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周期性呕吐综合征患儿肾素-血管紧张素-醛固酮系统指标异常的病例对照研究

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中国循证儿科杂志 2025年第1期20卷 41-43页

作者：宋琳孙蕊王健李宁宁杜燕燕贺兰徐樨巍清华大学附属北京清华长庚医院儿科清华大学临床医学院北京102218

背景周期性呕吐综合征(CVS)是一种功能性胃肠病,尚无CVS和肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)关联的文献报告。目的探讨CVS患儿的RAAS指标变化特点及其影响因素。设计病例对照研究。方法纳入2022年1月至2024年5月在清华大学附属北京清华... 详细信息

背景周期性呕吐综合征(CVS)是一种功能性胃肠病,尚无CVS和肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)关联的文献报告。目的探讨CVS患儿的RAAS指标变化特点及其影响因素。设计病例对照研究。方法纳入2022年1月至2024年5月在清华大学附属北京清华长庚医院儿科住院的首次确诊CVS且在非发作期采血行卧位RAAS系统检查的患儿,根据RAAS结果分为正常组和异常组,采集发病年龄、入院年龄、性别、身高、体重,入院血压、平均发作持续时间、平均每日呕吐频次、RAAS水平、电解质、皮质醇、ACTH,行单因素和多因素分析。主要结局指标影响RAAS异常的可能因素。结果纳入CVS 105例,RAAS正常组49例(46.7%),RAAS异常组56例,其中肾素浓度升高39例(69.6%),血管紧张素Ⅱ升高28例(50.0%),醛固酮浓度开高28例(50.0%)。两组入院年龄、发病年龄、舒张压、血钾差异均有统计学意义(P<0.05),二元Logistic回归分析显示入院年龄是影响RAAS异常的因素,年龄越小,越容易发生RAAS异常。结论CVS患儿有53.3%出现RAAS指标异常,年龄是主要的影响因素。

关键词：周期性呕吐综合征儿童肾素-血管紧张素-醛固酮系统

输尿管肾盂清石镜在输尿管结石手术中应用的初步探索

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中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 44-48页

作者：陈洋肖博黄海文曾雪丁天福白文洁李建兴清华大学附属北京清华长庚医院泌尿外科、清华大学临床医学院北京102218

目的输尿管肾盂清石镜(VCC)在治疗输尿管结石中的初步应用结果。方法回顾性分析2023年11月至2024年3月清华大学附属北京清华长庚医院18例采用VCC治疗的输尿管结石患者的临床资料。男15例,女3例;年龄27~75岁,平均53岁。术前CT检查示输尿... 详细信息

目的输尿管肾盂清石镜(VCC)在治疗输尿管结石中的初步应用结果。方法回顾性分析2023年11月至2024年3月清华大学附属北京清华长庚医院18例采用VCC治疗的输尿管结石患者的临床资料。男15例,女3例;年龄27~75岁,平均53岁。术前CT检查示输尿管结石最大径3~18 mm,平均9 mm;结石最大CT值260~1480 HU,平均870 HU;输尿管上、中、下段结石分别有3、8、7例。18例术前肌酐51~154μmol/L,平均108μmol/L;术前血红蛋白95~183 g/L,平均139 g/L。采用重力挂水灌注,所有患者均使用VCC联合钬激光碎石,必要时联合输尿管软镜碎石,术后常规留置双J管2周。分析围手术期及并发症情况。结果18例患者均使用VCC碎石,其中1例输尿管结石靠近肾盂输尿管连接处且被炎性息肉包裹,使用VCC将结石向上移至肾盂内使用输尿管软镜联合网篮碎石取石。18例手术时间为20~100 min,平均53 min;碎石时间为6~60 min,平均25.5 min。术后第1天患者血肌酐48~149μmol/L,平均93.7μmol/L;血红蛋白97~179 g/L,平均139.7 g/L;术后血肌酐与血红蛋白较术前无明显变化。术后住院时间为1~3 d,平均2 d。术后1例有发热,最高体温38.5℃,予抗感染治疗后体温恢复正常。术后疼痛视觉模拟评分(VAS)0分15例,2、3、4分各1例。未发生Clavien-Dindo≥Ⅱ级并发症。术后1个月复查CT,18例患者均未见输尿管结石,未见患侧肾积水。结论本研究结果表明,VCC治疗输尿管结石术后并发症发生率低,结石清除率高,是治疗输尿管结石有效且安全的方法。

关键词：输尿管结石钬激光输尿管镜碎石术疗效

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水凝胶材料在泌尿外科疾病诊疗中的应用

中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 71-74页

作者：陈洋肖博清华大学附属北京清华长庚医院泌尿外科、清华大学临床医学院北京102218

水凝胶是一种高分子材料,因其良好的生物相容性、可调控的力学性能和药物递送能力而在医学领域中被研究越来越多。近些年,水凝胶在泌尿外科疾病治疗中展现出广泛的应用潜力。在膀胱内药物递送、尿失禁和膀胱输尿管反流治疗、泌尿系肿瘤... 详细信息

