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儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及预后——福建地区多中心数据分析

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中国实验血液学杂志 2024年第1期32卷 6-13页

作者：吴椿萍郑湧智李健温红翁开枝庄树铨吴兴国华雪玲郑浩陈再生乐少华福建医科大学附属协和医院小儿血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福建福州350001 厦门大学附属第一医院儿科福建厦门361000 福建医科大学附属漳州市医院儿童血液风湿肾科福建漳州363000 福建医科大学附属泉州第一医院儿科福建泉州362000 福建省南平市第一医院儿科福建南平353000

目的:评估儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效,并探讨影响预后的危险因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建地区5家医院收治的127例初诊T-ALL患儿的临床资料,与同期急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿相比较,并采用Kaplan... 详细信息

目的:评估儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的疗效,并探讨影响预后的危险因素。方法:回顾性分析2011年4月至2020年12月福建地区5家医院收治的127例初诊T-ALL患儿的临床资料,与同期急性前体B淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿相比较,并采用Kaplan-Meier法分析评估患儿总生存率(OS)和无事件生存率(EFS),COX比例风险回归模型分析预后影响因素。116例规范治疗的T-ALL患儿中,78例接受CCLG-ALL 2008方案治疗,38例接受CCCG-ALL 2015方案治疗,对比两组的疗效及严重不良事件发生率。结果:T-ALL患儿中男性、年龄≥10岁、初诊白细胞数≥50×10^(9)/L、合并中枢神经系统白血病、诱导治疗中微小残留病≥1%、诱导结束时微小残留病≥0.01%的患儿比例均显著高于B-ALL患儿(P<0.05)。T-ALL患儿预期10年EFS及OS分别为59.7%和66.0%,均显著低于B-ALL患儿(P<0.001)。COX分析显示,初诊白细胞数≥100×10^(9)/L、诱导结束时未达完全缓解是更差预后的独立危险因素。CCCG-ALL 2015组与CCLG-ALL 2008组相比,感染相关严重不良事件发生率更低(15.8%vs 34.6%,P=0.042),而EFS及OS更高(73.9%vs 57.2%,PEFS=0.090;86.5%vs 62.3%,POS=0.023)。结论:T-ALL较B-ALL预后差,初诊白细胞数≥100×10^(9)/L、诱导结束时未达完全缓解(尤其是纵隔肿物未消失)为其预后不良危险因素。CCCG-ALL 2015方案可能降低感染相关严重不良事件发生率并提高疗效。

关键词：急性T淋巴细胞白血病儿童不良事件疗效

高迁移率族蛋白B1对树突状细胞表型、吞噬功能及ERK/JNK/P38 MAPK信号通路的影响

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中国药理学通报 2024年第2期40卷 248-255页

作者：陈颖颖陈兰牟志向胡小龙张艺艳翁娇青吕佩瑜关天俊厦门大学附属中山医院肾内科福建厦门361004 厦门市血液透析质量控制中心福建厦门361004 厦门市卫生健康委员会医政处福建厦门361004 厦门大学附属中山医院药学部福建厦门361004

目的探究高迁移率族蛋白B1(high mobility group box 1,HMGB1)对硫酸吲哚酚(indoxyl sulfate,IS)诱导的树突状细胞(DCs)表型、吞噬功能及细胞外信号调节激酶(ERK)/氨基末端蛋白激酶(JNK)/丝裂原活化蛋白激酶P38抗体(P38 MAPK)信号通路... 详细信息

