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胃肠道发作为主要表现的遗传性血管性水肿

中华消化杂志 2024年第4期44卷 277-279页

作者：王瑜田杵文姚玲雅梅思斌曹倩浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科炎症性肠病中心杭州浙江大学医学院杭州

为提高对遗传性血管性水肿(HAE)胃肠道发作的早期识别率, 本研究回顾性收集并分析2020年6月1日至2023年8月31日因腹痛就诊于浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科并确诊为HAE患者8例的临床资料, 同时复习HAE胃肠道发作相关文献。结果显... 详细信息

为提高对遗传性血管性水肿(HAE)胃肠道发作的早期识别率, 本研究回顾性收集并分析2020年6月1日至2023年8月31日因腹痛就诊于浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科并确诊为HAE患者8例的临床资料, 同时复习HAE胃肠道发作相关文献。结果显示8例HAE患者的补体C4为(0.034±0.017) g/L, C1抑制因子水平为(0.051±0.017) g/L, 自限性缓解时间为(3.88±0.64) d, 腹痛明显时行计算机断层扫描(CT)检查均发现肠壁水肿和腹水。证明补体C4和C1抑制因子是特异性检查指标, 反复自限性发作病史和CT表现可提供诊断帮助。

关键词：血管性水肿, 遗传性胃肠道发作临床特征文献复习

克罗恩病合并小肠癌的临床特征分析及文献复习

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2024年第1期8卷 77-81页

作者：尚丽丽田杵文姚玲雅曹倩浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科杭州310016 浙江大学医学院附属邵逸夫医院炎症性肠病中心杭州310016

目的总结分析克罗恩病(CD)合并小肠癌患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2018年5月至2022年9月于浙江大学医学院附属邵逸夫医院诊治的CD合并小肠癌患者的临床资料,包括一般资料、临床特点(包括病变部位、疾病行为和并发症等)、CD相... 详细信息

目的总结分析克罗恩病(CD)合并小肠癌患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2018年5月至2022年9月于浙江大学医学院附属邵逸夫医院诊治的CD合并小肠癌患者的临床资料,包括一般资料、临床特点(包括病变部位、疾病行为和并发症等)、CD相关病史、肿瘤特征、诊断、治疗和预后。通过检索PubMed数据库截止至2022年3月发表的CD合并小肠癌的病例,并进行文献复习及总结。结果纳入7例CD合并小肠癌患者,其中男性5例,女性2例。7例患者中6例病理类型为小肠腺癌,1例为高级别上皮内瘤变。病变均累及回肠并发生狭窄。仅有2例影像学检查发现肿瘤。小肠癌确诊前7例患者CD相关治疗用药及时长不一,小肠癌治疗以手术为主,化疗及CD相关治疗为辅。5例患者经治疗后未发现肿瘤复发,1例患者术后7个月肿瘤复发,第2次术后3年疑似肿瘤再发;1例患者失访。共检索到文献7篇。结论 CD合并小肠癌多为男性患者、回肠受累多见,肿瘤类型以小肠腺癌和淋巴瘤最为常见,影像学检查发现CD合并小肠癌的能力有限。

关键词：克罗恩病小肠癌炎症性肠病

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贲门失迟缓导致儿童喘息发作1例报告

中国实用儿科杂志 2024年第2期39卷 157-160页

作者：翁静毛春发胡春英徐慧芳董丽君王颖硕浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科浙江杭州310052 浙江大学医学院附属第二医院兰溪分院儿科浙江金华321100

回顾性分析2021年6月浙江大学医学院附属第二医院兰溪分院收治的1例由贲门失迟缓导致的喘息发作患儿的临床资料,并检索相关文献资料复习。患儿,男,5岁,因咳嗽、喘息入院,经对症治疗后效果不佳。患儿既往有贲门失迟缓并行球囊扩张术,考... 详细信息

回顾性分析2021年6月浙江大学医学院附属第二医院兰溪分院收治的1例由贲门失迟缓导致的喘息发作患儿的临床资料,并检索相关文献资料复习。患儿,男,5岁,因咳嗽、喘息入院,经对症治疗后效果不佳。患儿既往有贲门失迟缓并行球囊扩张术,考虑咳嗽、喘息与贲门失迟缓有关,终经内镜下贲门括约肌切开术,咳嗽、喘息消失。儿童喘息主要病因有感染、支气管哮喘等,贲门失迟缓也是导致儿童喘息的病因之一。

关键词：儿童喘息贲门失迟缓

遗传性血管性水肿诊治的“院内多学科会诊协作网联动线上线下全程管理”模式的初探

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中华预防医学杂志 2024年第3期58卷 406-413页

