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亚临床发作在局灶性癫痫中的意义

中华神经科杂志 2024年第09期57卷 1025-1030页

作者：何晨敏叶弘毅胡玲利汪珊王爽浙江大学医学院附属第二医院放射科杭州浙江大学医学院附属第二医院神经内科杭州

亚临床发作(SCS)是一种发作性脑电图事件, 不伴随明显的主观或客观的行为改变, 在脑电监测中并不少见, 其中颅内脑电图对SCS的检出率为50%～60%, 明显高于头皮脑电图的检出率(约10%), 且最常见于颞叶癫痫患者。在脑电特征上, SCS的发作... 详细信息

亚临床发作(SCS)是一种发作性脑电图事件, 不伴随明显的主观或客观的行为改变, 在脑电监测中并不少见, 其中颅内脑电图对SCS的检出率为50%～60%, 明显高于头皮脑电图的检出率(约10%), 且最常见于颞叶癫痫患者。在脑电特征上, SCS的发作演变常局限于致痫区, 但亦可出现致痫区外的传播, 其对致痫区的定位价值不亚于临床发作;此外, SCS与临床发作定位的一致性与手术预后良好相关, 表明SCS对局灶性癫痫的诊疗具有重要意义。本文就国内外SCS的相关研究作系统性综述, 旨在提高大家对SCS的认识。

关键词：癫痫脑电描记术亚临床发作

颞叶癫痫伴双侧海马硬化与单侧海马硬化的临床特征差异分析

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中华神经医学杂志 2024年第5期23卷 450-457页

作者：陶琪何晨敏邱晶晶杨育育徐莎郭谊李宏丁瑶丁美萍王爽浙江大学医学院附属第二医院神经内科杭州310009 浙江大学医学院附属第二医院放射科杭州310009 湖州市中心医院神经内科湖州313000

目的探讨颞叶癫痫伴双侧海马硬化(TLE-bHS)与颞叶癫痫伴单侧海马硬化(TLE-uHS)临床特征的差异。方法回顾性纳入浙江大学医学院附属第二医院神经内科癫痫中心自2013年1月至2022年1月收治的48例明确诊断为TLE-bHS且临床资料完整的患者(TLE... 详细信息

目的探讨颞叶癫痫伴双侧海马硬化(TLE-bHS)与颞叶癫痫伴单侧海马硬化(TLE-uHS)临床特征的差异。方法回顾性纳入浙江大学医学院附属第二医院神经内科癫痫中心自2013年1月至2022年1月收治的48例明确诊断为TLE-bHS且临床资料完整的患者(TLE-bHS组),以及同期收治的101例明确诊断为TLE-uHS且临床资料完整的患者(TLE-uHS组),分析2组患者的临床资料如发病年龄、病程、既往病史、癫痫发作频率、抗发作药物种类、视频脑电图结果、神经心理测试结果以及治疗结局等方面的差异。结果与TLE-uHS组相比,TLE-bHS组患者男性占比更高,发病年龄更晚,病程更短,癫痫发作频率更高,既往及现用抗发作药物种类更多,癫痫发作时自主神经先兆比例更低、无先兆比例更高,视频脑电图中后头部背景活动偏慢比例更高,记忆商数、言语记忆评分及非言语记忆评分更低,差异均有统计学意义(P神经调控治疗4例、生酮饮食治疗4例;TLE-uHS组患者中55例(54.5%)接受了前颞叶切除手术,术后随访2年时Engel分级Ⅰ级48例(87.3%)、Ⅱ级1例(1.8%)、Ⅲ级4例(7.3%)、Ⅳ级2例(3.6%)。结论TLE-bHS患者与TLE-uHS患者在性别、既往病史、发病年龄、病程、癫痫发作频率、抗发作药物种类、视频脑电图、神经心理测试等方面的差异有助于将两者相鉴别。

关键词：颞叶癫痫双侧海马硬化单侧海马硬化

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3D打印金属垫块或胫骨假体重建全膝关节置换和翻修术中的巨大骨缺损

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中华骨科杂志 2024年第4期44卷 243-249页

作者：胡鹏飞吴浩波冉季升包家鹏蒋利锋陈炜平赵翔严世贵吴立东浙江大学医学院附属第二医院骨科杭州310009

目的探讨3D打印金属垫块或胫骨假体重建全膝关节置换(total knee arthroplasty,TKA)和膝关节翻修术中巨大骨缺损的临床疗效。方法回顾性分析2018年7月至2023年12月就诊于浙江大学医学院附属第二医院骨科的存在巨大骨缺损的TKA或膝关节... 详细信息

