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儿童VA-ECMO经侧胸置管左心减压:单中心回顾性研究

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中华急诊医学杂志 2024年第7期33卷 975-978页

作者：范勇林茹张晨美应力阳叶莉芬浙江大学医学院附属儿童医院体外循环科杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院PICU 310052 浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科杭州310052

目的探讨儿童VA-ECMO左心减压的介入时机和方法选择。方法回顾单中心2007年7月至2022年8月53例接受ECMO治疗的急性暴发性心肌炎病例,选择其中应用经胸小切口置管方法左心减压的病例作为研究对象,收集相关医学资料,主要包括ECMO指征、建... 详细信息

目的探讨儿童VA-ECMO左心减压的介入时机和方法选择。方法回顾单中心2007年7月至2022年8月53例接受ECMO治疗的急性暴发性心肌炎病例,选择其中应用经胸小切口置管方法左心减压的病例作为研究对象,收集相关医学资料,主要包括ECMO指征、建立ECMO和应用左心减压时的血流动力学、影像学数据和临床结果,探讨该左心减压方法的临床介入时机和结果。结果6例患儿被纳入研究,中位年龄5.5岁,中位体重20.05kg。2例因心搏骤停实施ECMO心肺复苏(ECMO-cardiopulmonary resuscitation,ECPR),1例因心源性休克常规治疗无效建立ECMO,3例因室性心律失常合并心源性休克常规治疗无效建立ECMO。1例ECPR建立同时左心减压,5例患儿建立ECMO后出现左心室排血困难经无创措施治疗无效后经侧胸左心房置管方法建立左心减压,从ECMO建立到左心减压建立历时12~248 h。左心减压建立后左心胀满均能缓解,但临床结局有所差异:病例2、5、6成功撤除左心减压管,左心减压时长40~144 h,之后成功撤离ECMO出院回家,其中病例2并发左上肢肌力下降,出院一个月后随访肌力恢复到3级;病例1、3、4未能撤除左心减压管,其中病例1自主心搏不能恢复被迫撤离ECMO;病例3心功能有所恢复但因并发颅内出血放弃治疗;病例4并发心室内血栓行体外循环下取栓术后并发大出血被迫撤离ECMO后死亡。结论经侧胸置管左心减压有助于儿童外周VA-ECMO患儿的心功能恢复。液体限制、适当高PEEP、正性肌力药和扩血管药物调整和ECMO流量滴定后仍存在脉压差低,超声提示LVDD增加、心内血流自显影、主动脉瓣打开困难、主动脉瓣反流,胸片提示肺水肿等应尽早建立左心减压。室性心动过速、室颤、无脉电活动是左心减压的重要信号,ECPR患儿可同时建立左心减压。出血是外科方法左心减压的主要并发症。

关键词：左心减压静脉-动脉体外膜肺氧合儿童侧胸介入时机

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儿童原发性纤毛运动障碍13例病例系列报告

中国循证儿科杂志 2024年第2期19卷 126-132页

作者：徐祝菲高立超金思怡姜源唐兰芳陈志敏王颖硕浙江大学医学院附属儿童医院呼吸内科杭州310057 浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310057 浙江大学医学院附属儿童医院心血管内科杭州310057

背景原发性纤毛运动障碍(PCD)临床表现多样,容易延误诊治。目的分析儿童PCD的临床特征和遗传谱。设计病例系列报告。方法通过浙江大学医学院附属儿童医院病历系统收集2017年6月1日至2023年12月31日收治的PCD基因阳性患儿的性别、发病和... 详细信息

