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造血干细胞移植儿童的营养支持进展

中国当代儿科杂志 2024年第3期26卷 308-314页

作者：张婷(综述) 江米足(审校) 浙江大学医学院附属儿童医院临床营养科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心/国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。... 详细信息

造血干细胞移植是治疗儿童各种潜在致命的恶性和非恶性疾病的一种选择,如恶性肿瘤、免疫缺陷综合征、严重再生障碍性贫血和遗传代谢性疾病等。移植期间许多因素会影响患儿的营养状况,包括放化疗、胃肠道疾病、移植物抗宿主病及药物等。而营养不良与接受造血干细胞移植患儿的总生存率下降、并发症发生率升高有关,因此移植后营养支持是该类患儿管理的重要组成部分。但是目前国内缺乏关于造血干细胞移植儿童营养支持的指南或共识,因此该文对造血干细胞患儿的营养支持进展进行综述,旨在为临床提供指导。

关键词：造血干细胞移植肠内营养肠外营养儿童

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先天性颗粒细胞龈瘤的临床病理分析

华西口腔医学杂志 2022年第6期40卷 710-715页

作者：郑琛苏吉梅梁鑫吴娟顾伟忠赵雄浙江大学医学院附属儿童医院口腔科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院病理科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院烧伤整形科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨先天性颗粒细胞龈瘤的临床特征和病理学特点,为临床诊断、鉴别诊断及治疗提供参考。方法回顾性分析2008年2月—2022年3月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的9例先天性颗粒细胞龈瘤病例,对其临床特点、病理学特点、治疗、预后... 详细信息

目的探讨先天性颗粒细胞龈瘤的临床特征和病理学特点,为临床诊断、鉴别诊断及治疗提供参考。方法回顾性分析2008年2月—2022年3月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院的9例先天性颗粒细胞龈瘤病例,对其临床特点、病理学特点、治疗、预后等进行总结。结果9例患者均为女性,就诊年龄1~38 d,上颌3例、下颌6例,6例在母亲孕28~39周B超发现,3例出生时发现,肿瘤直径0.5~3.5 cm,肿物均有蒂与牙槽嵴相连。1例局麻下手术切除,其余8例全麻下手术切除,随访1个月~12年,愈合良好无复发,其中2例相应部位乳牙过早萌出。病理检查结果均为先天性颗粒细胞龈瘤。结论先天性颗粒细胞龈瘤是良性肿瘤,预后良好,一般不复发。母亲孕期B超是早期发现先天性颗粒细胞龈瘤的重要手段,病理学检查对先天性颗粒细胞龈瘤的诊断具有关键作用,一般手术切除肿瘤即可,无需扩大切除。

关键词：先天性颗粒细胞龈瘤 B超病理手术治疗

2009至2019年儿童感染性外阴阴道炎临床特征及病原学分析

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中华儿科杂志 2023年第11期61卷 1024-1030页

作者：高慧慧王孙怡张宇辰周明明华春珍袁长征孙莉颖浙江大学医学院附属儿童医院小儿青少年妇科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学公共卫生学院杭州310058 浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院感染科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探索儿童感染性外阴阴道炎的临床特点、常见病原体特征。方法回顾性病例系列研究。收集2009年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院小儿青少年妇科就诊的3268例感染性外阴阴道炎患儿的临床表现和实验室检查结果。根据患儿... 详细信息

目的探索儿童感染性外阴阴道炎的临床特点、常见病原体特征。方法回顾性病例系列研究。收集2009年1月至2019年12月在浙江大学医学院附属儿童医院小儿青少年妇科就诊的3268例感染性外阴阴道炎患儿的临床表现和实验室检查结果。根据患儿年龄分为儿童感染性外阴阴道炎就诊年龄在6岁左右,常见的细菌病原体为化脓性链球菌、流感嗜血杆菌、大肠埃希菌,三代头孢菌素可以作为经验用药抗感染的首选药物,但具体临床使用药物时需结合药敏试验结果。

关键词：儿童外阴阴道炎病原菌

炎症性肠病患儿服药依从性现状及风险因素研究

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中华儿科杂志 2022年第11期60卷 1191-1195页

作者：吴园园罗优优黄凌斐王慧娟高向波孙琎陈洁浙江大学医学院附属儿童医院药剂科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310051 浙江大学医学院附属儿童医院消化内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310051

目的探讨炎症性肠病(IBD)患儿服药依从性现状及其风险因素。方法横断面研究。选择2020年9月至2021年12月在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的112例IBD患儿为研究对象,采用问卷形式,收集患儿的一般资料、服药依从性评分资料及其父母疾病... 详细信息

