、重症酒精性肝炎)或隐性的诱因引发的全身系统性炎症反应引起的。自ACLF被描述以来,一些重要的研究表明ACLF患者可能受益于肝移植,因此应通过接受适当的病因治疗和全面综合管理,包括在重症监护室(ICU)的器官系统支持,紧急稳定进行肝移植。制定本临床实践指南的目标是提供现有最可靠的证据,辅助ACLF患者管理的临床决策过程;为帮助临床医师识别ACLF,做出分诊决定(ICU与非ICU),识别和管理急性诱因,识别需要支持或替换的器官系统,确定重症监护无效的潜在标准,并为确定肝移植的潜在适应证提供建议。

关键词：慢加急性肝衰竭感染肌少症肝移植

《2023国际肝癌协会肝细胞癌风险分层和监测白皮书》摘译

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中华消化杂志 2024年第4期44卷 217-222页

作者：代维韩国宏西安国际医学中心医院消化内科西安710100

多数关于肝癌的研究致力于提高肝细胞癌监测的效力和有效性。与其他癌症一样,监测旨在早期诊断和根治性治疗,降低肝细胞癌相关病死率。肝细胞癌监测的证据支持源于一项乙型肝炎病毒感染患者的大型随机对照试验研究和几项肝硬化患者的队... 详细信息

多数关于肝癌的研究致力于提高肝细胞癌监测的效力和有效性。与其他癌症一样,监测旨在早期诊断和根治性治疗,降低肝细胞癌相关病死率。肝细胞癌监测的证据支持源于一项乙型肝炎病毒感染患者的大型随机对照试验研究和几项肝硬化患者的队列研究。然而,在临床实践中,监测的有效性受限于各种阻碍,包括风险分层不恰当、实施力度不足、筛查工具准确性欠佳等。为解决这些问题,在此提出以下几个提议:开发新的风险分层算法和生物标志物以更好识别高危个体;加强监测策略的落实;开发灵敏度和特异度更高的影像学和血液学监测工具。新的监测策略不仅需要临床验证,还需要证实其临床实用性,即能否提高早癌的发现率,降低相关病死率。如上述问题得以解决,则可推进精准筛查模式,依据个体肝细胞癌风险制定监测策略,使监测价值最大化。然而,在设计和验证时,必须考虑到实际和协调安排问题。国际肝癌协会就以上问题于2022年6月举办了肝细胞癌风险分层和监测的单一主题研讨会。在此,特呈出这份白皮书,内容包括该领域的现状、正在进行的研究,以及新兴策略转化的阻碍。

关键词：癌,肝细胞监测风险分层筛查生物标志物

《2023年美国肝病学会实践指南:肝硬化门静脉高压和静脉曲张的风险分层及管理》摘译

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临床肝胆病杂志 2024年第1期40卷 33-36页

作者：雒博晗韩国宏西安国际医学中心医院消化内科西安710100

本实践指南旨在整合最佳实践建议,用于在慢性肝病患者中识别门静脉高压、预防首次肝功能失代偿、管理急性静脉曲张出血以及降低静脉曲张再出血的风险。该指南中最重要的变化涉及承认代偿期进展性慢性肝病的概念,使用无创评估识别临床有... 详细信息

本实践指南旨在整合最佳实践建议,用于在慢性肝病患者中识别门静脉高压、预防首次肝功能失代偿、管理急性静脉曲张出血以及降低静脉曲张再出血的风险。该指南中最重要的变化涉及承认代偿期进展性慢性肝病的概念,使用无创评估识别临床有意义的门静脉高压,在发现门静脉高压时建议尽早使用非选择性β-受体阻滞剂,进一步探讨门静脉高压的潜在未来药物治疗选择,阐明优先经颈静脉肝内门体静脉分流术在急性静脉曲张出血中的作用,以及讨论胃底静脉曲张治疗相关的最新数据,并提出了新的主题,如门静脉高压性胃病、经食管超声心动图和抗肿瘤治疗前的内窥镜检查。

关键词：肝硬化门静脉高压食管和胃静脉曲张美国

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肝硬化急性静脉曲张出血的治疗现状

中华肝脏病杂志 2024年第11期32卷 1037-1041页

作者：吕勇韩国宏樊代明空军军医大学西京医院消化内科西安710032 西安国际医学中心医院消化病医院西安710100

急性食管胃静脉曲张破裂出血仍然是肝硬化门静脉高压致命性的并发症。虽然随着医疗技术的进步,急性曲张静脉出血患者的住院率已经明显下降,病死率已由30年前的50%降低到了现在的15%~20%,但是,住院病死率仍然很高,并且与肝硬化的严重程... 详细信息

