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第十五届全国儿童消化系统疾病学术会议纪要

中华儿科杂志 2024年第10期62卷 1010-1011页

作者：郑伟江逊江米足浙江大学医学院附属儿童医院消化科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052 空军军医大学第二附属医院儿科西安710038 浙江大学医学院附属儿童医院消化科和儿童内镜中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心国家儿童区域医疗中心杭州310052

第十五届全国儿童消化系统疾病学术会议于2024年6月20至22日在山东省烟台市召开。本次会议有力地推动了全国儿童消化系统疾病诊治水平和基础研究水平的提高。

关键词：山东省烟台市学术会议纪要基础研究水平第十五届

一例川崎病多发冠状动脉瘤合并血栓患儿行极低剂量tPA溶栓的护理

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军事护理 2024年第3期41卷 113-116页

作者：赵仕国楼晓芳周红琴吴小花何玮梅夏姗姗单佳妮石玉沄张晨美国家儿童健康与疾病临床医学研究中心·浙江大学医学院附属儿童医院儿科重症监护室浙江杭州310052

总结1例川崎病多发冠状动脉瘤合并冠状动脉血栓行极低剂量组织型纤溶酶原激活物(tissue plasminogen activator,tPA)溶栓的护理体会。护理重点为选择tPA输注静脉方案、确定基线凝血状态及是否符合tPA输注标准、被动减少tPA输注剂量,促... 详细信息

总结1例川崎病多发冠状动脉瘤合并冠状动脉血栓行极低剂量组织型纤溶酶原激活物(tissue plasminogen activator,tPA)溶栓的护理体会。护理重点为选择tPA输注静脉方案、确定基线凝血状态及是否符合tPA输注标准、被动减少tPA输注剂量,促使局部出血减缓(或停止)、加强心脏及心外并发症观察及处理、制订个体化tPA撤离方案,保证抗凝连续性。经过16 d积极治疗和精心护理,患儿救治成功,顺利出院。

关键词：川崎病冠状动脉血栓形成组织型纤溶酶原激活物阿替普酶急症护理

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铜丝结扎法治疗下颌第二恒磨牙异位萌出1例

华西口腔医学杂志 2024年第4期42卷 531-537页

作者：吕丽华陈文瑨韦日霞黄华浙江大学医学院附属儿童医院口腔科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 广西医科大学附属口腔医院儿童口腔科南宁530021

第二恒磨牙异位萌出若未得到及时治疗,会导致相邻的第一磨牙牙体组织吸收、牙齿早失、咀嚼效率下降及其他严重的错𬌗畸形。及时发现和处理第二恒磨牙异位萌出,对预防青少年错𬌗畸形、建立正常咬合关系具有重要的意义。然而,目前针对下... 详细信息

第二恒磨牙异位萌出若未得到及时治疗,会导致相邻的第一磨牙牙体组织吸收、牙齿早失、咀嚼效率下降及其他严重的错𬌗畸形。及时发现和处理第二恒磨牙异位萌出,对预防青少年错𬌗畸形、建立正常咬合关系具有重要的意义。然而,目前针对下颌第二恒磨牙异位萌出的病例报告比较少见,大多治疗方法主要为手术及正畸的方式,且缺乏长期的随访。本文报道1例采用铜丝结扎法治疗下颌第二恒磨牙异位萌出,使恒牙顺利萌出并建立正常咬合。术后观察5年,咬合稳定,牙根发育、牙髓活力及牙周状况正常。本文为近中倾斜度不大且已经部分萌出的阻生年轻下颌第二恒磨牙提供一种治疗周期短、简便及微创的临床思路。

关键词：铜丝结扎下颌第二恒磨牙异位萌出

不同类型膳食纤维与6岁以上儿童营养状况的相关性

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中国儿童保健杂志 2024年第8期32卷 914-917,923页

作者：汪沙沙郑双双许鑫吕丽娜朱冰泉浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310000

目的分析不同膳食纤维来源与儿童营养状况的相关性,为儿童营养性疾病的预防提供依据。方法选取2019—2023年因营养失衡至浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科营养门诊进行营养咨询的372名6~18岁儿童根据以往测量的身高和体重数值计算... 详细信息

目的分析不同膳食纤维来源与儿童营养状况的相关性,为儿童营养性疾病的预防提供依据。方法选取2019—2023年因营养失衡至浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科营养门诊进行营养咨询的372名6~18岁儿童根据以往测量的身高和体重数值计算儿童的体质量指数(BMI),得到BMI的Z值,并将其分为低体重、正常体重和超重三组。再根据以往3天饮食日记获取膳食摄入量,并使用膳食软件自动来确定摄入的膳食纤维类型。对三组儿童的膳食纤维摄入量进行单因素方差分析和Logistic回归分析。结果正常体重组、超重组和低体重组中,总膳食纤维、谷物纤维、大豆纤维和其他类型纤维摄入量差异有统计学意义(F=4.55、10.67、3.53、6.68,P儿童相比,超重组儿童的总膳食纤维、谷物纤维和其他类型纤维的摄入量较多(P儿童的各膳食纤维摄入与正常体重儿童比较,差异无统计学意义(P>0.05)。Logistic分析发现,谷物纤维(OR=2.04)和其他类型纤维(OR=1.96)摄入较多的儿童超重可能性更大(P儿童超重的可能性更小(OR=0.25,P儿童营养状况有不同的影响。建议超重儿童减少谷物纤维和其他类型纤维的摄入量,适当增加豆类纤维的摄入量,可能有助于控制超重的发生。