目的探讨炎症性肠病(IBD)患儿服药依从性现状及其风险因素。方法横断面研究。选择2020年9月至2021年12月在浙江大学医学院附属儿童医院就诊的112例IBD患儿为研究对象,采用问卷形式,收集患儿的一般资料、服药依从性评分资料及其父母疾病相关知识得分资料,根据服药依从性评分结果分为依从性良好组(评分6~8分)和依从性不良组(评分临床特征,并采用多因素二元Logistic回归分析,探讨影响患儿服药依从性的风险因素。结果112例IBD患儿中男76例、女36例,年龄12.9(9.5,14.0)岁。服药依从性不良组与依从性良好组的患儿分别为50例(44.6%)和62例(55.4%)。患儿服药频率及其父母的克罗恩病与溃疡性结肠炎知识问卷得分均与患儿服药依从性不良有关(均P疾病相关知识掌握不佳是患儿服药依从性不良的独立风险因素,临床应重点关注、及时干预以促进其服药依从性,改善临床结局。

关键词：炎性肠疾病儿童问卷调查

体外膜肺氧合联合血液净化成功救治丙泊酚输注综合征患儿一例

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中华急诊医学杂志 2024年第6期33卷 781-783页

作者：石玉沄杨子浩夏姗姗陈振杰张晨美浙江大学医学院附属儿童医院picu国家儿童健康与疾病临床研究中心杭州310056

丙泊酚输注综合征(PRIS)是丙泊酚持续大剂量和长期输注引起的难治性窦性心动过缓甚至心搏骤停,主要特征包括心血管损害和衰竭、新陈代谢紊乱和乳酸中毒、横纹肌溶解症、高钾血症和急性肾损伤[1]。它是一种非常少见,但是非常致命的综合... 详细信息

丙泊酚输注综合征(PRIS)是丙泊酚持续大剂量和长期输注引起的难治性窦性心动过缓甚至心搏骤停,主要特征包括心血管损害和衰竭、新陈代谢紊乱和乳酸中毒、横纹肌溶解症、高钾血症和急性肾损伤[1]。它是一种非常少见,但是非常致命的综合征。导致该病的危险因素包括丙泊芬剂量大、持续输注时间长、危重病、高脂血症、及儿茶酚胺或糖皮质激素的合用等。PRIS的病理生理学表现包括损伤线粒体中脂肪酸β氧化、破坏电子传递链、阻断β受体和心肌Ca2+通道[2]。PRIS发病后救治很难成功,预防显得尤为重要。现就本科一例热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的患儿,在救治中出现PRIS并通过体外膜肺氧合(ECMO)联合血液净化(CBP)成功救治的病例报道如下。

关键词：心血管损害体外膜肺氧合横纹肌溶解症急性肾损伤心搏骤停高钾血症新陈代谢紊乱窦性心动过缓

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儿童遗传性肾脏病研究:从现在到未来

中华医学杂志 2024年第16期104卷 1363-1366页

作者：刘飞毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310051

遗传性肾脏病是儿童慢性肾脏病的重要病因。随着基因组测序、单细胞技术、类器官培养等研究进展,遗传性肾脏病的研究已进入新时代。如何整合大数据资源,发现新的致病基因,开发有效的治疗方法,是未来的研究重点。本文从儿童遗传性肾脏病... 详细信息

遗传性肾脏病是儿童慢性肾脏病的重要病因。随着基因组测序、单细胞技术、类器官培养等研究进展,遗传性肾脏病的研究已进入新时代。如何整合大数据资源,发现新的致病基因,开发有效的治疗方法,是未来的研究重点。本文从儿童遗传性肾脏病的分类、研究进展、面临的困难等方面做总结和展望,以期为儿童遗传性肾脏病的研究提供参考和借鉴。

关键词：肾脏病学遗传基因

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中国先天性心脏病疾病负担三十年变化分析

浙江大学学报（医学版） 2022年第3期51卷 267-277页

作者：潘飞霞徐玮泽李嘉斌黄子嫣舒强浙江大学医学院附属儿童医院心脏中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心浙江杭州310052

目的:分析1990—2019年中国先天性心脏病(先心病)的疾病负担变化趋势。方法:采用2019年全球疾病负担(GBD)研究数据,分析中国1990—2019年先心病发病人数、标化发病率、死亡人数、标化死亡率、伤残调整生命年(DALY)、标化DALY率的变化趋... 详细信息