目的探讨3D打印金属垫块或胫骨假体重建全膝关节置换(total knee arthroplasty,TKA)和膝关节翻修术中巨大骨缺损的临床疗效。方法回顾性分析2018年7月至2023年12月就诊于浙江大学医学院附属第二医院骨科的存在巨大骨缺损的TKA或膝关节翻修患者7例(7膝),其中TKA 4例、膝关节翻修术3例。男3例、女4例,年龄(58.7±7.6)岁(范围54~68岁),左膝3例、右膝4例。患者膝关节均存在骨缺损,均为AORIⅢ型,2例仅股骨存在骨缺损,4例仅胫骨存在骨缺损,1例胫骨和股骨均存在缺损,采用3D打印个性化重建治疗。比较手术前后的髋膝踝角、美国膝关节协会评分(Keen Society score,KSS),观察术后并发症情况。结果所有患者均顺利完成手术,手术时间为(189.3±35.5)min(范围125~240 min)。复杂TKA 4例,手术时间分别175、195、210、240 min,翻修术3例,手术时间分别125、180、200 min。术中出血量为(114±24.4)ml(范围100~150 ml)。5例使用3D打印金属垫块,2例使用3D打印一体式胫骨部件。所有患者均获得随访,随访时间分别为2、2、5、6、7、20、57个月。术后3个月5例患者的KSS膝评分分别为56、61、66、56、56分,大于术前的35、44、36、27、41分。术后3个月5例患者的KSS功能评分分别为45、45、45、30、45分,大于术前的30、30、15、20、20分。末次随访时髋膝踝角为181.8°±3.4°(范围177.9°~188.0°),术前为175.8°±12.4°(范围153.3°~192.1°),差异无统计学意义(t=-1.230,P=0.242)。末次随访时3D打印部件与骨面结合良好,假体位置稳固,下肢力线均正常。两组术后无一例出现切口愈合不良、感染、脂肪液化、神经损伤、下肢深静脉血栓形成、膝关节僵硬、假体周围感染及松动等并发症。结论采用3D打印金属垫块或胫骨假体重建全膝关节置换和翻修术中巨大骨缺损早期临床疗效满意,可获得比较满意的关节功能,手术安全性较好。

关键词：关节成形术,置换,膝假体失效打印,三维治疗结果

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1例克-雅病并发紫色尿袋综合征患者的护理

护理学杂志 2024年第12期39卷 51-54页

作者：董玉玉丁杨泮燕红浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科浙江杭州310018 浙江大学医学院附属第二医院神经内外科

总结1例克-雅病并发紫色尿袋综合征患者的护理经验,护理要点包括肌阵挛发作的早期观察和护理,紫色尿袋综合征的识别和处理,实施个性化营养支持,落实隔离防护措施,患者出院前做好居家防护及用药指导,出院后严格核查患者使用后的所有物品... 详细信息

总结1例克-雅病并发紫色尿袋综合征患者的护理经验,护理要点包括肌阵挛发作的早期观察和护理,紫色尿袋综合征的识别和处理,实施个性化营养支持,落实隔离防护措施,患者出院前做好居家防护及用药指导,出院后严格核查患者使用后的所有物品,进行终末消毒。经多学科合作治疗和精心护理,患者住院期间无严重并发症发生,15 d明确诊断后家属要求自动出院。出院1个月电话随访,患者无压疮、肺部感染及紫色尿袋综合征等情况发生。

关键词：克-雅病肌阵挛紫色尿袋综合征营养支持消毒防护隔离护理

基线血红蛋白水平对急性缺血性脑卒中患者静脉溶栓后早期神经功能恶化的影响

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浙江大学学报（医学版） 2024年第2期53卷 168-174页

作者：王庭欢钟晚思陈智才沈轲叶惠雅喻志慧罗佳马骏楼敏浙江大学医学院附属第二医院神经内科浙江杭州310009 嘉善县第一人民医院神经内科浙江嘉兴314100 中国医科大学附属绍兴医院神经内科浙江绍兴312099

目的:探索急性缺血性脑卒中(AIS)患者基线血红蛋白水平与静脉溶栓后早期神经功能恶化(END)的相关性。方法:收集急性卒中质量评估与管理在线数据库(来源于CASE-Ⅱ研究,NCT04487340)中2017年1月至2020年7月在全国多家医院接受静脉溶栓治疗... 详细信息