关键词：膳食纤维豆类纤维谷类纤维体质量指数儿童

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儿童1p与16q共缺失相关性肾母细胞瘤1例

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临床与实验病理学杂志 2024年第4期40卷 447-448页

作者：刘蕾江畅赵曼丽顾伟忠汤宏峰浙江大学医学院附属儿童医院病理科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310003

患者女性,2岁6个月,2021年11月检查发现右侧腹部肿块就诊。B超示:右后腹膜探及一低回声包块,大小14.8 cm×11.8 cm×11.7 cm,边界清,形态不规则,内回声不均匀,内见少量细小钙化斑及散在细小无回声区,与右肾关系密切,包块左下切缘可见残... 详细信息

患者女性,2岁6个月,2021年11月检查发现右侧腹部肿块就诊。B超示:右后腹膜探及一低回声包块,大小14.8 cm×11.8 cm×11.7 cm,边界清,形态不规则,内回声不均匀,内见少量细小钙化斑及散在细小无回声区,与右肾关系密切,包块左下切缘可见残余肾组织,包块上缘紧贴肝右叶,与肝脏分界尚清,肝脏受压向左移位。包块后缘紧贴脊柱,左侧缘紧贴腹腔干及肠系膜上动脉,血管受压向左移位。包块边缘可见多枚低回声结节,皮髓质分界不清。下腔静脉局部受压变窄。

关键词：肾母细胞瘤 1p与16q缺失诊断

婴幼儿入托影响因素及在托婴幼儿托育情况分析

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中国儿童保健杂志 2024年第2期32卷 122-126,132页

作者：董文红姚新萌许鑫吕丽娜汪沙沙郑双双王蕾朱冰泉邵洁浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心浙江杭州310003 杭州师范大学公共卫生学院浙江杭州310003

目的了解浙江省0~3岁婴幼儿入托影响因素及在托婴幼儿托育情况,为政府制定托育相关政策提供科学依据。方法 2020年11月—2021年1月,在浙江省下辖6个区县级妇幼保健机构儿保门诊及辖区托育机构开展问卷调查,收集婴幼儿基本信息、家长养... 详细信息

目的了解浙江省0~3岁婴幼儿入托影响因素及在托婴幼儿托育情况,为政府制定托育相关政策提供科学依据。方法 2020年11月—2021年1月,在浙江省下辖6个区县级妇幼保健机构儿保门诊及辖区托育机构开展问卷调查,收集婴幼儿基本信息、家长养育照护知识、态度和行为、喂养情况和在托情况等信息。共收回有效问卷1 756份。结果相比从未入托的婴幼儿,入托婴幼儿月龄更大(24月龄及以上占比94.4%vs. 30.1%,χ^(2)=835.27)、多为本地户籍(87.2%vs. 81.5%,χ^(2)=12.25)、父母亲大学/大专及以上文化水平占比更高(母亲:83.6%vs. 74.2%,χ^(2)=35.29;父亲:79.9%vs. 70.0%,χ^(2)=27.01)、家庭年收入>20万元者占比更高(49.5%vs. 28.2%,χ^(2)=110.49)、祖辈为主要照护者的比例更低(16.7%vs. 26.8%,χ^(2)=31.4),差异均有统计学意义(P50万元组:OR=4.62,P儿童的生长发育均表示满意,但有32.1%的入托婴幼儿家长明确表示该机构未设置母乳喂养室。结论婴幼儿月龄、祖辈参与育儿程度和家庭年收入是影响婴幼儿入托的主要因素。政府应适当增加小月龄儿托位,加快优质、普惠托育服务发展,同时强化托育机构服务质量监管、评估和提升工作。

关键词：婴幼儿托育机构托育服务

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儿童细菌培养阴性肌肉骨骼感染研究进展

中华小儿外科杂志 2024年第2期45卷 179-185页

作者：贾海亭王玉亭孙琳王世富刘涛于嘉智王春华山东大学附属儿童医院骨科创伤外科山东省儿童健康与疾病临床医学研究中心济南250022 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院骨科北京100045 山东大学附属儿童医院临床微生物室山东省儿童健康与疾病临床医学研究中心济南250022

金黄色葡萄球菌是儿童肌肉骨骼感染培养出的最为常见的致病菌,然而临床上也经常会遇到培养阴性未发现致病菌的情况。对于培养阴性肌肉骨骼感染,因无致病菌及药敏,对于治疗尤其是抗生素的选择便无依据可循。本综述就培养阴性肌肉骨骼感... 详细信息

