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出生体重与儿童阻塞性睡眠呼吸暂停关系的研究

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临床耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第3期38卷 230-234页

作者：邓哲王桂香侯钰玮刘玉洁徐艳霞许莹僧东杰韩富根赵靖郑州大学附属儿童医院河南省儿童医院郑州儿童医院郑州450000 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院

目的研究儿童出生体重与阻塞性睡眠呼吸暂停之间的关系。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科行多导睡眠监测(polysomnography,PSG)儿童的睡眠资料及出生信息,分析不同出生体重儿童阻塞性睡眠呼吸暂停... 详细信息

目的研究儿童出生体重与阻塞性睡眠呼吸暂停之间的关系。方法回顾性分析2020年10月至2022年7月在河南省儿童医院耳鼻咽喉头颈外科行多导睡眠监测(polysomnography,PSG)儿童的睡眠资料及出生信息,分析不同出生体重儿童阻塞性睡眠呼吸暂停(obstructive sleep apnea,OSA)的检出率、严重程度、睡眠结构和呼吸参数之间的关系。结果符合入选标准的儿童共2778例,其中男1833例,女945例。将入选的儿童按照出生体重分为小于胎龄儿(SGA)组122例,适于胎龄儿(AGA)组2313例,大于胎龄儿(LGA)组343例。各组患儿之间行睡眠监测时的平均年龄差异无统计学意义(P=0.061),SGA组、AGA组和LGA组中的男性儿童均多于女性儿童(P=0.001)。各组之间的现平均体重指数(BMI)差异有统计学意义,LGA组儿童的现平均BMI较高(17.51±4.01,P儿童的OSA严重程度不同(P=0.037),OSA严重程度和出生体重之间呈强正相关性(r=0.992)。SGA组儿童快速动眼睡眠(REM)期较少[19.00(15.18,23.33),P=0.012],阻塞性呼吸暂停低通气指数(OAHI)较高[1.75(0.60,5.13),P=0.019],中枢性呼吸暂停低通气指数(CAHI)较低[0.10(0.00,0.50),P=0.020]。LGA组和AGA组比较,睡眠结构和呼吸参数方面差异无统计学意义。对影响OAHI指数的因素进行多元回归分析发现,男童OAHI指数较女童高(95%CI 1.311~2.096,P儿童的OSA发生率无明显差异,但大于胎龄儿的OSA严重程度更高。性别、年龄、BMI指数、大于胎龄儿均为儿童OSA发生的主要影响因素,临床应高度关注。

关键词：出生体重儿童睡眠呼吸暂停多导睡眠监测

基于免疫相关基因构建神经母细胞瘤预后模型及潜在干预药物预测

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中草药 2024年第13期55卷 4478-4489页

作者：马云飞史学黄静尤圣杰刘畅苏雁赵文黄程秦静胡艳倪鑫国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院中医科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科北京100045 中国中医科学院西苑医院儿科北京100091 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院国家儿童肿瘤监测中心北京100045

目的基于免疫相关基因构建神经母细胞瘤预后模型,探讨其在神经母细胞瘤中的作用,并预测挖掘潜在的干预中药。方法通过limma包对TARGET-NBL数据集中高危患者组和非高危组表达谱数据进行差异分析。差异基因与ImmPort数据库中的免疫相关基... 详细信息