目的:分析1990—2019年中国先天性心脏病(先心病)的疾病负担变化趋势。方法:采用2019年全球疾病负担(GBD)研究数据,分析中国1990—2019年先心病发病人数、标化发病率、死亡人数、标化死亡率、伤残调整生命年(DALY)、标化DALY率的变化趋势。采用Joinpoint回归模型对以上指标进行时间趋势分析;采用年龄-时期-队列模型进行先心病死亡率的年龄、时期和出生队列效应分析;采用Pearson相关性分析分析以上指标与人类发展指数(HDI)的相关性。结果:1990—2019年,中国先心病标化发病率、死亡率及DALY率年平均变化百分比(AAPC)分别为-0.1%(95%CI:-0.7%~0.4%)、-3.5%(95%CI:-3.7%~-3.2%)及-3.5%(95%CI:-3.7%~-3.2%)。先心病发病主要集中在1岁之前:新生儿平均发病率为2497.9/10万;1岁以下儿童平均发病率为2626.6/10万。1995—2000年新生儿及1岁以下儿童的发病率呈指数级上升,随后呈平稳下降趋势,但2010—2013年与2014—2015年1岁以下儿童的发病率有两次呈指数级上升,随后呈指数级下降,在2019年下降至近三十年最低值。先心病死亡率随年龄增长呈下降趋势,5岁以下儿童先心病死亡率为101.67/10万人年,5岁及以上人群死亡率下降;但55~疾病负担下降,与社会经济发展程度呈负相关。先心病防控虽取得了一些进展,但低龄先心病患儿的疾病负担仍较重。

关键词：先天性心脏病疾病负担人类发展指数 Joinpoint回归模型时期-年龄-队列模型

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右肺动脉前移重建治疗Berry综合征4例

中国胸心血管外科临床杂志 2024年

作者：施旭聪翁建彬俞劲马晓辉石卓俞建根范祥明浙江大学医学院附属儿童医院神经外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院超声科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江大学医学院附属儿童医院放射科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心

4例女性Berry综合征患儿，平均手术年龄为28.8 d，平均手术体重为3.64 kg，仅病例4是34 W+5早产儿，保守治疗至71 d行手术治疗，余3例均在新生儿期完成一期矫治手术，术后全部存活并随访至今。采用两种不同的外科矫正技术用于修复主-肺... 详细信息

4例女性Berry综合征患儿，平均手术年龄为28.8 d，平均手术体重为3.64 kg，仅病例4是34 W+5早产儿，保守治疗至71 d行手术治疗，余3例均在新生儿期完成一期矫治手术，术后全部存活并随访至今。采用两种不同的外科矫正技术用于修复主-肺动脉窗和异常起源的右肺动脉，包括1例采用了主动脉内挡板技术和另外3例进行了右肺动脉离断再植术(其中1例原位重建，另2例右肺动脉前移到主动脉前方重建)。病例2使用主动脉内挡板术的患儿因术后右肺动脉狭窄经历了两次再次手术。病例3和病例4使用右肺动脉前移重建后的患儿随访右肺动脉发育均良好。Berry综合征通过心脏彩色超声和CT血管造影确诊后，可以在有经验的儿童心脏中心进行一期手术根治治疗，安全有效。

关键词： Berry综合征一期矫治右肺动脉前移重建肺动脉狭窄病例报告

MMP-7、APRI与胆道闭锁肝纤维化的相关性分析

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中华小儿外科杂志 2023年第10期44卷 882-889页

作者：韩一江季浩森胡书奇陈宝海朱坤赖登明钭金法浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院信息中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院病理科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿的术前实验室检查结果与肝纤维化程度的相关性,拟建立更好的评估肝纤维化的无创预测模型。方法回顾性分析2021年4月至2023年4月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科就诊的100例BA患儿的临... 详细信息

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿的术前实验室检查结果与肝纤维化程度的相关性,拟建立更好的评估肝纤维化的无创预测模型。方法回顾性分析2021年4月至2023年4月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科就诊的100例BA患儿的临床资料。采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis H检验比较不同Ohkuma's肝纤维化分级和不同胆管增生分级患儿间各术前实验室指标的差异。根据多元logistic回归分析方法建立整合模型,各实验室指标同时绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,比较其对肝纤维化程度的预测效能。结果BA患儿Kasai手术年龄、血清基质金属蛋白酶-7(matrix metalloproteinase-7,MMP-7)、丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、直接胆红素(direct bilirubin,DBil)、间接胆红素(indirect bilirubin,IBil)、前白蛋白(prealbumin,PAB)、天冬氨酸转氨酶/血小板比值指数(aspartate aminotransferase to platelet ratio index,APRI)在不同肝纤维化分级及不同胆管增生分级患儿间差异有统计学意义(均P<0.05)。肝纤维化分级越高,胆管增生分级普遍越高(P<0.001)。整合模型的ROC曲线下面积为0.876(95%CI:0.806,0.945),敏感性为68.3%,特异性为93.2%,准确性为83.0%,阳性预测值为87.5%,阴性预测值为80.9%,高于各实验室指标的单独预测效能。结论Kasai手术年龄、MMP-7、APRI与BA患儿肝纤维化分级、胆管增生分级相关。多实验室指标的创新整合模型对于无创预测BA肝纤维化程度具有良好的诊断效能和准确度。

关键词：胆道闭锁肝纤维化基质金属蛋白酶天冬氨酸转氨酶血小板计数