急性食管胃静脉曲张破裂出血仍然是肝硬化门静脉高压致命性的并发症。虽然随着医疗技术的进步,急性曲张静脉出血患者的住院率已经明显下降,病死率已由30年前的50%降低到了现在的15%~20%,但是,住院病死率仍然很高,并且与肝硬化的严重程度密切相关,从Child-Pugh A级的0到Child-Pugh C级的32%不等。由于急性静脉曲张出血患者死亡风险异质性较大,对这些患者进行危险分层并根据预期风险进行个体化治疗是较好的选择。该文主要就目前肝硬化急性静脉曲张出血的危险分层及治疗的现状进行综述。

关键词：肝硬化危险分层经颈静脉肝内门体静脉分流术内镜治疗

以脑梗死为临床表现的Aicardi-Goutières综合征1例

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中华神经科杂志 2022年第9期55卷 1008-1012页

作者：李元元李明霞杨茜茹林宏李建军李颖葛芳芳西安国际医学中心医院神经内科西安710100

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征(AGS)患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性,10岁,因右侧肢体无力10 h余入院,院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮... 详细信息

报道西安国际医学中心医院于2021年10月24日收治的1例儿童卒中且最终诊断为Aicardi-Goutières综合征(AGS)患者的临床、影像学、基因、治疗及预后特点。患儿为男性,10岁,因右侧肢体无力10 h余入院,院前完善头颅CT示双额叶及右侧顶叶皮髓交界区多发斑片状钙化,入院体检见手足及颜面多发冻疮,神经系统体检示右侧中枢性面瘫,右侧肢体肌力Ⅳ+级,右侧肢体共济失调,美国国立卫生研究院卒中量表评分为4分。头颅磁共振成像结果示急性脑干梗死,磁共振血管造影未见异常,心脏、颈部血管超声及心电图正常,脑脊液生化及常规检查正常,血常规、生化、凝血、自身抗体系列、甲状腺功能、肿瘤标志物均正常,人类免疫缺陷病毒及梅毒均为阴性,经过口服阿司匹林抗血小板聚集药物及康复锻炼,肌力恢复正常后出院。1个月后患者基因检测结果回报为TREX1基因突变导致的AGS,突变位点为c.58G>A。AGS是一种罕见的自身免疫性遗传性脑病,临床表现具有很大的异质性,当怀疑遗传性疾病时,应积极完善基因检测得以明确诊断。

关键词：脑梗死干扰素Ⅰ型儿童冻疮 Aicardi-Goutières综合征

突触蛋白-3α抗体介导的自身免疫性脑炎一例

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中华神经科杂志 2021年第3期54卷 258-262页

作者：张志花黄日明林宏李建军符浪花张晓龙葛芳芳西安国际医学中心医院神经内科 710100

总结西安国际医学中心医院于2020年1月4日收治的1例突触蛋白-3αIgG阳性自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、治疗和预后特点。该患者为男性,56岁,病前存在感染的前驱症状,主要表现为快速进展的认知功能障碍、精神行为异常,难治性癫... 详细信息

总结西安国际医学中心医院于2020年1月4日收治的1例突触蛋白-3αIgG阳性自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、治疗和预后特点。该患者为男性,56岁,病前存在感染的前驱症状,主要表现为快速进展的认知功能障碍、精神行为异常,难治性癫痫、癫痫持续状态,偏侧肌张力障碍伴不自主运动,伴有心率、呼吸增快,大汗淋漓等自主神经受累表现,可疑存在中枢性低通气,临床表现类似抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎。影像学提示双侧海马、颞叶、岛叶对称性液体衰减反转恢复序列高信号。脑脊液检查常规、生化基本正常,甲状腺功能正常,人类免疫缺陷病毒、梅毒阴性,脑脊液病毒系列正常。经过甲泼尼龙冲击治疗及后续静脉滴注人免疫球蛋白治疗,患者病情未见好转,出院数天后死亡。突触蛋白-3α抗体介导的自身免疫性脑炎临床表现类似NMDAR脑炎,临床表现严重,在临床检查NMDAR抗体阴性时需要进一步检测突触蛋白-3α抗体以明确诊断。