目的探究高迁移率族蛋白B1(high mobility group box 1,HMGB1)对硫酸吲哚酚(indoxyl sulfate,IS)诱导的树突状细胞(DCs)表型、吞噬功能及细胞外信号调节激酶(ERK)/氨基末端蛋白激酶(JNK)/丝裂原活化蛋白激酶P38抗体(P38 MAPK)信号通路的影响。方法分别以30、300、600μmol·L^(-1)IS干预人原代DC细胞24 h,分为Control组、IS-30组、IS-300组、IS-600组,通过流式细胞分析鉴定细胞表型并检测细胞吞噬功能;细胞经600μmol·L^(-1)IS干预24 h后加入1 mg·L^(-1)anti-HMGB1或经1 mg·L^(-1)HMGB1单独处理后分为Control组、IS组、HMGB1组、IS^(+)anti-HMGB1组,通过流式细胞分析鉴定细胞表型并检测细胞吞噬功能;Western blot和免疫荧光染色检测ERK/JNK/P38 MAPK信号通路相关蛋白表达。结果随IS浓度增加,CD83^(+)和CD86^(+)细胞数逐渐增加(P<0.01),DCs吞噬能力逐渐下降(P<0.01);与IS组相比,IS^(+)anti-HMGB1组的CD83^(+)和CD86^(+)细胞数明显减少(P<0.01),细胞吞噬能力增加(P<0.01)。此外,与Control组比较,IS或HMGB1组p-ERK/ERK、p-P38/P38、p-JNK/JNK的蛋白表达升高(均P<0.01);与IS组相比,IS^(+)anti-HMGB1组p-ERK/ERK、p-p38/p38、p-JNK/JNK的蛋白表达降低(均P<0.01)。结论拮抗HMGB1可抑制IS诱导的DCs表型及成熟并抑制ERK/JNK/P38 MAPK信号通路激活。

关键词：高迁移率族蛋白B1 树突状细胞硫酸吲哚酚表型吞噬功能

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188例儿童新型冠状病毒感染临床特征分析

中国实用儿科杂志 2024年第3期39卷 231-234,240页

作者：熊舒萍叶晓卿陈莉莉林丽华张宁陈奇洪杨运刚福建医科大学临床医学部福建福州350108 厦门大学附属第一医院儿科厦门市儿科质控中心福建厦门361003

目的探讨新型冠状病毒感染患儿的临床特征。方法回顾性收集2022年12月至2023年3月厦门大学附属第一医院188例确诊为新型冠状病毒感染的住院患儿临床资料。将其分为轻型组34例,中型组75例,重型及危重型组79例,比较3组患儿临床特征、辅助... 详细信息

目的探讨新型冠状病毒感染患儿的临床特征。方法回顾性收集2022年12月至2023年3月厦门大学附属第一医院188例确诊为新型冠状病毒感染的住院患儿临床资料。将其分为轻型组34例,中型组75例,重型及危重型组79例,比较3组患儿临床特征、辅助检查结果及转归。结果重型及危重型组的内分泌营养代谢疾病比例高于轻型组及中型组,呼吸及神经系统疾病比例高于中型组,早产及发育异常疾病比例高于轻型组,血液系统疾病和免疫系统疾病比例低于轻型组,且具有统计学意义(P<0.05)。重型及危重型组热峰高于轻型组及中型组,中型组咳嗽发生率高于轻型组,且具有统计学意义(P<0.05)。重型及危重型组的白细胞总数及合并细菌感染率高于轻型组,C反应蛋白(CRP)、降钙素原(PCT)高于轻型组及中型组,白介素(IL)-6高于中型组,淋巴细胞百分比低于中型组,且差异具有统计学意义(P<0.05)。除3例患儿死亡外,余均好转后出院。结论重型及有基础病患儿比例的增大、合并复杂感染和共患病对疾病诊治带来了更大挑战。白细胞总数、CRP、PCT和IL-6升高,淋巴细胞百分比下降可能提示疾病加重;对于合并呼吸及神经系统疾病、早产及发育异常疾病和内分泌营养代谢疾病的患儿需警惕重型可能;对于患其他类型基础疾病的患儿应警惕新型冠状病毒感染对其基础疾病的影响。

关键词：新型冠状病毒临床特征儿童合并感染基础疾病

联合营养管理模式在非透析慢性肾脏病伴高血压患者中的应用效果

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中华高血压杂志（中英文） 2024年第6期32卷 542-549页