水凝胶是一种高分子材料,因其良好的生物相容性、可调控的力学性能和药物递送能力而在医学领域中被研究越来越多。近些年,水凝胶在泌尿外科疾病治疗中展现出广泛的应用潜力。在膀胱内药物递送、尿失禁和膀胱输尿管反流治疗、泌尿系肿瘤诊疗、男性避孕及性功能障碍的治疗、手术止血、结石治疗、尿道缺损与狭窄的组织工程、输尿管支架管的构建及涂层应用等方面,水凝胶的研究正在逐步深入,同时也面临一些挑战。本文概述水凝胶材料的基本特性,以及水凝胶材料在多种泌尿外科疾病诊断和治疗中的研究进展。

关键词：泌尿外科水凝胶药物递送生物相容性

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肝脏受累的先天性糖基化障碍1例并文献复习

中国实用儿科杂志 2025年第1期40卷 78-83,88页

作者：宋琳徐樨巍清华大学附属北京清华长庚医院、清华大学临床医学院北京102218 北京京都儿童医院消化科北京102208

对2020-05-11北京京都儿童医院1例因肝损害入院的由PMM2基因突变所致的先天性糖基化障碍患儿病例资料进行回顾性分析,以了解PMM2基因突变的先天性糖基化障碍的临床表型及特点。通过文献复习,总结以肝脏受累为主的先天性糖基化障碍的临... 详细信息

对2020-05-11北京京都儿童医院1例因肝损害入院的由PMM2基因突变所致的先天性糖基化障碍患儿病例资料进行回顾性分析,以了解PMM2基因突变的先天性糖基化障碍的临床表型及特点。通过文献复习,总结以肝脏受累为主的先天性糖基化障碍的临床特征及遗传学特点。结果发现,患儿为8月龄女婴,以肝损害、心肌损害起病,伴有凝血功能异常、低血糖、低蛋白血症、甲状腺功能异常、腹腔积液及发育落后,查体有乳头内陷、内斜视等体征,头颅MRI提示小脑发育不良、Dandy-Walker畸形可能,基因显示PMM2复合杂合突变c.448-2A>G(splicing),c.712C>G(p.R238G),经对症保肝、输注血浆及人血白蛋白等治疗患儿异常实验室检查指标明显好转,长期随访有明显精神及运动发育落后。结合检索的文献发现,可引起肝脏受累的先天性糖基化障碍主要分两种,一类是以肝脏受累为主,主要有MPI-CDG、TMEM199-CDG、CCDC115-CDG、ATP6AP1-CDG、SLC37A4-CDG和VMA21-CDG;另一类是其他系统受累为主合并肝损害,常见的有PMM2-CDG、ALG-CDG、PGM1-CDG及COGCDG等。肝损害主要表现为肝大、转氨酶升高、凝血功能异常、肝纤维化等,少数可引起肝衰竭。由此得出,先天性糖基化临床表现多样,可累及多系统,肝损害是常见的临床表现。

关键词：儿童先天性糖基化障碍肝脏基因

“大、小、重、慢”疾病定义与全科医生“4善”定位的探讨

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中国全科医学 2025年第1期28卷 125-128页

作者：李敏王仲清华大学附属北京清华长庚医院临床医学院全科医学系北京市102218 北京清华长庚医院全科与健康医学部北京市102218

随着我国医药卫生体制的深度改革,特别是分级诊疗制度的推进,全科医生在基层医疗保健体系中的角色日益重要。全科医生不仅是居民健康的第一道防线,更是常见疾病预防、诊断、治疗及健康教育的关键执行者。国家对全科医生提出了“小病善... 详细信息

随着我国医药卫生体制的深度改革,特别是分级诊疗制度的推进,全科医生在基层医疗保健体系中的角色日益重要。全科医生不仅是居民健康的第一道防线,更是常见疾病预防、诊断、治疗及健康教育的关键执行者。国家对全科医生提出了“小病善治、大病善识、重病善转、慢病善管”的临床定位。本文通过问答形式,分析“小、大、重、慢”疾病的分类与全科医生的“4善”定位,探讨全科医生在新医改时代下的重要职能及挑战。访谈者认为虽然分级诊疗制度旨在优化医疗资源配置,但在实践中仍面临“大、小、重、慢”疾病分类的模糊性和基层医疗资源的不均衡分配等问题。全科医生在这个体系中扮演着至关重要的角色,其需要具备综合的临床诊疗能力,并与专科医生共同制定临床判断标准和诊疗标准。为了应对这些挑战并充分发挥全科医生在现代医疗体系中的作用,迫切需要对全科医学教育和实践进行进一步改革与优化,同时强化全科医生的角色定位,以确保在提升医疗服务质量和效率的同时,实现公平和可持续的健康保障体系。

