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儿童重症百日咳临床特征及预后回顾性分析

中国实用儿科杂志 2024年第9期39卷 710-716页

作者：李雪倩叶枫洪婕张剑珲陶建平司徒勋杨镒宇武志远梁宇峰黎明李甜李木胜陈飞燕廖娟杨洋黄志宾李潇男黄菊秀陈经纶尹雅斯余雪云余永勤陈秋凡李丽君国家儿童区域医疗中心(中南)广州医科大学附属妇女儿童医疗中心儿科重症监护病房广东广州510620 国家儿童区域医疗中心(中南)广州医科大学附属妇女儿童医疗中心感染科广东广州510620

目的对儿童重症百日咳的临床特征进行分析,并探讨影响其预后的危险因素。方法共纳入2023年8月至2024年2月期间于广州市妇女儿童医疗中心儿科重症监护病房(PICU)住院,确诊为重症百日咳的患儿54例。按是否换血、是否机械通气治疗对患儿进... 详细信息

目的对儿童重症百日咳的临床特征进行分析,并探讨影响其预后的危险因素。方法共纳入2023年8月至2024年2月期间于广州市妇女儿童医疗中心儿科重症监护病房(PICU)住院,确诊为重症百日咳的患儿54例。按是否换血、是否机械通气治疗对患儿进行分组,比较各组间患儿临床特征。采用Kaplan-Meier生存曲线及Log-rank检验比较不同白细胞及淋巴细胞水平、是否合并肺动脉高压及三尖瓣反流生存率的差异,采用单因素及多因素Cox回归方程法分析影响患儿预后的危险因素。结果共纳入54例重症百日咳患儿,男性32例(59.26%),≤3月龄40例(74.07%),其中疫苗接种5例(9.26%)。按照是否换血分组,组间对比结果显示,换血组心率增快(P=0.036)、合并肺动脉高压(P=0.006)、合并三尖瓣反流(P=0.002)、机械通气(P=0.014)、应用血管活性药物比例升高(P儿童重症百日咳白细胞≥36.0×10^(9)/L、淋巴细胞≥22.49×10^(9)/L、合并肺动脉高压及三尖瓣反流时生存率下降,需积极治疗。白细胞升高是影响儿童重症百日咳预后的独立危险因素。

关键词：重症百日咳儿童肺动脉高压白细胞升高

人类免疫缺陷病毒阴性儿童马尔尼菲篮状菌感染11例外周血免疫学特征及基因变异分析

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中华实用儿科临床杂志 2024年第1期39卷 44-48页

作者：樊慧峰曾森强黄莉李甜徐雪花张东伟卢根广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心呼吸科广州510623 广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心儿童重症监护室广州510623

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV... 详细信息

目的探讨人类免疫缺陷病毒(HIV)阴性儿童马尔尼菲篮状菌(TM)感染的外周血免疫学特征及基因变异结果, 以提高儿童TM感染的诊疗水平。方法回顾性分析2010年1月至2022年12月广州医科大学附属广州市妇女儿童医疗中心诊治的11例TM感染的HIV阴性患儿的临床资料, 包括临床特征、外周血免疫学特征以及基因检测结果。结果 11例患儿中, 男9例, 女2例, 中位年龄19个月。常见的临床表现为发热(10/11, 90.91%)、咳嗽(10/11, 90.91%)和肝大(7/11, 63.64%)。常见的严重并发症包括急性呼吸窘迫综合征(7/11, 63.64%)和脓毒性休克(5/11, 45.45%)。最终2例患儿死亡。6例患儿(6/11, 54.55%)病程中出现一过性中性粒细胞减少;4例分别出现淋巴细胞减少和免疫球蛋白(Ig)G降低, 6例出现IgA降低, 3例出现IgM降低, 5例出现IgE降低, 3例出现IgM升高, 2例出现IgE升高。1例T细胞和B细胞计数均下降。所有患儿进行基因检测, 均发现基因突变, 8例患儿结合基因突变结果明确诊断为出生免疫错误(IEIs), 其中4例发现CD40LG基因突变诊断为CD40配体缺陷, 1例发现IL2RG基因突变诊断为严重联合免疫缺陷, 1例发现STAT3基因自发突变结合临床表现诊断为信号传导和转录激活因子3(STAT3)相关高IgE综合征, 1例发现STAT1基因突变诊断为功能获得型信号传导和转录激活因子1(STAT1)免疫缺陷, 1例发现CARD9复合杂合突变诊断为家族性念珠菌病2型。另3例中2例患儿基因变异为可能致病, 1例患儿为致病未明确。结论 TM感染在HIV阴性儿童中临床表现不典型, 严重并发症多, 病死率高。早期识别并积极进行基因检测, 发现潜在IEIs, 有助于改善患儿远期预后。