目的:探索急性缺血性脑卒中(AIS)患者基线血红蛋白水平与静脉溶栓后早期神经功能恶化(END)的相关性。方法:收集急性卒中质量评估与管理在线数据库(来源于CASE-Ⅱ研究,NCT04487340)中2017年1月至2020年7月在全国多家医院接受静脉溶栓治疗的AIS患者资料。采用二元logistic回归分析研究患者静脉溶栓治疗后发生END的影响因素,采用限制性三次样条曲线探讨血红蛋白水平与END之间的相关性。结果:共纳入8162例患者。与非END患者比较,END患者基线血红蛋白水平更低(分别为136与140 g/L,P二元logistic回归分析显示,基线血红蛋白水平(OR=0.995,95%CI:0.991~0.999,P<0.05)和贫血(OR=1.238,95%CI:1.055~1.454,P<0.01)与AIS患者静脉溶栓后发生END独立相关。限制性三次样条回归结果显示,血红蛋白水平与AIS患者静脉溶栓后END风险呈U型关系(P<0.01),但这种U型关系只在男性患者中观察到(P<0.05)。结论:基线血红蛋白水平与AIS患者静脉溶栓治疗后END发生风险相关,特别是男性患者,血红蛋白水平降低或升高均可能增加END发生的风险。

关键词：急性缺血性脑卒中静脉溶栓血红蛋白贫血早期神经功能恶化回顾性研究

急性基底动脉闭塞患者血管内治疗后发生无效再通的影响因素

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浙江大学学报（医学版） 2024年第2期53卷 141-150页

作者：严艺张珂萌钟晚思严慎强张冰程建华楼敏浙江大学医学院附属第二医院神经内科浙江杭州310009 镇海区人民医院神经内科浙江宁波315202 湖州市中心医院神经内科浙江湖州313099 温州医科大学附属第一医院神经内科浙江温州325015

目的:探索急性基底动脉闭塞患者接受血管内治疗后发生无效再通的影响因素。方法:对2017年1月至2022年11月影像学证实为急性基底动脉闭塞并在发病24 h内行血管内治疗的急性缺血性脑卒中患者的临床资料(来源于CASE-Ⅱ研究,NCT04487340)进... 详细信息

目的:探索急性基底动脉闭塞患者接受血管内治疗后发生无效再通的影响因素。方法:对2017年1月至2022年11月影像学证实为急性基底动脉闭塞并在发病24 h内行血管内治疗的急性缺血性脑卒中患者的临床资料(来源于CASE-Ⅱ研究,NCT04487340)进行回顾性分析。以血管内治疗后改良脑梗死溶栓(mTICI)分级为2b级或3级,但3个月改良Rankin量表评分超过2分为无效再通,采用二元logistic回归模型分析发生无效再通的影响因素。结果:共纳入患者471例,平均年龄为68(57,74)岁,男性占比为68.9%,其中298(63.27%)例发生了无效再通。多因素分析显示,急性基底动脉闭塞血管内治疗无效再通的保护性因素包括合并心房颤动(OR=0.456,95%CI:0.282~0.737,P<0.01)、桥接静脉溶栓(OR=0.640,95%CI:0.416~0.985,P<0.05)、mTICI分级3级(OR=0.554,95%CI:0.334~0.918,P<0.05)、动脉闭塞性病变分级3级(OR=0.521,95%CI:0.326~0.834,P<0.01)、术后早期他汀类药物治疗(OR=0.509,95%CI:0.273~0.948,P<0.05);而危险性因素包括基线美国国立卫生院卒中量表评分高(OR=1.068,95%CI:1.049~1.087,P<0.01)、合并高血压病(OR=1.571,95%CI:1.017~2.427,P<0.05)、取栓次数多(OR=1.237,95%CI:1.029~1.488,P<0.05)、术后24 h发生出血转化(OR=8.497,95%CI:2.879~25.076,P<0.01)。此外,心源性栓塞(OR=0.321,95%CI:0.193~0.534,P<0.01)和其他类型ORG 10172急性脑卒中治疗分类试验(TOAST)分型(OR=0.499,95%CI:0.260~0.961,P<0.05)与发生更低比例的无效再通相关。结论:急性基底动脉闭塞患者接受血管内治疗后发生无效再通比例高,血管内治疗前桥接静脉溶栓和术后早期应用他汀类药可能可以降低无效再通的发生率。

关键词：急性缺血性脑卒中基底动脉血管内治疗再通回顾性研究

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中国遗传性共济失调诊治专家共识2024

中华神经科杂志 2024年第4期57卷 315-325页

作者：中华医学会神经病学分会神经遗传学组江泓吴志英不详中南大学湘雅医院神经内科长沙410008 浙江大学医学院附属第二医院医学遗传科罕见病诊治中心杭州310009

遗传性共济失调(HA)是一大类具有高度临床和遗传异质性的神经遗传性疾病。为提高临床医师对HA的认识及诊治水平,我国HA诊治领域的专家在2015版《遗传性共济失调诊断与治疗专家共识》的基础上进行了更新和完善,并在中华医学会神经病学分... 详细信息