背景原发性纤毛运动障碍(PCD)临床表现多样,容易延误诊治。目的分析儿童PCD的临床特征和遗传谱。设计病例系列报告。方法通过浙江大学医学院附属儿童医院病历系统收集2017年6月1日至2023年12月31日收治的PCD基因阳性患儿的性别、发病和确诊年龄、临床表现、辅助检查和基因检测结果等临床信息。检索中、英文数据库,纳入中国PCD相关基因阳性的PCD病例报告和病例系列报告,检索时间为数据库建库起至2023年12月31日,总结中国PCD病例的临床表型、基因型及其在中国各地区分布。主要结局指标中国PCD患儿临床特征和基因型。结果13例PCD患儿进入本文分析,男7例(53.8%),女6例。中位发病年龄为9.0岁(3 d至14.3岁),中位诊断年龄为11.3岁(24 d至14.9岁)。临床主要表现为咳嗽伴咳痰11例(84.6%),鼻窦炎10例(76.9%),发热7例(53.8%),支气管扩张、内脏转位和肺不张各6例(46.2%),鼻塞、流脓涕和符合Kartagener综合征各4例(30.8%)。13例患儿共检测到8个基因的突变,其中DNAH11基因突变4例(28.6%),DNAH5基因突变3例(21.4%),CCDC114、DNAH9、DNAAF3、ODAD1、CCNO和RSPH1基因突变各1例;23个双等位基因突变位点,ACMG判定为致病8个,可能致病7个,意义未明(VUS)8个;对8个VUS位点进一步行蛋白功能软件预测均为有害。文献复习72篇病例报告和病例系列报告进入本文分析,PCD 391例,相关基因阳性316例,共检测出PCD相关基因40个。基因变异位点频率排名最高的前5位为DNAH5(21.2%)、DNAH11(17.7%)、CCDC40(7.9%)、HYDIN(6.6%)、CCNO(6.0%)。PCD病例临床表型最常见的是长期咳嗽伴咳痰(91.3%)、慢性鼻窦炎(87.0%)、支气管扩张(70.6%)和肺功能异常(64.2%)。北京、上海和浙江地区均以DNAH11和DNAH5基因变异为主,重庆以HYDIN基因变异(19.1%)为主,广东以DNAH1基因变异(22.2%)为主,广西以RSPH4A(13.3%)、HYDIN(10.0%)、DNAH11(10.0%)、CCDC40(10.0%)和ZMYND10(10.0%)基因变异为主,湖南以DNAH5(18.2%)和DNAAF4(13.6%)基因变异为主。结论中国最常见的PCD相关基因是DNAH11和DNAH5,临床表型以长期咳嗽伴咳痰、慢性鼻窦炎等呼吸道症状为主。

关键词：原发性纤毛运动障碍儿童基因中国

行政多学科协作联合网格化管理提升医疗效率的实践

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中华医院管理杂志 2024年第4期40卷 276-280页

作者：李强王思思王诙译程晓英陈朔晖汪伟浙江大学医学院附属儿童医院党政办公室杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院医务部杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院质量管理办公室杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院医院感染管理部杭州310052

行政MDT是多个行政职能部门联合推动办公,解决跨职能系统性问题的高效管理方式。网格化管理通过构建三级管理网络,高效传递信息和协调资源,提高管理效率。2021年起,浙江大学医学院附属儿童医院采用行政MDT与网格化管理相结合的形式,以... 详细信息

行政MDT是多个行政职能部门联合推动办公,解决跨职能系统性问题的高效管理方式。网格化管理通过构建三级管理网络,高效传递信息和协调资源,提高管理效率。2021年起,浙江大学医学院附属儿童医院采用行政MDT与网格化管理相结合的形式,以平均住院日为抓手开展医疗效率管理,针对事前、事中、事后3个阶段,从技术革新、信息化建设、团队协作等环节重构流程,缩短无效住院日。经过3年的实践,医院平均住院日由6.41 d缩短至5.54 d,实现了保障医疗质量和安全前提下的服务效率提升。

关键词：医院,公立医院管理平均住院日医疗效率持续改进

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阴茎胚胎发育与尿道下裂发生的研究进展

临床小儿外科杂志 2024年第1期23卷 98-100页

作者：沈一丁孙珑燕翔浙江大学医学院附属第二医院儿科杭州310052 浙江大学医学院附属儿童医院泌尿外科杭州310052

阴茎是男性外生殖器的一部分,其结构和功能的异常会产生严重生理影响和社会心理影响。在胚胎发育的早期,原始胚基是双向分化的,直到18周左右才形成严格意义上的阴茎,其过程对理解尿道下裂等先天畸形的发生以及手术修复的探索有指导意义... 详细信息

阴茎是男性外生殖器的一部分,其结构和功能的异常会产生严重生理影响和社会心理影响。在胚胎发育的早期,原始胚基是双向分化的,直到18周左右才形成严格意义上的阴茎,其过程对理解尿道下裂等先天畸形的发生以及手术修复的探索有指导意义。本文旨在综述近年来阴茎组织胚胎学发育和尿道下裂发生的研究进展,包括正常情况下的早期胚胎发育、胚胎时期尿道及包皮的发育过程,以及发育异常情况下尿道下裂的发生过程。

关键词：阴茎胚胎发育尿道下裂

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中国人群早发性癌症的疾病负担分析及预测

科学通报 2024年

作者：杨宗明许健豪朱章航唐梦龄王建炳金明娟陈坤浙江大学公共卫生学院流行病与卫生统计学系浙江大学医学院附属第二医院大肠外科浙江大学医学院附属第四医院浙江大学医学院附属儿童医院国家儿童健康与疾病临床医学研究中心