关键词：儿童马尔尼菲篮状菌免疫学特征基因变异出生免疫错误

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造血干细胞移植儿童的营养支持进展

中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 308-314页

作者：张婷(综述) 江米足(审校) 浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。... 详细信息

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。而营养不良与接受造血干细胞移植患儿的总生存率下降、并发症发生率升高有关,因此移植后营养支持是该类患儿管理的重要组成部分。但是目前国内缺乏关于造血干细胞移植儿童营养支持的指南或共识,因此该文对造血干细胞患儿的营养支持进展进行综述,旨在为临床提供指导。

关键词：造血干细胞移植肠内营养肠外营养儿童

婴幼儿功能性消化不良综合征非药物干预专家共识(2024)

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中华儿科杂志 2024年第6期62卷 514-519页

作者：中华医学会儿科学分会消化学组中华儿科杂志编辑委员会余熠许春娣龚四堂不详上海交通大学医学院附属瑞金医院上海交通大学医学院附属瑞金医院儿科上海200025 广州医科大学附属妇女儿童医疗中心消化科、国家儿童区域医疗中心(中南) 广州510623

婴幼儿功能性消化不良综合征是一类常见的胃肠道功能紊乱症候群,影响婴幼儿及其家庭的生活质量,并因反复就医造成不必要的经济负担和医疗干预。中华医学会儿科学分会消化学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家制订了“婴幼儿功能性... 详细信息

婴幼儿功能性消化不良综合征是一类常见的胃肠道功能紊乱症候群,影响婴幼儿及其家庭的生活质量,并因反复就医造成不必要的经济负担和医疗干预。中华医学会儿科学分会消化学组及中华儿科杂志编辑委员会组织相关专家制订了“婴幼儿功能性消化不良综合征非药物干预共识(2024)”,旨在为广大儿科医生提供婴幼儿功能性消化不良综合征合理、有效的推荐意见,以指导并规范临床实践。

关键词：功能性消化不良中华儿科杂志中华医学会非药物干预儿科医生胃肠道功能紊乱医疗干预推荐意见

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儿童肛周瘘管型克罗恩病的临床特征及预后

中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 42-47页

作者：方优红罗优优张瑞方成琦陈洁浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心消化内科浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心放射科浙江杭州310052

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周... 详细信息

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周瘘管型病变,分为pfCD组(60例)和非pfCD组(82例),比较两组患儿的临床特征、治疗及预后。结果pfCD发生率为42.3%(60/142)。pfCD组男性比例,病变范围累及结肠、小肠结肠比例,以及合并上消化道病变的比例高于非pfCD组(P0.05)。pfCD组治疗54周瘘管愈合率为57%(34/60),其中简单性肛瘘患儿瘘管愈合率高于复杂性肛瘘患儿(P儿童CD患者中pfCD发生率高,pfCD患儿生物制剂使用比例高,复杂性肛瘘非切割性挂线引流术比例高,CD患儿随访中需要密切关注pfCD的发生。

关键词：克罗恩病肛周瘘管型克罗恩病临床特征治疗儿童

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加强儿童消化道出血的临床评估与诊疗

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 593-595页

作者：江米足浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052

儿童消化道出血是儿科常见疾病之一,病因多样且随年龄而有所不同,严重者可危及生命。加强多学科会诊,确保血流动力学和生命体征稳定,尽早明确病因诊断,及时采取有效的止血治疗,是提高救治成功率、减少并发症、降低病死率的关键。

关键词：儿科常见疾病病因诊断临床评估止血治疗消化道出血多学科会诊血流动力学减少并发症

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胎儿先天性长QT综合征的产前诊断进展

中华围产医学杂志 2024年第7期27卷 595-598页

作者：赵晓泳王红英广州医科大学附属妇女儿童医疗中心超声科广州1510630

先天性长QT综合征是一种遗传性心脏复极障碍相关的疾病,是导致胎儿和新生儿死亡的重要原因之一。但由于胎儿心电图获取困难,长QT综合征难以产前诊断。随着技术的进步,近年来不断有研究探索提高长QT综合征产前诊断率的方法,如胎儿心磁图... 详细信息