作者：李美珍杨厦黎丁毅张紫冠黄峥嵘李卫华厦门大学附属第一医院临床营养科福建厦门361003 厦门大学附属第一医院肾内科福建厦门361003 厦门大学附属第一医院病理科福建厦门361003 厦门大学附属第一医院厦门市高血压质控中心福建厦门361003 福建医科大学临床医学部

目的通过分析慢性肾脏病(CKD)患者肾功能进展和血压控制情况与营养管理的关联性,探讨联合营养管理模式的临床应用。方法收集2019年6月-2022年6月在厦门大学附属第一医院肾内科随诊1年以上的非透析CKD 1~5期合并高血压患者238例,按管理... 详细信息

目的通过分析慢性肾脏病(CKD)患者肾功能进展和血压控制情况与营养管理的关联性,探讨联合营养管理模式的临床应用。方法收集2019年6月-2022年6月在厦门大学附属第一医院肾内科随诊1年以上的非透析CKD 1~5期合并高血压患者238例,按管理方式分为营养管理组(138例)和传统治疗组(100例)。比较两组患者的基本资料、实验室检验结果、血压和药物治疗等信息,采用logistic回归模型分析CKD快速进展、血压控制情况与营养管理的关联性。结果营养管理组基线年龄和估算的肾小球滤过率(eGFR)低于传统治疗组(均P0.05)。多因素logistic回归分析显示,调整性别、CKD病因、体重指数变化以及基线的年龄、eGFR、收缩压、舒张压、临床药物治疗等影响因素后,与传统治疗组比较,营养管理组患者CKD快速进展发生率更低(OR=0.184,95%CI 0.091~0.371,P<0.001);血压控制率更高(OR=5.669,95%CI 2.307~13.933,P<0.001)。结论加强CKD营养管理有助于降低CKD快速进展风险,提高血压控制率,且未增加患者营养不良风险,提示联合营养管理模式具有较好的临床效益。

关键词：慢性肾脏病肾功能进展高血压营养管理

Donabedian质量理论干预模式对血液透析患者血管通路并发症的影响

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中国卫生标准管理 2024年第3期15卷 182-185页

作者：陈水凤张云福建医科大学附属第二医院血液净化中心福建泉州362000 福建医科大学附属第二医院肾内科福建泉州362000

目的探讨Donabedian质量理论干预模式对行血管通路术的血液透析患者血管通路并发症发生率的影响。方法选取福建医科大学附属第二医院2021年12月—2022年12月收治的160例血液透析患者作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组(n=80,予以... 详细信息

目的探讨Donabedian质量理论干预模式对行血管通路术的血液透析患者血管通路并发症发生率的影响。方法选取福建医科大学附属第二医院2021年12月—2022年12月收治的160例血液透析患者作为研究对象,按照随机数字表法分为对照组(n=80,予以常规护理干预)与观察组(n=80,在对照组的基础上予以Donabedian质量理论干预)。比较2组血液透析患者的日常生活能力评定量表(activity of daily living scale,ADL)及血管通路并发症的发生率。结果在对行血管通路术的血液透析患者进行质量理论干预后,观察组ADL评分[(40.48±3.97)分]明显低于对照组[(44.07±2.51)分](P血液透析患者使用Donabedian质量理论的干预模式可改善日常生活能力,减少血管通路并发症。

关键词： Donabedian质量理论血管通路术血液透析并发症质量干预模式影响

色素异常性皮肤淀粉样变病一家系GPNMB基因突变检测

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中国皮肤性病学杂志 2024年第1期38卷 32-39页

作者：曾盛强曾丽月周小漫高春柳邹圳剑林上清任军福建医科大学临床医学部福建福州350122 厦门大学附属中山医院皮肤科福建厦门361004 厦门大学附属妇女儿童医院输血科福建厦门361003 厦门大学公共卫生学院分子遗传联合检测研究中心福建厦门361102