关键词：全科医学全科医生分级诊疗医疗体系改革疾病分类医疗资源优化

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肝癌肝移植的全流程管理

器官移植 2025年第2期16卷 214-219页

作者：吴广东卢倩清华大学附属北京清华长庚医院肝胆胰中心、清华大学临床医学院数智肝胆病学教育部重点实验室北京102218

肝细胞癌(HCC)是临床最常见的癌症之一,肝切除和肝移植是目前治疗HCC的重要手段,但对于合并有终末期肝病的患者,肝移植是最佳选择,其可在完整切除病灶的同时恢复正常的肝功能。但HCC肝移植面临供肝短缺和术后肿瘤高复发转移风险,如何选... 详细信息

肝细胞癌(HCC)是临床最常见的癌症之一,肝切除和肝移植是目前治疗HCC的重要手段,但对于合并有终末期肝病的患者,肝移植是最佳选择,其可在完整切除病灶的同时恢复正常的肝功能。但HCC肝移植面临供肝短缺和术后肿瘤高复发转移风险,如何选取HCC患者进行肝移植,有效改善HCC肝移植预后成为临床关注的热点问题,涉及从术前精准评估到术后远期随访等多个环节。因此,本文就术前、术中、术后管理方面以及多学科综合诊疗制度在HCC肝移植中的应用,对HCC肝移植的全流程管理进行评述,以期为改善HCC肝移植受者的预后提供参考。

关键词：肝细胞癌肝移植米兰标准降期治疗桥接治疗复发转移免疫抑制药多学科综合诊疗

儿童局灶性脑动脉病的临床特点及预后影响因素分析

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中华儿科杂志 2025年第2期63卷 174-179页

作者：卓秀伟于泽谋孟令丙周季张炜华任长红巩帅代丽芳杨欣英张珅刘明程华田小娟李久伟国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 北京清华长庚医院心脏内科、清华大学临床医学院北京102218

目的总结儿童局灶性脑动脉病(FCA)的临床特点并分析其预后的影响因素。方法回顾性队列研究。收集2015年9月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的40例FCA患儿的临床资料,在2024年10月通过门诊或互联网进行集中随访,根... 详细信息

目的总结儿童局灶性脑动脉病(FCA)的临床特点并分析其预后的影响因素。方法回顾性队列研究。收集2015年9月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院的40例FCA患儿的临床资料,在2024年10月通过门诊或互联网进行集中随访,根据儿童卒中结局量表(PSOM)评价患儿转归并分为神经功能正常组及神经功能异常组。采用Mann-WhitneyU检验、Fisher确切概率法分析组间差异,采用单因素Logistic回归分析寻找FCA患儿神经功能结局的影响因素。结果40例FCA患儿中男、女各20例,起病年龄9.2(6.8,12.5)岁。12例(30%)患儿有卒中前1年内水痘病史。40例患儿中,23例(58%)以短暂性脑缺血发作或反复波动症状起病,3例(8%)在发病第1个月内表现为进展性脑卒中,受累血管部位以大脑中动脉的M1段为最常见[16例(40%)],8例(20%)患儿存在动脉闭塞。36例进行腰椎穿刺的患儿中6例脑脊液白细胞升高。23例患儿完成了磁共振血管壁成像(VWI),均存在动脉管壁环形强化。28例(70%)接受抗血小板或抗凝治疗,16例(40%)接受激素治疗。入院时美国国立卫生研究院儿童卒中量表(PedNIHSS)评分为6.0(2.0,8.8)分,出院时降至0.5(0,3.0)分。随访时间为1.6(0.8,4.9)年,1例失访,完成随访的39例患儿中神经功能正常组23例(59%)、神经功能异常组16例(41%)。1例曾有复发,表现为短暂性脑缺血发作。29例患儿影像学复查,23例末次磁共振动脉血管成像(MRA)示原有的动脉狭窄保持稳定或好转,其中6例病程早期动脉狭窄曾短暂恶化(病程2个月内);6例末次复查MRA提示动脉狭窄进展,其中1例为进展性脑动脉病。神经功能异常组头痛、意识改变及失语的比例,入院及出院PedNISS评分均高于神经功能正常组(均P6分是神经功能异常的影响因素(OR=20.58,95%CI 3.93~107.70,P临床进展及新发缺血灶不常见。大部分远期预后良好,入院时PedNIHSS评分>6分与远期神经功能异常有关。