关键词：自身免疫脑炎突触蛋白类受体,N-甲基-D-天冬氨酸抗体

《2022年美国肝病学会临床实践指南:原发性硬化性胆管炎和胆管癌的管理》摘译

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中华肝脏病杂志 2023年第1期31卷 35-41页

作者：袁洁韩国宏西安国际医学中心医院消化与介入血管外科西安710100

【更新要点】自2010年至今指南有哪些新内容?A.纳入原发性和非原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)患者的胆管癌的诊断和管理指引。B.引入术语相关狭窄一词,定义为与梗阻性胆汁淤积和/或细菌性胆管炎的体征或症状... 详细信息

【更新要点】自2010年至今指南有哪些新内容?A.纳入原发性和非原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)患者的胆管癌的诊断和管理指引。B.引入术语相关狭窄一词,定义为与梗阻性胆汁淤积和/或细菌性胆管炎的体征或症状相关的任何胆总管或肝管的胆道狭窄。C.对于磁共振成像和胰胆管造影结果不明确的患者,出于诊断目的,应复查高质量的磁共振成像/胰胆管造影。应避免为了诊断PSC进行内镜逆行胰胆管造影。D.对于未知炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)的PSC患者,应进行诊断性结肠镜组织学取样检查,每5年复查1次,直至检测到IBD。E.对于合并IBD的PSC患者,应从15岁开始进行结肠癌监测。***的临床风险新工具可用于风险分层,但应谨慎解释个体发生率。G.所有PSC患者应考虑参与临床试验;然而,如果熊去氧胆酸(13~23 mg·kg^(-1)·d^(-1))耐受良好,且在治疗12个月后碱性磷酸酶(儿童中的γ-谷氨酰转移酶)和/或症状有显著改善,则可以考虑继续使用。H.所有疑似肝门部或远端胆管癌的患者均应进行内镜逆行胰胆管造影胆道细胞学刷检和荧光原位杂交分析。I.除了PSC和复发性胆管炎的患者,终末期肝病模型标准有统一的网络器官共享新政策。对于不可切除的肝门部胆管癌,直径<3 cm或合并PSC且无肝内(外)转移的患者,建议新辅助治疗后进行肝移植。

关键词：原发性硬化性胆管炎胆管癌炎症性肠病诊断治疗随访

EASL临床实践指南:预防和治疗肝硬化出血和血栓

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中华肝脏病杂志 2022年第7期30卷 696-701页

作者：雒博晗韩国宏西安国际医学中心医院消化与外周血管介入科西安710100

预防和治疗肝硬化患者出血和血栓面临一些困难的临床问题,该指南的制定是为有争议的话题提供实践指导,这些话题包括:肝病止血的现时观点,侵入性操作是否需要纠正血小板减少和凝血异常,以及对于凝血异常的住院患者进行血栓预防的必要性... 详细信息

预防和治疗肝硬化患者出血和血栓面临一些困难的临床问题,该指南的制定是为有争议的话题提供实践指导,这些话题包括:肝病止血的现时观点,侵入性操作是否需要纠正血小板减少和凝血异常,以及对于凝血异常的住院患者进行血栓预防的必要性。指南中的多项推荐都是源于专家组认为尽管在临床实践中广泛应用,但并不是有用的措施。现对上述话题的推荐进行编译汇总,以飨读者。

关键词：肝硬化出血血栓止血侵入性操作静脉血栓栓塞

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胆源性肝脏疾病的介入治疗

中华肝脏病杂志 2022年第7期30卷 685-689页

作者：李凯韩国宏空军军医大学第一附属医院消化内科西安710032 西安国际医学中心医院西安710010

肝内胆管细胞癌、原发性胆汁性胆管炎等胆源性肝脏疾病严重危害患者健康。相较于常规内外科治疗方式,介入治疗,如肝动脉灌注化学治疗、经颈静脉肝内门体分流术等,具有创伤小、恢复快、费用低等优势,已在该领域获得广泛应用。现对常见胆... 详细信息

肝内胆管细胞癌、原发性胆汁性胆管炎等胆源性肝脏疾病严重危害患者健康。相较于常规内外科治疗方式,介入治疗,如肝动脉灌注化学治疗、经颈静脉肝内门体分流术等,具有创伤小、恢复快、费用低等优势,已在该领域获得广泛应用。现对常见胆源性肝脏疾病的介入治疗进行综述,为相应的临床诊治及研究提供参考。

关键词：胆源性肝脏疾病介入治疗胆管细胞癌胆管炎