中国人群早发性癌症(诊断年龄<50岁)的疾病负担尚不清楚.为了分析中国人群早发性癌症的疾病负担、危险因素和未来发展趋势,本研究提取了华盛顿大学健康测量及评价研究院发布的全球疾病负担(global burden of disease, GBD)数据库1990～2... 详细信息

中国人群早发性癌症(诊断年龄大学健康测量及评价研究院发布的全球疾病负担(global burden of disease, GBD)数据库1990～2019年中国15～49岁人群29种早发性癌症的数据,包括发病数、粗发病率、死亡数、粗死亡率、伤残调整寿命年(disability adjusted life year, DALY)、粗DALY率和危险因素.同时,对2020～2034年早发性癌症的发病和死亡情况进行预测.结果发现,在2019年,中国早发性癌症的标化发病率、标化死亡率和标化DALY率分别为95.02/10万、30.45/10万和1536.61/10万,其中,早发性乳腺癌的标化发病率最高,早发性气管、支气管和肺癌的标化死亡率和标化DALY率最高; 1990～2019年,早发性癌症标化发病率出现上升,标化死亡率和标化DALY率出现下降,其中,早发性睾丸癌的标化发病率增长最快,而早发性肾癌的标化死亡率和标化DALY率增长最快.早发性肝癌的标化发病率、标化死亡率和标化DALY率均下降最快;在2019年,早发性乳腺癌和结直肠癌的DALY可归因于饮食风险的比例最高,分别为5.2%和35.9%;而早发性肺癌和肝癌的DALY可归因于吸烟的比例最高,分别为45.2%和13.6%;预测结果显示, 2020～2034年,男性和女性早发性癌症的标化发病率均呈上升趋势,而标化死亡率缓慢下降.综上所述,中国早发性癌症的发病率持续上升,死亡率和DALY率则略有下降.不同性别、癌症类型之间的疾病负担存在差异.鼓励健康的生活方式可降低早发性癌症疾病负担.

关键词：早发性癌症疾病负担人群归因危险度预测趋势

智能化癌性疼痛患者出院随访系统的构建及应用

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中华护理杂志 2024年第13期59卷 1562-1567页

作者：李鹤章梅云俞素芬唐林娜施晓兰浙江大学医学院附属第一医院护理部杭州市310003 浙江大学医学院附属第一医院肿瘤内科杭州市310003 浙江大学医学院附属第一医院肝胆胰外科杭州市310003

目的构建智能化癌性疼痛患者出院随访系统并进行应用,旨在为提高医院随访效率,促进患者居家疼痛管理提供借鉴。方法智能化癌性疼痛患者出院随访系统包括患者自我报告平台和管理员操作平台2个平台;管理员操作平台由工作台模块、随访计划... 详细信息

目的构建智能化癌性疼痛患者出院随访系统并进行应用,旨在为提高医院随访效率,促进患者居家疼痛管理提供借鉴。方法智能化癌性疼痛患者出院随访系统包括患者自我报告平台和管理员操作平台2个平台;管理员操作平台由工作台模块、随访计划模块、随访结果模块、健康宣教模块和数据统计模块5大模块构成。2022年1月该系统在临床正式应用,分析系统的应用情况并比较系统应用前(2020年1月—2021年12月)与应用后(2022年1月—2023年11月)患者随访完成率、用药依从率、中重度疼痛发生率和对疼痛控制的满意度等。结果该系统目前已在医院95个癌性疼痛相关病房推广应用。2022年1月—2023年11月,应随访4248人次,实际完成随访4127人次,随访完成率为97.2%,随访及时完成率为94.9%,系统自动随访率为40.1%,患者异常情况报告率为31.9%,患者异常情况报告及时处理率为89.1%;系统应用后癌性疼痛患者随访完成率提高,差异具有统计学意义(P<0.001);系统应用后患者用药依从率由86.9%上升至91.0%、中重度疼痛发生率由6.8%下降至5.2%、对疼痛控制的满意度由81.0%上升至83.5%,差异均具有统计学意义(P<0.05)。结论应用智能化癌性疼痛患者出院随访系统能有效提高癌性疼痛患者出院随访率,促进患者居家癌性疼痛的管理。

关键词：癌症疼痛随访信息化延续性护理肿瘤护理

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儿童青少年意外伤害健康素养的概念分析

中国儿童保健杂志 2024年第1期32卷 73-78页

作者：唐平孙静敏陆群峰唐文娟季涧琳上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院急诊科上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院门诊部上海200062 上海市儿童医院上海交通大学医学院附属儿童医院护理部上海200062 上海交通大学医学院护理学院

目的通过文献回顾与分析理清儿童青少年意外伤害健康素养的概念。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、CINAHL、PscyINFO数据库,应用Rodgers演化概念分析法对文献进行分析。结果共纳入5... 详细信息