目的对1个色素异常性皮肤淀粉样变病家系的3例有临床表型患者及5例无症状家系成员的GPNMB基因进行变异分析,明确其致病原因与遗传模式。方法收集先证者血液、口腔拭子样本及部分家系成员口腔拭子样本并提取DNA,对先证者行高通量全外... 详细信息

目的对1个色素异常性皮肤淀粉样变病家系的3例有临床表型患者及5例无症状家系成员的GPNMB基因进行变异分析,明确其致病原因与遗传模式。方法收集先证者血液、口腔拭子样本及部分家系成员口腔拭子样本并提取DNA,对先证者行高通量全外显子测序寻找致病变异,并采用Sanger测序对家系内部分成员进行致病变异的检测。结果该家系存在GPNMB基因的第5外显子c.565C>T(***189X)突变,其中先证者GPNMB基因存在c.565C>T(***189X)纯合突变,其父亲、母亲、姑妈、两位姐姐GPNMB基因的第5外显子均存在c.565C>T(***189X)杂合无义变异。结论 GPNMB基因第5外显子c.565C>T(***189X)纯合变异为该色素异常性皮肤淀粉样变病家系患者的致病原因,遗传模式为不完全显性,且存在不同表现度,该突变位点的新遗传模式在国内尚未查到有相同的报道。

关键词：色素异常性皮肤淀粉样变病 GPNMB基因全外显子测序

赋能教育配合无缝隙护理预防MHD患者AVF并发症的临床价值

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中国卫生标准管理 2024年第4期15卷 176-179页

作者：王志珠陈水凤苏波汝福建医科大学附属第二医院东海院区血液净化中心福建泉州362000

目的观察赋能教育配合无缝隙护理模式预防维持性血液透析(maintenance hemodialysis disease,MHD)患者动静脉内瘘(arteriovenous fistula,AVF)并发症的价值。方法选取2021年6月—2023年6月于福建医科大学附属第二医院东海院区接受MHD... 详细信息

目的观察赋能教育配合无缝隙护理模式预防维持性血液透析(maintenance hemodialysis disease,MHD)患者动静脉内瘘(arteriovenous fistula,AVF)并发症的价值。方法选取2021年6月—2023年6月于福建医科大学附属第二医院东海院区接受MHD的280例患者。按收治时间进行分组,其中2021年6月—2022年5月收治的患者纳入对照组(n=140),2022年6月—2023年6月收治的患者纳入研究组(n=140)。对照组行常规护理,研究组在其基础上予以赋能教育配合无缝隙护理。观察2组内瘘闭塞、动脉瘤样扩张情况、AVF发生情况,评估2组患者干预前后的生活质量。结果干预后,研究组内瘘闭塞发生率、动脉瘤样扩张发生率分别为4.29%、7.86%,低于对照组的10.71%、16.43%(P <0.05)。研究组患者AVF并发症总发生率为5.71%,低于对照组的17.14%(P <0.05)。干预后2组健康、情感以及心理评分均增加,且研究组高于对照组(P <0.05)。结论赋能教育配合无缝隙护理模式能够有效预防MHD患者AVF并发症的发生,同时有利于MHD患者生活质量的提高。

关键词：赋能教育无缝隙护理维持性血液透析动静脉内瘘并发症应用价值

探讨营养联合护理干预对终末期肾病维持性血液透析患者睡眠和生命质量的影响

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世界睡眠医学杂志 2024年第1期11卷 200-202页

作者：柯秀香陈华容吴素敏福建省厦门大学附属中山医院肾内科血透室厦门361004 福建省厦门市血液透析质控中心厦门361004

目的:探讨营养联合护理干预对终末期肾病维持性血液透析患者睡眠和生命质量的影响。方法:选取2022年3月至2023年3月福建省厦门大学附属中山医院肾内科进行血液透析的患者86例作为研究对象,按照抽签法随机分为对照组和观察组,每组43例。... 详细信息