目的基于免疫相关基因构建神经母细胞瘤预后模型,探讨其在神经母细胞瘤中的作用,并预测挖掘潜在的干预中药。方法通过limma包对TARGET-NBL数据集中高危患者组和非高危组表达谱数据进行差异分析。差异基因与ImmPort数据库中的免疫相关基因取交集,对差异免疫相关基因进行富集分析。应用单因素/多因素Cox回归分析、Lasso回归分析进一步筛选预后相关免疫差异基因,据此建立预后模型。采用CIBERSORT和单样本基因集富集分析(single-sample gene-set enrichment analysis,ssGSEA)评估高风险评分组和低风险评分组样本中免疫细胞的丰度。通过CTD和COREMINE数据库预测与预后模型中基因高度相关的化合物和中药。结果在高危患者中147个差异免疫相关基因显著富集在Janus激酶(Janus kinase,JAK)/信号转导和转录激活因子(signal transducer and activator of transcription,STAT)、Ras、B细胞受体、环磷酸腺苷(cyclic adenosine monophosphate,c AMP)、磷脂酰肌醇-3-羟激酶(phosphatidylinositol-3-hydroxykinase,PI3K)/蛋白激酶B(protein kinase B,Akt)、Rap1、丝裂原活化蛋白激酶(mitogen-activated protein kinase,MAPK)、转化生长因子-β(transforming growth factor-β,TGF-β)等多个信号通路。单因素/多因素Cox回归分析显示促甲状腺激素β亚基(thyroid stimulating hormone subunit beta,TSHB),肽脱甲酰基酶、线粒体(peptide deformylase,mitochondrial,PDF),血管生成素样蛋白3(angiopoietin like 3,ANGPTL3),前列腺素E受体1(prostaglandin E receptor 1,PTGER1)是高危神经母细胞瘤预后的独立影响因素。基于Lasso分析构建的免疫预后模型中,高风险评分组较低风险组评分组预后差(HR=4.49,95%CI:2.40~8.38,P控ANGPTL3、PDF、PTGER1、甲状旁腺激素受体2(parathyroid hormone receptor 2,PTH2R)、TSHB、神经生长因子诱导蛋白(nerve growth factor inducible,VGF)的表达,进而抑制神经母细胞瘤的进展。基于免疫预后模型基因靶点预测得到菟丝子、茶树根等130味核心干预中药,药味以苦、甘、辛为主,药性以寒、温为主,归经以肝、肺、脾、肾为主,功效以清热、补虚为主。结论在高危型神经母细胞瘤中,免疫相关基因ANGPTL3、PDF、PTGER1、PTH2R、TSHB、VGF构建了具有较好预后效能和一定临床实用性的预后模型。通过整合多个数据库预测了作用于预后模型基因的药物,为高危型神经母细胞瘤的治疗提供新的方向。

关键词：神经母细胞瘤免疫相关基因预后模型双酚A 菟丝子茶树根生物信息学

加速康复外科指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案的制定及临床结果

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中华小儿外科杂志 2024年第4期45卷 340-346页

作者：张瀚文刘昊楠张学军赵梦奇白云松郭东祁新禹李多依国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院麻醉科北京100045

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗... 详细信息

目的制定加速康复外科(enhanced recovery after surgery,ERAS)指导下先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案,探讨其临床效果,总结临床经验。方法回顾性分析2020年11月至2021年10月于首都医科大学附属北京儿童医院接受手术治疗的90例先天性脊柱侧凸患儿临床资料,其中男25例,女65例;年龄为(6.6±3.1)岁。患儿根据所接受的围手术期饮食及补液管理方案分为A组(45例)和B组(45例),A组予高蛋白饮食,缩短禁食水时间;B组予普食,术前禁食水6 h,术后1 d允许进食;两组患儿其他围手术期管理均遵循ERAS理念。比较两组患儿围手术期饮食、补液情况、术后消化道恢复情况、相关实验室检查指标、消化道并发症发生率和住院时间。组间比较根据数据类型对应采用独立样本t检验或Wilcoxon秩和检验或χ2检验或Fisher精确检验。结果A组患儿围手术期禁食水时间(10.2±4.6)h短于B组(31.1±7.9)h,差异有统计学意义(t=-10.213,P0.05),但术前2 h和术后2 d内B组餐前血糖异常(6.1 mmol/L)的患儿明显多于A组(均P<0.05)。A组患儿术后3 d总蛋白高于B组[(59.7±4.5)g/L比(57.0±5.6)g/L,P=0.022],A组患儿术后3 d前白蛋白高于B组[(172.7±137.2)mg/L比(150.2±116.5)mg/L,P=0.010]。A组术后首次排气时间早于B组[16(9,17)h比25(21,43)h,Z=-5.725,P<0.001],A组术后首次排便时间也早于B组[20(13,30)h比44(24,81)h,Z=-3.162,P<0.001]。两组消化道并发症以轻度腹胀腹痛和恶心为主,多数未予处理自行好转,且A组发生率8.9%(4/45)低于B组的35.6%(16/45),差异有统计学意义(χ^(2)=7.779,P=0.005)。A组术后住院时间为(6.5±0.8)d,短于B组的(7.8±1.8)d,差异有统计学意义(t=-2.791,P=0.008)。结论ERAS理念下制定的先天性脊柱侧凸患儿围手术期饮食及补液管理方案可有效缩短患儿围手术期禁食水时间,可稳定血糖波动,促进胃肠道功能早期恢复并缩短住院时间,值得临床推广应用。