作者：姚我吴定钱沈颖沈磊李燕葛柳雅张松照陈炯汪慧英浙江大学医学院附属第二医院变态反应科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院急诊科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院皮肤科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院耳鼻咽喉科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院消化内科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院门诊护理部杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院检验科杭州310009 宁波大学农产品质量安全危害因子与风险防控国家重点实验室宁波315211

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传的罕见病,患病率约为50 000分之一,以反复发作、不可预测的皮肤或黏膜下水肿为临床特征,累及咽喉部可导致潜在的致命风险。其疾病的罕见性、临床表现的多样性,造成... 详细信息

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema,HAE)是一种常染色体显性遗传的罕见病,患病率约为50 000分之一,以反复发作、不可预测的皮肤或黏膜下水肿为临床特征,累及咽喉部可导致潜在的致命风险。其疾病的罕见性、临床表现的多样性,造成医务人员认识不足,导致临床的误诊误治。因此,提高医务人员对HAE的认识非常重要。本院建立以院内多学科会诊(multi-disciplinary treatment,MDT)团队、省内协作网联动、线上线下患者管理和媒体宣教交互的管理模式(“院内MDT协作网联动线上线下全程管理”),通过这种模式的推广,显著提高了浙江省HAE患者的精准诊断,缩短了诊断时间,显著降低了患者的严重喉头水肿发作急救,同时为HAE的临床诊治提供参考。

关键词：遗传性血管性水肿管理模式临床路径 C1酯酶抑制物

PD-1/PD-L1抑制剂治疗晚期原发性肺淋巴上皮瘤样癌的疗效分析

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中华肿瘤杂志 2024年第6期46卷 590-594页

作者：张磊郑静方梁杰张霖周建娅浙江大学医学院附属第一医院呼吸内科杭州310000 嘉兴市第二医院肿瘤内科嘉兴314000

淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种少见的上皮性恶性肿瘤,其主要特征为肿瘤背景中存在明显的淋巴样浸润的间质性细胞。LELC可发生在消化道、呼吸道、泌尿系、皮肤、乳腺等各个器官,但以肺部、唾液腺及胃部... 详细信息

淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种少见的上皮性恶性肿瘤,其主要特征为肿瘤背景中存在明显的淋巴样浸润的间质性细胞。LELC可发生在消化道、呼吸道、泌尿系、皮肤、乳腺等各个器官,但以肺部、唾液腺及胃部发生较为多见。其中原发部位在肺部的淋巴上皮瘤样,被定义为原发性肺淋巴上皮瘤样癌(primarary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma,PPLELC)[1]。PPLELC是一种非常罕见的非小细胞肺癌(non-small cell lung cancer,NSCLC)亚型,约占所有肺部恶性肿瘤的0.9%[2]。PPLELC 1987年首次被报道,与EB病毒感染密切相关[3]。研究结果显示,PPLELC具有独特的临床特征,PPLELC常见于相对年轻、不吸烟的亚洲人群中,不同性别发生率无明显差异[4]。超过一半的PPLELC患者在就诊时处于早期(Ⅰ期和Ⅱ期)[5],手术切除为主要治疗手段。而对于晚期PPLELC,目前尚缺乏统一的治疗方案,含铂双药化疗结合放射治疗等综合治疗仍是临床应用的首选[6]。

关键词：原发性肺淋巴上皮瘤样癌免疫治疗 PD-1/PD-L1抑制剂

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儿童肛周瘘管型克罗恩病的临床特征及预后

中国当代儿科杂志 2024年第1期26卷 42-47页

作者：方优红罗优优张瑞方成琦陈洁浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心消化内科浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心放射科浙江杭州310052

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周... 详细信息

目的分析儿童肛周瘘管型克罗恩病(perianal fistulizing Crohn's disease,pfCD)患儿的临床特征、治疗及预后。方法回顾性选择2015年4月—2023年4月间诊断为克罗恩病(Crohn's disease,CD)的6~17岁患儿142例为研究对象,根据是否存在肛周瘘管型病变,分为pfCD组(60例)和非pfCD组(82例),比较两组患儿的临床特征、治疗及预后。结果pfCD发生率为42.3%(60/142)。pfCD组男性比例,病变范围累及结肠、小肠结肠比例,以及合并上消化道病变的比例高于非pfCD组(P0.05)。pfCD组治疗54周瘘管愈合率为57%(34/60),其中简单性肛瘘患儿瘘管愈合率高于复杂性肛瘘患儿(P<0.05)。结论儿童CD患者中pfCD发生率高,pfCD患儿生物制剂使用比例高,复杂性肛瘘非切割性挂线引流术比例高,CD患儿随访中需要密切关注pfCD的发生。