目的通过文献回顾与分析理清儿童青少年意外伤害健康素养的概念。方法系统检索中国知网、万方数据库、维普数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed、CINAHL、PscyINFO数据库,应用Rodgers演化概念分析法对文献进行分析。结果共纳入56篇文献。儿童青少年意外伤害健康素养包括认知、情感和行为3个概念属性。其影响因素包括儿童青少年人口学因素、家庭和学校相关因素以及社会文化因素等;结果可有利于减少儿童青少年伤害事件的发生,节约家庭经济支出和社会医疗资源;现有的测评量表均包含于普通健康素养量表,尚缺乏专门的测评工具。结论儿童青少年意外伤害健康素养概念内涵丰富,并不断深入发展,未来还需从儿童青少年主体视角出发,加大对不同年龄、地区儿童青少年意外伤害健康素养特征的研究,不断完善概念内涵,并编制专门的测量工具,促进相关研究的发展。

关键词：意外伤害健康素养概念分析儿童青少年

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Berry综合征患儿的围手术期护理

中华急危重症护理杂志 2024年第4期5卷 323-326页

作者：谢春露唐晓敏诸纪华杨贻浙江大学医学院附属儿童医院心脏外科杭州市310052 浙江大学医学院附属儿童医院护理部杭州市310052

总结1例Berry综合征患儿的围手术期护理体会。术前针对患儿年龄小、病情危重,采取积极营养支持以尽早达到手术所需体重,维持循环稳定以确保动脉导管持续开放,严格容量管理以降低肺动脉高压等护理措施;术后针对患儿手术复杂、病情危重,... 详细信息

总结1例Berry综合征患儿的围手术期护理体会。术前针对患儿年龄小、病情危重,采取积极营养支持以尽早达到手术所需体重,维持循环稳定以确保动脉导管持续开放,严格容量管理以降低肺动脉高压等护理措施;术后针对患儿手术复杂、病情危重,采取延迟关胸护理、呼吸功能支持、并发症管理、出院健康指导等护理措施。经过精心护理后,患儿顺利出院。出院后随访1个月余,患儿心功能恢复良好。

关键词： Berry综合征心血管畸形围手术期护理儿童儿科护理学

炎症相关基因在支气管肺发育不良中的诊断价值分析

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中华预防医学杂志 2024年第6期58卷 898-904页

作者：温雅张俊峰尚世强浙江大学医学院附属儿童医院实验检验中心国家儿童健康与疾病临床医学研究中心杭州310052

探讨外周血单个核细胞中的炎症相关基因在支气管肺发育不良(BPD)中的诊断价值。采用生物信息学分析手段,纳入GSE32472、GSE125873和GSE220135三个数据集,共包括251例新生儿的全基因组表达谱数据。其中GSE32472数据集作为训练数据集,检测... 详细信息

探讨外周血单个核细胞中的炎症相关基因在支气管肺发育不良(BPD)中的诊断价值。采用生物信息学分析手段,纳入GSE32472、GSE125873和GSE220135三个数据集,共包括251例新生儿的全基因组表达谱数据。其中GSE32472数据集作为训练数据集,检测非BPD与BPD新生儿的外周血单个核细胞之间的差异表达基因,并使用基因富集分析(GSEA)检测BPD新生儿中上调基因的通路富集情况,使用主调控因子分析(MRA)算法筛选炎症相关通路中(GO:0006954)的主调控基因。得到主调控基因后,检测主调控基因在GSE32472、GSE125873和GSE220135数据集中的表达,并通过logistic回归模型分析,据此对新生儿进行风险赋分。对比非BPD与BPD新生儿的危险分数,最后使用曲线下面积(AUC)评估模型的分类性能。结果显示,相较于非BPD新生儿,BPD新生儿外周血单个核细胞中出现486个上调基因和433个下调基因,上调基因中炎症相关通路高度富集,最终确定磷脂酰肌醇酶Cβ1(PLCB1)、网状蛋白1(NID1)、血清反应因子结合蛋白1(SRFBP1)、中心体蛋白72(CEP72)、切除修复交叉互补组6样(ERCC6L)与肽基脯氨酰异构酶1(PPIL1)共6个基因为主调控基因。预测模型预测危险分数公式为PLCB1×0.26+NID1×0.97+SRFBP1×1.58+CEP72×(-0.36)+ERCC6L×2.14+PPIL1×0.67,在GSE32472数据集、GSE125873数据集和GSE220135数据集中的AUC分别为0.88、0.86与0.89,能够区分非BPD与BPD新生儿。综上,基于炎症相关通路基因的预测模型,对于BPD具有一定的诊断价值。

关键词：支气管肺发育不良生物信息学炎症外周血单个核细胞