关键词：加速康复外科脊柱侧凸围手术期处理

儿童肾脏透明细胞肉瘤临床病理学及分子遗传学特征

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中华病理学杂志 2024年第7期53卷 731-733页

作者：姚兴凤张朦陶菁郑雨田伏利兵王琳张楠康雪敬刘韦何乐健国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 河南省儿童医院郑州儿童医院病理科郑州450018 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院慢病管理中心北京100045

目的探讨儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院2016年1月至2022年6月诊断的46例CCSK,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后。结... 详细信息

目的探讨儿童肾脏透明细胞肉瘤(CCSK)的临床病理学特征、诊断及预后。方法收集首都医科大学附属北京儿童医院及河南省儿童医院2016年1月至2022年6月诊断的46例CCSK,观察其临床特征、组织学形态、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后。结果46例患者男性30例,女性16例,发病年龄3个月至11岁(中位年龄3岁),均为单侧,肿瘤最大径4.5~19.0 cm(中位数11 cm);Ⅰ期15例,Ⅱ期26例,Ⅲ期4例,Ⅳ期1例;组织学除经典型外,常混有2~5种组织学亚型。术后25例(54.3%)转移和/或复发,5例死亡,复发时间1~107个月不等(中位数16个月),远处转移部位主要是肺、骨、脑。肿瘤最大径与无进展生存率存在相关性,临床分期与总生存率差异具有统计学意义。免疫组织化学标志物BCOR、Cyclin D1具有高灵敏度;分子病理检测显示89.1%(41/46)存在BCOR基因第15号外显子内部串联重复,2.2%(1/46)YWHAE-NUTM2重排,2.2%(1/46)BCOR-CCNB3基因融合,三者互斥,三者联合检测阳性率达93.5%(43/46)。结论CCSK好发于婴幼儿,肿瘤体积和分期与预后相关,组织病理联合免疫组织化学和分子检测可显著提高诊断准确性。

关键词：透明细胞肉瘤复发时间组织学形态发病年龄肿瘤体积免疫组织化学总生存率临床病理学

肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失和1q获得与临床病理特征及预后的关系

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中华病理学杂志 2024年第3期53卷 257-263页

作者：贾超姚兴凤张朦管晓星王建文宋宏程何乐健国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科北京100045