关键词：克罗恩病肛周瘘管型克罗恩病临床特征治疗儿童

内镜下双管引流治疗老年患者灌肠所致直肠穿孔1例

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中华老年医学杂志 2024年第3期43卷 388-390页

作者：孙敏慧沈红璋张筱凤浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院消化内科杭州310006

灌肠导泻是临床中常见的操作,主要用于便秘、无法自主排便的患者,尤以老年患者居多,其最严重的并发症为肠道穿孔,继发腹腔感染,对于全身状况差的高龄患者而言,治疗手段的选择有限。现报告1例96岁老年患者因灌肠导泻所致直肠穿孔,最终通... 详细信息

灌肠导泻是临床中常见的操作,主要用于便秘、无法自主排便的患者,尤以老年患者居多,其最严重的并发症为肠道穿孔,继发腹腔感染,对于全身状况差的高龄患者而言,治疗手段的选择有限。现报告1例96岁老年患者因灌肠导泻所致直肠穿孔,最终通过内镜下放置双管引流成功治愈的诊治过程,为临床医生提供治疗思路。

关键词：胃肠内窥镜灌肠肠穿孔

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肝硬化食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗进展

临床医学进展 2024年第5期14卷 1967-1974页

作者：吴梦婕孙蕾民浙江大学医学院附属第四医院消化内科浙江义乌浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科浙江杭州

食管胃底静脉曲张破裂出血是肝硬化失代偿期的患者中最常见且致死的并发症之一,首次出血的死亡率高达30%。目前有药物保守治疗、内镜治疗、介入治疗等多种治疗方法可供选择,选择合适的治疗方案对EGVB患者至关重要。本文就肝硬化EGVB的... 详细信息

食管胃底静脉曲张破裂出血是肝硬化失代偿期的患者中最常见且致死的并发症之一,首次出血的死亡率高达30%。目前有药物保守治疗、内镜治疗、介入治疗等多种治疗方法可供选择,选择合适的治疗方案对EGVB患者至关重要。本文就肝硬化EGVB的治疗进展进行综述,为提高EGVB止血率、降低病死率提供策略。

关键词：食管胃底静脉曲张破裂出血肝硬化治疗内镜介入

基于超声内镜影像组学和机器学习的胃肠道间质瘤与非胃肠道间质瘤鉴别方法

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海军军医大学学报 2024年第1期45卷 21-28页

作者：王卓然张贤达曹羽成张玲龚婷婷马烨波段晓倩郭康丽李军陈媛张健涛叶本功丁进朱建伟刘枫胡端敏周春华邹多武李庆利陈建刚华东师范大学上海市多维度信息处理重点实验室上海200241 上海交通大学医学院附属瑞金医院消化内科上海200025 苏州大学附属第二医院消化内科苏州215004 同济大学附属上海市第十人民医院消化内镜中心上海200072 浙江大学医学院附属金华医院消化内科金华321000 安康市汉滨区第一医院消化内科安康725000 上海中医药大学中医智能康复教育部工程研究中心上海201203

目的建立并验证基于超声内镜影像组学和机器学习的胃肠道间质瘤与非胃肠道间质瘤的鉴别方法。方法纳入符合标准的患者435例,采集胃肠道间质瘤(257例)与非胃肠道间质瘤(包括胃平滑肌瘤145例、神经鞘瘤33例)超声内镜图像共3279张,按患者比... 详细信息

目的建立并验证基于超声内镜影像组学和机器学习的胃肠道间质瘤与非胃肠道间质瘤的鉴别方法。方法纳入符合标准的患者435例,采集胃肠道间质瘤(257例)与非胃肠道间质瘤(包括胃平滑肌瘤145例、神经鞘瘤33例)超声内镜图像共3279张,按患者比7∶3分为训练集和测试集。采用Pyradiomics软件提取肿瘤影像组学特征,并应用主成分分析(PCA)、最小绝对收缩和选择算子(LASSO)、极致梯度提升树(XGBoost)、随机森林、递归式特征消除(RFE)算法设计特征筛选方案,基于所选特征通过支持向量机分类器建立模型。通过ROC曲线评估各模型对胃肠道间质瘤与非胃肠道间质瘤的预测效能。结果由最终筛选得到的超声内镜影像组学特征建立影像组学模型,基于5种特征筛选方案(PCA、PCA+LASSO、PCA+XGBoost、PCA+随机森林、PCA+RFE)建立的预测模型的AUC分别为0.581、0.870、0.874、0.860、0.661。结论PCA+XGBoost的特征筛选方案效果最佳,基于上述影像组学和机器学习方法鉴别胃肠道间质瘤与非胃肠道间质瘤的模型可用于患者的术前预测。

关键词：胃肠道间质瘤超声内镜影像组学机器学习主成分分析极致梯度提升树