遗传性共济失调(HA)是一大类具有高度临床和遗传异质性的神经遗传性疾病。为提高临床医师对HA的认识及诊治水平,我国HA诊治领域的专家在2015版《遗传性共济失调诊断与治疗专家共识》的基础上进行了更新和完善,并在中华医学会神经病学分会神经遗传学组会议上反复讨论修改后定稿,进一步制订了此共识。共识内容包括HA的分子分型、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断、治疗及遗传咨询等。

关键词：遗传性共济失调诊断治疗专家共识

构建基于ResNet-18的1型发作性睡病猝倒面容预测模型

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中华医学杂志 2024年第27期104卷 2549-2555页

作者：袁于青朱银陈邦占尹天天柯青谢亮南昌大学江西医学院第二附属医院神经内科南昌南昌大学数学与计算机学院南昌南昌大学玛丽女王学院南昌浙江大学医学院第一附属医院神经内科杭州

目的应用深度学习图像识别网络ResNet-18, 基于临床拍摄视频, 建立猝倒面容预测模型。方法本研究为横断面研究, 收集2020至2023年在南昌大学第二附属医院首诊未经治疗的1型发作性睡病患者25例及健康对照25名, 采集的图像预处理后, 共获... 详细信息

目的应用深度学习图像识别网络ResNet-18, 基于临床拍摄视频, 建立猝倒面容预测模型。方法本研究为横断面研究, 收集2020至2023年在南昌大学第二附属医院首诊未经治疗的1型发作性睡病患者25例及健康对照25名, 采集的图像预处理后, 共获得1 180张图片, 其中583张猝倒面容, 597张正常面容。从中抽取90%作为训练集与验证集, 随后数据扩增5倍, 扩充后的数据集抽取80%作为训练集, 20%作为验证集, 即训练集数量为(583+597)×0.9×0.8×5=4 248, 验证集数量为(583+597)×0.9×0.2×5=1 062, 训练集与验证集用于训练参数建立模型, 并通过五折交叉验证法进行训练, 构建采用迁移学习方式的ResNet-18猝倒面容识别模型。原未扩增前图像抽取10%(118张)作为测试集, 测试集数据不参与数据增强和模型训练, 仅用于测试模型最终效果。最后将ResNet-18与VGG-16、ResNet-34和Inception V3深度学习模型进行比较, 用受试者工作特征曲线评估ResNet-18图像识别网络在猝倒面容识别中的价值。结果 25例1型发作性睡病患者中, 男15例, 女10例, 年龄[M(Q1, Q3)]为14.0(11.0, 20.5)岁;25名健康对照者中, 男14名, 女11名, 年龄16.0(14.4, 23.0)岁。ResNet-18图像识别网络在测试集中的总体准确率为90.9%, 灵敏度为96.4%, 特异度为85.2%, 受试者工作特征曲线下面积为0.99(95%CI:0.96～1.00)。ResNet-18模型参数量为11.69 M, 浮点运算量为1 824.03 M, 单张图片识别时间为5.9 ms。结论基于深度学习图像识别网络ResNet-18构建的猝倒面容预测模型在猝倒面容的识别上有较高的准确率。

关键词：发作性睡病猝倒人工智能图像处理横断面研究

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晚发型庞贝病诊治1例

中华内科杂志 2024年第9期63卷 886-888页

作者：周兰兰邵宇权夏萍吴肖清陈倩怡徐群利浙江大学医学院附属邵逸夫医院神经内科杭州310009

患者女性, 13岁出现全身乏力, 16岁发现肌酸激酶升高, 19岁再次因肝功能及肌酸激酶异常就诊。入院查干血纸片酶活性检测结果显示0.23 μmol/h, 酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因检测示c.2662G>T(p.G888T)和c.2238G>C(p.T746C)杂合突变, 诊断晚... 详细信息

患者女性, 13岁出现全身乏力, 16岁发现肌酸激酶升高, 19岁再次因肝功能及肌酸激酶异常就诊。入院查干血纸片酶活性检测结果显示0.23 μmol/h, 酸性α-葡糖苷酶(GAA)基因检测示c.2662G>T(p.G888T)和c.2238G>C(p.T746C)杂合突变, 诊断晚发型庞贝病。2023年7月患者开始行酶替代疗法, 予注射用阿糖苷酶α 800 mg(20 mg/kg)每2周输注1次, 并组织多学科团队化管理, 对患者进行辅助性支持治疗。随访至今, 患者肌力、6分钟步行试验及肺功能较前有改善。本文通过对该病的主要临床表现、诊疗经过进行总结回顾, 为晚发型庞贝病的早期诊断、早期多学科治疗提供参考依据。

关键词：晚发型庞贝病 GAA基因酶替代疗法