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结... 详细信息

目的探讨肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失(loss of heterozygosity,LOH)、1q获得与临床病理特征及预后的关系。方法回顾性分析2019年9月至2022年8月北京儿童医院病理科接收的肾母细胞瘤样本共175例。经由2名病理医师明确组织学分型和淋巴结受累情况。查阅临床资料,对儿童性别、年龄、肿瘤部位、手术前化疗情况及临床分期进行汇总分析。采用病历查询和电话方式进行随访,了解患儿预后情况。荧光原位杂交法(fluorescence in situ hybridization,FISH)检测肿瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况,并探究其异常与临床病理特征及预后的关系。结果175例样本中,男性86例(49.1%),女性89(50.9%)。平均年龄(3.5±2.9)岁,中位年龄为2.6岁。1p缺失26例(14.9%),16q缺失28例(16.0%),1p、16q共缺失10例(5.7%);1q获得53例(30.3%)。1q获得与1p缺失(P<0.001)及16q缺失(P<0.01)显著相关。在不同年龄组患儿中,1q获得、1p缺失及16q缺失率差异均有统计学意义(P<0.01)。高危病理组织学类型16q缺失率(50.0%)显著高于中危型(13.6%,P<0.05)。临床分期晚期(Ⅲ、Ⅳ)患儿1q获得、1p缺失及16q缺失率均显著高于临床分期早期(Ⅰ、Ⅱ)患儿(P<0.01)。1q获得、1p缺失及16q缺失异常与性别、单双侧发病、是否化疗、淋巴结是否转移无显著相关性。1q获得、1p缺失肾母细胞瘤患儿的无进展生存时间(progress-free survival,PFS)较1q、1p正常患儿显著缩短(P<0.05),16q缺失患儿的无进展生存时间略短于16q正常患儿,但差异无统计学意义。在晚期肾母细胞瘤患儿中,伴随1q获得、1p缺失具有相对更高的复发转移死亡相对危险度。结论肾母细胞瘤1p/16q杂合性缺失、1q获得情况与年龄、高危病理组织学类型及临床分期相关。1q获得、1p缺失与肾母细胞瘤患儿预后显著相关。

关键词：基因,肾母细胞瘤杂合子缺失病理学,临床预后

儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征临床及预后分析

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中华儿科杂志 2024年第3期62卷 256-261页

作者：周季卓秀伟金眉段超张炜华任长红巩帅田小娟丁昌红任晓暾李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤内科北京100045

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患... 详细信息

目的总结儿童眼球阵挛-肌阵挛-共济失调综合征(OMAS)患儿的临床及预后特征。方法对2015年6月至2023年6月于北京儿童医院神经内科住院的46例OMAS患儿进行回顾性病例分析。并在2023年6至8月对患儿进行集中的互联网诊疗或电话访视。收集患儿住院和门诊随访期间的病例资料,包括临床表现、辅助检查、治疗及预后情况等。根据患儿是否合并肿瘤分为两组,组间比较采用χ^(2)检验或Mann-Whitney U检验。使用单因素Logistic回归分析OMAS复发和预后相关因素。结果46例患儿中男25例,起病年龄1.5(1.2,2.4)岁。26例(57%)患儿病程中确诊神经母细胞瘤,无患儿高危。36例(78%)患儿随访≥6个月,这36例患儿均使用糖皮质激素、丙种球蛋白和(或)促肾上腺皮质激素作为一线治疗,其中9例(25%)使用二线治疗≥3个月(包括利妥昔单抗和环磷酰胺),17例(47%)使用神经母细胞瘤相关的化疗;随访4.2(2.2,5.5)年,10例(28%)患儿出现OMAS复发。36例患儿末次随访时Mitchell and Pike OMS评分量表评分为0.5(0,2.0)分,7例(19%)认知轻度落后于同龄儿,6例(17%)重度落后。仅1例患儿在随访中出现肿瘤复发。未合并肿瘤组起病前疫苗接种或感染病史较合并肿瘤组更多见[55%(11/20)比23%(6/26),χ^(2)=4.95,P=0.026],首发症状肌阵挛出现更频繁[40%(8/20)比4%(1/26),χ^(2)=7.23,P=0.007]。Logistic单因素回归分析发现,合并肿瘤组比未合并肿瘤组更少出现复发[OR=0.19(0.04~0.93),P=0.041],病程6个月内使用二线治疗或化疗预后更好[OR=11.64(1.27~106.72),P=0.030]。结论儿童OMAS多于幼儿期起病,约半数合并神经母细胞瘤。合并OMAS的神经母细胞瘤通常危险分级低,预后好。对比合并和未合并肿瘤的OMAS患儿,后者起病前感染或接种疫苗诱因更常见,首发症状肌阵挛更多见。早期加用二线治疗与OMAS更好的预后相关。

关键词：神经母细胞瘤预后眼球阵挛-肌阵挛综合征

儿童Hughes-Stovin综合征合并动脉导管未闭CT表现1例

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 337-338页

作者：曹永丽姚兴凤彭芸国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院影像中心北京100045 国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