关键词：儿童局灶性脑动脉病卒中预后

基于COIST分型的儿童动脉缺血性卒中病因及短期预后分析

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中华医学杂志 2025年第3期105卷 225-232页

作者：于泽谋贾静静李久伟孟令丙周季张炜华熊晖方方卓秀伟国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院神经内科北京100045 北京清华长庚医院心脏内科清华大学临床医学院北京102218

目的基于COIST分型,分析中国儿童动脉缺血性卒中(AIS)的病因及短期预后。方法回顾性纳入2015年9月至2024年4月期间北京儿童医院收治的380例首次确诊的AIS患儿,根据COIST分型进行病因分析。将患儿按年龄分为婴幼儿组(>28 d且≤3岁)117例... 详细信息

目的基于COIST分型,分析中国儿童动脉缺血性卒中(AIS)的病因及短期预后。方法回顾性纳入2015年9月至2024年4月期间北京儿童医院收治的380例首次确诊的AIS患儿,根据COIST分型进行病因分析。将患儿按年龄分为婴幼儿组(>28 d且≤3岁)117例;学龄前期组(>3岁且≤7岁)90例;学龄期组(>7岁且≤11岁)90例;青少年组(>11岁且≤18岁)83例。进一步分析不同年龄儿童病因占比及不同病因患儿短期预后。结果380例患儿中男235例(61.8%),女145例(38.2%),就诊年龄(6.6±4.6)岁;约2/3的患儿就诊于神经内科,该部分患儿住院天数(13.2±6.7)d。(1)病因分析:“血管结构异常”占比最高,为38.2%(145/380),其他类型依次为“炎症性”31.1%(118/380),“原因不能确定”11.1%(42/380),“其他可确定病因”9.2%(35/380),“心脏疾病”6.3%(24/380),“易栓症”4.2%(16/380)。(2)不同年龄组病因分析:婴幼儿组“血管结构异常”占比47.9%(56/117),以轻微外伤后基底节区脑梗死(合并基底节钙化)最多见(40/117);学龄前期组“炎症性”和“血管结构异常”分别有34例(34/90)和33例(33/90);亚组中烟雾病最多见(15/90);学龄期组“血管结构异常”有37例(37/90),亚组中动脉夹层最多见(12/90),其次为局灶性脑动脉病-炎症型(FCA-i)(11/90)和烟雾病(11/90);青少年组“炎症性”有34例(34/83),亚组中FCA-i占比最高(13/83),其次为易栓症(9/83)和系统性红斑狼疮(8/83)。(3)短期预后:儿童卒中结局量表(PSOM)评估短期预后,预后良好共188例,占比49.5%(188/380),预后不良共192例,占比50.5%(192/380);改良Rankin量表(mRS)评分评估短期预后,预后良好207例(54.5%),预后不良173例(45.5%)。亚类“炎症性-非感染性”,以及FCA-i、烟雾病和动脉夹层相对预后较好;“其他可确定病因”预后良好占比<1/3;出院时死亡14例,总病死率3.7%。结论血管结构异常及炎症性(包括感染性和非感染性)是儿童AIS的主要病因;约1/2儿童AIS短期预后评价良好。

关键词：卒中动脉缺血性卒中儿童病因分型短期预后病例系列研究

以下尿路梗阻症状为突出表现的不典型IC/BPS 3例报告

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中华泌尿外科杂志 2025年第1期46卷 59-61页

作者：王碧霄付光丛惠伶查丽华廖利民清华大学附属北京清华长庚医院泌尿外科、清华大学临床医学院北京102218 中国康复研究中心北京博爱医院泌尿外科北京100037

以下尿路梗阻症状为突出表现的间质性膀胱炎/膀胱疼痛综合征(IC/BPS)不常见,易被误诊为膀胱颈梗阻、前列腺增生或前列腺炎。本文报道3例此类患者,例1为61岁男性,例2为53岁女性,例3为26岁男性。例1、2患者初诊时均疑似膀胱颈部梗阻,行膀... 详细信息

以下尿路梗阻症状为突出表现的间质性膀胱炎/膀胱疼痛综合征(IC/BPS)不常见,易被误诊为膀胱颈梗阻、前列腺增生或前列腺炎。本文报道3例此类患者,例1为61岁男性,例2为53岁女性,例3为26岁男性。例1、2患者初诊时均疑似膀胱颈部梗阻,行膀胱颈口切开后均效果欠佳,例3患者初诊为慢性前列腺炎。3例患者行膀胱水扩张治疗均诊断为IC/BPS,其中1例行膀胱水扩张治疗后又接受膀胱壁A型肉毒毒素注射;3例治疗后分别随访4、2.5、1.5个月,患者症状改善均满意。

关键词：间质性膀胱炎膀胱疼痛综合征下尿路梗阻尿动力学