金黄色葡萄球菌是儿童肌肉骨骼感染培养出的最为常见的致病菌,然而临床上也经常会遇到培养阴性未发现致病菌的情况。对于培养阴性肌肉骨骼感染,因无致病菌及药敏,对于治疗尤其是抗生素的选择便无依据可循。本综述就培养阴性肌肉骨骼感染相关问题进行总结,旨在为临床医师诊断和治疗提供参考。

关键词：细菌感染细菌培养儿童

中国儿童McCune-Albright综合征诊疗共识(2023)

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中华儿科杂志 2024年第2期62卷 101-107页

作者：中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组中华儿科杂志编辑委员会国家儿童健康与疾病临床医学研究中心傅君芬李燕虹高慧慧陆文丽不详浙江大学医学院附属儿童医院内分泌科、国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 中山大学附属第一医院儿科广州510080 浙江大学医学院附属儿童医院上海交通大学医学院附属瑞金医院

McCune-Albright综合征(MAS)是因GNAS基因体细胞获得功能性变异所致的罕见病,通常以皮肤牛奶咖啡斑、外周性性早熟及骨纤维发育不良“三联征”为典型特征,但随基因变异发生时间、所涉及的器官和组织范围不同,疾病症状及严重程度可呈现... 详细信息

McCune-Albright综合征(MAS)是因GNAS基因体细胞获得功能性变异所致的罕见病,通常以皮肤牛奶咖啡斑、外周性性早熟及骨纤维发育不良“三联征”为典型特征,但随基因变异发生时间、所涉及的器官和组织范围不同,疾病症状及严重程度可呈现多样化表现。常规的外周血基因检测阳性率较低,诊断主要依靠典型临床表现,临床表型复杂多样者容易误诊、漏诊。MAS尚无根治方法,主要为对症治疗,但治疗方法复杂,治疗药物多为超说明书用药。尽早诊断并及时评估和处理并存疾病,规范及合理用药,多学科协同长期随访和管理,对改善预后提高生存质量至关重要。

关键词：超说明书用药根治方法牛奶咖啡斑罕见病长期随访临床表型疾病症状三联征

高危筛查联合家系筛查法筛查成人血液透析人群中法布里病患者——附法布里病GLA IVS4+919G>A突变1例家系报道

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中华肾脏病杂志 2024年第1期40卷 18-23页

作者：陈冰蓉童敏青路智红毛建华浙江大学医学院附属儿童医院肾脏内科国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052 浙江省永康市第一人民医院永康321300

目的采用高危筛查联合家系筛查法筛查成人血液透析人群中潜在的法布里病患者,探讨提高法布里病诊断效率的方法。方法该研究为横断面调查研究。研究对象为2022年11月至2023年2月在浙江省永康市第一人民医院接受血液透析治疗的成人终末期... 详细信息

目的采用高危筛查联合家系筛查法筛查成人血液透析人群中潜在的法布里病患者,探讨提高法布里病诊断效率的方法。方法该研究为横断面调查研究。研究对象为2022年11月至2023年2月在浙江省永康市第一人民医院接受血液透析治疗的成人终末期肾病患者。对纳入患者行法布里病高危筛查。男性患者采用干血纸片α-半乳糖苷酶A(α-galactosidase A,α-Gal A)测定行高危筛查,女性患者采用干血纸片脱乙酰基三己糖酰基鞘酯醇(glycosphingolipids,Lyso-GL-3)测定行高危筛查,对筛查结果异常者行GLA基因检测以明确法布里病诊断。对确诊者的家系成员进行GLA基因筛查,并用干血纸片法测定α-Gal A酶活性和Lyso-GL-3水平。对确诊法布里病患者行尿常规、血生化、眼部、听力、头颅磁共振成像、心电图等检查,评估相关器官损害情况。结果共244例血液透析患者入选该研究,年龄25~81岁(中位年龄61岁),男139例(56.97%),女105例(43.03%)。高危筛查发现1例女性法布里病患者,基因检测示GLA IVS4+919G>A变异,患病率为0.41%。筛查该法布里病患者的41名家族成员,最终确诊法布里病患者12例(包括先证者),女性9例,男性3例。其中酶学检查异常者9例,底物异常者10例,基因测序异常者11例。12例患者均无肢端疼痛、少汗、血管角质瘤、角膜异常、听力损害等表现。心脏损害8例,尿检查异常(白蛋白尿/血尿)9例,肾功能异常1例,头颅磁共振成像异常4例。结论通过对成人血液透析患者进行高危和家系联合筛查,成功发现1个GLA IVS4+919G>A突变家系,共确诊12例法布里病患者。高危筛查联合家系筛查可有效地发现潜在的法布里病患者,提高其筛查效率。

关键词：法布里病肾透析早期诊断高危筛查家系筛查