该文报告1例儿童Hughes-Stovin综合征患者的CT表现。患儿男,12岁,间断发热、咳嗽,咳痰1年余,痰中带血2个月。CT表现为双侧多发肺动脉瘤伴右下叶肺出血,合并动脉导管未闭及赘生物形成。经激素和免疫抑制剂治疗后好转。

关键词：体层摄影术 X线计算机肺动脉瘤肺出血动脉导管未闭

早发型坏死性小肠结肠炎肠造瘘患儿临床特征及术后并发症危险因素分析

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 38-44页

作者：李继承杜娟杨子馨靳绯翁景文齐宇洁黄金狮黑明燕姜敏国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿中心北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院新生儿外科北京100045

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。... 详细信息

目的探讨早发型坏死性小肠结肠炎(NEC)肠造瘘患儿的临床特征,并分析术后并发症的危险因素。方法回顾性分析2016年5月至2023年5月首都医科大学附属北京儿童医院收治的因NEC行肠造瘘患儿的临床资料(围产期情况、临床特征、临床结局等)。根据发病日龄不同分为早发型肠造瘘组(室内出血[30.2%(13/43)比8.0%(2/25)]、血流动力学意义的动脉导管未闭[37.2%(16/43)比12.0%(3/25)]、生后机械通气≥72 h[39.5%(17/43)比16.0%(4/25)]、Ⅲ期NEC[69.8%(30/43)比40.0%(10/25)]及广泛型NEC[27.9%(12/43)比8.0%(2/25)]、短期术后并发症[56.8%(21/37)比29.2%(7/24)]的发生率更高,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素logistic回归模型分析结果显示,造瘘近端小肠剩余长度是NEC患儿肠造瘘术后并发症的保护因素(OR=0.764,95%CI:0.648~0.901,P=0.001);而Ⅲ期NEC是其危险因素(OR=1.042,95%CI:1.004~5.585,P=0.017)。结论早发型NEC肠造瘘患儿术后并发症发生率高,预后差;造瘘近端小肠剩余长度是NEC肠造瘘术后并发症的保护因素,而Ⅲ期NEC是其危险因素。

关键词：小肠结肠炎,坏死性早发型肠造瘘临床特点并发症

囊性纤维化儿童营养状况与临床特征和肺功能的相关性分析

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中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 275-281页

作者：李东丹申月琳王美辰杨文利夏露露张雨晴赵顺英闫洁国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院临床营养科北京100045 国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科北京100045

目的了解囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)儿童的营养状况,并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料,比较不同营养状态患儿的临床特征,分析营养不良与肺功能的相关性。结果共... 详细信息

目的了解囊性纤维化(cysticfibrosis,CF)儿童的营养状况,并分析营养不良与临床特征、肺功能的关系。方法回顾性分析2016年1月—2023年6月收治的CF患儿的临床资料,比较不同营养状态患儿的临床特征,分析营养不良与肺功能的相关性。结果共纳入52例CF患儿,男童25例(48%),女童27例(52%),年龄7个月至17岁,临床表现主要以呼吸系统(96%,50/52)为主。营养不良发生率为65%(34/52),以中重度营养不良(65%,22/34)为主。营养不良组患儿病程更长,合并消化系统症状比例更高,血清白蛋白降低更明显(P<0.05)。营养不良组患儿第1秒用力呼气量占预测值百分比、第1秒用力呼气量/用力肺活量、用力呼出25%肺活量的呼气流量占预计值百分比、用力呼出50%肺活量的呼气流量占预测值百分比、用力呼出75%肺活量的呼气流量占预测值百分比、最大呼气中期流量占预测值百分比均低于营养正常患儿(P<0.05)。相关性分析显示,体重指数Z评分与上述6个肺功能指标均呈正相关(P<0.05)。结论CF患儿营养不良发生率高,与肺功能下降有关,较高体重指数患儿有更好的肺功能,应重视CF患儿营养筛查评估及合理营养干预。

关键词：囊性纤维化营养不良肺功能儿童