目的:探讨营养联合护理干预对终末期肾病维持性血液透析患者睡眠和生命质量的影响。方法:选取2022年3月至2023年3月福建省厦门大学附属中山医院肾内科进行血液透析的患者86例作为研究对象,按照抽签法随机分为对照组和观察组,每组43例。对照组在透析时实施常规护理,观察组实施营养联合护理干预。比较2组营养指标、睡眠质量、肾功能指标、生命质量。结果:护理前2组患者血红蛋白、前白蛋白、白蛋白比较,差异无统计学意义(P>0.05);护理后观察组营养指标水平高于对照组,差异有统计学意义(P0.05);护理后观察组AIS、失眠频率低于对照组,差异有统计学意义(P0.05);护理后观察组尿素氮、血肌酐、血磷低于对照组,差异有统计学意义(P0.05);护理后观察组高于对照组,差异有统计学意义(P血液透析效果,改善患者营养指标,使睡眠质量与生命质量受到疾病的影响降低。

关键词：营养干预终末期肾病睡眠质量肾功能生命质量

PD-1单克隆抗体加重allo-HSCT小鼠炎性损伤和cGVHD的机制研究

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中华器官移植杂志 2024年第2期45卷 96-103页

作者：李晓帆李芳谢智强许敏郑焱华何春晓李欣桐温雪梅李乃农福建医科大学附属协和医院血液科福建省血液病研究所福建省血液病学重点实验室福州350000 复旦大学附属中山医院厦门医院老年科厦门361015

目的探讨程序性死亡受体1单克隆抗体(PD-1单抗)加重allo-HSCT小鼠炎性损伤和慢性移植物抗宿主病(chronic graft versus host disease,cGVHD)的作用机制。方法将DBA/2小鼠的骨髓和脾细胞注射到白消安联合氟达拉滨化疗方案预处理BALB/C小... 详细信息

目的探讨程序性死亡受体1单克隆抗体(PD-1单抗)加重allo-HSCT小鼠炎性损伤和慢性移植物抗宿主病(chronic graft versus host disease,cGVHD)的作用机制。方法将DBA/2小鼠的骨髓和脾细胞注射到白消安联合氟达拉滨化疗方案预处理BALB/C小鼠构建cGVHD模型(n=48),将BALB/c(H-2Kd)小鼠按随机数字法分为炎性组(n=8)和对照组[注射磷酸盐缓冲液(PBS),n=8],使用酵母多糖诱导炎性组小鼠为炎症状态。观察记录两组小鼠移植后体重变化、生存情况以及cGVHD的表现,另取两组小鼠提取受累靶器官(皮肤、肝脏、小肠、结肠、肺脏)组织进行病理评分(每组n=4);体外实验取8~12周的BALB/C小鼠按上述方法建立炎症cGVHD模型,同样按照随机数字法分成PD-1组(注射PD-1单克隆抗体)和对照组(每组n=12),观察记录两组小鼠移植后体重变化、生存情况以及cGVHD的表现,另取小鼠应用流式细胞技术检测靶器官的细胞亚群、表面的共刺激分子等(n=4)。结果炎性组呈现更显著的cGVHD改变,小鼠死亡率高,体重下降快,GVHD的症状更严重。炎性组小鼠肝脏和肺脏的替代活化的巨噬细胞(M2)比例明显低于对照组(P<0.05),经典活化的巨噬细胞(M1)无差别。在体外实验中,炎性组相较对照组脾细胞M1比例均增多,M2比例明显均减少。分泌的白细胞介素(IL)-4,IL-10减少,共刺激分子CD80和CD86增多。结论PD-1单抗可加重allo-HSCT小鼠的炎性损伤和cGVHD,其作用机制可能与调节性T细胞(regulatory cell,Treg)减少相关。

关键词：造血干细胞移植炎症移植物抗宿主病调节性T细胞