先天性长QT综合征是一种遗传性心脏复极障碍相关的疾病,是导致胎儿和新生儿死亡的重要原因之一。但由于胎儿心电图获取困难,长QT综合征难以产前诊断。随着技术的进步,近年来不断有研究探索提高长QT综合征产前诊断率的方法,如胎儿心磁图、无创胎儿心电图和超声心动图。本文综述这些方法产前诊断长QT综合征的研究进展。

关键词：长QT综合征心律失常胎儿心磁图无创胎儿心电图超声心动图

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中国儿童下消化道出血诊治指南(2024)

中华儿科杂志 2024年第7期62卷 607-615页

作者：中华医学会儿科学分会消化学组国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童消化疾病诊治协同创新联盟中华儿科杂志编辑委员会江米足吴捷李小芹龚四堂王宝西刘海峰耿岚岚王跃生不详浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心、国家儿童区域医疗中心杭州310052 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院消化科北京100045 河南省儿童医院广州医科大学附属妇女儿童医疗中心空军军医大学唐都医院上海交通大学医学院附属儿童医院

儿童下消化道出血(LGIB)约占消化道出血的四分之一, 可由多种病因所致, 严重者可危及生命。为了进一步规范儿童LGIB的诊断和治疗, 中华医学会儿科学分会消化学组、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童消化疾病诊治协同创新联盟及中... 详细信息

儿童下消化道出血(LGIB)约占消化道出血的四分之一, 可由多种病因所致, 严重者可危及生命。为了进一步规范儿童LGIB的诊断和治疗, 中华医学会儿科学分会消化学组、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童消化疾病诊治协同创新联盟及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织相关专家, 在充分评价现有相关文献证据的基础上制订了本指南, 以提高儿童LGIB的临床诊疗水平。

关键词：下消化道出血中华儿科杂志临床诊疗水平中华医学会健康与疾病儿科学分会临床医学研究协同创新联盟

基于非靶向代谢组学分析婴幼儿血管瘤内皮细胞代谢特征

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中华皮肤科杂志 2024年第7期57卷 601-609页

作者：杨开颖田博闻蓝超婷广州医科大学附属妇女儿童医疗中心、国家儿童区域医疗中心(中南)小儿外科广州510623

目的基于非靶向代谢组学探究血管瘤内皮细胞(HemEC)的代谢特征。方法以原代人脐静脉内皮细胞(HUVEC)为对照组,以HemEC为实验组,提取细胞代谢物,采用超高效液相色谱-质谱法(UPLC-MS)对HUVEC与HemEC进行非靶向代谢组学检测,采用生物信息... 详细信息

目的基于非靶向代谢组学探究血管瘤内皮细胞(HemEC)的代谢特征。方法以原代人脐静脉内皮细胞(HUVEC)为对照组,以HemEC为实验组,提取细胞代谢物,采用超高效液相色谱-质谱法(UPLC-MS)对HUVEC与HemEC进行非靶向代谢组学检测,采用生物信息学分析筛选差异代谢物并进行京都基因与基因组百科全书(KEGG)富集分析和代谢通路分析。单变量分析包括t检验和倍数变化分析,多变量分析包括无监督主成分分析(PCA)和正交偏最小二乘判别分析(OPLS-DA)。结果在UPLC-MS的正离子模式和负离子模式下,HUVEC与HemEC两组间分别鉴定出542种和241种差异代谢物。正离子模式中差异代谢物主要为脂质和类脂质分子(35.142%)与有机酸和衍生物(24.537%),负离子模式中则为有机酸及其衍生物(31.466%)与脂质和类脂分子(28.879%)。对差异代谢物进行注释分析,在两种离子模式下差异代谢物均主要聚类富集在氨基酸代谢途径中。KEGG代谢通路分析显示,正离子模式下筛选出3条显著差异代谢通路(P<0.05),包括“精氨酸和脯氨酸代谢”“谷氨酸与谷氨酰胺代谢”及“鞘脂代谢”;负离子模式下共筛选出12条显著性差异代谢通路(P<0.05),如“精氨酸和脯氨酸代谢”“三羧酸循环”及“甘氨酸、丝氨酸和苏氨酸代谢”。结论HemEC与HUVEC之间存在显著的代谢差异,氨基酸代谢尤其是精氨酸和脯氨酸代谢是参与调控HemEC代谢的重要通路。

关键词：血管瘤儿童血管瘤内皮细胞人脐静脉内皮细胞非靶向代谢组学氨基酸代谢